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成釉細胞瘤

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1 拼音

chéng yòu xì bāo liú

2 英文參考

adamantoblastoma

3 概述

成釉細胞瘤(ameloblastoma)又稱造釉細胞瘤,為最常見的來自牙源性上皮的頜骨中心性腫瘤。瘤細胞形態與牙胚中的造釉細胞相似,故稱為造釉細胞瘤。

根據國內五所口腔醫學院口腔病理資料統計,占口腔頜面部腫瘤的3.05%,占頜面腫瘤的35%,占牙源性腫瘤的63.2%。成釉細胞瘤可惡變為成釉細胞癌。

成釉細胞瘤發源于牙釉質原基上皮層的基底細胞。下頜骨發病率占80%~85%。而上頜骨發病主要來自第2、3磨牙附近,成釉細胞瘤可侵入上頜竇,使竇內各壁,尤其是前壁最易發生破壞。由于腫瘤含有大小不等的囊腔,其內貯留黃色漿液性及血性分泌物,有的成釉細胞瘤內偶含完整的牙齒。 臨床一般以激光手術進行治療。

4 疾病名稱

成釉細胞瘤

5 英文名稱

ameloblastoma

6 成釉細胞瘤的別名

造釉細胞瘤

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 口腔頜面部腫瘤 > 頜骨良性腫瘤及瘤樣病變 > 牙源性良性腫瘤

8 ICD

M9310/0

9 流行病學

發生于20~40歲青壯年,以20~29歲為最多見的年齡,男女性別無明顯差別。80%~90%發生于下頜骨,約70%位于下頜骨磨牙區及升支部,約10%發生于上頜骨,還可發生于口腔軟組織,極少數可發生于垂體四肢長骨,長骨好發于脛骨

10 病因

關于成釉細胞瘤的組織來源有3種:來自于成釉器和牙板的殘余上皮和牙周組織中上皮殘余;來自于口腔黏膜上皮基底細胞;來自含牙囊腫和角化囊腫的襯里上皮。頜骨以外的成釉細胞瘤來自于口腔黏膜的基底細胞或上皮異位。

11 成釉細胞瘤的臨床表現

多發生于20~40歲青壯年,以20~29歲為最多見的年齡,男女性別無明顯差別。80%~90%發生于下頜骨,約70%位于下頜骨磨牙區及升支部,約10%發生于上頜骨,下頜與上頜發生比例為10∶1,還可發生于口腔軟組織,極少數可發生于垂體和四肢長骨,長骨好發于脛骨。

壁性成釉細胞瘤約占所有成釉細胞瘤患者的5%。

腫瘤生長緩慢,病程較長,最長可達數十年。早期無自覺癥狀后期頜骨膨脹,壓迫性生長可引起面部畸形功能障礙。

當腫瘤增大到一定程度引起頜骨膨大,牙齒松動或經牙槽骨突出產生包塊時才引起患者注意,部分病例是在行X線檢查或因伴發急性炎癥時被發現。所以病期懸殊,平均5~6年。

患者多表現頜骨膨大,面部不對稱畸形,且頜骨膨大多向唇頰側,舌側膨隆者少見,大的病變可累及一側下頜骨甚至整個下頜骨,髁突和喙突均可受累。但少見侵入顳下頜關節者,一般不引起張口受限。若腫瘤為囊性,則可捫及乒乓球樣彈性感,腫瘤壓迫吸收牙槽骨時,可使牙齒松動、移位和脫落。當腫瘤侵入周圍軟組織時,可影響下頜骨的運動度。巨大的腫瘤向咽側突出可發生吞咽咀嚼呼吸困難,腫瘤向口內,突出者常見對牙的壓痕,甚至發生創傷性潰瘍,從而繼發感染,至局部潰爛、溢膿、腫瘤自潰爛處向外生長、外翻呈菜花狀,易被誤診為癌腫,極少產生神經癥狀及頜骨病骨折

