熱詞榜

卟啉病

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

bǔ lín bìng

2 概述

卟啉病又稱紫質病,為少見的先天代謝障礙病,主要由于患者體內卟啉或其前體生成和排泄增加,導致血紅素生物合成障礙,臨床以光照性皮炎、內臟神經精神癥狀為特征。卟啉為由四個吡咯環連接成的環狀原卟啉化合物,是組成動物血紅蛋白肌紅蛋白細胞色素C,過氧化酶和觸酶的主要成分。

3 癥狀

根據酶的缺陷可將卟啉病分為8型:X-連鎖鐵粒幼細胞貧血ALA脫水酶缺陷型卟啉病、急性間歇型卟啉病、先天性紅細胞生成型卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病、遺傳糞卟啉病、混合性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病

遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病,是因尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導致的。本病多見于成人,男性多見,多有肝病史或飲酒史。皮疹夏重冬輕。臨床表現為曝光部位的非炎癥性水皰大皰,可見糜爛、結痂、潰瘍,愈后遺留瘢痕粟丘疹色素沉著色素減退皮膚的脆性增加,輕微擦傷即可形成糜爛面,用指甲可掛去受累部位皮膚。

紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病,是由于亞鐵螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,為常染色體顯性遺傳。本病大兒童起病,夏重冬輕,表現為日曬后曝光部位的疼痛、燒灼感,出現紅斑、水腫風團,嚴重者可出現水皰、血皰、糜爛、結痂。皮疹反復發作使患者面部呈飽經風霜樣改變,面部、手背等曝光部位可見線狀萎縮性瘢痕。嚴重者可伴有肝病,皮疹終生反復發生

4 治療方案

4.1 消除可能的誘因

包括忌酒、停用可能加重病情的藥物。避光、防曬,使用遮光劑。

4.2 遲發型皮膚卟啉病

可口服羥氯喹治療,必要時也可采用放血療法

4.3 紅細胞生成性原卟啉病

可口服β胡蘿卜素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。


治療卟啉病的中成藥


相關文獻

開放分類:代謝性疾病代謝科
詞條卟啉病tatata创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2021/1/26 2:13:21 | #0
    歡迎您對卟啉病進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2020年3月16日 星期一 17:49:28 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號