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不隨意運動

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1 拼音

bú suí yì yùn dòng

2 英文參考

involuntary motion

3 概述

不隨意運動(involuntary movement)是患者意識清醒時(有時也可發生輕度意識障礙或淺昏迷時),出現不能控制骨骼肌不正常運動,表現形式多樣,一般在情緒激動時加重,睡眠時停止;其病變大多發生在錐體外系大腦皮質運動區腦干小腦脊髓、周圍神經甚至肌肉病變時也可引起。

錐體外系涉及所有錐體系以外與運動調節有關的結構及下行通路,包括基底核、小腦及腦干中諸多核團。錐體外系癥狀通常指基底核病變導致的姿勢、運動異常。

與基底核病變有關的不隨意運動的解剖生理學基礎簡介如下:

基底核中與運動功能有關的主要結構是紋狀體,其組成及病變綜合征如圖1。

紋狀體與大腦皮質及其他腦區的纖維聯系相當復雜(圖2),與運動皮質的聯系環路是基底核實現運動調節功能的主要結構,包括:

1.皮質-新紋狀體-蒼白球(內)-丘腦-皮質回路。

2.皮質-新紋狀體-蒼白球(外)-丘腦底核-蒼白球(內)-丘腦-皮質回路。

3.皮質-新紋狀體-黑質-丘腦-皮質回路。并通過不同的神經遞質谷氨酸γ-氨基丁酸多巴胺等實現運動調節作用

4 疾病名稱

不隨意運動

5 英文名稱

involuntary movement

6 不隨意運動的別名

不自主運動

7 分類

神經內科 > 常見癥狀

8 ICD號

R25.8

9 發病機制

近年對神經系統遞質(化學傳遞物質)的研究有很大進展,認為該物質貯存于神經軸突末梢的突觸囊泡中,其中包括乙酰膽堿去甲腎上腺上腺上腺素、多巴胺、5-羥色胺、γ-氨基丁酸和甘氨酸等,如多巴胺以抑制為主,乙酰膽堿則以易化為主。

錐體外神經元的功能狀態取決于遞質的平衡,多巴胺與乙酰膽堿則更為重要,如紋狀體的多巴胺下降與乙酰膽堿失去平衡則出現震顫麻痹,5-羥色胺與組胺也與震顫的產生有關。又如多巴胺的易化作用增強,則會出現不自主的舞蹈動作,目前對這一方面的機理尚未完全闡明。錐體外系病變導致的姿勢、運動異常,出現不隨意運動的類型主要包括:

1.帕金森病患者可出現靜止性震顫(static tremor)。

2.帕金森病時伸肌與屈肌張力均增高,可導致肌強直(rigidity)。

3.小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等,常可導致舞蹈癥(chorea);偏側舞蹈癥(hemichorea)局限于身體一側,常見于腦卒中、腦腫瘤等。

4.Huntington舞蹈病、Wilson病肝性腦病Hallervorden-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性中毒等可導致手足徐動癥(athetosis);偏側手足徐動癥多見于腦卒中。

5.偏身投擲運動(hemiballismus)  為丘腦底核及與其聯系的蒼白球外側部急性病變所致。

6.錐體外系病變(如肝豆狀核變性)  多可出現肌張力障礙(myodystonia)。

7.抽動-穢語綜合征  多數學者傾向認為是一種特殊的癲癇類型。

10 不隨意運動的臨床表現

不隨意運動臨床表現多種多樣,現就其類型及特點分述如下:

10.1 震顫

震顫是身體某一部分循一定方向的節律性來往擺動、且幅度大小不一的不隨意運動,于手部最常見,其次為眼瞼、頭部和舌。震顫又可分為生理性、功能性和病理性3種。

(1)生理性震顫:震顫幅度較小,肉眼不易看到,運動時則較明顯。常見于手部,頻率為8~13次/s。

(2)功能性震顫:此型震顫可能是生理性震顫的加強。這是一種細小、快速而無規律的震動,振幅大小不等,震顫常不規則與多變。多見于手指,無肌張力的改變,往往與精神因素有關。甲狀腺功能亢進焦慮、疲勞所引起的手部震顫也屬此類,這是由于腎上腺素作用于肌梭,提高其敏感性以及交感神經活動增強的結果。

(3)病理性震顫可分為以下幾種:

①靜止性震顫:震顫見于靜止時,起動后震顫減輕或消失,常見者為震顫麻痹,這是因為相互拮抗的兩組肌群交替收縮所致,其頻率為4~6次/s。震顫先從手部開始,呈“搓丸樣動作”,以后可擴展至下頜、口唇、舌及頭部,常見于震顫麻痹及震顫麻痹綜合征。除震顫外,常伴有強勁性肌張力增高、運動障礙及自主神經功能失調等癥狀。震顫麻痹的主要病變部位在黑質、蒼白球、中腦被蓋近結合臂交叉部。震顫麻痹綜合征的病因很多,可由腦動脈硬腦動脈硬化,顱腦損傷,一氧化化碳、鋰、鉛、氰化物利舍平吩噻嗪類藥物及抗抑郁藥物等中毒所引起,也有病因不明者。

震顫麻痹的靜止性震顫須與老年性震顫相區別。老年性震顫也是一種靜止性震顫,以頭部、下頜、口唇為多見,呈點頭狀或頭左、右側向震顫,一般無肌張力增高,但常合并癡呆

②意向性震顫:實際上是動作性震顫,當肢體動作接近目的物時,震顫頻率增加,與靜止性震顫相比則為無節律性與振幅較大。囑病人作指鼻試驗及跟膝脛試驗則易于發覺,靜止時震顫消失。常見于小腦齒狀核或與齒狀核有關通路的病變,病因為多發性硬化、彌漫性軸周性腦炎、麻疹水痘后播散性腦脊髓炎等。

體位性震顫:當肢體維持一定體位時才出現的震顫稱為體位性震顫,最常見于上肢平伸時,震顫常在主動運動時抑制,情緒緊張時加強,完全休息與睡眠時消失。體位性震顫可為生理性與功能性,而小腦彌漫性病變時也可出現。頭部、軀干及四肢均可出現粗幅震顫,致病人不能坐立,但臥床靜止時震顫消失。遺傳性震顫多屬此類。

④撲翼樣震顫:表現為肢體上、下顫動,如鳥翼撲打狀。當肢體活動趨向一定體位時震顫加強,故也有體位性震顫的成分,主要見于肝豆狀核變性及全身代謝性疾病,如肝性腦病、肺性腦病尿毒癥,以及一些中毒、急性感染等。

10.2 舞蹈動作

舞蹈動作是一種無目的、無節律、不對稱、不協調而快速的、幅度大小不等的不自主動作,表現為撅嘴、眨眼舉眉、伸舌等。四肢則表現為無定向的大幅度運動,如上肢快速伸屈和上舉等,下肢快速變幻的屈曲、外展、內收、腳趾不時伸屈等,與病人持續握手時,可以感到時松時緊。舞蹈動作常由于紋狀體病變,尤其累及尾狀核時引起。舞蹈動作在臨床上常見于舞蹈病。

(1)小舞蹈病:本病與風濕病有密切關系,故又稱為風濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病。本病罹患多為5~15歲兒童,須與習慣性痙攣相區別。后者的不自主動作是刻板式、重復、局限于同一肌群的收縮,無風濕病的癥狀與實驗室檢查所見。

(2)慢性進行性舞蹈病:患者除舞蹈動作外,常合并癡呆,起病多在中年,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。其病變部位在尾狀核及殼核,小神經細胞減少,膠質細胞增生,大腦皮質萎縮。本病多認為是由于紋狀體缺少合成GABA的酶,或缺少含有這種酶的神經元和缺少膽堿之故。

(3)老年性舞蹈病:本病發生于50歲以上的老人,起病迅速,有時伴有局部癱瘓、癡呆與精神異常,大腦有廣泛散在性小軟化灶。本病無家族史,故可與慢性進行性舞蹈病鑒別。

(4)半側舞蹈病:本病表現為局限于一側上、下肢不自主的舞蹈樣運動。往往是基底核血管性損害的結果,患者多見于中年或老年。

(5)妊娠性舞蹈病:本病患者常為年輕初產婦,多在妊娠前半期發病。

(6)先天性舞蹈病:本病見于出生6個月后的嬰兒,常合并肌張力減弱及發育遲鈍等。

(7)舞蹈動作還可見于其他顱內病變和全身病變,如腦炎、腦腫瘤和腦退行性病變等。

10.3 手足徐動癥

手足徐動癥又稱指劃運動,其特點為肌張力障礙與手足發生緩慢和不規則的扭轉動作,主要由于殼核及蒼白球損害所致。臨床上常見以下兩種類型。

(1)先天性手足徐動癥:在出生后數周或數月發病,常有智力降低,肌張力時高時低,雙側性手足徐動,半數可伴有雙下肢痙攣性輕癱,當咽喉肌受累時,可出現言語及吞咽困難。其病理改變為紋狀體大理石樣變,是由于腦缺氧所致。

