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閉塞性血栓性脈管炎

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目錄

1 拼音

bì sāi xìng xuè shuān xìng mài guǎn yán

2 英文參考

Thromboangiitis obliterans

3 概述

閉塞性血栓性脈管炎(thromboangiitis angiitis)又稱Buerger病血栓閉塞性脈管炎(簡稱TA),閉塞性動脈內膜炎,是一種慢性、周期性加劇的全身中小動、靜脈閉塞性疾病。主要累及四肢中、小動物和靜脈,以下肢中、小動脈的節段性非感染炎癥和管腔內血栓形成以致進行性狹窄或閉塞而產生嚴重癥狀和體征的慢性疾病。多發于男性青壯年。其臨床特征為患肢缺血、疼痛,間歇性跛行,受累動脈搏動減弱或消失,伴有游走性淺表性靜脈炎,嚴重者可有肢端潰瘍壞死。本病多發于20~40 歲男性青壯年,女性多見,男女之比為29∶1。多在冬季發病。

閉塞性血栓性脈管炎屬中醫脫疽范疇,古籍中又有脫癰(《靈樞·癰疽》),脫骨疽(《外科全生集》),脫骨療(《治療匯要》)之稱,俗稱十指零落

4 疾病名稱

閉塞性血栓性脈管炎

5 英文名稱

thromboangiitis obliterans

6 閉塞性血栓性脈管炎的別名

Buerger病;閉塞性動脈內膜炎;十指零落;血栓閉塞性脈管炎;thromboangiitis angiitis;閉塞性血栓血管炎伯格病伯格氏病;buerger disease;Burger病閉塞性血栓性血管炎

7 分類

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎血管

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

普通外科 > 脈管疾病 > 動脈疾病

8 ICD

I73.1

9 流行病學

閉塞性血栓性脈管炎由Burger最初報道,本癥發生猶太人中。目前已知這是一種世界性的疾病,但其患病率有明顯的地區差異。綜合文獻報道,在北美洲的患病率是11.6/10萬人,在周圍血管病患者中占0.75%;東歐的患病率為3.3%;日本曾高達16.6%。在太平洋地區,尤其是東南亞、印度,以及以色列都曾有大量的病例報道,而黑人的患病率卻很低。20世紀50年代以來,北美洲的患病率明顯下降,但女性患者卻相對增加。一般認為,這是婦女吸煙者不斷增多的緣故。據美國MayoClinic的統計資料,在1947年,每10萬人中有104.3人診斷為血栓閉塞性脈管炎;1956年下降為61.1人;1966年為18.8人;1976年為9.9人;1986年為12.6人。但有些學者認為,尚不能肯定這是否真正代表血栓閉塞性脈管炎的患病率下降,還是由于嚴格診斷標準所致。與北美洲的情況相反,在亞洲特別是遠東和中東地區,仍不斷有大樣本的病例報道,其原因尚無法解釋。令人感興趣的是,報道中女性患者的人群明顯增加。據早年資料,女性在血栓閉塞性脈管炎患者中僅占1%~2%,而在90年代前后的幾篇報道中,女性患者竟占11%~23%,學者們將這一患病率的變化,歸咎于女性吸煙人群的增加。1999年,Sasaki等報道,近10余年來,日本婦女的患病率不斷上升,其發病年齡、臨床表現等均與男性患者相同;而與男性有顯著差異之處是,女性患者中不吸煙者多于男性。我國各地都有血栓閉塞性脈管炎發病的報道,但以黃河以北特別是東北地區最為多見。多發于20~40歲男性青壯年,女性多見,男女之比為29∶1。多在冬季發病。

10 病因

閉塞性血栓性脈管炎病因不明,一般認為吸煙是一個重要的發病因素,而寒冷可能是一個誘因。男性患者顯著多于女性,而且女性患者臨床表現輕,這就提示激素可能影響本病的發生。另外有人認為,本病發病還與風濕病病毒真菌感染及慢性腎上腺皮質功能不全有關。

10.1 吸煙

指主動及被動吸煙者,煙堿能使血管收縮。據統計,患者中有吸煙史者占80%~95%。戒煙可使病情好轉,再吸煙后,又再度復發。吸煙雖與本病關系密切,但并非惟一的致病因素,因為婦女吸煙者,發病率并不高,還有少量患者從不吸煙。

