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長骨造釉細胞瘤

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1 拼音

cháng gǔ zào yòu xì bāo liú

2 英文參考

adamantinoma of long bone

3 概述

長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發低度惡性腫瘤,1913年首次由Fischer報道。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似,好發于長骨的骨干和干骺端,特別好發于脛骨。本病來源不明,可能是中胚葉和上皮組織組合而成。該病極罕見,是繼骨的神經脂肪源性腫瘤之后的少見腫瘤。發病年齡10~70歲,最好發年齡為20~40歲,10歲以前極少見。性別男性略多,Mori報道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。患者腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長為大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折檢查時腫瘤質硬,表面不平,可有肌肉萎縮,鄰近關節者可影響關節功能。長骨造釉細胞瘤生長緩慢,轉移發生通常較晚,如果治療及時充分,大多數病例預后是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除,將是復發和轉移的根源。

4 疾病名稱

長骨造釉細胞瘤

5 英文名稱

adamantinoma of long bone

6 長骨造釉細胞瘤的別名

長骨的成釉細胞瘤牙釉質瘤

7 分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 中間性骨腫瘤

8 ICD

M9261/3

9 流行病學

國外報道占原發骨腫瘤的0.3%,國內一組46例統計占0.24%,劉子君統計占0.32%。

10 病因

病因不明。

11 病機

大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞,周圍皮質增生硬化,剖面為灰白色,質韌,呈結節結構,可有囊狀變及出血,有時可見骨化和鈣化,有些病例可侵及軟組織。

鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同,甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式:①基底細胞型:條索樣和巢狀細胞相似于基底細胞癌,這些細胞在巢的中心部位,呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形,呈柵欄樣排列。網織纖維包繞細胞野,巢內細胞間網織纖維少,組織結構類似上皮。②梭形細胞型:與前面相似,只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣,網織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點),這方面相似于纖維肉瘤。③鱗狀細胞型:可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢,細胞呈圓形或多邊形,胞質嗜酸性,有角化顆粒,細胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型:細胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙內有含紅細胞的管腔,另一些裂隙空虛,被覆細胞,呈立方形或圓柱形,類似腺樣結構。網織纖維圍繞管腔,同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質。基于這些特點容易區分出來,但在同一病變中多為幾種類型混合存在,而以一種為主,其中以基底細胞型最常見,其次為棱形細胞及腺樣結構,鱗狀細胞型少見。

12 長骨造釉細胞瘤的臨床表現

發病年齡10~70歲,最好發年齡為20~40歲,10歲以前極少見。性別男性略多,Mori報道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。

最好發的部位為脛骨骨干,幾乎90%病例發生此部位,但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報道。本病大多為單發,偶見多發。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖癥并存。

癥狀與體征:腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長為大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折,檢查時腫瘤質硬,表面不平,可有肌肉萎縮,鄰近關節者可影響關節功能。

13 長骨造釉細胞瘤的并發癥

長骨造釉細胞瘤可并發病理性骨折,纖維異樣增殖癥可與本病共存。

14 檢查

有典型的X線表現,在脛骨,腫瘤面限于前側的骨皮質,產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區,外有一骨膜下反應骨的薄殼,病損間有1~2cm的正常骨組織,形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合并病理性骨折

15 診斷

對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣,有輕度疼痛,病程較長者,應考慮此病。確診需依靠病理檢查。

16 鑒別診斷

長骨造釉細胞瘤應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤血管內皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉移癌等區別。

17 長骨造釉細胞瘤的治療

如果腫瘤破壞仍在皮質內,廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建,如果腫瘤破壞廣泛,并且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊,或通過保守治療局部廣泛復發可選擇截肢治療,囊內切除或不廣泛切除將是復發的根源。

如果發現腹股溝淋巴結轉移,必須同時進行淋巴結清掃,對于肺轉移的病例應積極手術治療,因腫瘤生長緩慢,轉移灶切除可獲得較好預后。

該腫瘤對放、化療不敏感

18 預后

長骨造釉細胞瘤生長緩慢,轉移發生通常較晚,如果治療及時充分,大多數病例預后是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除,將是復發和轉移的根源。Rosen報道(1986)27例中16例復發,4例有轉移。Jaffe報道25%的病例在術后1~8年發生轉移。Changms報道35例中22例有復發,6例有轉移,除了肺轉移外還可有淋巴結、內臟及骨內的轉移。

治療長骨造釉細胞瘤的穴位


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開放分類:疾病骨腫瘤中間性骨腫瘤腫瘤科
詞條長骨造釉細胞瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/17 4:38:04 | #0
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