(2)癥狀性手足徐動癥:可見于腦炎、肝豆狀核變性及膽紅素腦病等。

10.4 扭轉痙攣

扭轉痙攣又稱變形性肌張力不全、扭轉性肌張力障礙、豆狀核性肌張力障礙。表現為肢體或軀干順縱軸畸形扭轉的不隨意動作,臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意扭轉為特征。肌張力在扭轉時增高,扭轉停止時則正常。

原發性扭轉痙攣原因不明,部分為遺傳性;癥狀性扭轉痙攣可見于腦炎、一氧化化碳或吩噻類藥物中毒、肝豆狀核變性、膽紅素腦病等。

痙攣性斜頸是由于頸肌陣發性不自主收縮,引起頭向一側扭轉,致頸呈痙攣性傾斜,為扭轉痙攣的一種癥狀。可能是影響與迷路功能有關的高級中樞所引起;此外,局部病灶刺激也可導致痙攣性斜頸。

10.5 投擲動作(顫搐)

為一種肢體的不隨意運動,表現為拋擲樣舞蹈動作,以近端肌肉明顯,可分單肢投擲運動、偏側投擲運動及雙側投擲運動。病損在丘腦底核(Luys體)及與其有直接聯系的結構,多由血管性損害所致,也可見于腦炎或腦瘤

10.6 痙攣

指肌肉或肌群的不隨意收縮,從大腦皮質運動區至肌纖維這一運動通路中任何一部分興奮,都可引起痙攣。痙攣的類型有:

(1)陣攣性痙攣:為斷續的肌收縮,呈反復快速發作并有一定節律性的肌痙攣,如面肌抽搐、眼瞼痙攣、膈肌痙攣以及癲癇發作時的肢體痙攣等。

(2)強直性痙攣:為持續的肌肉收縮,常導致持久的體位改變或運動限制,見于破傷風、手足搐搦癥士的寧中毒、狂犬病以及職業性(或功能性)肌痙攣等。

(3)痛性痙攣:是一種伴有疼痛的強直性肌痙攣,疼痛隨痙攣緩解而緩解,其發病原理可能是過度活動的肌肉需要能量增加,使相對缺血及代謝產物蓄積所致,可見于疲勞與電解質紊亂時。三叉神經痛時的肌痙攣也屬此類型。

10.7 肌陣攣

肌肉呈快速、短促、閃電樣不規則不隨意收縮,與橄欖核、齒狀核、結合臂、紋狀體及中央被蓋束等損害有關。從其有無節律又可分為:

(1)節律性肌陣攣:軟腭、眼、咽喉或膈肌的節律性收縮,有時睡眠過程中仍出現,見于頭部外傷、椎-基底動脈血管病變等。

(2)非節律性肌陣攣:肢體及軀干肌肉的非節律性肌陣攣動作,可見于多發性肌陣攣、肌陣攣性癲癇以及中樞神經系統缺氧性病變等。

10.8 肌束顫動與肌纖維顫動

(1)肌束顫動:是運動神經元興奮性增高時所引起的肌纖維束不自主收縮,因而是細小、快速或蠕動樣的顫動,它不足以引起肢體關節運動。但患者該處有跳動感,在疲勞、叩擊或冷刺激后癥狀更明顯,常發生于手肌、舌肌,為脊髓前角細胞及腦神經核進行性病變的特征性體征。

(2)肌纖維顫動:是指單個失神經損害的肌纖維電活動,僅在肌電圖檢查時發現。值得注意的是,無肌萎縮的肌束顫動并不一定為疾病的表現,正常人也可于疲勞或緊張后出現,但出現時間較短,稱為良性肌束顫動。

