2 概述
卟啉病又稱紫質病，為少見的先天性代謝障礙病，主要由于患者體內卟啉或其前體生成和排泄增加，導致血紅素生物合成障礙，臨床以光照性皮炎、內臟或神經精神癥狀為特征。卟啉為由四個吡咯環連接成的環狀原卟啉化合物，是組成動物血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素C，過氧化酶和觸酶的主要成分。
3 癥狀
根據酶的缺陷可將卟啉病分為8型：X-連鎖鐵粒幼細胞貧血、ALA脫水酶缺陷型卟啉病、急性間歇型卟啉病、先天性紅細胞生成型卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病、遺傳性糞卟啉病、混合性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病。
遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病，是因尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導致的。本病多見于成人，男性多見，多有肝病史或飲酒史。皮疹夏重冬輕。臨床表現為曝光部位的非炎癥性水皰、大皰，可見糜爛、結痂、潰瘍，愈后遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉著和色素減退。皮膚的脆性增加，輕微擦傷即可形成糜爛面，用指甲可掛去受累部位皮膚。
紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病，是由于亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，為常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病，夏重冬輕，表現為日曬后曝光部位的疼痛、燒灼感，出現紅斑、水腫、風團，嚴重者可出現水皰、血皰、糜爛、結痂。皮疹反復發作使患者面部呈飽經風霜樣改變，面部、手背等曝光部位可見線狀萎縮性瘢痕。嚴重者可伴有肝病，皮疹終生反復發生。
4 治療方案
4.1 消除可能的誘因
4.2 遲發型皮膚卟啉病
4.3 紅細胞生成性原卟啉病
可口服β胡蘿卜素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。
治療卟啉病的中成藥
- 化蟲丸
液對溶血性鏈球菌生長和產酸有一定抑制作用，對牙齦卟啉菌和富賽類桿菌也有抑制作用。白礬對金黃色葡萄球菌...
- 肥兒丸
檳榔提取液對鏈球菌的生長及產酸有抑制作用，對牙齦卟啉菌及福賽類菌也有抑制作用，而且有滅螺作用，對流感...
- 木香檳榔丸
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