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抽動障礙

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1 拼音

chōu dòng zhàng ài

2 英文參考

Tic disorder

3 概述

抽動障礙是一種主要發病于兒童期。原因不明。表現為發生在身體的任何部位突發、反復快速、不自主的、一個部位或多個部位的肌肉運動抽動和發聲抽動。臨床表現為各式各樣的動作或運動,通常頭面部是首發部位,出現的抽動動作可見皺眉、眨眼、撅嘴、擺頭、點頭、轉頸、聳肩、甩手、跺腳、踢腿等等。由于發聲器官和膈肌的運動抽動而發出清喉聲咳嗽聲、雞鳴聲、打嗝聲等,根據動作的構成和持續的時間可分為短暫性抽動障礙、慢性運動抽動或發聲抽動障礙及Tourette綜合征,該病可伴有注意力不集中、多動、學習困難強迫性動作思維,或其他行為障礙

依照臨床癥狀往往由輕到重,由簡單抽動到復雜多樣,并且發作頻度增加,間隔縮短。癥狀發生部位多數有由上到下、由“中心”到周圍的規律。不同的臨床癥狀常交替出現。半數患兒開始發作時為單個簡單抽動,少年時期幾種抽動有可能同時存在,對患兒的身心健康影響較大。

ICD-10精神發育行為障礙分類及我國精神疾病分類方案(CCMD-2-R)將抽動障礙分為:①一過性抽動障礙(transient tic disorder)。②慢性運動性抽動或發聲抽動(chronic motor or vocal disorder)。③發聲與多種運動聯合抽動障礙(de la Tourette’s syndrome)。④其他抽動障礙。⑤抽動障礙,未特定。一般認為①、②、③種類型存在連續性,一過性抽動病程持續發展為慢性運動抽動或發聲抽動。

4 疾病名稱

抽動障礙

5 英文名稱

tic disorder

6 分類

精神科 > 兒童期情緒和行為障礙

7 ICD號

F95.9

8 流行病學

抽動障礙可發生于各種民族和各種社會階層,男性多于婦女性,成人中男女之比3∶1~4∶1,兒童中為9∶1。有人報道在兒童的患病率是成人的5~12倍。兒童時期最常見為短暫性抽動障礙,又稱抽動癥習慣性痙攣,患病率約為1%~7%。男多于女,發作的平均年齡5~7歲,大多在14歲以前發作。一般在2l歲以前發病。國外文獻報道Tourette綜合征(即抽動-穢語綜合征)患病率為0.1%~0.5%。近年來,國內報道病例逐有增多,但流行病學調查資料較少。高慶云(1984)調查8~12歲兒童17727名,查見抽動-穢語綜合征43名,患病率為2.42‰,城市高于農村,并發現環境污染區與非污染區有明顯差異。

9 病因

由于抽動的臨床癥狀在緊張不安時加重,情緒放松時減輕,睡眠時消失,故心理因素的影響很容易被看成是本癥的病因。但真正的病因尚不十分明確。多與遺傳因素、神經生化因素、社會心理因素有關。

有研究提示Tourette綜合征屬于器質性疾病。60年代中期藥物治療在Tourette 綜合征取得顯著效果后,生物學因素才被重視。近20年的研究比較受到關注的是本癥患兒明顯的性別差異和高外顯率。神經電生理方面EEG異常者能達到12.50%~66%,但其表現為非特異性誘發電位中亦無有意義的改變。神經解剖方面有研究認為可能主要是基底節通路功能失調或腦的其他部位與基底節連接出現損害或一處、幾處生化回路異常所致。在神經肽和免疫方面有報道血中α2-球蛋白抗體水平與抽動障礙的臨床嚴重性相關。另外患兒圍產期并發癥、低體重兒都較對照組明顯高。同時,研究尚發現β溶血鏈球菌感染自身免疫反應可能導致Tourette綜合征。

