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唇裂

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目錄

1 拼音

chún liè

2 英文參考

cleft lip

3 概述

唇(面)裂畸形是頜面部常見的先天畸形發生率約為1:1000,其中的唇腭裂畸形更是常見,有較高的患病率,而且具有世界性。如挪威的唇腭裂患病率為2.08‰,南威爾士為2.06‰,芬蘭為2.16‰(1972年尚為1.72‰),日本為2.00‰,美國及前南斯拉夫同為1.66‰。我國60年代所統計的患病率為1.00‰,至1988年的統計則為1.82‰(臺灣地區為1.92‰)。在我國,這種高患病率的狀況即意味著每年大約有25000名新生兒帶著唇腭裂畸形而降生,因而使口腔頜面外科面臨著艱巨的治療工作,是一個很大的社會性問題。

唇腭裂是一種多基因遺傳所致的先天性畸形,這種單獨發生的唇裂(伴有或不伴有腭裂),與由于染色體畸變和單基因突變所引起的唇腭裂不同,即后者多伴有其他組織器官的多發性畸形而常以綜合征的形式出現。此外,多基因遺傳的唇腭裂除遺傳因素外,環境因素也有明確的作用,因此又稱為多因素遺傳(multifactorial inheritance)疾病。

正常的胎兒,在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括唇裂。

4 疾病名稱

唇裂

5 英文名稱

cleft lip

6 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 先天性唇、面裂和腭裂

7 ICD

Q36

8 流行病學

對唇腭裂發生率的調查已有近百年的歷史,由于各調查者所用調查樣本選擇偏差,檢測偏差及回顧性錯誤等,存在著不同的資料來源、樣本量大小、診斷時差、誤診、漏診、唇腭裂分類、臨床記載的準確性、死產流產的納入與否,并發癥及綜合征的定義及其納入與否等諸多因素的影響,使得報告的唇腭裂的發生率有相當大的差異。但總的來看,發生率似有上升趨勢,其原因一般認為與下列因素有關:①隨著治療水平的提高,唇腭裂患者結婚生育子女的人數較過去增加;②治療的死亡率下降;③有畸形綜合征的患兒的存活率較過去增加。由于唇裂伴有或不伴有腭裂與單純性腭裂存在有不同的胚胎學基礎,不同的病因和流行病學特點,故應分別敘述。對近年來資料的綜合表明,唇裂伴有或不伴有腭裂的發生率達到1‰~1.2‰,而腭裂的發生率0.56‰~0.87‰。具體情況如下:

8.1 人種差異

在唇腭裂的發生率中,黑人最低,僅為0.2‰~0.73‰;亞洲人最高,達到1.18‰~2.128‰,其中近年我國人口中的發生率為1.46‰~1.82‰;白種人居中,1‰~1.29‰。而在單純腭裂的發生率中,種族差異則不明顯,分別是黑人為0.25‰~0.5‰,亞洲人0.24‰~0.625‰,白種人為0.33‰~0.67‰。引起人種間差異的原因可能與不同種族人基因的特殊組合有所差異和各種族人生活環境因素不同有關。

8.2 性別

在唇腭裂中,男性多于女性,且男性患者的畸形程度較女性嚴重,雙側裂多于單側裂。在單純腭裂中,女性多于男性,其原因是兩性在胚胎胚突發育期中存在著發育時間上的差異,女性腭胚突的融合期一般較男性延遲1周,故女性有較男性多的機會在腭胚突融合期受到致畸因素的影響。

8.3 季節

關于唇腭裂發生的季節性的資料顯得較為零亂,雖有較多學者報道3~5個月間唇腭裂的發生率似稍多于其他時間。但也有學者報道冬季發生的唇腭裂患兒更多。同時,有資料顯示唇腭裂的多發時間與發燒和流感的暴發流行有一定的相關性。其原因大致可解釋為:①病毒感染風疹的發生有季節性,而風疹病毒感染被認為對母體懷孕初期的胚胎是可導致發育異常的因素;對于懷孕初期母體發熱和流感治療使用的藥物同時也有可能對胚胎的發育產生影響;②人體代謝以及內分泌變化有一定的季節性;③外界環境因素,如施放農藥有季節性;④食譜隨季節性的改變,人體吸收維生素存在季節性,這主要是因新鮮水果及蔬菜有一定的季節性。

8.4 發生部位

在唇腭裂的類型中,唇裂伴有腭裂者占50%,單純腭裂占30%,單純唇裂占20%,單側唇腭裂多見于右側,左側與右側和雙側裂之比為6∶3∶1,雙側腭裂又較單側腭裂伴唇裂者多見。

8.5 地區因素

一般認為農村唇腭裂的發生率較高,城市的發生率與農村的發生率的比例大致是1∶1.5~1∶2而且農村家族傾向者較多,其原因可能是:①農村中近親通婚率較高;②其家族久居一地,受同一環境因素的長期影響,因而環境因素模擬了某種家族遺傳的作用。

8.6 社會經濟狀況

有學者認為生活較貧困的人,其后代唇腭裂的發生率較高,特別是女性在青少年時期的生活條件對其未來生育情況的影響較為重要。

8.7 父母年齡

在眾多流行病學資料中,預示一定關系的是唇裂伴有或不伴有腭裂的發生率與父母的生育年齡具有一定的相關性,即生育年齡在35歲以上者,生產唇腭裂的幾率要較25歲以下者高。從圖1雙親年齡與生產唇腭裂患兒危險度比較可看出,父母雙方年齡與唇腭裂的發生有一定的聯系。

8.8 流產

在流產兒中唇腭裂的發生率遠遠高于正常胎兒,有的報道流產兒中唇裂和唇腭裂與腭裂的發生率分別占到21.4‰和3.1‰,且其并發畸形率也很高,占唇裂和唇腭裂的62%。同時還發現愈是早期流產,畸形的發生率愈高。有資料表明,在流產胚胎第8周組內的唇裂和唇腭裂的比率是正常嬰兒的76倍。因而Bear推論有畸形嬰兒的母親在自我排除有缺陷胚胎的能力上比其他母親要差,有多個畸形嬰兒的母親尤為如此,同時還發現唇裂與唇腭裂的發生與母親的流產史有關。

8.9 出生時的體重

不伴有其他畸形的唇腭裂嬰兒體重與正常嬰兒無明顯差別,伴有綜合征畸形的唇腭裂嬰兒的體重要輕于正常嬰兒。

8.10 有唇腭裂的綜合征畸形

近期的資料都顯示以綜合征形式出現的唇腭裂的比率有所增高,目前已知有300種左右的綜合征伴有唇腭裂,特別是在腭裂伴綜合征畸形的發生率為13%~50%,唇裂伴發綜合征畸形者僅7%~13%,唇腭裂伴綜合征畸形者僅為2%~11%。

8.11 孿生

Hay調查發現雙胞胎的發生率是1/50,而發生唇腭裂的發生率僅為1/800,二者間無明確聯系。

8.12 家族性

唇裂與唇腭裂中有明顯家族史的比率是腭裂的1.24~1.5倍。Burman的調查資料顯示唇腭裂有家族背景的為28%,其中30%是唇裂或唇腭裂,17%是腭裂。然而直系親屬并不占家族背景的主要比例。同時許多研究發現,有唇裂和唇腭裂家族史的新生患兒仍表現為唇裂或唇腭裂,而不是腭裂;相反,有腭裂家族史的新生患兒仍表現為腭裂,而非唇裂或唇腭裂。Woolf發現,有唇裂和唇腭裂家族史的再發生率在Ⅰ級親屬中是正常人的33倍,在Ⅱ級親屬中則為5倍于正常人,Ⅲ級親屬中有3倍于正常人群中唇腭裂的發生率。林如衡等報道調查了209例唇腭裂家系的情況,其中Ⅰ級親屬(兄弟姐妹)381人,患唇裂(±腭裂)者15例,患病率為3.94%,Ⅱ級親屬(伯、叔、舅、姨、姑)1440人,患唇裂(±腭裂)者11例,患病率0.76%,Ⅲ級親屬(堂表兄、弟、姐、妹)2696人,患有唇裂(±腭裂)者9例,患病率為0.33%。并進一步對其遺傳度(指多基因發病中遺傳因素所占的比重,以百分數表示,遺傳度愈高,表示遺傳作用愈重要)測定,結果Ⅰ級親屬為78%,Ⅱ級親屬為78.8%,Ⅲ級親屬為80%。

9 病因

畸形病因:

9.1 遺傳因素

由于單獨發生的唇腭裂是屬于多因素的遺傳性疾病,因此遺傳因素則是其特點,其遺傳特點為:

9.1.1 (1)多基因遺傳的親屬患病率受群體患病率的影響

即親屬患病率隨群體患病率的增高而增高,但二者之間的升高并不成正比例;其次是受親屬等級的影響,親屬關系愈密切,患病率愈高。如唇裂或唇腭裂的群體患病率若為0.1%時,一級親屬患病率則為4%,二級親屬則為0.7%,三級親屬則為0.3%;第三是受患者性別的影響,如唇裂及唇腭裂,男性患病率高于女性,而男性患者的子女通常僅有唇裂,但女性患者的子女則較易同時發生唇裂與腭裂;第四是受患者病情輕重的影響,即患者病情愈重,則其親屬患病率愈高,如唇裂患者其子女患病率為3.5%,唇裂伴腭裂患者的子女患病率則為6.1%;第五是受家庭中已有患者人數的影響,即一個家庭一胎患唇腭裂時,二胎子女的患病率明顯高于群體患病率,已有2個唇腭裂患兒時,以后的子女患病率又高手已有一個患兒的子女的患病率,即是說隨著已有患兒數目的增加,以后再出生子女的唇腭裂患病率不斷增加。

9.1.2 (2)近親婚配的表現

近親通婚所生子女的多基因遺傳病患病率較高,一般較正常人所生子女的多基因遺傳病高出50%~100%。如匈牙利的調查資料表明群體中患唇腭裂的患者中,其近親通婚率為2.9‰,而唇腭裂患者其親代的近親通婚率則為7.3‰。

9.1.3 (3)種族特點

多基因遺傳病的患病率與種族有密切關系。如唇裂或唇腭裂在黑種人中的患病率最低,僅0.4‰,白種人較高為1‰,日本人更高為3‰。

9.1.4 (4)與雙生子的關系

在雙生子中,多基因遺傳病在同卵雙生子中的患病一致率高于異卵雙生子,如同卵雙生子唇裂或唇腭裂的一致率為42%,異卵雙生子則僅為7%。

9.2 環境因素

9.2.1 (1)營養因素

動物實驗證實,母鼠食物中缺乏維生素B、A、E時,其幼鼠常有唇腭裂的畸形發生。但在人類中,婦女在妊娠期間由于嘔吐偏食等所造成的維生素缺乏是否也可導致其嬰兒發生先天性唇腭裂,則尚須調查研究,但臨床上也觀察到妊娠早期(懷孕3個月內)如有營養不良,缺乏鈣、磷、鐵和維生素A、B、C、D、E等,則嬰兒出現先天性畸形的幾率高一些。Murphy(1947)調查526名生過畸形兒的婦女中,有40%在懷孕早期具有明顯的鈣、磷、鐵及維生素B、C、D等缺乏癥。也有學者研究發現如胚胎發育原潛伏有畸形基因或者早期胚胎發生了病毒感染,此時即使是輕微的營養缺乏,都可以促成先天性畸形的發生,所以有認為在孕期給予維生素B6及B12可以降低腭裂的發生率。但相反,在動物實驗中若給予過量的維生素A,更可促使胚胎腭突過早地上皮化致腭突不能融合而出現腭裂。此外,某些婦科疾病因能影響胎盤的血供,造成局部營養不良,也可誘發先天性畸形。

9.2.2 (2)內分泌影響

動物實驗研究已經證明,在A系小鼠孕期的第13~15天內各注射一定劑量地塞米松,其所生的幼鼠中有82%出現腭裂,而對照組中則沒有這種現象。因此表明激素可以誘發腭裂的發生,且臨床觀察也證明,孕婦在胎兒的器官生長發育期間,因各種原因使用激素后,其嬰兒易患包括唇腭裂和其他器官與部位的先天性畸形。

9.2.3 (3)藥物因素的影響

孕婦在妊娠期間,因傷風感冒而服用四環素水楊酸類的解熱止痛藥者,經陜西省所調查的209名唇腭裂患者中,63例(30.14%)的母親即有因感冒而服用上述藥物的歷史。Meadow(1968,1970)觀察到6例腭裂患兒其母均因患癲癇而服用過抗癲癇藥物,因而表明某些藥物在孕期使用時具有促使其產生先天性畸形的作用。也有報告長期使用抗麻風類藥物、安眠藥物以及服用反應停(thalidomide)等的孕婦,也易于使胎兒發生先天性唇腭裂。此外,長期接觸農藥或生活在農藥環境中的婦女,其子女也易于發生唇腭裂,這是Gordon(1981)在美國所作的一項居民中子女唇腭裂發生率與所接觸的環境間關系的研究所表明的,與殺蟲劑除草劑的使用有關。

9.2.4 (4)生物因素

臨床發現母體在懷孕的前3個月內感染病毒(如風疹),可誘發嬰兒唇腭裂及其他畸形等。這是因為感染由胎盤進入胚胎而使患處血管結構異常,導致營養缺乏,影響正常發育而出現先天性畸形。