10.2 寒冷和感染

寒冷損害可使血管收縮,因此北方的發病率明顯高于南方。由于很多病人都有皮膚真菌感染,所以有些學者認為,它影響人的免疫反應,可使血液中的纖維蛋白原含量增多,易發生血栓形成。但某些易感人群因工作關系,經常暴露于寒冷環境中,以及雖有真菌感染者,而其發病率并不高,因此尚不能確認寒冷和感染為本病的主要病因,而可能是一種誘因,加重血管痙攣作用

10.3 性激素

病人絕大多數為男性,又都在青壯年發病,很可能與前列腺功能紊亂,引起血管舒縮失常有關。

10.4 血管神經調節障礙

自主神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能失常,可使血管處于痙攣狀態,從而可導致管壁增厚和血栓形成。

10.5 外傷

少數病人有肢體損傷史,如壓傷、劇烈運動、長途行走等,發病可能與血管損傷有關。但有的輕微外傷,不足以引起肢體血管損傷,也有時一側肢端輕度外傷而在其他肢體發生脈管炎的病變,這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認為外傷后刺激神經感受器,進而引起中樞神經系統功能失調,使其逐漸喪失對周圍血管的調節作用,引起血管痙攣,長期痙攣而導致血栓阻塞。

10.6 免疫學

臨床研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動脈抗原細胞體液免疫性血清中有抗動脈抗體存在。病人血管中發現各種免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3復合物,血清中發現抗核抗體存在,無抗線粒體抗體人類白細胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻報道,取患者動脈抗原作補體結合試驗,呈陽性者占44.3%,在病情處于急性活動期,其陽性率更高。

總之,從臨床角度看,凡是能使周圍血管持久地處于痙攣狀態者,都很可能是致病因素,病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣,影響管壁滋養血管的血供,可使管壁發生缺血性損害,導致炎癥反應和血栓形成,構成本病發生和發展的基礎。

11 病機

由于血小板聚集性增高和血漿因子相關抗原(ⅧR:Ag)增高以及抗凝血酶AT-Ⅲ)、纖維蛋白溶酶原(plasminogen)、纖維蛋白原(fibinogen)等的異常,而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高狀態但這與發病的因果關系尚有待進一步研究。另外,在患者血清中發現抗動脈壁抗體以及構成人體血管的Ⅰ型和Ⅲ型膠原的細胞和體液免疫反應,并且患者的淋巴細胞對Ⅰ型或Ⅲ型膠原有敏感性,還有HLA-A9和HLA-B頻率常較高,故發病可能尚與免疫及遺傳基因等異常有關。

病變主要發生在四肢中小動脈,伴行的靜脈可同時受累。肉眼可見動脈萎縮變硬,動靜脈問有炎癥性粘連,管腔內有炎癥性血栓阻塞,呈節段性分布。同一條血管可有多處阻塞,受累節段間血管可正常。鏡下觀察病變初期呈全層動脈炎,周圍組織有非特異性肉芽腫,其中有淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞、漿細胞和巨細胞浸潤,伴有管腔內血栓形成。其后血栓開始機化,含有大量成纖維細胞,并與增厚的血管內膜融合。內彈力膜完整,中層有較多新形成的滋養血管及成纖維細胞,外層也有大量成纖維細胞和纖維組織增生。晚期血栓機化,中層收縮,動脈周圍廣泛纖維化,動、靜脈與神經被周圍致密結締組織所包繞而形成硬索條,同一條血管不同節段可呈不同期的病理改變。靜脈病變與動脈相仿。受累肢體可由于局部營養障礙而發生肌肉萎縮,骨質疏松,指(趾)甲肥厚,皮膚萎縮,毛發脫落,晚期可出現潰瘍和壞疽。

由于病變呈節段性分布和進行性發展,故一條血管的不同節段內病變可以不同,而病變段間血管可以完全正常。早期病變為血管內皮細胞增生、淋巴細胞和中性粒細胞浸潤、管腔內血栓形成,而內彈性膜和中層平滑肌尚完好;外膜中滋養血管周圍炎性細胞浸潤,進一步發展則血栓機化,出現大量成纖維細胞,并與增厚的血管內膜融合;中層中出現較多的滋養血管和成纖維細胞;外層中亦有大量的成纖維細胞和增生的結締組織。在晚期,由于血栓機化,中層收縮,動脈周圍組織纖維化,嚴重時與鄰近動脈和伴行靜脈以及神經均為結締組織所包繞而成為硬索。靜脈的炎性細胞浸潤較動脈更為明顯。電鏡檢查發現腰交感神經節和小動脈中膠原纖維彌漫性變性(圖1)。