10 病機

10.1 遺傳因素

經過研究證實遺傳因素與Tourette綜合征發病有關,但遺傳方式不清。通過家系調查發現10%~60%的抽動障礙患者存在陽性家族史。單卵雙生的同病一致率為75%~90%,雙卵雙生的同病一致率為8%~23%。家系調查還發現,在各種抽動障礙的親屬當中,強迫癥、多動癥患病率明顯增高。另有研究認為Tourette綜合征與強迫癥是基因的不同表現形式。

10.2 神經生化因素

多巴胺假說認為Tourette綜合征與多巴胺過度釋放或觸突后多巴胺D2受體的超敏有關。采用氟哌啶醇匹莫齊特哌迷清)等多巴胺受體拮抗劑可以減輕抽動癥狀。內源性阿片與抽動障礙、強迫障礙均有關,有證據顯示阿片受體拮抗劑納曲酮能夠減輕Tourette綜合征的抽動和注意缺陷癥狀。5-HT假說依據是Tourette綜合征患者色氨酸羥化酶活性低下。而5-HT再攝取抑制劑對40%的Tourette綜合征患者有效,說明Tourette綜合征與強迫癥可能在病因方面存在聯系。有研究認為本病與中樞去甲腎上腺上腺上腺素能系統功能亢進有關,其依據是應激情況下抽動癥狀加重,腦脊液中去甲腎上腺上腺上腺素的代謝產物3-甲氧基-4-羥基乙二醇(MHPG)水平增高,降低中樞去甲腎上腺上腺上腺素能活性的藥物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)對本病有治療效果。

10.3 社會心理因素

兒童在家庭、學校、社會遇到各種心理因素,以及生活中的重大事件,都能引起緊張、焦慮情緒,都可能誘發抽動癥狀。家庭教育不良,管教過嚴,過于挑剔、苛刻,學校及家長要求超過了實際水平,均可造成孩子的緊張與焦慮,進而導致抽動障礙。

11 抽動障礙的臨床表現

11.1 基本癥狀

抽動主要表現為運動抽動和發聲抽動。肌肉抽動發生在一個或多個部位,包括簡單運動抽動或復雜運動抽動。簡單運動抽動指眨眼、縱鼻、咧嘴、搖頭、聳肩等。復雜運動抽動是指多組肌群、幾個部位同時出現運動抽動,如患兒突然下蹲或跳起、四肢抖動、觸摸自己或他人、拍打自己等。發聲抽動分為簡單發聲和復雜發聲:簡單發聲為清嗓、清鼻腔聲,發出“啊、啊”叫聲;復雜發聲則出現穢語、重復語言、模仿語言、嘮叨等。運動抽動是一種有節律、不自主、迅速、重復的肌肉抽動,可以受意志控制在短時間內不發作。抽動之前有一種不舒服的感覺,稱為感覺性抽動。

11.2 臨床類型

(1)短暫性抽動障礙:又稱抽動癥(tics)或一過性抽動障礙,常3歲后起病,4~7歲最為常見。是最為常見且較輕的一型,表現為簡單的運動抽動。運動抽動首發部位常為面部某肌群,首發于面部五官的交替抽動,如擠眼、皺眉、撅嘴、齜牙、咬唇、擺頭、引頸、聳肩等。如以上癥狀此消彼現,并漸向上肢或下肢發展。少數表現為簡單的發聲抽動,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、發出“啊”“呀”的哼哼聲,開始時聲小而不被注意。抽動能受意志克制數分鐘至數小時,緊張不安、情緒煩躁或不佳,或患軀體癥狀加重,入睡后癥狀消失。部分患兒癥狀固定于某一部位,持續1~2個月,有些患兒抽動部位變化不定,交替出現。一天發作多次,至少持續2周,但不超過1年。本型癥狀較輕,治療效果較好,有部分病例癥狀自行緩解。患兒有敏感、羞怯、不合群、易興奮激動等特點。可伴有遺尿夜驚口吃