9.2.5 (5)損傷精神損傷

一般損傷,可導致孕婦陰道出血,也可影響胚胎的發育,特別是不正規的不完全流產的刺激,更可加重胚胎的損傷,直接地影響胎兒的發育,嚴重者即可發生畸形。由于心情緊張及不良的精神刺激等因素,均可促使體內腎上腺皮質激素的分泌增加,阻礙胚胎中胚層組織的發育,限制成纖維細胞的生長,降低膠原纖維性能而導致腭突在應融合時發生不融合而造成腭裂。這在動物實驗中注腎上腺皮質激素可以誘發幼鼠腭裂的結果均已充分證明。其他的內分泌失調,也能產生腭裂后代。

9.2.6 (6)物理性因素

長期接觸放射線或微波的孕婦,或是在妊娠3個月內胚胎各胚突處于發育及融合時期而接受大劑量的X射線或其他射線的照射,其嬰兒可以發生唇腭裂等畸形。

9.2.7 (7)煙酒的影響

近年來,日本的學者調查發現,在吸煙(包括被動吸煙)和飲酒的孕婦人群中,其嬰兒唇腭裂的發生率較不吸煙飲酒的人群中發生率為高。雖然煙酒對形成先天性畸形的機制尚不明確,但作為一項預防措施則是有意義的。

10 病機

10.1 與唇腭裂及面裂發生有關的胚胎發育

(1)嗅板:面中份的發育始于妊娠第17天,相當于前神經板形成期,此時形成的一個重要結構是嗅板。它是一團增厚的上皮組織,來源于神經板的前緣,在面中份的發育中起著重要作用。如果在前神經板的中線區發生了畸形,必然導致未來的嗅基太接近中線,而嗅基的位置對唇腭裂的發生有重要影響。

(2)神經嵴:在妊娠第22天,嵴細胞外胚層的復合表皮分離出來,形成一種松散的間充質組織,移行在神經管的側方。在頭和頸前區,參與骨和結締組織的形成,如果嵴細胞在移行前或移行時受影響而發育不良,則可影響到面部各胚突發育的大小和間充質組織的量,影響面突間的相互融合。

(3)成肌細胞:隨意肌的成肌細胞來源于位于神經管附近的中胚葉節。成肌細胞的轉化一是進入面部區域與顱神經的形成有關,二是形成肌肉組織,包括舌的肌肉組織,所以成肌細胞發育異常,可影響舌的發育,從而對唇腭裂的發生有一定的影響。

(4)額鼻突與中鼻突和側鼻突:額鼻突起源于前腦的腹側,除形成視泡(未來的眼)和前額外,其鼻部形成了原始口腔與鼻腔的分界。胚胎第4周末,額鼻突的下側部分的外胚層呈圓形增厚,形成鼻基板(原始鼻與鼻腔),開始時鼻基板呈凸面形,但隨后來的延伸而變成平凹面形,基板邊緣的間充質細胞不斷增生,形成馬蹄形上抬的結構,即形成了中鼻突與側鼻突。

(5)上頜突:上頜突是由第一鰓弓的近中半形成。第一鰓弓的近中半向前上方生長,位于眼的下方,最終與中鼻突和側鼻突相接觸、融合。

(6)上唇的人中、前頜骨及前腭的形成:胚胎第6周時,中鼻突相互融合,形成上頜間部分,呈楔形位于上頜突的內側面之間,形成了上唇的人中、前頜骨及牙齦和前腭(圖2)。

(7)上唇與上頜骨的形成:第7~10周,除中鼻突相互融合外,并與上頜突和側鼻突相融合,形成上唇和兩側上頜骨連為一個整體,并使鼻凹與原始口腔相分隔。

(8)腭的形成:前腭形成的同時,即第6周開始時,從左右兩側上頜突的口腔側向原始口腔形成兩個突起,即腭胚突。腭突最初位于舌體兩側,并向下延伸,隨腭突緣的間充質細胞的繼續生長,在第7周,胚突上提后,隨頜骨的發育舌相對變小和向下移位開始定向在硬腭部分,并逐漸水平向中線生長,其后部分繼續分化發育。導致腭胚突定向上提的內源力量可能是腭突內間充質細胞中的透明質酸滲透壓較大,吸收大量的水分進入腭胚突內使腭突膨脹,這種膨脹的力幫助了腭突上提。

腭突開始接觸融合之前,胚突中線緣的上皮開始不斷地發生改變,包括停止增生、部分分解等,這一活動是受cAMP濃度調控的,表皮細胞開始脫落,深層細胞開始活躍,間充質細胞伸出細胞突和產生黏性糖蛋白,兩側腭突開始接觸,并以橋粒的方式兩側細胞實現粘連。中線嵴上的細胞除分解壞死外,尚可轉化成結締組織細胞和成纖維細胞,間充質細胞不斷增生與分化,形成腭部的骨性融合,腭突鼻腔面的覆蓋上皮直接分化成黏液細胞、口腔面的覆蓋上皮分化成角化上皮。腭突的接觸融合先在硬腭,繼之向后逐漸連接,同時與中鼻突內側面形成的鼻中隔和前腭相融合。上述發育過程一般在9~12周內完成(圖3)。

(9)下上頜骨與下唇的形成:下頜骨與下唇是面部中最先形成的組織器官,源于兩側下頜突在中線間的互相融合。

(10)鼻的形成:中鼻突與側鼻突間充質細胞的增生導致鼻凹變深形成原始的鼻囊。最初,鼻囊與口腔間有口鼻膜相分隔,第6周末時口鼻膜破壞消失,口鼻腔貫通。同期,上頜突開始與側鼻突沿鼻淚管融合,使由側鼻突形成的鼻側部變的完整。腭部形成后,實現了口鼻腔分離,上、中、下鼻甲形成了鼻的側壁。

10.2 唇腭裂及面裂的形成

(1)單側唇裂:因上頜突與中鼻突的間充質組織形成不足,致兩側胚突上皮崩解后形成不了充分的間充質組織橋,從而形成唇溝,如果間充質組織進一步發育不足,則唇溝上皮受牽拉后可以破裂,形成單側唇裂。有時在完全性唇裂中見到的simonart系帶,可能是上頜突與中鼻突相融合時的殘跡。不完全唇裂的形成則可能是早期上頜突與中鼻突尚有比較正常的接觸融合,但受后期上頜突不能繼續向前生長,而不能繼續與中鼻突融合所致。

(2)雙側唇裂:同樣系兩側上頜突均有間充質組織發育不足,與中鼻突接觸融合形成唇溝,兩側唇溝上皮牽拉變平最終破裂。所以兩側唇的缺損可能有所不同,當一側形成完全性唇裂和牙槽突裂時,則中鼻突形成的上頜間組織部分則呈游離狀自由向前生長。

(3)唇裂伴牙槽突裂:上頜突與中鼻突所形成的上頜間組織因間充質發育不足,而未能在一側或雙側發生接觸融合。

(4)唇裂伴牙槽突裂與腭裂:上頜突與中鼻突形成的上頜間組織因間充質組織發育不足,未能接觸融合形成裂隙后,有可能使上頜骨的寬度較正常人變寬,再加之舌的機械阻礙作用,使得兩側腭突上提后的接觸融合發生障礙,伴有腭裂形成。

(5)腭裂:對腭裂發生的病理機制的研究最為深入,所以用以解釋的理論也較多。兩側腭突未能與前腭和鼻中隔接觸,便可形成腭裂。其影響因素包括:①上頜突在發育過程中受到影響而發育不好。②在實驗中觀察到腭突的生長發育受到影響后,兩側均上提延遲或一側上提延遲,或雖能正常上提,但因腭突間充質組織不足,體積瘦小,無法接觸。③也有可能是早期兩側腭突仍有接觸融合,但因間充質組織不足而復裂所致。

(6)上唇正中裂:由于中鼻突間充質組織不足,形成人中和前頜骨、前腭的上頜間組織不足或缺乏。

(7)下唇正中裂:下頜突因間充質組織發育不足,兩側不能接觸融合所致。

(8)面斜裂:上頜突與側鼻突和中鼻突因間充質組織形成不足,而未能覆蓋淚管。

(9)面橫裂:上頜突及下頜突接觸融合不良所致。

一般非綜合征性的唇腭裂的發生主要是上頜突、中鼻突和側鼻突在發育和相互接觸融合時,受某些因素的影響而不能實現正常的接觸融合或融合后再次復裂所致;而伴綜合征性唇腭裂的發生則多是致畸因素影響了如嗅板、神經嵴、額鼻突等胚胎較早期的組織結構的生長發育,進而影響了上頜突、中鼻突、側鼻突等胚突的生長發育,所以除形成唇腭裂外還伴有其他器官的畸形。

11 唇裂的臨床表現

11.1 單側唇裂的畸形特點

對唇裂造成的上唇形態異常改變的本質一直存有兩種認識,一種觀點認為,唇裂上唇形態的改變僅僅是上唇解剖標志的移位,而無組織缺損,并通過幾何圖案拼剪的方法,證明可以基本恢復上唇的缺陷;另一種觀點則認為,唇裂確實存有組織量上的不足,而非僅有組織移位。根據單側唇裂裂隙的大小,一般將其分為Ⅰ°唇裂,指裂隙僅局限于唇弓緣以下的部位,也稱微小型唇裂;Ⅱ°唇裂,指裂隙范圍在唇弓緣以上,鼻底以下,其中又可將近鼻底者稱之為深Ⅱ°唇裂,離鼻底較遠者稱淺Ⅱ°唇裂;有時又將Ⅰ°和Ⅱ°唇裂統稱為不完全性唇裂;Ⅲ°唇裂又稱完全性唇裂,即從唇弓緣至鼻底的上唇全層裂開。若 在單側唇裂的部位僅有皮膚和黏膜層,而肌肉層連續性中斷者,稱之為單側上唇隱裂。即使如此,也難于概括單側唇裂的全部畸形特點,在同一類型唇裂中,又有許多截然不同的組織形態特點。Brauer觀察發現,在不完全性唇裂中,有一類特殊的解剖特征改變,即患側唇較健側唇長,在患者清醒時可能尚不明顯,但在麻醉狀態下則很明顯。在完全性唇裂中,有兩種解剖特征變化:一種是患側紅唇由一系帶與前頜骨相連,使得上唇向上內卷、呈短、肥厚折疊的外觀;另一種是由于前頜骨前突,使健側上唇的解剖標志變的不清楚,而患側上唇呈折疊或垂直向上內卷,甚至變得在前頜骨后面。Pool也發現,在不完全性唇裂中,多數情況是患側的唇峰點較健側高,但有少數患者則反而是患側唇的垂直高度較健側長,而且多伴有患側唇紅過于肥厚。鄧典智近年對92例單側唇裂患者的活體測量發現,個體間的差異很大,在Ⅱ°唇裂中,有兩側上唇面積相等或接近相等的病例,但也有患側面積僅及健側上唇面積的70%,甚至只達到58.3%的病例。相反在Ⅲ°唇裂中,又有患側面積達到健側上唇面積90%以上的病例。王模堂將唇裂患者患側的唇紅歸納為四種形成:①唇紅菲薄但厚度均勻;②唇紅肥厚而均勻;③唇紅厚度不均,近口角處特別肥厚突出,然后則消失;④唇紅厚度不勻近口角處肥厚,以后則漸漸變薄。

上述研究結果充分說明在同一大體類型上相似的唇裂個體間還存有較多上唇形態變化上的差異。這一點對指導手術設計與操作具有重要意義。

11.2 雙側唇裂的畸形與解剖學特點

按雙側唇裂的臨床表現,一般分為雙側完全性唇裂,雙側不完全性唇裂和一側完全性,另一側不完全性唇裂3種類型。雙側唇裂僅伴有牙槽突裂者較少見,但伴有牙槽突裂時多表現為雙側完全性唇裂。無牙槽突和腭裂的雙側唇裂往往是不完全唇裂或有Simonart帶,是最輕的一種雙側唇裂畸形。發生雙側唇裂后,口輪匝肌的走行與起止分布類似于單側唇裂的解剖學特點,在不完全性唇裂中,口輪匝肌從側方沿患側裂隙緣上行,橫過裂隙頂部的正常組織進入前唇分布。但僅有Simonart帶或完全性唇裂時,口輪匝肌并不穿過該帶分布到前唇,而是分布在鼻翼旁的皮膚和黏膜下組織中,形成了臨床可見的側唇異常突起的肌肉結節外觀。在雙側唇裂中,前唇的大小變化差異較大,發生完全性唇裂時,前唇僅有膠原結締組織構成的皮下組織。在前唇上看到的唇紅形態實際上是皮膚與前庭黏膜形成的唇紅樣組織,因其缺乏側唇的牽拉,而表現為半圓形。單純性的雙側唇裂中,鼻小柱的長度基本正常,鼻翼形態基本對稱。但雙側唇裂伴牙槽突裂時,則表現的畸形較為嚴重,受中隔前頜骨韌帶的牽引,前頜、梨骨縫的擴張,前頜骨可突出于兩側上頜骨段的牙弓排列;由于缺乏皮下肌肉組織的支持,前唇上翹;鼻唇角的形態消失,鼻小柱顯得較短。若再同時伴有腭裂畸形,則兩側畸形多不對稱,前頜骨前突并偏曲。加之兩側鼻翼軟骨的過度分離外展,鼻翼軟骨內側腳變短,表現出前唇似乎直接與鼻尖相連。