上頜骨成釉細胞瘤可波及鼻腔而發生鼻阻塞,侵入上頜竇波及眼眶鼻淚管時,可使眼球移位、突出、流淚及產生復視。侵犯牙槽突時產生咬合錯亂。

上頜骨的成釉細胞瘤增大時,可波及鼻腔發生鼻塞,侵入上頜竇波及眼眶、鼻淚管時可使眼球移位、流淚及復視。下頜骨腫瘤增長時;可引起骨密質壓迫性吸收變薄后,可在部分區域內捫及乒乓球感。穿刺時呈黃色、黃褐色液體,可含有膽固醇結晶。腫瘤侵犯牙槽嵴時可引起牙松動、移位和脫落。瘤表面黏膜受到對牙的咬傷,可出現有牙痕和潰爛,少數病例有繼發感染,局部疼痛,可因切開或拔牙等原因,牙槽窩中見到腫物或不愈瘺管,有稀薄膿性液。

成釉細胞瘤的X線中表現有4種類型,其中以多房型最多見,其次為蜂窩型、單房型,局部惡性破壞型最少見。

多房型以大房為主,房隔清晰,分房大小相差懸殊,成圓形或卵圓形相互垂直重疊有清晰的邊緣,邊緣有切跡及有密度增高的線條。腫瘤含牙或不含牙,骨密質壓迫變薄呈膨脹變化,以唇頰側為甚,牙可被推移位,牙根呈鋸齒狀或截根狀吸收(圖1)。

根據囊狀分房大小又可分為兩種:一種是囊狀分房大小相差不大,此型與多房性牙源性囊腫不易區別;另一種囊性分房大小相差懸殊,大如核桃或更大,小如黃豆大小。多房型成釉細胞瘤與多房性囊腫在X線上有兩點可作為鑒別參考:多房性囊腫分房大小均勻,成釉細胞大多是大小相差懸殊;多房性囊腫常使牙及牙根移位,偶有壓迫吸收,而成釉細胞瘤可使鄰牙侵蝕呈鋸齒狀吸收。

蜂窩型是以蜂窩狀為主的表現,分隔彼此交叉。蜂窩狀大小一般相似,有時蜂窩狀與大囊狀房室可同時存在,其中均可含牙或不含牙(圖2)。

單房型呈單一的囊狀陰影,邊緣呈分葉狀,有切跡,可含牙或不含牙,但少數單房型呈圓形或卵圓形,不分葉,也無切跡,易與牙源性囊腫相混淆(圖3)。

局部惡性破壞型,除表現為頜骨膨脹不明顯或不膨脹,牙槽側骨密質破壞、消失外,還可見到頜骨下緣或角部骨質破壞,房間隔斷裂缺如,X線征象似下頜骨惡性腫瘤;但其邊緣有多房遺跡,可與其他惡性腫瘤相區別(圖4)。

雖然成釉細胞瘤X線有上述4種類型,但各種不同類型又可以具有同樣X線特征,通常可歸納為以下幾點:①骨質膨脹,以向唇頰側向為甚;②骨密質消失,以牙槽側骨消失多見;③腫瘤內含牙或不含牙,所含牙可為埋伏牙、阻生牙或多生牙,被腫瘤推移,松動或脫落;④牙根呈鋸齒狀吸收,腫瘤部分邊緣骨質增生硬化;⑤腫瘤可向根與根之間浸潤;⑥腫瘤無鈣化。

12 成釉細胞瘤的并發癥

成釉細胞瘤后期因體積增大致頜骨膨脹,觸之有乒乓球樣感,膨脹性生長可引起面部畸形和功能障礙,如張口困難、吞咽、咀嚼和呼吸障礙,以及病理性骨折等。多次復發惡變及原發惡性者甚至可危及生命

13 實驗室檢查

肉眼腫瘤大小不一,最大者有如嬰兒頭顱。腫瘤大多數無包膜,剖面見到有實性和囊腫部分兩種結構,以實性為主,常在同一腫瘤中存在兩部分。實性呈灰白色或灰黃色。囊腫腔內含黃色或褐色液體,有時可見到閃閃發光的膽固醇結晶,多數為大小不等的囊腔。

鏡下可見成釉細胞的組織結構變異很大,由腫瘤性上皮和結締組織間質組成,典型的成釉細胞瘤以形成牙板或成釉器樣結構而又不形成牙硬組織為特點。腫瘤上皮細胞形成上皮團塊和條索,其外周為一層高柱狀、核位于遠端的細胞呈柵欄排列,似成釉細胞,細胞突起相互連接呈網狀,類似成釉器的星網層(圖5)。

