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大動脈轉位

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1 拼音

dà dòng mài zhuǎn wèi

2 英文參考

transposition of conducting arteries

transposition of the great arteries

3 疾病別名

大動脈錯位,malposition of great arteries

4 疾病代碼

ICD:ICD:Q25.8

5 疾病分類

兒科

6 疾病概述

大動脈轉位(transposition of the great arteries)是指右心房與右心室相連接,后者發出主動脈,而左心室與左心房相連并發出肺動脈干。男性略多于女性。

7 疾病描述

大動脈轉位(transposition of the great arteries)是指右心房與右心室相連接,后者發出主動脈,而左心室與左心房相連并發出肺動脈干。大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環肺循環異常的一種先天畸形

8 癥狀體征

在室間隔完整的大動脈轉位新生兒,兩大循環間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯),可在出生后數小時內即被發現,且大多情況下為惟一癥狀。體格檢查見明顯發紺,外周血管脈搏正常,右心室搏動增強。聽診第1、第2 心音響亮,第2 心音常單一或輕度分裂,心臟雜音柔和或缺如。柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動脈導管未閉引起。

當存在大的循環間分流,如大的動脈導管未閉或大的室間隔缺損時,因交換血流量較多,則表現為以充血性心力衰竭癥狀為主,伴有輕度發紺。伴有粗大的動脈導管未閉的患兒通常在生后1 周內出現癥狀,典型的表現為水沖脈,連續性雜音可不明顯;伴有大型室間隔缺損的嬰兒,通常在生后2~4 周出現心力衰竭癥狀。新生兒早期肺血管阻力仍較高,雜音可不明顯,但在生后最初的幾周常會于胸骨左下緣出現特征性的全收縮期雜音,可伴或不伴有震顫。隨著肺動脈高壓的發展,逐漸出現第3 心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進,在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產生的舒張中期雜音。

當左室流出道梗阻導致肺動脈狹窄時青紫明顯,在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。除主動脈瓣靠近前胸壁使第2 心音較響外,其他臨床表現與法洛四聯癥相似。在伴有前向對位不良的室間隔缺損時,尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正常或增強提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外,還可能表現有上半身較下半身青紫嚴重的差異性青紫現象。

9 疾病病因

大血管錯位的發生胎生心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關。有關本病的發生與解剖分類相當復雜,各家提法不一。簡述之,在胎生第5~6 周心管扭轉。正常時右向襻轉(D-Loop),右心室位于右側,左心室位于左側。主動脈圓錐位于右后偏下,而肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop),或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔,便會形成右心室在左,左心室在右,或主動脈在右前,肺動脈在右后的位置變化。

Van Praagh 將大血管錯位分為8 型,其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型,其他4 型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉引起右襻大血管錯位(Ⅰ、Ⅷ型),心管左向襻轉則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型),但右向襻轉時亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉時亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以,一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多,Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。

在上述8 型中如體、肺循環間無任何水平的分流存在,則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內交通,2/3 病例有動脈導管開放,約1/3 病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代常患完全性大血管錯位。另外,尚可合并肺動脈口狹窄、叁尖瓣閉鎖、心內膜墊缺損、右位心、內臟轉位伴左位心,以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。

10 病理生理

完全性大動脈轉位中最常見者為右型轉位,即升主動脈起自右室,位于右前方;肺動脈起自左室,位于左后方。這樣形成兩個截然分開的循環系統,其循環經過是:“右房→右室→主動脈→全身→體靜脈→右房”;而“左房→左室→肺動脈→肺→肺靜脈→左房”。患兒出生后必須伴有兩個大循環間的分流交通,始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動脈,即通過未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管,偶見支氣管動脈。通過這些通道,部分含氧血可從肺循環進入體循環,缺氧血從體循環流入肺。其結果是體循環血由兩部分構成:主要部分為回流到主動脈的體靜脈血,小部分為通過交通分流來的含氧量高的血,這個分流供給了體循環需要的氧,因此是有效肺循環;同樣肺血流也由兩部分組成;大部分為肺靜脈血,小部分為從體循環分流來的體靜脈血,后者可進入肺進行氧交換,因此是有效體循環。由此可見,有效血流量越大,體循環動脈血氧飽和度越高,病兒青紫可較輕。但過多的分流加重了心臟和肺循環負擔,可導致嚴重心衰及早期出現肺動脈高壓。當病兒合并肺動脈狹窄時,肺循環血流量得到適當限制,減輕了心臟負擔,防止了肺動脈高壓的產生,因此只有那些伴較大體、肺循環交通和適當的肺動脈狹窄的病兒才能活得較久。