12 唇裂的并發癥

唇裂可伴有鼻畸形及發音障礙。

13 實驗室檢查

術前血常規檢查及心肺功能檢查。

14 診斷

據病史、臨床表現及檢查即可確診。

(一)唇裂按裂隙部位可分為:

1.單側唇裂  分為不完全型和完全型。

2.雙側唇裂  不完全型、完全型和混合型即一側完全一則不完全型。

(二)按裂隙程度分為:

Ⅰ度  唇裂只限于紅唇裂開。

Ⅱ度  唇裂為上唇部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。

Ⅲ度  唇裂為上唇、鼻底完全裂開

隱裂  指皮膚、粘膜雖然未裂開,但缺少肌層。

15 唇裂的治療

15.1 手術時機

一般認為單側唇裂在六個月左右手術為宜,雙側唇裂則略推遲。患兒適應于手術的基本條件是:一般健康情況良好,無明顯貧血,無上呼吸道感染,局部及周圍組織無感染。

15.2 唇(面)腭裂的“Team”及序列治療

唇裂由于常常與鼻軟骨畸形、齒槽突裂及腭裂等并發,因而不是單一的缺陷,故在治療中應將唇、鼻、腭以及相關的牙槽突、牙及牙列、頜骨等視為一個統一的有機復合體來看待,在處理上應對上述各個部位的畸形采取綜合性的全面治療措施,方能獲得理想的治療效果。所以,單就唇裂治療而言,也不是單純地采用某一種先進的手術方法就能將唇裂治療達到很滿意的程度。早在60年代(個別國家更早到50年代),在西方經濟發達的國家中,就已經較為普遍地以針對唇腭裂綜合治療需要而建立起有完善功能的唇腭裂綜合治療小組(Team),以期尋覓和創造有效的治療程序,從而達到提高唇腭裂治療水平的目的。

Team是由與唇腭裂治療相關而必要的一些臨床科室的專科醫師們所組成,這種組成不是固定的編制而是松散的聯系。Team組的成員科室,則因各個國家的具體情況及習慣不同而有部分的增減,但大體上包括了整形外科(或口腔頜面外科)醫師、耳鼻咽喉科醫師、牙正畸科醫師、牙科醫師、小兒麻醉醫師、小兒科醫師、語言病理學家、人類基因學家、語言學家及社會學家等。其中整形外科(或口腔頜面外科)醫師、牙正畸科醫師、耳鼻咽喉科醫師、小兒麻醉醫師、牙科醫師及語言病理學家等,則是組成唇腭裂治療Team的必不可少的基本成員。Team設立召集人,以組織和召集各有關成員,對每一位唇腭裂患者進行集體會診討論,從而制定出適合該患者的治療方針及具體實施的治療序列或治療時間表(time table),各個成員按此時間表內所列內容,按時承擔并完成屬于本專業內容的治療工作,且彼此之間相互有機聯系和協作而貫穿始終,直到患者全面完成治療并達到應有的效果為止。所制定的序列治療方案如以完全性唇腭裂的病例為例,則包括唇裂施術時間以及該唇裂手術以前需否作外科前治療(包括Hotz夾板或Lathum夾板等或唇粘連術)以及治療時間;唇裂手術時是否需同時施行硬腭前份的犁骨瓣修復或齒槽突裂的骨膜成形術等;腭裂的手術時間、開始語音訓練的時間、開始進行牙正畸治療的時間及具體的治療方法;齒槽突裂植骨修復術的時間;鼻軟骨畸形修復的時間等等,都需要在治療的時間表上明確地制定出來,而且還要求在每一階段的治療應該達到什么樣的要求等。序列治療施行的時間,各個國家有自己獨特的見解,即使在同一個國家和地區,各個Team之間也有所差異,因此很難有一個大家所遵循的標準時間表。不過從絕大多數國家的Team實施時間來看,可以大概地歸納為唇裂整復手術時間為出生后4個月左右(若需作Hotz或Lathum夾板時則在出生后2周左右;需作唇粘連手術者則應在唇裂整復術前3個月左右);腭裂修復手術時間為出生后12~18個月(有部分Team主張在唇裂修復術時同期用犁骨瓣修復硬腭前份裂隙);4歲以后開始正規的語音訓練;3~4歲時即開始牙正畸治療;8~9歲期間行齒槽突裂的骨移植手術;12歲左右行鼻翼軟骨畸形的治療等。這個治療時間表僅僅是一個參考,在我國,尚更需結合國情及患兒體質、設備條件和患兒及其家屬的文化經濟狀況,靈活制定出治療時間表。每一個唇腭裂的患者,都經過Team的會診討論及制定施治程序。不難想象,其最終的治療效果,無論從生理功能方面和外觀形態方面,都將會是令人滿意的。在丹麥的哥本哈根唇腭裂的Team,更配備有10名經過專門訓練的護士,稱為保健巡視員(health visitor),以作為Team在國內的觸須。她們的主要工作就是與全國的各婦產科醫院聯系,當發現有唇腭裂患兒出生后,立即主動上門與患兒家屬接觸,充當患兒的健康及喂養指導,并向家屬說明這種疾病的發生、治療效果及前景。有時還動員已獲得治療的唇腭裂患兒的家長前來現身解說,以解除患兒家屬的悲傷感及樹立起對治療的信心,取得充分的合作。再由這些health visitor引薦,使患兒及家屬盡早地與Team接觸,從而使其得到及時的治療,避免喪失早期治療的機會。這對于實施Team的序列治療及提高唇腭裂治療水平均有極其重要的作用。由于唇腭裂治療的Team的獨特功能,因而獲得了全世界范圍內學者們的肯定和歡迎,將其視為開展唇腭裂綜合性治療以提高整體治療水平的一項極其重要的措施。

由于Team及序列治療的出現,也使唇腭裂臨床治療有關問題的研究達到了系統而深入。如在治療的時間安排方面,各國情況大同小異,但均對此進行長期的追蹤隨訪研究。如在唇裂修復的同時是否需要對伴有腭裂的患者施行犁骨瓣手術封閉硬腭前端裂隙及其對腭裂修復術時所帶來的優點等;在唇裂修復術的同時是否需作齒槽突的骨膜成形術以修復齒槽突裂及其遠期對上頜骨齒槽突的生長發育有否影響的問題;在唇裂修復術的同時是否即進行鼻軟骨畸形的整復及其遠期對鼻軟骨的生長發育有否抑制的問題等,均是需要長期進行研究的問題。在腭裂修復方面,歐洲的好幾個國家施行的以Schwek-endick為代表的兩期手術(two-stage)及多數主張的現行的一期手術(one-stage)之間也有很多對比性的研究等,都表明在臨床治療時間安排方面,尚有上述的很多問題有待研究。另外,綜合性序列治療的實施中還有一個十分重要的問題,即手術前治療(presurgical treatment)的施行,這是保證治療效果非常必要的措施。即是說對一些伴有齒槽突裂及腭裂的唇裂病例,在施行唇裂修復術前,必須采用矯正治療的方法,如應用Hotz夾板(一種能引導齒槽突節段回復到正常位置的夾板)或Lathum appliance(一種分段式嵌入兩側齒槽骨節段的可以加力的夾板),使分離并移位的齒槽突段能夠復位并相互接觸,從而恢復其較為正常的上牙弓,也同時縮小了腭裂的裂隙寬度。特別在雙側完全性唇腭裂的病例,其前頜骨過分前突而硬腭裂隙又較寬者,更需使用相應的夾板以使前頜骨后退及縮小硬腭裂隙。如能在這樣的基礎上施行唇裂整復術,即能達到理想的效果。同時,對于患側鼻翼軟骨的發育也創造了良好的條件。有些單側完全性唇腭裂病例,其健患側上唇面積比值過小,表明患側上唇組織量嚴重不足,完全影響手術效果,因而可考慮配合使用Hotz palate或單獨施行唇粘連術(Lip adhesion),以增加患側唇組織及裂隙周圍的軟組織量,在一定程度上可以增加手術治療的效果。上述的各種在治療方面的安排意見,均是各國學者們通過長期的隨訪觀察和對比研究而獲得的,因而對于臨床治療工作上的參考價值或指導意義均較大。

15.3 唇裂修復的生理及美學要求

唇裂修復,歷來提倡恢復生理功能和外觀形態并重的原則,即不僅將裂隙縫合修補,而且還應將移位而異常附著的唇肌恢復至正常的位置并具有正常的連接,使之達到不僅在唇部靜止時具備良好的形態,而且在唇部功能活動時也具有正常的唇肌功能活動。在外觀形態的美學要求方面,應該達到鼻部和唇部兩大部分應有的效果。詳言之,在鼻部的整復,應該達到使鼻梁處于正中位置,鼻中隔不偏曲(單側唇裂常伴有鼻中隔偏曲,因而整復手術應包括鼻中隔的矯正),患側鼻翼基部位置(包括上下方向的水平位置和前后方向的縱向位置)均應與健側對稱,鼻小柱應有一定的長度并處于正中位置,兩側鼻翼外形對稱,患側鼻孔形態應與健側對稱,患側鼻通氣正常等。唇部的整復效果應達到:上唇兩側的唇高度對稱(雙側唇裂則應達到上唇松弛時紅唇緣下露齒1~2mm);上下唇的寬度比例和諧且唇寬度符合面部的“三停五眼”審美原則;上唇的自然解剖結構如唇人中嵴、唇峰、人中陷窩等應得到最大限度地保留和重建;兩側唇峰的形態應對稱協調;兩側唇峰口角距應相等及對稱;上唇下1/3唇游離緣應具自然的松弛和輕微的外翹;上鼻唇角應正常;紅唇緣應在上緣、下緣、前緣及上下緣等4個弧度方面達到完整的狀態;唇結節(唇珠)得到保存或重建;上唇組織術后應柔軟而無明顯可見的硬性瘢痕等。根據這個要求,單側唇裂較雙側唇裂易于達到,乃因雙側唇裂不像單側唇裂那樣至少在健側還保留有上唇自然的解剖結構,唇組織量也較雙側唇裂豐富,雙側唇裂上唇的自然解剖標志均完全喪失而均需人工重建,且相關的畸形(如鼻畸形等)也很嚴重,甚至有些不是手術重建所能完全解決者。故雙側唇裂的整復效果至今仍然是一個尚未很好解決的問題。

如前所述,單靠一次的唇裂手術整復顯然是不可能達到要求的,此點在Team的序列綜合治療中已經充分地說明了。由此可見Team的序列治療在唇裂修復中的重要性和必要性。

15.4 唇裂整復的術前準備

唇裂手術雖屬治療性手術,但卻具備選擇性手術的特點,因此必須要選擇患者處于體能的最佳狀態下來接受手術,方可達到既安全又能取得良好效果的目的。施術年齡固然是應該考慮的一個重要問題,但是必須充分考慮患兒的個體情況,切不可生搬硬套最佳手術年齡。需知我國嬰幼兒的機體狀態與國外者之間存在著差異,其中既有客觀的營養條件,也有種族之間的不同,還有醫療設備和術前后護理技術及水平等均有差異存在,若不充分重視個體狀況而一味地單純追求最佳施術年齡,勢必會出現一些意外。因此,還是應該按醫療常規的要求,了解患兒的體重、營養發育狀況,血紅蛋白、呼吸道和消化道的健康狀況,必須達到施術的基本要求。特別是來自農村或少數民族邊遠山區的患兒,住院后還需要有最低限度的觀察和適應時期,以密切觀察患兒的體溫、體能狀況及對環境的適應能力和反應,并改變哺母乳及奶瓶喂養的習慣,使用湯匙喂食。若患兒有上呼吸道或消化道疾病,或血紅蛋白量過低,或出現連續低熱,或體重明顯不足,或患兒精神不佳反應遲鈍等,均應推遲手術并積極進行治療,切不可存僥幸心理而貿然施術。

在術前準備中,麻醉方法的選擇是一個值得探討的問題。多年以來,我國均普遍地采用基礎麻醉局部麻醉法作唇裂整復手術。此法的優點是簡單方便,若掌握適度,患兒術畢即醒,可早期喂食,也有相當的安全度。但其最大的缺點在于手術中的不安全,由于術中上呼吸處于開放狀態,術中的血液及口腔分泌物易聚積在咽部,可刺激咽喉部產生喉痙攣而出現上呼吸道梗阻的危險。特別是早年使用的硫噴妥鈉(Sod.pentothal)作基礎麻醉劑時,發生喉痙攣者更多。此種情況每使術者在術中提心吊膽而力求盡快結束手術以求其安全。因此有一些易于引起出血的操作(如唇口輪匝肌解剖復位)及一些較為精細的修復(如口腔前庭裂隙處的黏膜修復、紅唇部的修整等),每每無法在這種麻醉條件下施行。特別近年來愈來愈多的學者主張在完全性唇腭裂病例施行唇裂修復的同時,利用犁骨瓣修復硬腭前份裂隙的術式,更不可能在這種麻醉下進行。再者,有時在術中為了安全而基礎麻醉藥用量偏小時,患兒在術中哭鬧或躁動,增加了手術操作的難度,延長了手術時間。加之多數情況術時均未輸液,由此造成的失水也具有潛在的危險。總之,的確是唇裂手術整復中的一個值得研討的問題。通過近年來與國際的交流,深感麻醉方法之重要。故國內學者主張在有條件的單位應逐步形成唇裂整復手術選用全麻插管的方法以確保呼吸道的安全通暢。而在這種麻醉下,術者即可盡心盡力地作好應該作到的每一步操作,甚至可達精雕細刻的程度。這對于提高唇裂的治療水平無疑是大有裨益的。近幾年來通過全麻下對畸形嚴重的唇裂病例施術,深深感覺到其優越性以及在提高術后修復效果方面所發揮的作用。此外,還認為對出生后24h或1周以內的嬰兒施行唇裂修復手術的作法是不太適宜的。乃因手術既存在巨大的危險性,同時更因組織嬌小,術中稍有不慎,即確乎有差之毫厘,失之千里之慮。