(2)慢性運動或發聲抽動障礙:是指臨床表現符合抽動障礙的一般特征,可以有簡單運動性抽動和復雜的運動抽動,或僅僅出現發聲抽動,而且癥狀累及廣泛,除面部、頸項肩部肌群外,常累及上下肢、軀干,癥狀發生頻繁,并且持久,往往超過1年。有少數僅表現為單純慢性發聲抽動。任何一次抽動不超過3組肌肉,運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現,抽動的頻度可能每天發生,也可以斷續出現,但發作的間歇期不會超過2個月。本類型癥狀重,對患兒學習、生活影響較大,大多在此階段要求診治。但治療反應較前類型差,且不易完全控制。

(3)Tourette綜合征:又稱發生與多種運動聯合抽動障礙或抽動-穢語綜合征(de la Tourette’s綜合征,簡稱TS)。癥狀表現常面部肌肉輕微抽動開始,漸漸波及頸、肩、上下肢、軀干,可形成多部位復雜抽動。有的病例抽動及突然沖動性動作同時存在而表現為奇特的姿勢、動作,如踢腿、下蹲、彎腰、走路旋轉、不可克制地沖動性觸摸物體及他人,或拍打、刺戳動作;嚴重者有自傷行為,如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等動作。又是類似強迫沖動障礙的癥狀。發聲抽動與運動抽動同時存在,可為簡單性或復雜性發聲,表現為單音喊叫,如動物一樣的叫聲、無意義字句或為重復刻板的穢語和模仿言語出現穢語者已占患兒的10%。癥狀大多表現頻繁,強度大,對患兒身心健康影響較大。約有半數患兒伴有活動過度、注意短暫、任性沖動。學習困難和其他形式的情緒紊亂。

本癥為緩慢病程,癥狀時好時壞,并且時常交替出現。經治療多數病例癥狀可改善,但治愈較困難。一般患兒智力正常,青年期后癥狀明顯減輕。

有人采用Bender-Gestalt測驗對患者進行測試,結果提示本癥患者以右側大腦半球損害顯著。約50%~60%有腦電圖異常,主要為慢波或棘波增加。大約25%有頭顱CT異常,但臨床發現似乎較此報道為低。

11.3 其他癥狀

約有50%~60%的患者伴有強迫癥狀,50%~60%合并多動癥,并可合并情緒不穩定、易激惹、破壞行為和攻擊行為以及學習困難等。30%~44%的患兒合并自傷行為、猥褻行為。使用中樞神經興奮劑可誘發抽動癥狀加重。

12 實驗室檢查

抽動障礙目前尚無特異性實驗室檢查,當出現其他病癥,如感染等,實驗室檢查顯示其他病癥的陽性結果。

13 輔助檢查

抽動障礙目前尚無特異性輔助實驗室檢查,當出現其他病癥,輔助實驗室檢查顯示其他病癥的陽性結果。

14 診斷

診斷主要根據病史和精神檢查,仔細觀察抽動癥狀和一般行為表現對診斷具有重要意義。抽動可被暫時控制,故易被忽視漏診,也容易因伴發癥狀而被誤診,故需識別主要癥狀和次要癥狀以及癥狀出現的前后以確定診斷。

14.1 暫短性抽動障礙

需符合以下標準:①通常多在兒童或少年期起病。起病于2~15歲;②有不自主、重復、快速、無目的單一或多部位肌群抽動,或單一的發聲。③抽動能受意志暫時控制數分鐘或數小時;④抽動強度或抽動部位可以改變;⑤抽動癥狀1天內可出現多次,天天如此,至少持續2周,但不超過1年。⑥排除小舞蹈癥、肝豆狀核變性癲癇性肌陣攣以及其他神經系統疾病引起的運動障礙

14.2 慢性運動抽動或發聲抽動

需符合下列標準:①具有不自主抽動,任何一次抽動不超過3組肌群,或具有發聲抽動;②抽動癥狀表現及強度持久不變;③能受意志控制數分鐘或數小時;④病程至少持續1年以上;⑤排除慢性錐體外系疾病。

14.3 Tourette綜合征

需符合下列標準:①在病程的某些時候存在著多種運動和1種或多種發聲抽動,但不一定同時存在;②一天內發作多次抽動(通常是一陣陣發作),幾乎天天如此,間歇發作期超過1年;③抽動部位、數量、頻度、復雜程度和嚴重程度隨時間而改變;④21歲以前發病;⑤除外精神活性物質中毒或已知的中樞神經系統疾病,如Huntington舞蹈癥和病毒性腦炎