根據血流動力學改變本病可分為4 型:Ⅰ型:室間隔完整;Ⅱ型:室間隔完整伴肺動脈狹窄;Ⅲ型;伴大型室缺或單心室或大型動脈導管未閉;Ⅳ型:伴室間隔缺損和肺動脈狹窄。Ⅰ型最多見,Ⅳ型預后較好。

11 診斷檢查

診斷:

1.臨床特點 完全性大血管錯位多見于男性,男女比例為2∶1~3∶1。臨床上最突出的表現是出生時即有發紺。發紺的程度隨患兒體重的增加而加重。如不伴室間隔缺損,則發紺更明顯,同時呼吸增快、肝大、進行性心衰。如伴動脈導管未閉,其血流常由肺動脈流向主動脈,則可見軀體下部與下肢的發紺較身體上部和上肢輕。患兒往往早期死亡,體檢可聽到收縮期雜音,胸骨左緣第叁、四肋間的雜音提示合并室間隔缺損;心底部收縮期噴射樣雜音提示合并肺動脈口狹窄。半數以上病例第2 心音分裂。

2.影像學檢查

(1)X 線胸片檢查:示肺部充血,大血管陰影改變及左右心室增大。由于升主動脈在肺動脈前方發出,后前位胸片中主、肺動脈陰影重迭,而出現典型的大血管陰影狹小。心影向兩側增大,呈蛋形,且逐日增大。

(2)心電圖檢查:可見電軸右偏,右心房右心室肥大等改變。如合并大室間隔缺損亦可見雙心室肥大。

(3)超聲檢查:在同一探測部位可見主動脈瓣與肺動脈瓣兩種回聲,或者主動脈在左前,肺動脈在后,以及合并的心內畸形。

(4)磁共振斷層顯像:橫面顯示主動脈在右前,矢狀面示主動脈在前,且從右心腔發出,而肺動脈在后,從左心腔發出。

(5)心導管檢查:示肺動脈血氧飽和度顯著高于主動脈;右心室壓與體循環相等,或導管通過大室間隔缺損進入左心室等,如不伴室間隔缺損則在心房水平血氧飽和度升高。

(6)心血管造影:對本病的診斷有重要價值。造影中應注意半月瓣的位置、缺損的部位、分流量的大小以及方向等。

實驗室檢查:外周血可發現有紅細胞增多,血紅蛋白增高。

其他輔助檢查:

1.胸部X 線 出生時心臟大小及肺野均正常,但縱隔陰影狹窄,可能與主、肺動脈呈前后位及因缺氧與應激引起胸腺發育不全有關。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進一步發展,心臟擴大、肺血管影逐漸明顯,進而形成“蛋形”心影。當伴有大的室間隔缺損時,心影更大,肺野充血明顯。與之相反當伴有左心室流出道梗阻時,肺野缺血,心臟大小正常。

2.心電圖 患兒出生后的最初幾天心電圖常無特異性改變。額面QRS 電軸在+90°~+120°,右胸導聯主波為R 波,右心室占優勢。室間隔完整者,幾周內可出現持續電軸右偏和右室肥厚表現。伴大型室間隔缺損時,表現為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時,單純左心室肥大也不多見。

3.超聲心動圖 目前,超聲心動圖已成為大動脈轉位診斷的一種重要的影像學方法,除了作出診斷外,超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環間的分流評估、顯示伴發畸形、明確冠狀動脈的解剖形態及決定采取何種手術方案。而且,越來越多的球囊房隔造口術也單獨在超聲心動圖導引下得以成功實施。在劍突下通過改變探頭方向可同時顯示2 條大動脈分別自左右心室發出,平行上行。后位的起自左心室的動脈干,發出肺動脈分支,提示為肺動脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動脈的平行關系,短軸顯示兩者相對位置關系更為明確,通常可見主動脈位于肺動脈干的右前方。

劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況,胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動脈導管未閉。如并發室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動脈弓畸形等二維超聲心動圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴重程度。此外,超聲心動圖還能準確評價叁條主要冠狀動脈的起源及在心外膜表面的走向:胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動脈在主動脈竇的開口位置,但要全面地評價冠狀動脈的走向則需通過多個切面。其次,超聲還可探查到一些重要的冠脈異常,如單一冠脈,冠脈在主動脈壁內的行進部分。室間隔完整的大動脈轉位嬰兒,在行大動脈轉換術(arterial switch procedure)前,常需要多次超聲檢查,以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動脈轉換手術要求左心室流出道大小及肺動脈瓣的功能正常,但動力性左心室流出道梗阻并非大動脈轉換術的禁忌證。

4.心導管檢查 由于超聲心動圖檢查可以獲取詳盡的解剖結構信息,心導管檢查已很少用于單純診斷。在大多數心血管治療中心,心導管術僅用于球囊房隔造口術。盡管如此,球囊房隔造口術仍可在超聲心動圖導引下成功地進行。而且,在較早開展大動脈轉換術的醫院,若患兒有足夠大的卵圓孔及動脈導管未閉,體肺循環間混合充分時,無須行心導管術。通過心導管檢查詳細評價血流動力學情況僅限于復雜型大動脈轉位伴嚴重左室流出道梗阻、多發孔洞型室間隔缺損、主動脈弓畸形及后期可出現肺動脈疾病的患兒。同樣,心血管造影術的應用也很少,當疑有水腫時,右心室或升主動脈側位或長軸位造影可顯示水腫的部位。左心室長軸位造影可顯示左心室流出道梗阻。另外,冠狀動脈選擇性造影或經靜脈主動脈根部球囊堵塞逆向造影可顯示冠脈的解剖結構。后前位向頭成角投照可清晰見到冠狀動脈的開口及其分布和走向。但是,超聲心動圖能可靠地顯示幾乎所有患兒的冠狀動脈解剖結構。因此,大部分手術在術前無須行造影檢查。

5.CTMRI CT 和MRI 檢查對完全性大動脈轉位的診斷有一定的幫助。對于牽涉到房室連接,心室大動脈連接是否一致的復雜類型先天性心臟病判斷心房位置、心室位置、大動脈位置及其相互連接十分重要,CT 和MRI 檢查不僅有可能通過直接顯示心耳來確定心房位置,還可依靠最小密度投影重建顯示雙側主支氣管形態來推斷心房位置。 MRI 自旋回波T1W 圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度,據此判斷心室位置,心肌小梁粗糙的為形態學右心室,光滑者為形態學左心室。房室連接一致,心室大動脈連接不一致是完全性大動脈轉位的診斷要點,然后還需觀察左、右心室大小,室間隔缺損的有無及大小、部位,有無肺動脈狹窄等。

6.心血管造影 完全性大動脈轉位心血管造影檢查的關鍵是將心導管送入左心室。右心導管可經卵圓孔至左心房達左心室。導管選擇NIH 右心造影導管或球囊漂浮造影導管,造影劑用歐米帕克350,1.5ml/d,盡可能快速注射,投照位置在左室造影首選長軸斜位。長軸斜位投照X 線與室間隔相切,可清楚地顯示肺動脈起于左心室,并可根據室間隔的偏方向初步判斷兩個心室的相對壓力水平。長軸斜位左心室造影還可較好地顯示室間隔缺損的部位、大小及數目,左心室流出道的狹窄和肺動脈瓣的狹窄。有時還可加做左心室坐位觀造影以排除周圍肺動脈狹窄。側位右心室造影則可顯示上動脈起于右心室,瓣下有圓錐,并可顯示有無動脈導管未閉和主動脈縮窄存在,右心室造影導管可用NIH 等右心造影導管,如用豬尾巴左心造影導管由主動脈逆行插管達右心室效果更好,造影劑用歐米帕克350,1.5ml/kg,盡可能快速注射,側位右心室造影對大動脈的相對位置關系及圓錐間隔有無移位能很好地顯示。圓錐間隔前移者,易伴主動脈縮窄。對于準備做大動脈換位Switch 手術者,還需做升主動脈造影。以觀察冠狀動脈類型,導管可選擇球囊漂浮右心造影導管經靜脈前向性達升主動脈,球囊充氣部分堵住升主動脈后做升主動脈造影,可更好地顯示冠狀動脈,導管也可經股動脈插管逆行送達升主動脈,投照位置用正位或正位向足成角。完全性大動脈轉位冠狀動脈最常見的類型為左冠狀動脈起于左后乏竇,右冠狀動脈起于右后乏竇,其次常見的類型為左冠狀動脈前降支起于左后乏竇,右冠狀動脈起于右后乏竇,左回旋支起源于右冠狀動脈。