15.5 唇裂整復方

15.5.1 (1)單側唇裂整復術

唇裂手術已有數百年歷史,由最簡單的直接拉攏縫合發展到今天的三角瓣術式及其功能性修復手術,是經歷了漫長歲月及不斷的創新和篩選而成。目前在世界范圍內廣為應用的方法是以Tennison法為代表的下三角瓣手術以及Millard為代表的旋轉推進法(或稱上三角瓣手術)兩種。

15.5.1.1 ①Tennison-Randall法

(圖4)此法是在Tennison法1953年問世以后經過多個學者不斷改良后而形成的。其基本原則在于以健側唇高為準,由患側唇的三角瓣填補于患側人中嵴的下方以修復患側唇高的不足,從而達到既恢復患側唇高而又基本上保留健側上唇原有的形態,與過去所用的以Le-Measurier為代表的矩形瓣修復法相比,不僅唇肌的方向基本達到生理位置,更無Le-Measurier法人工重建各自然標志的弊病,因而修復后的上唇更顯得自然。具體修復方法為:

A.先尋覓組成唇弓的4個點:即①②③④點:①點為健側唇峰所在地、清晰可見;②點為人中凹最低點,清晰易見;③點為患側唇峰健側點,可以①—②點等距測量即得;④點為患側唇峰患側點,定在患側紅唇皮膚嵴上與①點相對應的位置,并使④點至患側口角的距離大體上應與①點至健側口角的距離相等。

B.找出健患側上唇高度差:在健側唇人中嵴的鼻底平面上定出⑤點,直線連接①—⑤即為健側的唇高。在患側鼻底裂隙的健側份,以⑤點至鼻小柱基部距離對等測量而定出⑥點,③—⑥直線連接之即為患側的唇高,①—⑤減去③—⑥距,即為健側和患側上唇的高度差,其值以X表之。

C.制備增加患側唇高的裂隙:按Tennison法在下方增添組織瓣的原則,在③點處以X長值斜向人中陷凹方向作一斜切口線末端定為⑧點。此線應與③—⑥線大體成120 °角。由于此缺隙將成為一個等邊三角形,為保持缺隙底端與③—⑥線呈垂直狀態(即120°+等邊三角形每一夾角的60°=180°),從而保證了患側唇高增高后能夠達到與健側唇高相等。若X距較長(即健患側唇高度差較大)時,以此距離作斜切口將占據整個人中陷凹的寬度時,則可靈活地以其1/2或1/3長度作斜切口,此時所形成的缺隙則為等腰三角形,120°角可適當加大,不過唇組織本身所具備的彈性以及在手術過程中的牽拉,則可以完全彌補。

D.在患側作成增加唇高的三角瓣:此瓣必須與健側形成的裂隙形狀一致,其法為先按與定⑥點同法在患側鼻底定出⑦點,以此點為圓心,患側唇高的③—⑥線為半徑畫弧,再以④點為圓心,以X長度為半徑畫弧,兩弧相交處為⑨點,連接⑦—⑨線,則與③—⑥線完全相等。最后分別以④點及⑨點為圓心,X長度為半徑在近中側畫弧,兩弧相交處定為⑩點,再連接④—⑩線及⑨—⑩線即形成一個與健側切開后形成的缺隙完全一致的等邊三角瓣。

E.手術按此劃線全層切開上唇兩側,止血后酌情在患側鼻翼所在的口腔前庭處作松弛性切口后,逐層縫合口腔黏膜、肌層及皮膚,最后修整紅唇,手術即告完成。

此法初由Tennison所創,由于未能強調等邊三角形的概念而使患側唇高與三角缺隙底端成一直線,以致患側唇高的恢復尚不盡如人意。后由多數學者加以改良,強調了患側唇高與三角形缺隙相一致的垂線,從而使患側增加的唇高切實有效。本法的最大優點乃在于定點明確,手術效果易于穩定,極適宜于初學者掌握。但其健側份之側切口恰恰橫越人中陷凹而破壞了人中的下份形態,乃是其最大的缺陷。

15.5.1.2 Millard法及MillardⅡ法

此法為Millard 1958年所創,是一種使單側唇裂修復更加接近正常的生理性修復術式,故一當問世,即引起全世界學者們的關注,對其不足之處作了各種改良,也包括他本人在內。本法最成功的貢獻在于最大限度地保存原有的各種解剖標志和重建消失的解剖形態,使術后能獲得一個非常完美而生動自然的上唇。此法在問世之初,由于患側唇高不似Tennison法那樣易于準確獲得,因而曾使一些學者對此法的效果產生懷疑,有的甚至提出此法只適宜于單側不完全性唇裂而不適用于完全性唇裂,因之陸續出現許多針對如何保證患側術后唇高恢復的改良法,諸如在患側唇峰點上方增加一小三角瓣的方法;延長患側推進瓣尖至鼻腔前庭的改良法,以及延長患側推進瓣上方切口至頰部以增加B瓣底端寬度的改良法等等。華西醫科大學口腔頜面外科教研室,經過多年的臨床探索,提出了保證患側唇高恢復的二次定點法及其他的改良措施,從而提高了Millard法的修復效果。

A.Millard法(圖5):

a.定出組成唇弓的4個點:即①②③④點,定法與Tennison法相同。

b.形成健側的2個組織瓣(A瓣和C瓣):先在鼻小柱基部健側方定出⑤點,此點在健側人中嵴的內側可以有所移動,但不能超越人中嵴。再于裂隙的健側份平鼻小柱基部水平線的紅唇皮膚交界處定點⑥,然后弧形連接③—⑤線及沿紅唇皮膚嵴連接③—⑥線,至此即將健側唇分為一個位于上方且包含鼻小柱基部的三角形瓣C,及一個包含健側上唇所有的原自然解剖標志的近似矩形瓣A。通過C瓣往裂隙及往上方旋轉以矯正移位的鼻小柱并使之恢復到正中位置;A瓣往裂隙及往下方旋轉以使健側人中嵴及健側唇峰點①復位,并使③點下降到與①點相對應的位置上。

c.形成患側推進瓣B:先在裂隙患側份平患側鼻翼基部水平線的紅唇皮膚交界處定點⑦,然后參照③—⑤線的長度于患側鼻翼外下方定點⑧,連接④—⑦線及⑦—⑧線,即形成患側的推進瓣B。健側唇通過A、C兩瓣的旋轉而使移位的各解剖標志復位后所遺留的缺隙,需要由患側作成的推進瓣B插入以保持其復位。因此,B瓣基底的寬度必須與A、C兩瓣旋轉后遺留的缺隙大小相適應,但在A、C兩瓣旋轉前是無法準確地了解或測出的。因而⑧點即屬預定,待健側切開,A、C兩瓣旋轉后再根據此缺隙(即③—③′間的距離)來復查④—⑧點的距離,從而最終定出⑧點的較準確的位置。故術后患側唇高則可較有把握地予以恢復。此點即系單位對Millard法最關鍵的改進之一(圖6)。

定點完畢后,先按劃線切開健側,止血后分別旋轉A、C兩瓣而使移位的解剖標志復位后,根據③—③′缺隙寬度來復查患側推進瓣④至⑧點的位置而最終調整確定⑧點后,即按患側連線切開患側唇,形成推進瓣B。常法作患側前庭溝處黏膜下的松弛切口,松解患側鼻翼基部后,可按瓦合組織瓣法修復鼻底,然后再逐層縫合口腔黏膜層、肌層,最后縫合皮膚。皮膚的縫合宜采用作者所倡用的逆向調整縫合法,即先從組成患側唇峰的③④兩點開始,自下而上地逆向縫合,以保證患側唇峰點與健側對稱的要求;保證鼻小柱位居正中的要求;以及保證患側鼻翼基部與健側對稱的要求來縫合,其調整的具體操作為:

當縫合③④兩點后,往上縫合時若出現③—⑤線>④—⑦′線時,則可于⑤點處之裂隙關閉1~2針;若③—⑤線<④—⑦′時,則可于⑦點的B瓣瓣尖處修剪一小三角形組織即可,如此則保證了患側唇峰點與健側的對稱(圖7);當⑤—③′與⑦′—⑧線長不等而⑤—③′>⑦′—⑧時,則應在保證鼻小柱在正中位置時C瓣應旋轉的角度的條件下,將C瓣尖端處修剪一小三角形組織后縫合之;若⑤一③′<⑦′—⑧線時,則可在⑧點處的裂隙縫合關閉1~2針即可。如此,則保證了鼻小柱居于正中的位置(圖8)。當③′—⑥與⑧—⑦線不等長時,也須先將患側鼻翼基部縫合于與健側相對稱的位置后,也按前述的原則調整縫合兩側不等長的創緣。這也是單位對保證Millard法手術后效果的關鍵性改進之二。

Millard的旋轉推進法(rotation-advancement principle)的最大優點是不僅最大限度地保存了唇部自然的解剖結構,而且使修復更趨于符合生理要求,且唇部游離緣自然松弛外翹,唇形生動自然,鼻小柱移位的矯正徹底等,均是其他方法所不能比擬的。然其缺點乃在于術前定點具有較大的靈活性,術中操作則更需術者有相當的臨床經驗,因而不宜于初學者及經驗不足的醫師選用。

B.MillardⅡ法:又稱延伸的旋轉推進法(extention of rotation-advancement,EofR-A),系Millard本人對于部分裂隙過寬的單側完全性唇裂術后存在的患側上唇唇高不足(他認為是健側唇旋轉下降不足所致)及鼻小柱高度恢復不良以及患側鼻翼未獲矯正的情況而提出的改良法。具體實施為:

a.增長健側份旋轉切口的長度:少數的單側完全性唇裂病例,患側唇峰健側點③的位置很高,則③—⑥距極短,按常法的③—⑤點間的弧形距離亦較短,如此短的旋轉切口即不能保證A瓣之充分下降而到達其正常的位置,則術后患側唇高不能獲得恢復。為此,在⑤點的下方作延長切口,稱為back cut。即從③點開始沿上唇的患側人中嵴處向上,再彎向患側鼻小柱基底,橫過其基底的1/2或2/3至⑤點。如旋轉切口小于健側人中嵴長時,則由⑤點外下方延長3mm以內(即back cut),可使A瓣能充分旋轉下降至其所需位置。

b.增長鼻小柱的切口:由③點沿紅唇皮膚嵴向上并延至患側膜狀中隔處充分游離C瓣,將之向鼻尖部推進,從而延長了患側鼻翼軟骨內側腳的游離端,將C瓣尖端縫合于⑤點處,則鼻小柱的患側長度即可恢復。

c.患側推進瓣的切口:要求④—⑦的距離應與健側旋轉切口的距離(即③—⑤—X相等),推進瓣底端的距離(即④—⑧距)應與健側人中嵴的高度一致。因此,⑧點位置較高且往往是沿患側鼻翼邊緣向外上方定出并按此連線,在縫合時也達到將移位的患側鼻翼予以復位的效果。(圖9)

此法與原法相比較,其優點在于使手術瘢痕更加隱蔽,患側唇高能獲得修復,且可避免C瓣瓣尖的愈合不佳和由此而易于在唇上1/3處的凹陷狀瘢痕。但此法的適應證,按Millard的初衷乃在于解決少數裂隙過寬的單側唇裂術后患側唇高恢復問題,并擴展到所有的單側唇裂病例。在前述裂隙過寬的病例中,患側唇面積往往較小,即健患側唇面積比值很小,為要使④—⑧距離與健側人中嵴高度相等,這在患側唇的組織量是不可能達到的。因此,只有延伸至頰部而動用頰部組織以彌補,則術后就可能出現唇兩側不對稱協調的外形。因此,認為在健側患側唇面積比值很小的病例,運用MillardⅡ法未必理想。但back cut切口卻可以促進③點的旋轉下移這點是有助于術后效果的。故采用前期的唇粘連術等以使患側唇組織量增加的方法方屬良策。此外,畸形程度較輕的病例,常規的③—⑤線切口即可將③點有效地旋轉下移而不必使用back cut。同時back cut切口距健側人中嵴很近,此處切口的拉直,也會使健側人中嵴的上方扭曲,亦影響其自然外觀,因而此改良法的適應證問題還值得商榷。