15 鑒別診斷

15.1 風濕性小舞蹈癥

該病是由于感染所致,通常發生于5~15歲兒童,以舞蹈樣異常運動為特征,并有肌張力減低等風濕熱體征。實驗室檢查有血沉增快,病程自限性,無發聲抽動,抗風濕治療有效。

15.2 Huntington舞蹈癥

該病多發生于成年人,偶見兒童,屬常染色體顯性遺傳,以進行性不自主舞蹈樣運動和癡呆癥狀為主,CT檢查可見尾狀核萎縮

15.3 肝豆狀核變性

該病為酮代謝障礙所致,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙,可見角膜K-F色素環,血漿銅藍蛋銅藍蛋白減低等特征有助于鑒別。

15.4 癲癇所致肌陣攣

是癲癇的一種發作類型,持續時間短暫,常伴意識喪失,腦電圖高度節律異常,抗癲癇藥治療可控制發作。

15.5 遲發性運動障礙

主要見于應用抗精神病藥物期間突然停藥或藥量較大所產生的不自主運動障礙,有服用抗精神病藥物史。

15.6 急性運動障礙

常為藥物所引起的突然不自主震顫、肌張力障礙扭轉痙攣或舞蹈樣動作,一般停藥后癥狀可消失。

15.7 癔癥性痙攣抽搐

患者具有精神病特征,一般無發聲抽動。

15.8 兒童精神分裂癥

該病的裝相做鬼臉癥狀類似Tourette綜合征,但其還具有精神病特征性癥狀,無發聲抽動。

16 抽動障礙的治療

癥狀輕微者無需特殊治療,但應注意調整環境及清除不利的心理因素對患兒的影響。要讓家長和患兒的老師了解患兒的抽動、“多動”是一種病,而并非他們有意的“亂動”出“怪樣”、出聲來擾亂課堂秩序或不專心學習;對他們不歧視、也不必過分關注,有時過分注視他們的抽動或阻止及強行要他們控制自己,反倒引起緊張不安而加重抽動的頻度和強度。另外,患兒本人、家長和老師也應了解本病的特點。除極個別癥狀嚴重者或自傷者暫需休息治療外,一般無需休息治療,但可依據病情輕重適當減輕學習負擔,適當延長睡眠時間,避免過度緊張、激烈的運動,患兒可以照常上學。對慢性抽動障礙和抽動穢語癥者可采用藥物治療,大多取得較理想的治療效果。

16.1 藥物治療

(1)氟哌啶醇(haloperon):氟哌啶醇口服有效率達75%~90%,既有效地控制抽動癥狀又不至于影響學習。通常從小劑量開始,0.25~2mg/d,分2~3次服用,一般每天總量為1.5~2mg。常見副作用嗜睡乏力頭昏便秘心動過速、排尿困難及錐體外系副反應

(2)匹莫齊特(pimozide):治療作用與氟哌啶醇相同,但對心臟副作用較氟哌啶醇多見,可引起心電圖異常,如T波倒置、U波出現、Q-T間期延長、心動過速,在服藥的過程中應監測心電圖的變化。該藥半衰期長,每天晨服1次,開始劑量0.5~1mg,一般每天總量為1~6mg,遲發性運動障礙出現較少,一般只會出現嗜睡、乏力、頭昏、便秘等。

(3)硫必利(tiapride):療效略遜于氟哌啶醇,但其鎮靜作用較輕,較易為患兒接受。該藥有效率達76%~87%,其特點是錐體外系反應少,常用劑量為50~300mg,分2~3次服用。常見的副作用為嗜睡、乏力、頭昏、胃腸道不適、興奮失眠等。