12 鑒別診斷

1.共同動脈干

2.完全性肺靜脈畸形引流

3.法洛四聯癥

13 治療方案

本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E,維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術,以提供足夠的體-肺動脈血液分流,保持體動脈系統的血氧飽和度。如經此處理,緩解低氧血癥仍不充分,則在4~8 個月時行房間隔擴大術,以增加兩循環的血液溝通,維持患兒生存。待成長至2~3 歲時再施行矯治手術,如心房內血流改道(Mustard 手術或Senning 手術)或者動脈血流改道(Jatene 手術)等。

1.術前處理 對于有嚴重缺氧的嬰兒,應在轉送至叁級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1前列腺素E2 以擴張動脈導管,伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術。在X 線或超聲心動圖的直視監控下,導管自股靜脈插入,經下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進入左心房,確定導管位于左房后使球囊膨脹,再輕巧快速地回拉導管,使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。

2.手術治療 在大動脈轉換術被引入以前,20 世紀60 年代至80 年代初期,大動脈轉位患兒的治療僅局限于心房置換,即在心房水平通過將體循環靜脈血導引至左心室,肺靜脈血引入右心室以糾正異常的血流動力學。主要有兩種術式,Mustard 手術和Senning 手術。Mustard 手術時需切除大部分房間隔,在心房內置入板障以建立新的血流通道,補片可為心包組織化學合成材料。與之不同的是,Senning 手術補片材料來自患兒自身右心房壁及房間隔。由于心房轉換術的較高的手術成功率,在先心病術后隨訪的患兒中,此類患兒占有一定的比例。然而,雖然早期效果較好,但由于術后遠期的并發癥較多,故此類手術目前已很少采用,以下介紹目前采用的手術方法。

(1)室間隔完整的大動脈轉位:位對于室間隔完整的大動脈轉位患兒,在生后1 個月內可行大動脈轉換術,最佳手術時間是在生后1~2 周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換,同時將冠狀動脈移植到轉位后的主動脈上,以達到解剖上的完全糾正。1975 年Jantene 等首先報道成動,現已被廣泛采用,手術成功率可達90%以上。

為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端,Lecompte 提出一新方案,即充分分離肺動脈干及其分支,并將其轉移到主動脈前方,使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下,連同其周圍的主動脈壁重新植入轉位后的主動脈根部,冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉位是引起手術死亡的一個危險因素,但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉位術中經常運用。

但是,當小兒長至1 個月以上,治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降,左心室收縮期室內壓降低,室間隔向左心室膨出。一旦時間較長,左心室將得不到正常發育,術后因沒有足夠左心室容積供給體循環血液,不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環縮術,以達到減輕肺充血,促進左心室發育的目的。然而,肺動脈環縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征,一般在術后7~10 天就可以恢復。對于大于1 個月的患兒,可采取在行大動脈轉換術7~10 天行肺動脈環縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。

(2)大動脈轉位伴室間隔缺損:伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒,應在出生后1 個月內進行動脈轉換加室間隔缺損修補術,其術后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發孔洞型室間隔缺損的患兒,可先行肺動脈環縮一期姑息手術。但環縮術后,尤其在流出部室間隔對位不良時,可產生主動脈瓣下狹窄;而且肺動脈環縮術可進一步引起轉位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。

高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病,但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈,單純行大動脈轉換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

(3)大動脈轉位伴左室流出道梗阻:動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大,并不是手術的禁忌證。近來,對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒,可先行體肺動脈分流術,然后再行Rastelli 手術。盡管Rastelli 手術的術后的成功率在1~2 歲的幼兒較高,但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內的主動脈下圓錐之間建立內隧道,使來自左心室的血液可通過心室內通道流入主動脈,同時,肺動脈總干離斷,用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損,以確保術后左心室流出道的通暢,有必要時將前側的肌部室間隔切去,以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常叁尖瓣組織,遮擋室間隔缺損時,則需先重建心室間的通道。近來,手術的成功率達95%,尤其在大于1~2 歲的病兒。一些學者主張在小兒到4~6 歲時手術以便植入成人規格的人工管道。Rastelli 手術的缺點在于將來需做人工管道替換手術。