由于星網層發生變性,潴留液體形成小囊腔,囊腔增大時,周邊的細胞可被壓薄呈扁平狀,在囊腔和囊壁內可見黏液和膽固醇結晶。在切片時,由于膽固醇被溶去而留下針裂隙

在成釉細胞瘤的上皮團塊或條索中發生鱗狀化生,形成同心圓性排列的鱗狀上皮團,中心有角化珠形成。

有的上皮團塊出現顆粒細胞呈圓形和多邊形,核小,染色深,胞漿內含豐富嗜酸性顆粒。對顆粒認識不一致,有人認為與釉質基質形成有關,亦有人認為與細胞變性有關。

分化較低的成釉細胞瘤,上皮細胞密集成團或呈樹枝狀排列,星網層分化不明顯,周邊為柱狀或立方狀細胞,似基底細胞癌

壁性成釉細胞瘤(mural ameloblastoma)鏡下表現有3種:其一,囊腫襯里上皮向囊腫腔內呈結節狀或乳頭狀增生,發展到一定階段便形成壁結節,鏡下可見到腫瘤上皮和囊腫上皮連續;其二,囊腫襯里向結締組織內呈內生性增生而形成腫瘤,其主要表現為囊壁明顯增厚;其三,囊壁結締組織由牙源性上皮島增生形成腫瘤。典型的壁型成釉細胞瘤,在同一切片上能見到有囊腫上皮和成釉細胞的成分,如臨床與X線上無特征性表現時,只能由病理確診。

14 輔助檢查

X線表現:成釉細胞瘤的X線表現,絕大部分病例均有骨質膨脹。膨脹的程度不一,以向唇側為甚,使頜骨外形改變。腫瘤中可含牙或不含牙,含牙者其牙可在各個不同的發育階段。腫瘤區域的牙齒可被推移移位或被擠壓遠離駘面或松動脫落。牙根呈鋸齒狀或截斷狀吸收,而與牙源性囊腫的牙根吸收呈斜面狀有區別。

根據囊腔的情況可分為多房型、蜂窩型和單房型,以多房型居多,其分房大小懸殊,成群排列,相互重疊。而蜂窩型腔穴大小基本相似,間隔厚,粗糙不規則。有的瘤體中蜂窩狀小房與大房同時存在,單房型呈一個單房囊狀影像,邊緣呈分葉狀,有切跡,注意與牙源性囊腫區別。

術前穿刺抽吸檢查如抽出有囊液,一般呈黃褐色,無脫落上皮細胞及黃白色片狀角化物,可與角化囊腫鑒別。

囊液生化免疫測定:成釉細胞瘤的總蛋白含量大于4.8%,IgG大于1500mg/10ml,而角化囊腫則小于上述指標,但是不能區別非角化囊腫和成釉細胞瘤。近年有作者報道,用內鏡檢查頜骨囊性病損,并作鉗取活檢,發現成釉細胞瘤囊壁呈凹凸不平,頜骨囊腫囊壁光滑,最后經病理診斷對照,準確率為90%左右。

15 診斷

根據病史,臨床表現,X線特點,一般可作出診斷與鑒別診斷。

術前如抽出有囊液,一般呈黃褐色,無脫落上皮細胞及黃白色片狀角化物,可與角化囊腫鑒別。

囊液生化免疫測定:成釉細胞瘤的總蛋白含量大于4.8%,IgG大于1500mg/10ml,而角化囊腫則小于上述指標,但是不能區別非角化囊腫和成釉細胞瘤。近年有作者報道,用內鏡檢查頜骨囊性病損,并作鉗取活檢,發現成釉細胞瘤囊壁呈凹凸不平,頜骨囊腫囊壁光滑,最后經病理診斷對照,準確率為90%左右。

16 成釉細胞瘤的治療

外科手術為成釉細胞瘤惟一的治療手段。成釉細胞瘤有局部浸潤的特點,屬臨界瘤,手術應在腫瘤邊緣外0.5cm處切除,否則切除不徹底,術后易復發;多次復發易惡變,手術的方式主要根據腫瘤的大小,累及范圍及臨床表現分別采用腫物摘除或刮治術,病變區開窗后刮除術,矩形或部分頜骨切除術和頜骨切除術。