(4)可樂定(clonidine):又稱苯胺咪唑啉,對控制抽動發作有較好的作用,對伴有多動注意障礙情緒障礙者有較好療效。有效率50%~86%,治療過程中極少數患者癥狀可能短暫性加重,但繼續用藥癥狀卻能逐漸改善。對合并多動癥,或因使用中樞興奮劑治療多動癥而誘發抽動癥狀者首選此藥。常用劑量0.0375~0.075mg/d,分2~3次服用,起始劑量0.05mg/d。其副作用有口干、頭昏、嗜睡、一過性低血壓,少數病例心電圖出現P-R期間延長,或有可能加重原有的心律失常。在用藥的過程中應定期檢查血壓和心電圖。

可樂定貼片為透皮緩釋貼片,只需每周貼耳后或上臂皮膚處,可免去每天服藥之虞,較適宜兒童使用。每片含2mg,每隔6天換貼1次。貼片前局部需擦洗干凈,如貼藥后局部出現過敏反應,可改換貼藥部位。

(5)利培酮(risperidone):目前國內用于15歲以上青少年患者,初始劑量為0.25~0.5mg,分2次口服,以后每隔3~7天增加0.5~1mg,治療劑量范圍0.5~6mg/d,副作用較少。

(6)其他:肌苷也是治療抽動障礙的常用藥物,控制抽動癥狀有效率達75%。有報道氟哌啶醇合用氯硝西泮治療抽動障礙效果較單一使用氟哌啶醇為佳,并可減少氟哌啶醇副作用。

16.2 針對伴發癥狀的藥物治療

(1)抽動障礙伴注意缺陷與多動障礙的治療:可采用氟哌啶醇合并三環類抗抑郁劑氯米帕明12.5~25mg/d,分2次服用,以控制行為癥狀。

(2)抽動障礙伴強迫癥的治療:大多數采用氟哌啶醇合并氯米帕明治療,有明顯效果。氯米帕明起始劑量為25mg/d,分2~3次服用,以后每3~6天增加劑量1次,每公斤體重每次增加1mg,最大劑量150mg/d,療程在4周以上。服藥過程中需定期查血常規及心電圖。氟西汀也是治療強迫癥有效藥物之一,兒童一般用藥量為10~40mg/d,分2次服用,作用與三環類抗抑郁劑相似,可產生消化不良惡心、食欲缺乏、皮疹、輕度躁狂等副作用。也可以采用氟哌啶醇合并舍曲林治療,舍曲林治療口服劑量為25~100mg,可以減輕抽動及強迫行為,合并使用較單一使用效果好。

16.3 心理治療

主要有家庭治療認知療法行為治療。家庭治療和認知療法的目的是調整家庭關系,讓患者家屬了解疾病的性質,癥狀波動的原因,消除人際關系和環境中可能對癥狀的產生或維持有不良作用的因素,減輕患者因抽動癥狀所激發的焦慮和抑郁情緒,提高患者的社會功能。此外,還應合理安排患者日常的作息時間和活動內容,避免過度緊張和疲勞。近年來有人提出采用閉口、有節律緩慢地做腹式深呼吸以及松弛訓練來減輕抽動癥狀。

16.4 外科治療

該治療目前處在試驗治療階段。外科手術治療方法包括有額葉手術、邊緣系統手術、丘腦小腦手術等。在確定疾病程度并對藥物治療及手術治療效果作充分的評估后,爭得家屬及患者的同意方可進行。

17 抽動障礙的預防

20世紀60年代以前一直視為原因不明、罕見、可自愈性疾病。然而,近30余年來,對抽動障礙的認識發生了戲劇性變化,特別是20世紀90年代以來,普遍認為抽動障礙非常多見,是一種由遺傳缺陷和不良環境因素所致的精神發育障礙。由于本專業自身基礎理論發展較晚,更有效的預防措施尚待研究。

18 相關藥品

多巴胺、氟哌啶醇、匹莫齊特、納曲酮、去甲腎上腺素腎上腺素、氧、硫必利、可樂定、利培酮、肌苷、氯硝西泮、硝西泮、氯米帕明、氟西汀、舍曲林

19 相關檢查

色氨酸

治療抽動障礙的中成藥


抽動障礙相關藥物


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開放分類:精神科疾病兒童期情緒和行為障礙
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    2021/1/21 11:02:30 | #0
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