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川崎病

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1 拼音

chuān qí bìng

2 概述

川崎病(Kawasaki disease)又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發性動脈炎為特點的急性發熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以后在世界不同種族中陸續有該病發生報道,但在日裔兒童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行,每次持續6個月;在美國和韓國的一些城市每隔2~4年也流行一次。我國也有川崎病流行,但流行情況未見詳細報道。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,復發率2%~3%。

3 病因病理病機

本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacterium acnes)是本病原因,但未補被證實;也有報道與逆轉錄病毒有關,曾在本病患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關逆轉錄酶活性。日本研究發現,本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區流行中,則HLA-BW51檢出率增高。因此,遺傳易感性感染可能是本病的病因。

本病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起,而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。最近發現,巨噬細胞、T細胞B細胞血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在本病的發病中具有重要作用。國內研究發現本病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化,B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高,腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活,可能與動脈瘤形成有關。

尸檢發現冠狀動脈是損害最多的部位,其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節性多動脈炎相似,呈動脈全層炎;血管內膜增厚,有粒細胞和單核細胞浸潤,內彈力層及中膜斷裂,管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗塞,常導致死亡。

4 臨床表現

一般無前驅癥狀,突然發熱,呈弛張熱或持續性發熱,持續1~2周,多為7~10天,平均最高溫度達39~39.9℃。數日后,軀干尤其會陰部出現多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無水皰或結痂。四肢遠端變比較典型。在發病后第1周指甲或趾甲近端蒼白(不完全性白甲病),手掌及足底出現紅斑,手腳彌漫腫脹,皮膚常繃緊較硬,壓之無凹陷。約于起病后10~15d,甲周、手掌及足底開始脫皮;有時表皮呈簇狀脫落,下方露出新的正常皮膚。約2個月后指甲和趾甲常出現橫溝。整個病程持續2~12周,并往往伴有非化膿性淋巴結腫大。

比較嚴重的表現是約于發現第10日,當皮疹、發熱和其他急性期癥狀開始消退時發生心臟炎。患者面色蒼白、發紺、乏力胸悶、心前區痛、心音低鈍,心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。經臨床、心電圖超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發現心臟損害,包括急性心肌炎、心包炎心律失常心力衰竭。采用無創傷性檢查發現20%病人因冠狀動脈炎而引致冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤在起病最初4周檢出率最高,以后逐漸減少。冠狀動脈造影發現冠狀動脈瘤約達60%。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮,容易發生冠狀狹窄或閉塞,而引起心肌梗塞。必須指出,心臟炎與冠狀動脈瘤的形成相互無關。

其他表現尚有主要累及大關節關節炎關節腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎肺炎無菌腦膜炎腹痛腹泄等。少見的表現有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經麻痹和腦病等。

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開放分類:疾病
詞條川崎病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/8/19 9:54:53 | #0
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