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播散性掌跖角皮癥伴角膜營養不良

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1 拼音

bō sàn xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng bàn jiǎo mó yíng yǎng bú liáng

2 英文參考

tyrosinemia type Ⅱ

3 疾病別名

Richner-Hanhart綜合征

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

播散性掌跖角皮癥伴角膜營養不良又稱Richner-Hanhart綜合征,罕見,為新陳代謝先天性紊亂所致。本病有常染色體顯性遺傳肝臟酪氨酸酶缺陷的特征,超微結構發現張力微絲積聚在棘細胞和胞質內包涵體中,這可能是酪氨酸結晶所致。臨床表現為程度不一的點狀、條紋狀掌跖皮膚角化過度和角膜營養障礙。點狀角化過度在13~15歲開始發生。皮損疏散分布或互相融合,形成線形角質帶或大的角質增生性損害。本病是惟一可以經飲食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)來控制的一種掌跖角皮癥

6 疾病描述

播散性掌跖角皮癥伴角膜營養不良又稱Richner-Hanhart綜合征,罕見,為新陳代謝先天性紊亂所致。

7 癥狀體征

臨床表現為程度不一的點狀、條紋狀掌跖皮膚角化過度和角膜營養障礙。點狀角化過度在13~15歲開始發生。皮損疏散分布或互相融合,形成線形角質帶或大的角質增生性損害。

8 疾病病因

本病有常染色體顯性遺傳性肝臟酪氨酸酶缺陷的特征,超微結構發現張力微絲積聚在棘細胞和胞質內包涵體中,這可能是酪氨酸結晶所致。

9 診斷檢查

根據臨床表現。

10 治療方案

本病是惟一可以經飲食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)來控制的一種掌跖角皮癥。

11 相關出處

現代皮膚病學

治療播散性掌跖角皮癥伴角膜營養不良的中成藥


相關文獻

開放分類:疾病皮膚性病科
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  • 評論總管
    2019/5/26 1:17:06 | #0
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