C.單側唇裂口輪匝肌的功能復位:無論何種單側唇裂整復手術,其設計的手術切口均不能將移位的口輪匝肌予以完全復位。因此相當部分的肌纖維在術后仍處于移位狀態,特別是一些因口輪匝肌明顯移位而形成的肌肉素(muscle bundle)堆積于裂隙兩側的病例,常法整復則不可能將此堆積的肌束復位而有術后兩側突起的不良外觀,特別是在術后上唇行功能活動時,堆積肌束的收縮,更會加重這種畸形的外觀。因此,近十余年來,很多學者均主張在唇裂修復術中施行口輪匝肌的解剖和復位,并稱為功能性唇裂整復術(functional cleft lip repair)。術后上唇平整自然,尤其在上唇運動狀態下不會出現手術區凹陷、兩側突起的外觀而使上唇更接近自然。因而在西方國家較為普遍地開展,其方法為:

a.劃定口輪匝肌解剖的范圍:常規的口輪匝肌解剖范圍是在健側以人中嵴為度,患側則以鼻唇溝為界。

b.解剖口輪匝肌并切斷其異常附著:沿劃線范圍內分別由皮下及黏膜下銳行解剖,分離口輪匝肌至劃線區域,并分別在健側的鼻小柱基部及患側的鼻翼下方(即梨狀孔緣)處切斷口輪匝肌在此處的異常附著。健側切斷的附著端肌束較小,患側則較大,切斷分離后將兩附著端往下旋轉至上唇部彼此相對應的位置。

c.調整縫合肌肉:在縫合兩側肌肉前,先將患側寬大的肌肉游離端橫行分剖為二束,上束即縫合固定于健側鼻小柱的下方,下束則縫合于健側唇下份的唇人中凹處,兩束間的缺隙則由健側肌束的游離端嵌入后縫合之。如此,兩側肌肉則構成相嵌式接合,避免了直線形的肌肉瘢痕的形成,對于恢復完整的上唇肌功能及保持術后上唇外觀的平整均起著重要作用。實際上,在嬰幼兒的唇裂修復中,由于上述規范操作的創傷較大,因此很多學者在手術時也只在切口兩側作小于上述界限范圍內的皮下及黏膜下的銳分離,作肌層的縫合后,也可達到相同的效果。

口輪匝肌復位縫合完畢后,皮膚部分即可按不同的術式切開、轉瓣及縫合而完成手術。

功能性唇裂整復術也存在著一些缺點,即創傷大,尤其經過銳性剝離后,皮膚與肌肉之間,口腔黏膜與肌肉之間正常的通過彈力纖維相連接的狀態即被破壞,愈合后二者之間靠纖維組織或瘢痕相連,這樣是否有礙于面部表情肌細膩的活動尚需深入研究,因而有一些學者對此尚持保守態度,但多數卻認為功能性唇裂整復術對術后唇肌功能及上唇外觀所起的作用是不可否認的,而適當減少剝離范圍以及術中精細的操作以減少手術創傷,仍然可以達到理想的目的。

D.單側唇裂鼻底的修復:單側完全性唇裂常伴發齒槽突裂而需修復鼻底裂隙。修復的方法較多,當以瓦合式組織瓣修復法為佳。其法為在患側延長⑦點切口至鼻前庭內的皮膚與口腔黏膜交界線處并向上方作1cm長的切口,末端斜向外側而形成一矩形瓣;在健側則沿⑥點向鼻中隔延長1cm切口,前后端作側切口,于齒槽突表面作黏骨膜瓣而翻向口腔側,再經患側口腔前庭作黏膜下松弛切口,剝離并松解患側鼻翼基部后,則分別將鼻前庭的皮膚瓣縫合至健側黏骨膜瓣的切口處,而將翻向口腔側的黏骨膜瓣緣縫合至翻向上方的鼻腔皮膚瓣的切口緣作成口腔側的襯里,兩層瓦合式縫合,即完整地封閉了鼻底裂隙(圖10)。鼻前庭皮瓣由下向上并拉向中線作成鼻底的鼻腔面,因而將往下外方移位的患側鼻翼基部向中線牽拉復位并保持了鼻孔圓弧狀的外側緣,修復后的鼻底也因鼻前庭皮瓣整體移動且又縫合于鼻中隔側方而不在鼻孔底的中央處,故避免了按常法直接縫合后所形成的倒水滴狀鼻孔的不良形態,且鼻腔側的縫合口與口腔側的縫合口不居于垂直向的同一直線上,兩瓣均有一定的面積相互貼合也易于愈合,即使發生表層感染,也不易出現全層裂開。因此,此法較其它他方法優越,可資選用。

E.紅唇部的美學修復:紅唇修復是唇裂整復中極其關鍵的部分,紅唇整復的成功可以達到“一俊遮百丑”的作用。相反,紅唇處的缺陷和不足則易于影響修復的整體外形效果。

整復紅唇前,有必要對正常紅唇形態有一概括的了解。正常的紅唇,其上緣呈弓狀即cupid bow,兩側唇峰至口角的距離相等,唇峰角兩側對稱。紅唇的厚度在口角處最薄逐漸增厚至唇峰點處最厚,兩唇峰點之間的紅唇厚度略較唇峰點處為薄,其中央部略突起而為唇珠。上唇紅唇的整體厚度較下唇為薄而形成和諧的口唇。此外,紅唇自身尚具有4個方向的形態,即上緣弧度:呈弓狀;下緣弧度:基本呈圓弧形而在唇珠兩側有淺溝狀的唇珠切跡;前緣弧度:指由一側口角至對側口角之間的紅唇前方弧度,呈光滑的圓弧形;上下緣弧度:指在側面觀時,從紅唇皮膚嵴點向紅唇游離緣處呈向前突出之圓弧形(圖11)。此4個方面的弧度以及紅唇的整體形態,與下唇及面部的協調與和諧,均需要包括在紅唇整復效果之中。

紅唇整復的方法,在以往較長的時間內,均使用自③④兩點處切斷紅唇末端直接縫合或作一“Z”字成形術消除其縫合處的溝狀凹陷。這種方法不易達到紅唇部整復之要求。從臨床大數量病例測量可見單側唇裂紅唇厚度自健患側唇峰點至裂隙緣逐漸變薄,尤其在確定患側唇峰點時,因要保持兩側唇峰口角距的基本相等,④點則不易位于該側的紅唇最厚處,有的病例竟位于十分菲薄的部位。用前述的方法修整紅唇則實有弊端,而若將患側唇峰點定于紅唇最厚處雖有助于紅唇的整復,卻易造成術后兩側不對稱的不良外觀。經過多年的臨床實踐,推薦紅唇交叉唇瓣整復法可獲良效。其法為在皮膚縫合完畢后,先將健側的紅唇末端上牽拉直,由③點斜向下外與唇峰點水平線成30°~40°角的方向切除末端紅唇形成雛形的三角唇瓣,再由④點處拉直患側紅唇末端,按健側三角瓣上方之斜行切口切開患側紅唇但不完全切除其末端,縫合上緣切口后,再牽拉患側所余之紅唇游離緣于健側唇瓣的下方,并審視紅唇下緣弧度在患側紅唇末端處于何種位置時其形態最佳,即按此修整患側紅唇末端而與健側唇瓣縫合(圖12)。在縫合時須注意在紅唇前緣弧度上不要遺留溝狀凹陷。

F.保證單側唇裂手術效果的因素:以往人們多認為唇裂手術效果主要在于施術者技術水平之高低,把成功與否過多地單純地放在手術修復這一環節上。當然,精湛而高超的技術是獲得滿意修復效果的重要因素,然而隨著科學的發展,這種單純的手術觀已不能完全反映治療水平了,尤其在國際上普遍實施Team序列治療的今天,此種情況更為明顯。因此,唇裂的整復效果應該綜合地從多個方面予以創造,方可真正獲得理想效果。這些綜合性因素,認為應包括下列諸個方面:

a.序列治療的實施及術前治療的應用:如伴有齒槽突裂之單側唇裂,若術前不采用夾板將移位的齒槽突復位至正常位置而具較完整的上牙槽弓骨性支撐,則單純的唇裂修復效果就不可能理想;又如健患側上唇面積比值特小的病例,即使采用最好的手術方法,由技術水平很高的醫師施術,其效果恐也難以滿意;但若術前采用諸如唇粘連術(lip adhesion)等措施以增加患側唇組織量,則修復后的效果定然大有改進。

b.良好手術方法的選擇:唇裂治療的歷史,除相關醫學的發展而提高整體診治水平外,可以說就是手術方法不斷創新的歷史。新的先進的方法總是取代舊的落后的方法,正如當Tennison三角瓣法問世以后,Le-Measurier矩形瓣法被自然淘汰一樣,手術方法的優劣應視其是否能最大限度保存原有解剖結構和最能完善地恢復外形,而不是看其能否再造外形。人工再造的唇峰永遠不如自然唇峰那樣美觀和諧。因此,手術方法的選擇當以何種手術更能達到生理性修復并能獲得接近自然唇外觀的效果為準。目前廣為采用的Tennison法及Millard法除各自具備的優缺點外,若從生理性修復且不人為地破壞原有的自然結構方面來比較,Millard法尚有更優于Tennison法之處。此外,對一些病例,其患側唇面積較健側為小但其比值又不十分低下時,若選用Tennison法,則因患側形成三角瓣時將切除部分唇組織而加劇患側唇組織的不足。加之Tennison法健側唇移動度較大,患側唇組織的不足將會加劇健側唇向裂隙方向的移動度,致手術后上唇中線向患側偏移而兩側不平衡的外觀。故根據病例選擇手術方法也是十分重要的。

c.麻醉方法的選擇:本章前面已述,麻醉方法在相當程度上可以影響唇裂的整復效果,通過臨床實踐,愈感其重要性。

d.優良而精巧的整復技術:術者如具嫻熟而精巧的手技,無疑會增加手術效果的滿意程度。單側唇裂整復手術既是生理性修復手術,更是外觀要求很高的美學整復手術,不良的首次修復,不僅給患者帶來非常嚴重的心理創傷,而且也給再次手術帶來巨大的困難,有時可以說是難以彌補的缺陷。曾見一例單側完全性唇腭裂患者,唇裂術后竟造成患側紅唇過短而僅為健側的1/2,造成健側唇明顯偏移,唇弓失去外形。這種上唇過緊、上下唇不協調的外觀極難矯正。下唇轉移Abbe flap雖可平衡上下唇寬度的不協調并緩解上唇的緊張度,但因其原手術切口偏一側故而Abbe flap的兩縱形切口亦位于唇中線的一側,外觀極不協調,效果也不理想。此例充分表明唇裂首次整復手術的極端重要性,而后期的再修整也是不可避免的。Millard所發表的成功病例,無一不是經過多次再修整而達到的,但這些再修整僅是局部的和小范圍的,諸如紅唇部小修整,局部瘢痕的再切除及修整、紅唇各弧度的再完善等。但最基本的一點是首次手術必須達到90%以上的成功和滿意,術后的小修整只是達到錦上添花使之更臻完善,絕非首次手術不成功而寄希望于以后的二期或三期手術的彌補,這是不可能的。首次手術不能切除不應該切除的組織,不能無故地隨意損傷或破壞不該損傷的自然解剖結構和標志,特別是紅唇組織絕不可隨意丟棄。因此,深感對術者的要求是極高的,對于唇及面頜部相關部位的生長發育及生理解剖方面的知識、口腔頜面外科臨床及操作技能的培訓、整形外科基本技術的訓練以及美學的基本修養等,均是一個欲行施術的醫師所必須具備的。再次呼吁,再也不能將唇裂整復手術列為口腔頜面外科醫師臨床培訓的啟蒙手術了。同時,隨著人們對唇裂整復手術效果要求的提高,在一些不具備條件(包括技術條件及設備條件等)的單位,不宜施行唇裂整復手術。作到這點對患者是極有好處的,這恐怕也是廣大患者及家屬與醫務人員的共同心聲。

e.良好的術后護理:“三分手術、七分護理”的說法是眾所周知的,表明術后護理的重要地位。然而我國在這方面的研究工作及臨床措施還不多,如對術后創口的護理而言,一般均主張暴露,每日清洗觀察,但嬰幼兒患者在清洗傷口時的啼哭常使清洗不能徹底,加上絕大多數時間均由家屬照料,病室空氣亦不潔,因之每到拆線時,傷口大多發紅甚至部分表皮糜爛,尤以患側鼻底為甚。這方面不如國外使用的透明消毒膠布優越,術畢敷貼于創口上,既可觀察又避免傷口外露可能帶來的感染,拆線時揭去敷料,傷口清潔干燥,完善的一期愈合必然減少術區的瘢痕,這是很重要但又不為國人所重視之處。另一術后護理內容即是拆除縫線。常法是數人按住患兒強行拆除,患兒不僅哭啼且頭部亂動、易于在拆線時將剛剛愈合而并不牢固的創口弄開,雖不致使創口哆開,但至少在愈合后會形成較多的瘢痕或者在紅唇緣的患側唇峰點處發生分離,或紅唇緣出現小的凹陷等,凡此種種均與拆線有關。近年與國外同行的學術交流中,看到他們十分重視術后拆線操作并要求在全麻下拆線。乍一看來,似乎確有“殺雞用牛刀”之舉,但仔細思索,確乎不無道理。因此,所在單位已逐漸實施基礎麻醉下拆線,效果很好,并為患兒家屬所樂于接受。此外,一般的常規術后護理如飲食營養的維持,口腔清潔的維護,預防感染的用藥等均是必要的。總之,科學而先進的術后護理,對于保證手術的成功以及獲得滿意的術后效果的作用是不言而喻的。

