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必需脂肪酸缺乏

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1 拼音

bì xū zhī fáng suān quē fá

2 病因病理病機

脂肪組織甘油三酯亞油酸約占10~12%,一個成人脂肪組織中可能有700g必需脂肪酸,如能自組織動員出一部分EFA可供人體應用數周,能防止必需脂肪酸缺乏,但新生兒體內必需脂肪酸儲存很少,較成人易發生必需脂肪酸缺乏癥EFAD的可能性大。

發生EFAD的原因有三:

(1)飲食中缺乏必需脂肪酸 可見于嬰幼兒,成其是母親在妊娠哺乳時營養不良,缺乏乳汗,嬰兒無適當代乳或離乳食品時可發生本癥。新生兒組織中EFA含量很低,如喂給含亞油酸很低的配方牛奶,可加重EFA 缺乏。新生兒缺乏EFA 一周后,就可發生皮膚癥狀。四個月大的小兒,若喂給脫脂奶粉,由亞油酸生熱占總熱量的0.1%以下時,三個月后可發生EFA缺乏的皮膚癥狀。在有嚴重蛋白質能量營養不良的Kwashiorkor嬰兒,給缺脂高蛋白質食物時,可促進生長發育,但也促使EFAD癥狀較早出現。學齡兒童在每日吃入的EFA少于3 ~4g時,可得蟾皮癥(phrynoderma)。Gopalan認為此病與EFA及維生素B族缺乏有關,給EFA7g·d-1可愈。

(2)長期使用未加脂肪乳劑靜脈營養 這時一方面由于缺乏EFA攝入,另一方面由于持續注射大量葡萄糖而引起高胰島素血癥,發生肝內糖原脂肪蓄積過多,導致肝功損害及脂肪肝,同時抑制脂肪分解,阻礙脂肪組織中儲存的必需脂肪酸釋放入血,因而發生EFAD。成人可于用三天至四周不含EFA的靜脈營養后,發生EFAD的生物化學變化,經1~2個月后發生臨床癥狀。對小兒則發病更快。胖人敏感性較低。

(3)小腸切除術后 因各種原因切除了大部分小腸的病人,在口服脂肪后可引起腹瀉,故常采用低脂膳 ,而引起EFAD。

3 臨床表現

Burr1929年給剛離乳幼鼠以無脂飼料,它們在2~3貯存器內能正常生長,然后生長速率下降,到8~10周停止生長,同時可見皮膚上有濕疹樣鱗皮,尤以尾部更為明顯。除鱗狀變外,還可壞死,腳爪及全身各部皮膚無處不受影響,口周圍皮膚粗糙、脫毛肩胛中間最為明顯。

人類缺乏EFA的癥狀與鼠相似

(1)皮膚癥狀與失水 由于細胞膜構造及功能失常所致,實際上所有易于見為的缺乏癥狀皆因此而起。毛細血管透性及脆性增加,紅細胞脆性增加,易發生滲透性溶血線粒體異常腫脹。皮膚呈現干燥、脫屑、肥厚、鱗皮、毛發稀疏,發生紅色斑疹丘疹,有的嬰兒經三個月無脂靜脈營養后,三個半月發生軀干及四肢片狀剝脫性皮炎。一般皮膚癥狀先見于前臂,個別成人皮膚癥狀不明顯。

(2)生長發育速率降低 由于線粒體功能失常,導致代謝率增高,而致能量不足,因而嬰兒生長遲緩

(3)腸胃道及肝、腎異常 因腸道粘膜細胞分泌脂肪微粒的能力降低,而致腸內膜細胞中充滿脂肪,可以導致腹瀉。肝臟釋放極低密度脂蛋白的能力也降低,脂肪在肝中存積而形成脂肪肝。又由于脂肪中前列腺素缺乏,不能抑制脂解作用,因而大量脂肪酸涌向肝臟,也促進脂肪肝的形成。腎臟可有退行性變化。

(4)血小板功能失常 由于前列腺素合成受影響,血小板粘附性增加,易于聚集,但有的EFA缺乏的新生兒發生血小板解聚異常迅速,以致有出血傾向。由此可見,EFA缺乏癥狀反映了前列腺素缺乏的癥狀。

(5)易感染 用缺少EFA的奶制品喂養的嬰兒,易于感染,EFAD患兒可死于感染。

(6)血脂及體脂組成異常 用無脂肪的靜脈營養幾日后,就可發現血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸較對照者增加,這是由膳食中碳水化合物形成的。正常嬰兒膽固醇酯中的脂肪酸主要為18:2ω6及18:1ω9,含20:4ω6可達54±1.6% ,而20:3ω9僅有痕跡量。缺乏EFA時,20:3ω9升高,20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸構成的變化最明顯,因其中含有更多的20:4ω6及其長鏈多不飽和脂肪酸,缺乏EFA時可首先見到血清磷脂中16:1及18:1增加,20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低,20:3ω9增加,然后血清中有同樣變化。血清中w6脂肪酸減少后,繼之以臟器脂類中w6脂肪酸的減少。成人血漿及血小板中脂肪酸組成也有類似變化。嬰兒血中脂肪酸組成變化快,可能因其體內18:2ω6儲存少而生長組織對其需要更高之故。如一個嬰兒4月用無脂靜脈營養4.5個月后,死于感染,其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值為5.95,胰、肝、腎上腺、腎、結腸脊髓中脂肪酸此比值分別為6.0、4.95、3.93,2.69、2.53,及1.1。20:3w9/20:4w6比值也可簡作T3/T4(表21-1)。

表21-1正常成人與EFAD患者血漿及血小板中脂肪組成(%)
  (X±SE)

脂肪酸 血漿管 血小板 血清卵磷脂 正常人(8例) EFAD患者(9例) 正常人(11例) EFAD患者(9例) DFAD嬰兒

16:0

18.9±0.6

24.2±0.81

19.0±0.78

21.7±1.7

30.1

16:1ω7

3.8±0.42

16.9±1.0

6.5±0.74

11.6±1.2

5.5

18:0

3.9±0.24

4.50±0.24

7.1±0.68

5.5±0.58

12.3

18:1ω9

17.9±0.85

24.8±0.95

22.8±1.2

21.3±1.1

30.8

18:2ω6

38.3±1.8

12.2±1.9

17.3±1.6

14.8±4.8

1.8

18:3ω3

0.64±0.06

0.41±0.27

0.56±0.11

0.92±0.86

20:0

0.83±0.06

1.3±0.17

0.61±0.08

1.2±0.49

20:3ω9

0

1.6±0.21

0

1.1±0.08

13.1

20:3ω6

1.1±0.09

1.4±0.09

1.0±0.13

1.5±0.41

20:4ω6

8.1±0.38

5.1±0.34

9.6±0.94

6.3±0.98

2.2

T3/T4

0

0.31±0.05

0

0.20±0.01

5.95

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開放分類:疾病
詞條必需脂肪酸缺乏ababab创建
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參與討論
  • 評論總管
    2020/10/23 7:29:41 | #0
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