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腸淋巴管擴張癥

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1 拼音

cháng lín bā guǎn kuò zhāng zhèng

2 概述

腸淋巴管擴張癥是一種罕見的先天性或獲得性淋巴管疾病,臨床表現為脂肪瀉、蛋白質丟失性腸病、低蛋白血癥及淋巴細胞減少。

3 癥狀

先天性或原發性病例可為家族性,于新生兒期或較晚起病。常見癥狀是腹瀉嘔吐生長遲緩,也有以不規則的腫脹(結膜陰囊、陰唇、肢體)或漿膜腔內積液(胸、腹腔) 為首發癥狀者。擴張的腸淋巴管破裂可導致大量淋巴液及所吸收營養物質漏入腸腔,并隨糞便排出而造成脂肪和蛋白質的丟失。患者有發作性腹瀉或脂肪瀉。血漿蛋白降低。

4 診斷

確定診斷須靠小腸粘膜活體組織檢查,粘膜表皮細胞大致正常,但淋巴管呈高度擴張,以致絨毛變形X線鋇劑檢查見小腸正常或空腸、回腸皺襞粗大,鋇劑于腸下段可有被腸內容物稀釋的現象。有時需作鋇劑灌腸檢查,因淋巴管擴張偶有限于大腸者。淋巴管造影對小兒較困難,故僅限于其他方法檢查無結果時才考慮。

5 治療

如淋巴管擴張僅局限于腸的一段,可手術切除根治。一般病例應限制脂肪食物及用中鏈甘油三酯酸(吸收后直接進入肝靜脈)代替長鏈脂肪(吸收后須經過淋巴管)。

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開放分類:消化內科
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  • 評論總管
    2020/7/7 4:30:47 | #0
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