熱詞榜

持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

chí jiǔ xìng sè sù shī jìn zhèng hé wǎng zhuàng sè sù shī jìn zhèng

2 疾病分類

皮膚性病

3 疾病概述

這是色素失禁癥的一種異型,亦是X性聯顯性遺傳。女性異常基因位于兩個X染色體之一上,屬雜合子,病變輕。而男性病例異常基因因位于單個X染色體上,是純合子,病變重,多在子宮內死亡。故本病95%見于女性,少數男性病例是自發突變所致,癥狀并不重。本病臨床表現為:女性,自幼即于軀干、四肢有米粒至黃豆大褐色斑點,褐色斑點隨其年齡增長而增多擴大并排成條紋狀,并隨年齡、身體增長而延長,至成年時褐色斑亦不退。在褐色斑出現前皮膚可無水皰史,故是色素失禁癥之異型而稱持久性色素失禁癥。網狀色素失禁癥是持久性色素失禁癥患者所生男孩,癥狀較女性重,可能是未死于宮內的癥狀嚴重而非自身突變的色素失禁癥患者,表現為出生后頭面、頸、軀干、四肢有無數針頭大小褐色斑點,后增多并連成網狀。除皮膚表現外,還有發育不良、性幼稚及神經系統累及,如癲癇等。

4 疾病描述

這是色素失禁癥的一種異型,亦是X性聯顯性遺傳。女性異常基因位于兩個X染色體之一上,屬雜合子,病變輕。而男性病例異常基因因位于單個X染色體上,是純合子,病變重,多在子宮內死亡。故本病95%見于女性,少數男性病例是自發突變所致,癥狀并不重。

5 癥狀體征

本病臨床表現為:女性,自幼即于軀干、四肢有米粒至黃豆大褐色斑點,褐色斑點隨其年齡增長而增多擴大并排成條紋狀,并隨年齡、身體增長而延長,至成年時褐色斑亦不退。在褐色斑出現前皮膚可無水皰史,故是色素失禁癥之異型而稱持久性色素失禁癥。網狀色素失禁癥是持久性色素失禁癥患者所生男孩,癥狀較女性重,可能是未死于宮內的癥狀嚴重而非自身突變的色素失禁癥患者,表現為出生后頭面、頸、軀干、四肢有無數針頭大小褐色斑點,后增多并連成網狀。除皮膚表現外,還有發育不良、性幼稚及神經系統累及,如癲癇等。

6 疾病病因

遺傳性疾病

7 病理生理

病理變化:有表皮角化過度,基底細胞空泡變性及色素減少,真皮淺層有嗜色素細胞及色素顆粒增多。

8 診斷檢查

根據這兩種異型色素失禁癥的臨床表現,病理變化及家族史,可確診。后一型應與Franceschetti-Jadassohn綜合征相鑒別,后者為常染色體顯性遺傳,且兩性均發病。

9 治療方案

尚無特效療法

10 相關出處

皮膚病學

治療持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥的中成藥


相關文獻

開放分類:疾病皮膚性病科
詞條持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥ababab创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2021/1/21 1:59:12 | #0
    歡迎您對持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:40:50 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號