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卟啉癥

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1 拼音

bǔ lín zhèng

2 英文參考

porphyria

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

卟啉癥是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚對光過敏。在正常人中Ⅰ類卟啉物質只有微量存在,這是由于突變個體獲得了合成Ⅰ類卟啉物質的能力,是有害突變的例子。在鉛或丙酮縮二乙砜(索佛那)中毒和患阿狄森氏病慢性腎上腺皮質功能減退癥)時也會出現這種癥狀

5 疾病描述

卟啉癥又稱血紫質病,是一組大多為遺傳性而部分為獲得性的卟啉代謝障礙性疾病。由卟啉及卟啉前體生成增多、排泄異常,并沉積于組織,出現以皮膚、腹腔臟器及神經系統病變為主的癥狀。

6 癥狀體征

以皮膚、腹腔臟器及神經系統病變為主的癥狀。

7 疾病病因

大多為遺傳。

8 病理生理

卟啉和卟啉前體是血色素生物合成的中間產物,血色素由血紅素與球蛋白結合而成。在復雜的血色素合成途徑中,不同酶缺陷,各種先天性或獲得性因素的干擾,不同的中間產物生成過多,臨床可出現各型卟啉病。

9 特別提示

避免過度勞累、精神刺激、饑餓,防止感染,不宜服用誘發本病的藥物,如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉灰黃霉素等;發作與妊娠月經有關者,不宜再妊娠,適當使用雌激素避孕藥,可獲長期緩解。飲食:高糖攝入對防止和治療多數患者的發作有效,必須忌酒。

10 相關出處

皮膚病學

治療卟啉癥的中成藥


卟啉癥相關藥物


相關文獻

開放分類:生物學疾病皮膚性病科
詞條卟啉癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/16 6:29:05 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:39:57 (GMT+08:00)
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