另一種術式由Lecompte 提出,手術無須人工管道。手術方法是,在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內隧道;封閉肺動脈口,將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術,具有一定的發展潛力,但術后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明,術后效果和Rastelli相當。

(4)大動脈轉位伴主動脈弓異常:大動脈轉位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發。臨床可通過左側經胸行水腫修補術,是否做肺動脈環縮術視情況而定。大動脈轉換術可緊接在水腫修補術后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發育不全時,可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術,但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除,當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。

14 并發癥

肺動脈高壓、心力衰竭、栓塞等。

15 預后及預防

預后:本病不治療患者預后不良,病嬰出生后第1 周30%死亡,1 個月內50%死亡,6 個月內70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄,則存活時間較長,平均壽命為5 年。

未經治療的大動脈轉位患兒臨床多表現危重;新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒;在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。

1.Mustard 和Senning 術后 Sarker 等在對226 名Mustard 手術和132 名Senning 手術患兒術后長期療效的比較研究中,發現Senning 術術后生存率較Mustard 術高。兩者術后5 年、10 年、15 年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術后最重要的并發癥是晚期猝死,約占2%~8%,房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。

心房轉換術術后可出現進行性的竇性心率喪失。據報道,大約30%~40%行心房轉換術(包括Mustard 術和Senning 術)患兒,在術后10 年出現節性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速,尤其是房性撲動。由于常同時并發心動過速和心動過緩,抗心律失常藥應用難度較大。如需監測嚴重心動過緩的發作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時,需做24 小時心電監護。

隨訪中人工心房內隧道的問題也逐漸出現。體循環靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀;而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況,在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果,在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術后隨訪血管造影有時會見到小的心房內板障漏,但通常可不予以處理。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術。

另一需要注意的是術后形態上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應臨床癥狀,術后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數約占10%的患兒可出現嚴重的右心室功能低下,通常還伴發嚴重的叁尖瓣反流。對于這些患兒,可選擇心臟移植或行大動脈轉換術,之前如有必要可先行肺動脈環縮術以重新訓練左室功能。

2.大動脈轉換術后 現在大動脈轉換術術后死亡率已不足10%。Losay 等對1095 例大動脈轉換術患兒的遠期隨訪結果表明:單純的大動脈轉位患兒,術后1 年、10 年、15 年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing 畸形的患兒,術后1 年、10 年、15 年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言,行大動脈轉換術患兒,術后心律失常的發生率少于行心房轉位術者,在早期和中期的隨訪中,超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。

大動脈轉換術后有近80%患兒術后10 年無須再次治療。再次手術的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉位后的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞;在復雜的大血管轉位,有時需安裝起搏器、關閉心內殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。

肺動脈瓣上狹窄是最常見并發癥,隨著手術技巧的提高,此發生率已有所下降。相反,Lecompte 術對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見,球囊擴張術有時效果不明顯,支架植入有望可獲得長期的效果。

新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數患兒在術后早期主動脈反流輕微,但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發生率。大動脈轉位后的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢,受到人們的關注。盡管大多數患兒的冠脈可保持良好的狀態,但有報道大動脈轉換術后,晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致,冠狀動脈梗阻的發生率為7.8%。尤其重要的是,冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議,選擇性冠狀血管造影術可準確顯示冠狀動脈梗阻,可作為大動脈轉換術后遠期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。

預防:詢問家族史了解遺傳情況,調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。如果對病因有深入了解,則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測,如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是,從遺傳學角度及環境致害的角度來看,先天性心臟病的病因還不完全清楚,大部分在預防方面無能為力,因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務,尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

16 流行病學

其發病率占所有先天性心臟病的5%~7%,男性多見,占60%~70%。本病在嬰幼兒中并非少見,根據美國103590 例先天性心血管疾病分析,本病約占3.4%,而在復旦大學醫學院的1085 例分析中本病僅占0.7%,男性略多于女性。為新生期發紺型先天性心臟病的首位。

17 特別提示

詢問家族史了解遺傳情況,調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。如果對病因有深入了解,則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測,如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是,從遺傳學角度及環境致害的角度來看,先天性心臟病的病因還不完全清楚,大部分在預防方面無能為力,因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務,尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

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開放分類:兒科疾病
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  • 評論總管
    2019/5/20 1:31:59 | #0
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