15.5.2 (2)雙側唇裂整復術

迄今為止,雙側唇裂的整復仍然存在著較為明顯的不盡如人意之處。很多學者都指出,雙側唇裂修復的難度比單側唇裂要大一倍以上,其難度主要在于雙側唇裂具有非常嚴重的畸形,在唇部位于中份的前唇,由于缺少唇肌所帶來生長發育的障礙,常使之出現高度的不足,前唇短小常致其口腔側黏膜的不足而前庭溝變淺甚或消失。兩側的側唇雖然有口輪匝肌結構,但其肌附著異位,并常因之而出現肌肉束的堆積,如再伴發雙側齒槽突裂和腭裂,前頜骨過分的前突常使前唇部與鼻尖相接觸,鼻部則因鼻翼軟骨兩側相互分離移位而塌陷,鼻小柱結構消失,鼻尖扁平而與前唇相接,其手術整復的難度可想而知。如若出現前唇和側唇生長發育上的不足,則更會增加其難度。這里所談的難度是指手術整復時的難度和難以達到術后滿意效果兩個方面,且尤以后者為甚。臨床醫師們對待畸形嚴重的雙側唇裂病例,不像對待單側唇裂那樣已有多種多樣的處理對策,如術前治療,應用夾板等,可以改善或減輕其畸形情況。何況單側唇裂病例還有一側正常的上唇可資使用,且單側唇裂手術方法也比較先進,術后效果基本上掌握于術者手中。而雙側唇裂病例,尤其是伴有雙側腭裂且唇發育不良并有前頜骨過分前突的嚴重畸形病例,可以說目前還沒有最好的手術方法及治療程序能夠最滿意地解決雙側唇裂的整復問題。雖然如此,但近年來實施的綜合序列治療,應該說在解決雙側唇裂的整體治療方面已有很大的提高,只是在處理因生長發育不良所帶來的畸形方面,還需要深入研究。

就目前雙側唇裂手術治療現狀來看,大體可分為增長前唇高度的手術法及保留前唇原長的手術法兩大類型,茲分別討論如下。

15.5.2.1 ①增長前唇高度的雙側唇裂整復法

此類型的手術法在雙側唇裂整復術發展的歷史中存在時間較長,至今仍有使用者。此法主要著眼于恢復前唇高度的不足,采用兩側側唇作成一定的幾何圖形(如Barsky法的矩形瓣或Bauer法的三角瓣等),縫至前唇來增加其高度。對于前唇高度不足的雙側唇裂病例,特別是成年人患者則宜于采用此法。但其最大的缺點在于縮小了上唇的寬度(因由側唇彌補前唇高度的不足以及術中要切除部分的側唇組織),術后上唇顯得較緊,為了減少張力的目的,前唇幾乎全部保留,故術后人中形態不良而成“三半嘴”(三等分上唇)的外觀。術后上唇過緊的情況對處于牙、頜、面生長發育時期的嬰幼兒,必然會帶來明顯的發育抑制,這在臨床上是屢見不鮮的。因之,本法適應證的選擇是十分重要的。

A.Barsky法:本法為利用側唇所作成的矩形瓣來增加前唇高度的修復法(圖13)。

a.定點:先于前唇部于鼻小柱基部兩側定出①及①′點,再于前唇緣相當于唇峰處定②及②′點,此兩點之間的中點③即系人中切跡點。

b.測出前唇應增加的高度:正常上唇高是在上唇自然松弛時,中切牙切緣露于紅唇緣下1mm左右。若上不存在或位置不正常時,則可由下唇緣測至③點,再減去紅唇中份庳有的厚度(可參照側唇部紅唇最厚處)后,則可獲得欲增加的前唇高度,定為X。

c.側唇定點:在鼻翼內側定點④及④′,并根據①—②的長度定出⑥及⑥′點,然后在側唇的紅唇開始變薄處定⑤及⑥′點(注意此點至該側口角的距離兩側應相等),然后分別以⑤為圓心,X長度為半徑畫弧;以⑥點為圓心,②—③距離為半徑畫弧,兩弧相交處則為⑦點,連接④—⑦,⑦—⑤、⑦—⑥3線(要求⑤—⑦線盡量與④—⑥線相垂直),同法定出對側側唇之⑦′點并連線,如此則在兩側側唇處形成矩形瓣。

按此設計線切開,于兩側鼻翼基部所對應的口腔前庭處作松弛切口,分離松解兩側側唇后,分層縫合口腔黏膜、肌層及皮膚。

本法除前述的增加前唇長度所共有的缺陷外,尚有唇弓不自然而屬人工再造的弊端,且上唇最緊張處位于下1/3部,此處3個組織瓣相接,縫線集中于此。加之前唇部肌肉未作恢復,由于瘢痕的形成和收縮常在此處形成凹陷的外觀,甚至還有的于此處形成與前頜骨的粘連,對前牙及前頜骨的壓力特大,不僅外形不良,而且遠期造成的對前頜骨生長發育所形成的抑制是十分明顯的。因而對嬰幼兒雙側唇裂的首兩次修復,不宜于選用此法。

B.Bauer法及其改良:Bauer法酷似雙側的Tennison法,即由兩側側唇作成一等邊或等腰三角瓣插入前唇兩側預定的部位以達到增加前唇高度的目的,前唇游離緣予以保留,故而不似Barsky法重建人工的唇峰緣,且前唇下1/3未予破壞,瘢痕形成亦較少(圖14)。

前唇部①、②、③點的定法與Barsky法相同。在②點處斜向前唇作一側切口,此切口的長度以前唇欲增加之高度為準,但也要視前唇的寬度而定,勿使兩側切口之間的距離過窄而影響愈合。若欲增加之高度過大,則可適當減為其總長的2/3或1/2,兩斜切口末端定為④及④′點。側唇部的唇峰點⑤仍居紅唇最厚處,鼻底部外側定點⑥。分別以⑤點為圓心,欲增加之前唇高度為半徑畫弧,再以⑥點為圓心,①—②之長度為半徑畫弧,兩弧相交處為⑦點。再分別以⑤、⑦點為圓心,以②—④長為半徑畫弧,兩弧相交點即為⑧點。連接⑤—⑧、⑧—⑦及⑤—⑥線,同法定對側。按劃線切開前唇,拉②②′點向下方形成三角形缺隙,然后由側唇作成三角瓣插入此缺隙內而達到修復并增加前唇高度的目的。此法雖較Barsky法在保存前唇下份結構,術后唇弓線接近自然且瘢痕分布也較Barsky法少外,但也同樣具有此類手術法的共同缺點即術后上唇緊張的狀態仍無法避免,特別是裂隙較寬、前頜骨突出病例,術中張力尤大。因而有的臨床醫師提出了改良法,即在Bauer法的原有設計基礎上,自兩側鼻底外側⑥點繞鼻翼基部向外延伸,再由鼻唇溝處向外下作切口,以動員部分頰部組織牽拉至裂隙,以松解縫合時的張力,同時也使兩側移位的鼻翼基部獲得復位,切口也較隱蔽,可收到一舉數得的結果(圖15)。

15.5.2.2 ②不增加前唇高度的雙側唇裂整復法

此類手術法著眼于修復后上唇能夠具有生長發育的功能,因而其手術原則更多地將移位的組織予以復位而不過多地切除或損傷原有的組織結構,因而是比較符合生理性整復原則的。

不增加前唇高度的雙側唇裂整復法的基本設計為:前唇部的定點要考慮接近自然的人中形態,以避免由于采用原前唇充作人中而形成術后的“三半嘴”的不良外形。由于以自然人中設計前唇部,故側方有兩個三角形的組織,有的學者如Millard主張利用儲存于雙側鼻底,后期用作增長鼻小柱;有的則主張翻向口腔面作為黏膜襯里;有的則主張切除之。側唇定點則著重于恢復術后上下唇寬度的協調及側唇上唇峰點的確定。

但這種基本的定點和術式尚有不少的問題未予解決,諸如前唇內側口腔黏膜較少而致前庭溝極淺狀況的對策;前唇無口輪匝肌結構,術后上唇功能性活動的問題;前唇下緣紅唇部修復問題以及后期鼻小柱延長等問題均是基本術式之外尚應加以解決的問題。因此,學者們在此基本術式的基礎上為解決上述問題而提出了不少新的術式,歸納之有如下的幾個方面。

A.關于增加口腔前庭溝的深度方面:Manuel提出使用前唇兩側的黏膜以修復前頜骨的表面,所遺創面由兩側側唇唇峰點末端切開翻起之口腔黏膜瓣以修復之。Manch-ester法與Manuel法大同小異,是將前唇部內側的黏膜瓣翻向下方形成一蒂在前唇皮膚側的黏膜瓣,以作修復紅唇中份時使用。上述兩種方法所形成的創口,均有利于口輪匝肌的解剖復位。

B.關于口輪匝肌的解剖復位:雙側唇裂由于前唇無口輪匝肌纖維,故常致前唇厚度較側唇為薄,肌肉堆積于側唇形成Muscle bundle。如不實施肌肉解剖復位,則術后切口兩側會出現凹凸不平的外觀,且術后功能活動時切口區出現凹陷,而側方出現突起并具有與正常唇活動不同的唇動作,加之兩側肌肉的異向牽引,術后上唇中份每致愈拉愈寬,上唇外形不良。因此,在雙側唇裂修復術中口輪匝肌的解剖復位是非常必要的。

C.關于紅唇中份的修復問題:紅唇中份的修復多年以來一直是雙側唇裂治療中的難點,原因固然在于前唇肌肉缺乏和發育不良所致,故術后大多數病例均是中份紅唇部口哨畸形而側唇突起的不良外觀。自Manchester創造翻起前唇內側黏膜瓣的作法后,使紅唇中份修復問題得到一些啟示。雖然此黏膜瓣可作為包裹兩側唇組織利于修復中份紅唇的作用,但是大部分組織還是來源于側唇。因此,Manchester法卻不能提供更多的側唇末端組織。的改良法則針對此問題,實踐證明此改良方法的效果是肯定的。

D.關于前唇部側方瓣的使用問題:前唇部的寬度一般均較大,無論采用增加前唇高度的術式或不增加前唇高度的術式,均未很好地考慮前唇側方組織的利用問題。特別是前唇部定點要作成接近自然的人中形態后,前唇側方組織需切除者更多。Millard提出利用此組織儲存于雙側鼻底部以用作后期延長鼻小柱的設計是十分合理而新穎的。

綜合上述的基本設計和修復應該考慮的幾個問題,認為應具綜合性要求和作相應的綜合性設計。

綜合性雙側唇裂修復法(圖16)

a.定點:前唇部先于紅唇緣中央最低點定③,分別以5mm左右距離于其兩側定出②及②′點,再于鼻小柱基部兩側各定①及①點′,并使①—②及①′—②′兩線間的人中略呈錐形,兩線外側則為用作儲存于鼻底的三角瓣。側唇定點則先以口角至下唇中點的距離由口角至裂隙端等距測定④及④′,再由兩側裂隙外側份鼻翼基部的紅唇皮膚交界處定出⑤及⑤′點,沿紅唇皮膚嵴連接④—⑤及④′—⑤′。為儲備三角瓣于鼻底,可于⑤⑤′點沿鼻翼基部作一延長切線。

b.切開前唇部:沿①—②及①′—②′線切開前唇,將側方三角瓣向上牽拉至鼻底部,止血后由前唇內側近前庭溝處橫行切開黏膜并向下方翻起此黏膜瓣。若前唇溝很淺或幾近消失的病例,則于前唇游離緣稍上方作Y形切開,并向前庭溝方向行銳性剝離以掀起前唇,下方黏膜則相互縫合以覆蓋前頜骨的骨面。至此,前唇部則形成一口腔側遺留創面的組織瓣。

c.切開側唇并解剖口輪匝肌:在裂隙不寬的病例,則可由④—⑤線全層切開形成側唇末端組織瓣。若裂隙較寬而側唇組織不足的病例,則沿④—⑤線切開并翻起黏膜瓣向口腔側(但最好仍解剖分離形成一條口輪匝肌束以備修整紅唇中份),然后分別由皮下及黏膜下銳剝離解剖側唇的口輪匝肌至鼻唇溝處,并于鼻翼處切斷異常的肌附著,將其旋轉至正常位置。

d.縫合:于兩側鼻翼基部相對應的口腔前庭作松弛切口剝離松解后,先將兩側側唇黏膜于中線處縫合,再將兩側的口輪匝肌縫于黏膜之表面,最后縫合皮膚。先縫兩側的②及④點以形成唇峰,注意兩側對稱,然后向上縫至鼻底,并將儲備瓣縫合于鼻底部。

e.修整紅唇:先將翻起的前唇黏膜瓣向上牽拉以露出前唇下緣,將兩側紅唇末端彼此在中線相縫合或折疊縫合,盡量使此部的唇組織填平而豐滿。最后將翻起之黏膜瓣覆蓋于此部的唇肌瓣上,修整此黏膜瓣所覆蓋區的黏膜上皮并縫合之,則可獲得較為豐滿的紅唇。

15.5.2.3 ③提高雙側唇裂手術效果的幾點思考

與單側唇裂修復一樣,要提高雙側唇裂的修復效果,前述的序列綜合性治療的實施,手術前治療的進行等均同樣是十分重要的。在雙側唇裂的整復中,不僅要求具有完善的上頜牙弓,而且還要求有正常的上下頜咬合關系;麻醉方法的選擇也是十分重要的,很多必要的操作以及十分需要的唇肌解剖等,都宜在插管全身麻醉下進行。此外其他單側唇裂整復手術所需的各種條件,自不待言在雙側唇裂整復中也是必需的。這里所談及者尤指在整復技術方面所應考慮的幾個問題。