對局限的X線表現呈單個囊性透光區的病變,特別是病變在4cm直徑以內的青少年,拒絕頜骨切除的病例可考慮行腫物摘除或刮治術,術中充分暴露瘤區后,直視下完整刮除腫瘤和囊壁。可疑殘留區的骨質邊緣,倒凹用電烙、冷凍、化學藥物處理或用咬骨鉗、骨鑿去除,鋒利刮匙刮治。術后需定期攝X線片復查,一旦確認有復發,則需采取進一步的治療措施。

對青少年及老年的巨大囊性及壁型成釉細胞瘤患者,病變切除可能會破壞下頜骨的連續性,即刻修復又有困難者,則可先于病變區開窗引流。待病變縮小后在不破壞下頜骨連續性的情況下切除或刮除腫瘤。手術在局麻下,經口入路,剝離掀起病變區頰舌側牙齦黏膜,去除腫瘤范圍的牙齒、骨及腫瘤壁。使囊腔和口腔相通。如為多囊性應將房間隔切除,使囊液充分外溢,開窗部位應盡量大一些,開口處填入碘仿紗條,防止開口閉合,以后沖洗病變部位,定期復查觀察病變變化,大多數經1年以上觀察病變區有明顯縮小,再行刮治或局灶切除,據報告壁性成釉細胞瘤刮除術后復發率僅為5%,刮治術是有價值的。如無明顯縮小變化,則只能采用手術切除。

對下頜骨病變僅限于喙突及牙槽突破壞而下頜支后緣及下頜體下緣皮質骨完好者,可在正常骨組織內將腫瘤及該區骨行矩形切除或下頜骨部分切除,保存下頜骨的連續性,保留了正常的關系,獲得良好的美容和功能效果。

對腫瘤較大,X線顯示頜骨骨質全部被腫瘤替換,或多囊性透光區呈蜂窩狀,都應作頜骨切除,缺損用移植骨或其他代用材料整復,尤其是帶血管骨移植同期種植體植入可達到功能性修復的目的。良性腫瘤切除用自體骨移植修復,整復的時間可在腫瘤切除的同時,也可在以后二期整復。近年多采用立即修復。

發生于上頜骨的成釉細胞瘤的治療與下頜骨者稍有不同。上頜骨成釉細胞瘤易沿腔竇向周圍擴散累及篩竇、蝶竇、翼腭窩、顳下窩以及沿進出顱的大血管神經波及顱底,腫瘤邊界難以估計,故手術切除范圍宜稍廣。以免復發,對冰凍切片證實有惡變者,按惡性腫瘤手術原則處理。

主要為手術治療。鑒于成釉細胞瘤屬臨界瘤,局部呈浸潤性生長,切緣要求在腫瘤外正常組織0.5cm以上行頜骨切除術,截骨后骨缺損作立即骨移植術修復骨缺損,或用鈦合金板暫時固定骨折端兩側。

如有繼發感染一般應先控制感染,如感染創口需立即植骨者,應首選血管化髂骨肌瓣修復骨缺損。

對范圍較局限,保證足夠切除緣時可作下頜骨方塊切除,保留下頜骨連續性。

此外,目前也還有學者,特別在日本,主張做保守性徹底刮除術。術后定期嚴密隨訪,如有復發,再作刮除或截骨術。

對壁性成釉細胞瘤,目前多采用囊腫治療的術式,采用徹底刮除術,一般不會復發。

上頜骨成釉細胞瘤,應考慮行上頜骨切除術,缺損區用贗復體修復。

近年來有學者報道用冷凍自體腫瘤下頜骨再植獲得成功的病例,但應嚴格掌握適應證,主要適應于下頜骨連續性尚未破壞者。成功的關鍵是術中盡量去凈骨腔中殘余瘤體,遵守快速冷凍,緩慢復溫,反復凍融原則,最大限度地殺滅腫瘤,還可盡量保留骨段的原有長度和外形。對于下頜骨下緣已遭受腫瘤侵蝕或軟組織不足的患者,不宜選擇自體骨冷凍再植術。

