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腸病性肢端皮炎

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1 拼音

cháng bìng xìng zhī duān pí yán

2 英文參考

acrodermatitis enteropathica

3 概述

腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發病,鋅治療有效,嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后國內外有許多報道。

4 疾病名稱

腸病性肢端皮炎

5 英文名稱

acrodermatitis enteropathica

6 腸病性肢端皮炎的別名

acrodermatitis enteropathica syndrome;Brandt綜合征Danbolt-Closs綜合征布蘭特氏綜合征布蘭特綜合征腸病性肢皮炎腸源性肢端皮炎綜合征當-克二氏綜合征非典型性連續性肢端皮炎慢性腸源性肢端皮炎

7 分類

皮膚科 > 營養代謝障礙性皮膚病

8 ICD

E90*

9 流行病學

腸病性肢端皮炎主要發生嬰兒期,男女發病率相近,尤其在斷奶前后發病率最高。

10 病因

腸病性肢端皮炎的病因學說曾有多種推測,如腸道吸收功能紊亂,基本氨基酸吸收不良導致蛋白質脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親為近親者發病率高,認為本病屬常染色體隱性遺傳。現認為本病為一遺傳鋅缺乏病,存在胃腸道鋅吸收障礙。究其原因是腸道中一種胰腺分泌的鋅結合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

11 病機

鋅是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,導致一系列臨床表現。給予口服鋅劑治療,療效顯著,生命得以挽救。

12 腸病性肢端皮炎的臨床表現

起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內的幼嬰,斷奶前后發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發細菌真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周、鼻孔、肛周、會陰生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘關節、膝蓋)(圖1)。在所有病例均可見脫發現象發生,一般于皮疹出現前開始,先是受機械刺激的頭后,然后是頭的兩側。頭發彌漫性稀少,細軟無光澤。眉毛、睫毛也可脫落。胃腸道癥狀以腹瀉為主,排出酸臭的水樣便,但約10%的病人無腸道癥狀。多數患者出現指甲變形萎縮和脫落、甲溝炎等。嚴重者出現口角糜爛、口腔炎、結合膜炎、鼻炎畏光、角膜混濁。皮疹惡化時有精神不佳、易怒、面部傾斜、低頭、智力障礙。

病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩流產后則癥狀又可消失,可能是由于食物中含鋅量的變化,以及當機體在生長發育期、妊娠期或感染性疾病時所需鋅量的改變所致。在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。

13 實驗室檢查

血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、脂肪痢等。

14 輔助檢查

組織病理:皮膚活檢特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。

15 診斷

根據發病部位,彌漫性禿發,經常性腹瀉和加重時特有的精神狀態,即可做出診斷。

16 鑒別診斷

腸病性肢端皮炎常需與念珠菌病大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。

泛發性皮膚念珠菌病類似本病,而本病大多又繼發念珠菌感染,應予鑒別,但前者發生于肥胖或腹瀉的嬰兒,皮疹多布于頸、腋、腹股溝等皺折處或軀干等部位;大皰性表皮松解癥皮損位于易受外傷部位,水皰尼氏征陽性連續性肢端皮炎常先有局部外傷史,皮疹始于手指遠端,長期限于一個或幾個手指;銀屑病損害是頭部和四肢伸側紅斑鱗屑,刮屑試驗陽性;另外應與各種獲得性或條件性鋅缺乏進行鑒別。

17 腸病性肢端皮炎的治療

一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質輸血

二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3次服,小兒劑量每次10~15mg/kg,一日3次,待癥狀改善后逐步減量,并注意藥物副作用

硫酸鋅內服是治療本病的首選藥物,成人0.2g,3次/d;4個月以上兒童用50mg,一日3次,4個月以下減半。治療后臨床癥狀可迅速而完全緩解,首先精神和食欲改善,其次腹瀉得到控制,皮損1周左右可消退,3~4周治愈,2個月后停藥。應根據病情及緩解程度逐步減量,并及時停藥,防止過量長期應用而出現毒副作用。葡萄糖酸酸鋅、檸檬酸鋅亦可服用。局部按亞急性皮炎對癥處理。

18 預后

病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產后則癥狀又可消失,在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。

19 預防

應注意皮膚清潔衛生,防止和控制局部及全身繼發性細菌或真菌感染

20 相關藥品

硫酸鋅、葡萄糖、葡萄糖酸鋅

治療腸病性肢端皮炎的穴位


相關文獻

開放分類:營養及代謝障礙性皮膚病疾病皮膚科
詞條腸病性肢端皮炎ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/30 19:45:27 | #0
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