A.正確地完成綜合性操作:這是保證效果的重要步驟。手術中銳性解剖以及分離的范圍較大部位較多,如雙側唇的口輪匝肌解剖及前唇內側黏膜瓣的翻起,基本上涉及到整個上唇,術中出血較多,而且本綜合性手術方案必須將兩側及前唇完全充分解剖后才能開始縫合創口。如此大面積創面的滲血,宜采用電烙止血法,方能有效地控制出血,這點希望能引起同行們的重視。也只有在出血控制、手術野清晰的情況下,才能進行各種精細的操作,從而獲得預期的手術效果。

B.后期鼻小柱延長的考慮:實踐證明,單靠兩側鼻翼軟骨的復位以增長鼻小柱是十分有限的。因此,利用前唇兩側組織瓣轉移至雙側鼻底作為儲備瓣以便后期作延長鼻小柱的作法是很有價值的。雙側唇裂每因畸形程度嚴重及上唇各部生長發育之不足而帶來的組織量不足,更加重了整復的難度,故不經過分階段的幾次手術及修整是難以達到理想效果的。上一階段的操作就必須為下一階段的治療創造條件。更何況組織本身較少,切除前唇兩側的組織瓣實在可惜,故大力倡導儲備瓣。

C.重視鼻、唇、頜相互關系的恢復:雙側唇裂術后效果的不佳,除前述的諸多因素外,對鼻、唇、頜相互關系的恢復也十分重要。雙側唇裂的鼻畸形主要是由于雙側鼻翼軟骨移位分離所造成,單純的鼻翼軟骨復位易形成鼻尖狹窄而鼻底仍寬闊的不良外形。因此必須配合鼻孔外側緣的向內旋轉復位和伴隨鼻小柱增長而使鼻翼軟骨內側腳的上推(儲備瓣在增長鼻小柱時),則可以提高鼻畸形的整復效果。此外,鼻唇角的恢復與否也是重要的,其恢復重建既有鼻小柱復位重建的因素,也有前頜骨位置是否正常的因素,故術前治療夾板的使用以恢復完整的上頜齒槽弓是很重要的。認為雙側唇裂裂隙較寬且前頜骨又明顯前突的病例,不經過術前治療即施行雙側唇裂整復手術是非常不適宜的,或者說是十分盲目的。需知手術后唇部對前頜骨的壓力與手術前治療夾板使齒槽突復位后二者的效果是截然不同的。至于在術中使用犁骨切除或犁骨切開后加壓使前頜骨后退的作法均是十分有害的。高水平的雙側唇裂整復術本身就應該是一個包括綜合序列治療在內的完整治療概念,這才是雙側唇裂整復術的發展方向。鑒于本綜合性手術較常法創傷大,因此施術時間宜推遲一些,以1歲左右為宜,個別身體發育及營養狀況不佳的患兒,更宜推遲施術時間。

15.5.3 (3)唇裂整復術后護理

唇裂術后除一般術后護理常規所包含的內容如保持口腔清潔,飲食及全身觀察外,在唇裂的術后護理方面還特別要注意:

15.5.3.1 ①傷口的觀察護理

術后創口所形成的血痂存積,不僅妨礙對傷口的觀察,而且更易于在鼻底處或紅唇緣處因鼻涕唾液,分泌物或食物殘屑等積聚所形成的痂殼,易于出現痂殼下感染。因此在手術的次日,常常需要用3%過氧化化氫徹底洗凈血痂,露出縫線后,每日再以75%酒精清洗并消毒傷口及周圍皮膚。目前在我國尚未使用西方發達國家所常使用的具抗菌作用的透明膠布條于術畢即緊緊敷貼于傷口處,既隔絕與外界相通而防止污染物的接觸,又起到加壓作用,待拆線時去除膠布條,傷口干燥而潔凈,縫線反應輕,術后瘢痕極細,是很理想的敷料。我國目前雖無此種敷料,但可采用在術畢放置一酒精紗布塊貼于傷口上,外用紗布及膠布加壓固定24~48h取除,此時傷口則無血痂存積。在術后飲食及喂食方法上,仍需堅持湯匙喂食法,并于食后即予清洗紅唇緣處的傷口,此處亦極易形成痂殼而致痂殼下感染。每于拆線時此處黏膜表面糜爛甚至造成黏膜表層的裂開,愈合后形成紅唇下緣的小口哨畸形。術后局部使用唇弓(Logan bow)可以減少患兒在啼哭時的張力,也有保護傷口不易受觸摸的作用。

15.5.3.2 ②拆線方式的考慮

拆除縫線也是術后護理極重要的一環,國人對此尚未給予足夠的重視,好像手術整復的成功就意味著整體治療的成功。需知若無恰當的處理,在拆除縫線的一瞬間即可因出現創緣的裂開或哆開而功虧一簣,所以拆除縫線是很重要的。對于嬰幼兒唇裂術后,力倡在基礎麻醉下拆線。拆線后因傷口系初期愈合而尚不牢固,任何一點外力都可能使原手術創口裂開,故家屬必須十分注意護理。個別裂隙較寬的病例,術后可繼續使用唇弓固定1周左右,并需避免上唇部過多過大的活動(嬰幼兒主要是防止啼哭)至術后3~4周,即可活動如常。

15.5.4 (4)唇裂患者鼻畸形的處理

唇裂常伴發不同程度的鼻畸形,其產生的解剖學基礎是由于患側鼻翼軟骨與健側鼻翼軟骨相分離并向下外方移位,失去正常鼻翼軟骨外側腳與內側腳之間應有的角度,以致使鼻尖的患側份扁平而歪斜,鼻小柱向健側偏斜移位,患側鼻孔拱狀形態消失而塌陷,患側鼻翼基部則因齒槽突裂和患側齒槽骨發育不良及移位而致下移和后陷。雙側唇裂則兩側均是如此,且畸形程度也較單側更為嚴重,出現鼻尖低平,鼻小柱短縮甚至消失以致鼻尖和前唇相接觸,雙側鼻翼扁平而塌陷,鼻翼基部下移和后陷等。

鼻畸形手術整復的時間,國際上至今尚無統一的見解。有學者主張在唇裂整復的同時即進行鼻翼畸形的整復,認為除可獲整體治療效果外,對于鼻外形在今后的生長發育也會帶來好處;但另一些學者卻主張分期施術,認為在唇裂施術同期整復鼻畸形,可因損傷鼻軟骨及骨膜而會影響鼻軟骨的發育,以致成年后患者鼻孔較小的不對稱畸形而難以矯正,故倡導在12歲左右面部各器官發育基本完成時再施行鼻畸形整復。曾見到一例在嬰幼兒時期唇裂整復同時作鼻翼軟骨畸形矯正的成年患者,患側鼻孔大小僅及正常側的一半,確實很難矯正。盡管施術時間意見不統一,但絕大多數學者均主張在12歲左右施術。致于雙側唇裂的鼻畸形,由于唇裂整復涉及兩側,且剝離面廣泛,供應的血管損傷較多,故不宜在唇裂整復同時施行鼻畸形整復。如用儲備瓣者,則更需分期進行。不過因雙側均有畸形,因此不像單側唇裂那樣的健患側不對稱狀態,故雙側唇裂鼻畸形整復的時間似乎不像單側唇裂那樣明確。

唇裂鼻畸形手術整復的方法很多,歸納之不外乎3種方式,其一是將移位的鼻翼軟骨由外側腳向中線向上方復位的術式;其二是由患側鼻翼軟骨內側腳由鼻小柱基部向上移動復位合并或不合并鼻小柱處自體軟骨移植的術式;其三是患側齒槽骨裂處植骨術(骨源可用自體髂骨顆粒狀骨質羥基磷灰石人工骨或異種胚胎骨復合羥基磷灰石等)以抬高患側鼻翼基部矯正其后陷畸形等。

第1類術式適用于絕大多數的唇裂鼻畸形,特別對鼻孔周徑較大而鼻翼塌陷、拱形消失的病例尤為適應。第2類內側腳上移術式,則主要適應于鼻翼軟骨內外側腳角度及鼻孔拱狀形態基本尚存而鼻小柱基底偏移、患側鼻孔較小或鼻底較寬的病例。第3類術式則任何唇裂鼻畸形均應采用,且常與第1、2類術式合并使用。

15.5.4.1 ①鼻翼軟骨外側腳上提復位矯正術

此種方法的關鍵乃是將移位的大翼軟骨外側腳完全游離后才能獲得滿意的復位并獲得良好的外形效果,在這方面,當以Cronin法為佳,其法為(圖17):

沿鼻尖下方作雁形切口,健側沿鼻孔緣向外側延伸2~5mm,以能暴露內外側腳交界處為度,患側則沿鼻孔緣切至外側腳末端,銳解剖剝離患側鼻翼軟骨背側面皮膚后,在患側鼻孔前庭處鼻翼軟骨上界處作一與鼻孔緣相平行之切口內達鼻中隔下份,外達外側腳末端再轉向與鼻孔緣切口末端匯合,形成蒂在鼻中隔處的單蒂復合瓣。完全游離此瓣后,將患側軟骨內外側腳相交處縫合于健側軟骨對應處,如此則可將移位的患側鼻翼軟骨妥善復位,患側鼻孔的拱狀形態立即恢復,鼻尖外形亦恢復。復合瓣上移后相應縫合至新的位置,其所遺留的末端處創面直接拉攏縫合。術畢在患側鼻翼溝處由鼻孔向表面貫穿縫合1~2針以消除死腔,增加外形效果。

術后每日清洗傷口,一周拆線。拆線后最好能用一硬質管狀物放置于患側鼻孔內以支撐鼻翼,保持外形并對抗后期的瘢痕收縮,為保持良好的遠期療效具有很大的作用。本法最大優點在于復合瓣可使鼻翼軟骨完全游離并復位,減少或消除后期周圍組織牽拉而復發的可能性。過去所采用的患側鼻翼軟骨背側及鼻腔側作潛行剝離的作法,實際上鼻腔側的剝離常因十分困難而游離不完全,故而常有組織牽連。加之軟骨的外側腳未予切斷,牽拉更多,故僅靠健患側軟骨間縫合的1~2針是難以抗衡周圍組織的牽拉,術后復發在所難免,因而遠期效果不佳。而Cronin法則可較好地解決這一問題。

15.5.4.2 ②鼻翼軟骨內側腳上移懸吊復位術

本法于鼻小柱基部作切口并延伸向上至兩側鼻孔內側緣,患側則更延伸至鼻翼軟骨的外側腳處,向上剝離并翻起鼻尖部皮瓣,顯露鼻翼軟骨之內側腳,充分游離患側的內側腳后將其切斷之并上抬至與健側軟骨內側腳相一致的水平高度,最后將患側軟骨分別縫合并懸吊于健側鼻翼軟骨上,以達其復位之目的(圖18),同時也可合并使用在鼻小柱根部患側不同部位的皮瓣作縮小或擴大患側鼻孔底。有時,為了增強患側鼻翼軟骨內側腳上移后的遠期效果,可使用自體軟骨、異體軟骨或硅橡膠等材料,削成小柱狀,植入并縫合于兩側軟骨間,以達增強鼻小柱外形的作用。

15.5.4.3 ③齒槽突裂植骨及梨狀孔外側緣充填抬高術

伴發齒槽突裂的唇裂病例,雖經手術前治療或手術修復唇裂后唇肌之張力使兩側齒槽突相接觸,但其間的骨性裂隙仍存在。特別是患側齒槽骨因發育不足及移位而使患側鼻翼基部后陷的情況,需要植骨加以修補。成年患者可與鼻翼軟骨畸形矯治同時進行,幼年患者則最好在8~9歲左右,上單尖牙萌出時期施術。骨源最佳者為自體的髂骨顆粒狀松質骨或顱骨骨髓(國外常用)。此外,羥基磷灰石顆粒狀人工骨或異體軟骨、或異體胚胎骨與羥基磷灰石人工骨的復合骨等,但仍以自體骨為佳。

切口作于裂隙兩側并向上方擴展至口腔前庭的黏膜處,然后由切口的齦端沿齦緣向兩側延伸至適當部位,延伸范圍視齒槽裂隙的寬度而定,延伸切口的末端轉而斜向上方,至前庭溝處形成梯形瓣,剝離裂隙兩側的黏骨膜瓣并翻向口腔側縫合之,封閉裂隙底層瘺口,然后用骨膜剝離器沿裂隙骨面向上外分離至暴露出梨狀孔緣處,即為患側鼻翼基部所在的位置。分離出需要植骨墊高的范圍后,即將取自髂骨的顆粒狀松質骨填入于齒槽突骨性裂隙及梨狀孔邊緣處間隙內,將兩側游離的齦瓣縫合覆蓋于植骨區創面。自體髂骨疏松顆粒狀骨較易成形,不似羥基磷灰石人工骨之顆粒易于四溢并易被出血所沖走,且自身不黏合而不易成形,是其缺點。

雙側唇裂鼻軟骨畸形的矯正,則需綜合使用前述的鼻翼軟骨外側腳上移復位以恢復鼻翼軟骨拱形,又要用內側腳的上推懸吊復位及取自兩側鼻底的儲備瓣以延長鼻小柱,很像將橫向扁形的鼻孔移推為縱向形態的鼻孔,這在術后外觀的美學效應方面是非常必要的。