10.9 肌纖維顫搐

亦稱多發纖維性肌陣攣,是指一條肌肉中少數肌束的非節段性不自主收縮,在安靜時于皮下可見較緩慢、不規則的反復波紋樣肌收縮現象,可引起關節運動。它的運動及范圍較肌束顫動粗大、慢、持久和廣泛,可不伴肌萎縮,見于前角細胞、周圍神經及肌肉病變。

10.10 抽搐

是一組肌肉或一條肌肉的重復、刻板收縮,其振幅較大,可由一處向他處蔓延。頻率不等,無節律性,表現為眨眼、聳肩、轉頸等刻板動作,故認為是習慣性痙攣。大多數是精神性的,兒童罹患較多,可受意志暫時控制。

此種抽搐不同于痙攣的是同一患者身上可以發生多處奇特的抽搐,而不限于一條或一群肌肉。

11 實驗室檢查

必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1.腦脊液檢查血常規、血電解質、血糖尿素氮

2.疑為肝豆狀核變性的患者,應測定肝功能、24h尿銅血清銅、血清銅藍蛋藍蛋白、血清銅氧化氧化酶活性等,以協助診斷。

12 輔助檢查

1.疑有顱內病變可作CTMRI等檢查;肝豆狀核變性早期行CT檢查可發現基底核已有低密度陰影,后期可見廣泛腦萎縮、側腦室擴大、腦溝增寬;遺傳性舞蹈病患者亦有腦萎縮。

2.顱底部攝片、胸透、心電圖超聲波。

3.對震顫及肌陣攣者可作肌電圖檢查。

13 鑒別診斷

不隨意運動及其病因的診斷與鑒別,主要依據病史和神經系統檢查,并結合實驗室檢查及器械檢查。

13.1 病史

起病的年齡、發生的緩急、癥狀的演變及疾病過程是靜止性還是進行性等特別重要。嬰兒期起病者可能是先天性的,應注意其生產史、生長發育史。早產兒及有產傷、窒息史、生后精神及(或)運動系統發育遲緩者,提示腦發育不全;產后有嚴重新生兒黃疸者可能為膽紅素腦病引起。急性起病者可能為感染(如各種腦炎)或類感染疾病(如風濕熱)。藥物引起者可急性起病(如奮乃靜氯丙嗪類藥物引起的急性肌張力障礙),也可緩慢起病(如吩噻嗪類及丁酰胺類衍生物等神經精神抑制劑所致的遲發性運動障礙)。晚年起病的單側運動過度,即使緩慢起病且病程呈進行性加重,也應考慮腦血管病的可能。起病隱襲而呈進行性發展者,在任何年齡多提示變性疾病。家族史很重要,應該仔細詢問兄弟姐妹及家屬中有無類似或有關疾病,必要時應予檢查。

13.2 體格檢查

神經系統檢查首先應仔細觀察姿勢和體位及不隨意運動的表現,注意其部位、時間(持續的抑或間歇的、速度快慢)、幅度(動作的大小、幾個關節甚至全身)、規律及形態(動作規則、刻板抑或多變)。問病史及查體時,都應注意睡眠、休息、精神及情緒緊張對不隨意運動的影響,錐體外系病變引起的震顫、舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉痙攣等,均在精神及情緒緊張時加重,睡眠時消失。不隨意運動可在肢體遠端明顯,如手足徐動;也可在近端,如變形性肌張力障礙。可以是緩慢的,產生的異常姿勢可持續數分鐘,如手足徐動及扭轉痙攣;也可很快,如舞蹈樣動作。手的震顫須觀察上肢在靜止、前伸及指鼻試驗等隨意運動時的變化。注意肌張力的變化,各種震顫麻痹綜合征的肌張力呈強直性增高,合并有震顫時可呈“齒輪樣強直”。舞蹈樣運動時可有肌張力減低。變動的肌張力是手足徐動癥、扭轉痙攣、肌張力障礙等的特點。檢查角膜有無Kayser-Fleischer色素環,是確定肝豆狀核變性的簡便而可靠方法

14 不隨意運動的治療

不隨意運動應按病因診斷針對原發病進行治療。

15 相關藥品

谷氨酸、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素、組胺、氟哌啶醇、氧、士的寧、尿素

16 相關檢查

谷氨酸、5-羥色胺、甘氨酸、一氧化碳、尿素氮、尿銅、血清銅、銅藍蛋白

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  • 評論總管
    2018/6/18 22:51:38 | #0
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