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持續性肢皮炎

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1 拼音

chí xù xìng zhī pí yán

2 英文參考

acrodermatitis continua

3 概述

持續性肢皮炎(acrodermatitis continua)又稱為連續性肢端皮炎肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitis repens),是手足部位一種慢性炎癥性、復發性、無菌膿皰性皮膚病,常在外傷后發病,病因不明。連續性肢端皮炎以無菌性的膿皰為其特征,因此有人認為與膿皰型銀屑病為同一疾病。也有人認為是膿皰性銀屑病的一個亞型,但也有不同意見,認為應該是一個獨立疾病。

好發于中年人。初發于指(趾)兩側,多數在外傷后發病。出現無菌性小膿皰,幾天以后膿皰干涸結痂,痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面,但不久又有新的膿皰出現,損害不斷擴展,可以侵犯整個指、趾、手背及足背。第1、2指最易受累,拇指極少受累。表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液。結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到,患者自覺瘙癢。此病人很少成為全身性或擴展到遠處。本病主要侵犯手、足的肢端,偶爾可侵犯口腔粘膜,指(趾)甲受累比較常見。甲混濁失去光澤,變形,嚴重時可有甲脫落,甲床上可反復出現無菌性小膿皰。病程慢性,反復發作。

泛發型者先有局部癥狀,長期后可在四肢、軀干、外陰部、頸部發生對稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱灼痛等癥狀,泛發型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病,最后因并發癥而死亡。

4 疾病名稱

持續性肢皮炎

5 英文名稱

acrodermatitis continua

6 持續性肢皮炎的別名

acrodermatitis perstans;dermatitis repens;匐行性皮炎;連續性肢端皮炎;頑固性肢皮炎;肢端稽留性皮炎

7 疾病分類

皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病

8 ICD號

L20.8

9 持續性肢皮炎的病因

病因不明,有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認為病因可能與下列因素相關

1.感染學說,認為與葡萄球菌感染有關。

2.內分泌失調學說,本病月經期加劇,妊娠期減輕。

3.自主神經功能紊亂學說,有的病例有明顯的自主神經功能紊亂,如皮膚溫度降低,放射性劇疼,電擊抽搐,冬眠藥治療后好轉。

4.有人認為本病是自身免疫性疾病

10 持續性肢皮炎的發病機制

持續性肢皮炎發病機制還不清楚,有人認為本病是自身免疫性疾病。

11 持續性肢皮炎的臨床表現

持續性肢皮炎好發于中年人。初發于指(趾)兩側,多數在外傷后發病。第1、2指最易受累,拇指極少受累。表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液(圖1)。結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到,患者自覺瘙癢。

受累部位除手足外,黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環形白斑,假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎,隨疾病進展,甲板可營養不良或脫屑。皮膚損害可導致皮膚萎縮及其下方軟組織硬化,以至于整個骨組織和指頭的吸收

皮損一般僅限局于指(趾)局部,但亦可逐漸蔓延,侵犯整個指(趾),甚至掌背及足背。實驗檢查無重要價值,細菌培養陰性

泛發型者先有局部癥狀,長期后可在四肢、軀干、外陰部、頸部發生對稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱、灼痛等癥狀,泛發型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病,最后因并發癥而死亡。

12 持續性肢皮炎的并發癥

泛發型者個別病人發生紅皮病,最后因并發癥而死亡。

13 持續性肢皮炎的診斷

13.1 診斷依據

1.外傷后發病。

2.反復起水皰、膿皰、糜爛,有灼熱、灼痛,輕度瘙癢。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有時可波及全身。

4.可有黏膜損害。

5.慢性病程,對治療抵抗。

13.2 輔助檢查

組織病理:原發性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞。鄰近膿皰的表皮細胞白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。

14 需要與持續性肢皮炎鑒別的疾病

1.本病在早期應與真菌細菌感染鑒別,培養和涂片有助于排除感染性疾病。

2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑒別。后者不發生甲萎縮和脫落,接觸性皮炎繼發感染其膿皰邊界稍模糊,缺乏持久性損害。

3.皮損泛發時應與泛發性膿皰性銀屑病,角層下膿皰病鑒別,它們有下列共同特點:

(1)基本損害為無菌性淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰。

(2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌地圖舌)伴發熱畏寒等全身癥狀。

(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。

(4)皮損反復發作,它們彼此間有一定聯系,同一病人的不同部位可出現不同病的損害,病人不同時期可以有不同表現和彼此轉化,有報道連續性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉化為膿皰性銀屑病,有許多作者認為連續性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病,但由于各有特殊性,處理上亦有不同,應暫時視為獨立疾病。

15 持續性肢皮炎的治療

四環素劑量長期口服,每天0.5~1g,4周為1療程,最長達3個月,部分病人有效,全身或局部應用抗生素效果不好,皮質類固醇激素有效,但停藥后容易復發。醋酸去炎去炎松,肌內注射60~120mg/2~5周,常能獲得明顯效果。對皮質類固醇激素無效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質類固醇激素封包治療有一定療效,用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏,濕疹凈等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

16 持續性肢皮炎的預后

個別病人發生紅皮病,最后因并發癥而死亡。

17 相關藥品

四環素、醋酸

相關文獻

開放分類:水皰大皰性皮膚病疾病皮膚科疾病銀屑病
詞條持續性肢皮炎banlang创建
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  • 評論總管
    2018/11/17 4:02:30 | #0
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