15.5.5 (5)唇裂術后繼發畸形及其二期整復術

所謂的唇裂術后繼發畸形系指初期唇裂整復手術時,由于設計不當、操作失誤等屬于手術原因所遺留未完全矯治的原畸形或造成新的畸形而言,對屬于階段性治療的一些原有畸形如齒槽突裂,鼻軟骨畸形等即不能稱為唇裂術后畸形。就臨床上所見的唇裂術后繼發畸形如唇弓形態不良、患側唇峰點分離或紅唇某一個弧度上的缺陷等,這些都屬于手術整復未能達到完全矯治的原畸形,而諸如上唇寬度術后過窄,患側鼻孔過小或紅唇切除過多而使兩側唇峰口角距嚴重失去對稱,或者少見的雙側唇裂術時將前唇完全切除等,則純屬操作不良所帶來的新的畸形。

二期整復施術時間也無一致的規定,但原則上仍以盡早施行為好。一則可以減少因施術年齡較大而失去生長發育時機,二則盡早減少患者及其家屬的心理負擔,當然,若術后畸形的修復需要等待生長發育基本完成時期施術者,如患側鼻孔過小的整復則需健側鼻孔生長發育完成后方可按健側的標準整復,這需要推遲二期整復時間。

15.5.5.1 ①單側唇裂術后畸形及其二期整復

由于各種技術等原因所造成的單側唇裂術后畸形的形態是多種多樣的,因而很難用一種方式或一種術式來加以表達,擬歸納為上唇術后患側高度不足、上唇術后寬度失衡以及紅唇部形態不良等三個方面概述并討論其處理方法等,但在實際病例中,大多數患者兼有上述兩個或三個方面的畸形,因此,醫師必須在診斷時細心檢查,確切地掌握其術后畸形的關鍵所在,據此而選用適宜于該病例的整復方法,方可獲得預期的效果。必須指出的是,術后畸形因原有唇裂的畸形程度,首次手術選用的方法、術者操作水平以及術后有無感染等均有密切關系。所造成的唇組織不當丟失而短缺、自然解剖結構的破壞而消失、操作不當的組織移位以及術后多量瘢痕等原因,常使二期整復手術變得相當困難,修復后的效果也大不如初期手術那樣好,如若伴發牙頜的發育畸形(如嚴重的反及上牙弓嚴重縮窄等)時,則二期單純的唇部整復效果更不理想,因之,在預測二期整復效果時,須客觀地認真加以說明;取得患者及其家屬的理解合作是十分重要的。

A.術后患側唇高不足或下垂(過高):術后患側唇高不足易發生于單側完全性唇裂病例,常因其患側唇面積較小,組織量不足,健患側唇面積比值低,且常伴齒槽突裂,因而無論采用何種手術方法,都易于發生唇高不足的情況,此外,術后嚴重感染,大量瘢痕的形成和收縮,也可使患側唇峰點上移致成唇高不足的外觀。矯治此種畸形,一般均可按原方法進行,如Rose原法者,則可切除原手術區瘢痕后在唇上1/3處作一“Z”字成形術矯治之;如系Millard原法者,則可沿原切口切開,延長⑦—⑧線以加大推進瓣基底的寬度來加以矯正(圖19);如為Tennison原法者,若原手術切口瘢痕不明顯時,則可僅在三角瓣處延長其上方切口,加大三角瓣底端的寬度來加以矯治,若原手術切口瘢痕明顯時,則可沿原切口全部切開并按上法加大三角瓣底端的寬度來矯正(圖20),還須指出的是這兩種手術后的唇高不足除按原切口加大組織瓣基底寬度的方法外,二者均可在患側唇峰點上作局部的“Z”字成形術加以矯正,但此法卻可增加切口瘢痕,宜慎用。此外,完全性唇裂術后唇高不足的病例,往往同時遺留有患側唇峰口角距較健側為短的畸形,故需酌情配合患側的口角開大術,由于患側齒槽突裂的存在首次手術的縫合處正處于此裂隙處而無骨性支撐,加之用患側黏膜以封閉口腔前庭鼻腔通道,因而術后易于出現患側紅唇上拉內卷而變薄,失去與健側的對稱,二期修復時還需將此部黏膜予以松解游離達到雙側紅唇厚度對稱,增加二期整復的整體效果。

術后患側唇的下垂,多見于單側不完全唇裂術后,常可見該側鼻翼基部下移的畸形未予矯正。此類病例術中縫合無張力,醫者大多忽略了患側口腔前庭處的松弛切口可使患側鼻翼基部復位的作用,加之口輪匝肌的異位附著未得到糾正,故術后患側唇常顯松弛而下垂。矯治的原則,應從唇峰處切至鼻底(可不全層切開,但必須切至肌層),將患側鼻翼基部異位附著的口輪匝肌切斷,解剖游離上拉縫合于鼻小柱基部,再縫合患側唇峰點至與健側相對稱的部位后再向上逆行縫合皮膚,可將患側鼻翼基部復位而全面矯正此畸形。

此外,還有一種術后唇高不足是由于患側鼻翼基部復位不全所造成的視覺差所致,其上唇高度與健側相等,此種情況也多見于單側不完全唇裂術后,也是由于患側口前庭溝處未作松弛切口之故,若他處均無應予矯治的其他畸形時,則可采用鼻唇溝皮瓣轉移法(兼有患側鼻孔過小時),或用V-Y縫合法矯正(圖21)。

B.術后上唇寬度不足:系指術后上唇寬度反較下唇為窄而失去上下唇寬度應有的和諧比例而言,此種畸形通常易于發生在原單側完全性唇裂伴齒槽突裂且患側面積不足、健患側唇面積比值較小的病例,如首次手術選用需切除患側部分組織的手術法(如Tennison法)及切除裂隙兩側部分唇組織的手術法(如Rose法或者Mirult法),則更會加重此種畸形,這是單側唇裂術后畸形中最難以矯治者,乃因其已形成了上唇兩側的不對稱畸形,且常與術后唇高不足相伴發,前述的恢復唇高的方法更會加重此種畸形;使用下唇帶血管蒂的Abbe瓣轉移至上唇,雖可增加上唇寬度并和諧上下唇寬比例,但切口瘢痕卻位居一側而不位于正中的人中處,因之很難以滿意地矯治,認為較為理想的方法是綜合矯治,即首先矯正牙頜畸形、建立完整的上頜牙弓骨性支撐,松弛并使用患側唇頰部的組織,大膽切除健側近切口處組織,將缺損區盡量調整至上唇中份后,再由下唇轉移一Abbe瓣,方可取得比較好的術后效果。因此,這類畸形重在首次的合理施術而避免其發生,乃屬極重要之舉。

C.紅唇形態不良:此類畸形比較常見,但形形色色表現多種,歸納之有如下幾種:

a.患側唇峰形態不良:最常見者乃唇峰分離而不呈峰狀,常因縫合時兩側組織內卷所致,可于兩唇峰點之間切除一梭形組織重新縫合矯正之。另一種不呈峰狀者為患側唇峰點(即④點)上移或下移,均可用局部矯正之[圖22A、B]。唇弓整體形態不良者,常常是健側唇峰亦遭破壞,整個紅唇上緣不呈弓形而是單純的弧形狀,此時即需作人工再造術,其法為先按正常唇峰點應居的位置定點后,再根據此處紅唇的豐滿程度而采用下拉人中切跡處皮膚的成形法(紅唇厚度大者)或上提唇峰點黏膜的成形法(紅唇較薄者)(圖23)。

b.紅唇下緣弧度缺陷或口哨畸形:紅唇下緣弧度的缺陷乃是術后紅唇形態不良中最常見者,包括患側紅唇縫合處的口哨畸形及伴發的患側紅唇過分突出以及紅唇中份唇珠的缺失等。此種畸形若伴發有患側唇峰點分離時,可在分離的兩唇峰點間向上沿原手術瘢痕處切取一全厚的三角形組織瓣,切開近中線側的紅唇至游離緣,將依附于患側份的紅唇末端的三角瓣去除表面的皮膚,填塞并修補于內側份紅唇下緣即可(圖24),但需考慮的是,倘此三角瓣依附于患側,則較多地使患側唇向中線移動,有可能縮短患側的唇峰口角距,并在縫合后造成唇珠偏向患側而加重上唇中線的移位,故應酌情決定切下之三角瓣依附于何側為宜。

若系單純的紅唇下緣弧度缺陷而無唇弓形態不良伴發者,則可酌情使用一個或兩個“Z”字成形術或V-Y成形合并“Z”字成形術予以矯正(圖25),或可由下唇內側轉移帶蒂的黏膜肌瓣修復之,不過,此瓣來自下唇內側而修復處則位于紅唇暴露處,二者色澤有細微差異定是其缺陷。

c.紅唇前緣弧度不良:系指紅唇縫合處遺留的溝狀凹陷,亦較多見。矯治時可酌情使用“Z”字成形術(該部紅唇厚度較不足時)矯正,若此處紅唇厚度適宜,則切開溝狀區、分離兩側肌層,修剪表面卷入之紅唇黏膜后作外翻縫合之。

D.術后上唇兩側肌肉堆積:應至少切開上唇上2/3或全部皮膚,銳性分離兩側的口輪匝肌并切斷其異常的附麗,將兩側肌肉對應縫合,方可矯正此畸形。

15.5.5.2 ②雙側唇裂術后畸形及其二期整復

雙側唇裂由于兩側同時施術,因而不似單側唇裂那樣具有健側和患側的對稱協調問題,故其由手術原因所造成的術后畸形較為規范,大體表現為術后上唇過短、術后上唇寬度過松或過緊以及最常見的紅唇中份下緣弧度不良等三大方面,雖然不存在左右側對稱的問題,但卻因畸形程度比單側嚴重且伴發的相關畸形(如鼻及牙槽突裂等)亦較嚴重而廣泛,故而其術后畸形的矯治也同樣地具相當難度。

A.術后上唇高度不足:此處尤指中份的前唇高度而言,乃系選擇方法不當而非手術操作所造成。嬰幼兒的雙側唇裂,首次手術均選用不增加前唇高度的方法,前唇在術后可隨患兒的生長發育而發育,成年后即不致出現唇高不足的情況。對發育基本完成而前唇高度不足的大齡雙側唇裂患者,則應選用增加唇高的方法。出現術后唇高不足時可選用前述的Beuar法矯正之。有的學者主張切除上唇高度不足之上唇中份唇組織,而由下唇轉移Abbe瓣修復的方法。

B.術后上唇寬度松弛或寬度不足:上唇術后寬度過大(或松弛)的情況多發生在保留前唇用作人中的術式,術后不僅上唇顯松弛,且有“三半嘴”的不良外觀,常與側唇唇紅部過分突出前唇處紅唇不豐滿等畸形合并存在,矯治方法為在前唇部按人中的自然形態定點劃線,沿此線及兩側的原切口線作切口,切至肌層,切下此兩組織瓣附著于側唇末端,再進行必要的口輪匝肌解剖及復位,再按前述的紅唇下緣修復法,翻起紅唇中份內側黏膜向下形成一瓣,將兩側切下之組織瓣去除表皮及瘢痕,交叉縫合填塞于翻起之前唇黏膜瓣之下方,再將翻起之黏膜瓣覆蓋于其表面,修整后縫合之(圖26)。

上唇寬度過窄多系手術操作不當所致,如過多切除前唇或側唇組織,或選用方法不當(Barsky法則易致術后上唇過緊)等。此種病例常伴發反等牙頜畸形及前唇中份紅唇的不足,矯治原則必須要增加上唇的寬度,因而首選下唇Abbe瓣術式。以往在作此手術時,常對前唇上份皮膚予以保留而將Abbe瓣嵌于其下方,反會造成人中處過多的瘢痕,故應切除整個上唇中份的前唇組織直至鼻小柱基部,當然上份近鼻小柱處之組織若能上提增長鼻小柱時,則應盡量利用之,總之要形成居于上唇中份一個完整的人中缺隙,這點是很重要的。轉移后10~14天斷蒂,半年后再作局部修整。

C.術后紅唇中份缺陷:最常見,也是雙側唇裂修復中一個尚難以完全解決的難點,因之術后紅唇中份不足可以說幾乎存在于雙側唇裂術后絕大多數病例中,如前所述,紅唇中份的缺陷常與術后唇寬或唇高等方面的問題并存,因此整復方法已如前述。單純的紅唇中份缺陷即作局部處理的矯治,有兩法可資選擇,其一是若兩側側唇的紅唇特別肥厚而突出時,則可用蒂在中線的雙側黏膜下肌黏膜蒂系瓣,相互交叉折疊填塞于中份的紅唇黏膜下,以達矯正目的(圖27)。其二是若兩側側唇形態正常而無肥厚的紅唇突起時,則可采用下唇內側帶蒂的黏膜肌瓣轉移至上唇中份紅唇下緣以修復之(圖28),下唇瓣可位于上端或下端,依手術的需要而定,術后1周斷蒂。

16 相關藥品

維生素A、維生素B6、地塞米松、四環素、水楊酸、膠原、硫噴妥鈉、氧、過氧化氫

17 相關檢查

維生素A、透明質酸、血紅蛋白

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    2019/4/25 3:17:49 | #0
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