冷凍骨再植術的機制是以冷凍骨塊作骨架,以爬行、替代的方式完成骨塊的新生和重建

成釉細胞瘤術后可以復發,復發原因與術式有一定關系:刮除術復發率最高,下頜骨方塊切除術其次。另外還認為與成釉細胞瘤已穿破骨密質,對骨膜及軟組織殘留腫瘤有關。

17 預后

造釉細胞瘤術后復發率高,常需二次或三次手術,給病人帶來痛苦。如何在保證功能和美觀的同時,減少復發率,一直是口腔頜面外科醫師研究的目標。許多學者認為,保守性手術術后復發率普遍較高,而根治性手術效果確切,雖造成面部畸形和功能障礙,給整復帶來了困難,仍是造釉細胞瘤的首選治療。

Pinsolle對17例病人首診采用根治性手術,隨訪1~21年,僅有1例復發,而刮治術的復發率高達75%。復發病人再采用根治性手術,下頜造釉細胞瘤可獲80%的治愈率,上頜也可獲40%的治愈率,因此認為復發的造釉細胞瘤首選根治性手術。Arotiba為68位患者做了根治性手術后,隨訪2周~10年,復發率僅為16%,比刮治術后的復發率40%低很多。Chidzonga在回顧了117例造釉細胞瘤的治療后,也推薦首選根治性手術以降低復發率。其他幾位學者也有類似報道。

造釉細胞瘤術后放化療是否必要,長期以來存在著爭執。大部分學者認為,造釉細胞瘤對放化療不敏感,Becker[報道造釉細胞瘤僅用放療有42%的復發率,而造釉細胞癌僅用放療死亡率高達25%,結果不支持放療。Simko通過研究認為,放化療對造釉細胞瘤的預后無明顯效果。但另有學者認為,當造釉細胞瘤復發多次致惡變時,或對于惡性度很高的造釉細胞癌,原發灶采用根治性手術切除后,局部輔以放療和全身化療是必要的。Ueda曾給1例左上頜復發后惡變的造釉細胞瘤行動脈插管化療,給予戊糖苷5mg/d,總量85mg;隨后的80天內,又給予總量為的7080cGy的60Co照射,治療后的CT顯示,原先占據整個左上頜的腫瘤,放化療后同側鼻底和上頜竇內已無瘤體存在,患者10年后仍健康無復發。Ramadas報道1例下頜造釉細胞瘤肺轉移的病人,因全身多發性轉移已無法手術治療,采用顳淺動脈插管化療,3周1個療程,共10個療程,每療程給予順鉑(100mg/m2),阿霉素(50mg/m2),環磷酰胺(800mg/m2)化療結束后,病人肺部轉移灶完全消失,恢復健康。Pinsolle和Atkinson研究中也有過類似報道。這說明,對于惡變的造釉細胞瘤和造釉細胞癌,當手術條件不具備時或已采用根治性手術后,放化療是必要且有效的。

目前冷凍治療在防止造釉細胞瘤手術復發方面有重要地位。Curi報道治療惡性度較高的造釉細胞瘤時,刮治術后加用冷凍治療可極大降低復發率,認為冷凍治療的機制是:直接殺傷瘤細胞,同時影響細胞膜滲透作用,導致細胞的電解質紊亂,使術后周邊骨質內的非正常細胞失活,然后通過局部壞死、骨再生、骨重建修復骨創,完成最終的骨愈合。Smpson對11例病人單獨行刮治術,結果100%復發;對9例病人行刮治術后,液氮噴射冷凍骨創,僅1例復發,認為單獨刮治術后的復發率高,加用液氮噴射冷凍治療使復發率大為降低,可避免過多的去骨造成術后畸形,又提高了治療效果。

此外,尚有學者提出采用電烙術(electrocautery),目的也是破壞術后周邊骨質內的非正常細胞,防止復發,但術后隨訪期較短,療效不確切,遠期效果尚待進一步觀察。

18 相關藥品

碘仿、順鉑、阿霉素、環磷酰胺

成釉細胞瘤相關藥物


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開放分類:口腔頜面外科學口腔頜面部腫瘤疾病頜骨良性腫瘤及瘤樣病變口腔科牙源性良性腫瘤
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  • 評論總管
    2019/6/21 3:55:32 | #0
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本頁最后修訂于 2013年6月4日 星期二 9:57:30 (GMT+08:00)
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