11.1 病理特點

脈管炎是一種周圍血管的病變,血管全層呈炎性反應有腔內血栓形成和管腔阻塞。其特點如下:

(1)病變主要侵犯下肢血管,病情進展可侵犯上肢。心、腦、腸、腎等內臟血管雖可累及,但極罕見。在上海中山醫院261例中,上下肢同時受累者21例,無一例單獨發生在上肢的。

(2)病變主要累及中小型動脈。如脛前、脛后、足背、跖、橈、尺和手掌等動脈。其他較大的動脈如股和肱動脈發生病變較少見。據一組198例脈管炎病人進行兩側股動脈造影類型分析,對其中105例210條肢體動脈造影類型分析,顯示脛前、脛后和腓動脈閉塞分別占90%、80%和50%。腓動脈有半數未閉塞。有40%的病人,除小腿動脈閉塞外,股腘動脈也受累。股腘動脈病變系由小腿動脈病變向近心端發展形成。約40%小腿血管閉塞類型兩側相似。半數以上在閉塞遠側動脈主干消失。

(3)病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變,在全層血管壁中有廣泛的淋巴細胞浸潤及內皮細胞和成纖維細胞增生。中性粒細胞浸潤較少,偶見巨細胞。早期即有管腔內血栓形成,血栓初期為紅色或棕色,后變為淡黃色,含有很多內皮細胞及成纖維細胞。后期血栓機化,伴有血管腔內細小再管化,血管壁的交感神經可發生神經周圍炎、神經退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動脈大體相同。

(4)病變為節段性,并常呈節段性分布,節段之間有內膜正常的管壁、病變和正常部分的界線分明。

(5)少數病人在病變后期,血管壁和血管周圍組織呈廣泛纖維化,動脈、靜脈和神經可被纖維組織包圍,形成一硬索條周圍可以見到側支循環形成。

(6)血管閉塞的同時,雖可逐漸建立側支循環,但常不足以代償。因此受累肢體供血不足,發生疼痛、功能障礙以及骨骼和軟組織營養障礙。肌肉和皮膚萎縮,骨質疏松或發生壞死,骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纖維化。趾甲增厚,生長緩慢。毛發脫落,趾部毛細血管增多,擴張而無張力。后期可發生足部壞疽和潰瘍,繼發感染,彌漫性蜂窩織炎腱鞘膿腫或上行性淋巴管炎。嚴重病例可發生神經纖維化,甚至發生神經纖維與其細胞體分離變性。

11.2 病理過程

血栓閉塞性脈管炎的病理過程可分為急性期、進展期和終末期

(1)急性期:急性期的病理變化是最有特點和診斷價值的,主要表現為血管壁全層的炎癥反應,并伴有血栓形成、管腔閉塞,血栓周圍有多形核白細胞浸潤,有微膿腫形成。

(2)進展期:在進展期主要為閉塞性血栓的機化,并有大量炎癥細胞向血栓內浸潤,而同時血管壁的炎性反應則要輕得多。

(3)終末期:終末期主要的病理變化是血栓機化后的再通,血管壁中、外膜層的再管化,以及血管周圍的纖維化。同時血管壁的交感神經也可發生神經周圍炎,神經退行性變和纖維化。此期的病理改變往往缺乏特征性,易與動脈硬化引起血管閉塞的晚期改變相混淆。總之血栓形成,大量炎癥細胞浸潤和增生是血栓閉塞性脈管炎特征性的病理改變。

12 閉塞性血栓性脈管炎的臨床表現

12.1 癥狀

閉塞性血栓性脈管炎癥狀主要是由于動脈病變引起肢體局部缺血所致。病程較長,常在數年后癥狀才顯著惡化,多在冬季發病。側支循環建立后,局部供血改善,癥狀可以緩解。病變再發展則癥狀又惡化,整個病程可呈反復發作性。發病常從下肢趾端開始,以后可逐漸累及其他肢體,但單獨發生于上肢者較少見,極少數也可累及腦、心、腎、腸等部位血管。

閉塞性血栓性脈管炎主要累及下肢的脛前、脛后、足背和跖動脈,也有累及橈、尺和手掌動脈等,嚴重時尚可累及腘和股動脈等,同時伴發淺表性游走性血栓性靜脈炎。主要由于管壁炎癥及腔內血栓形成而后管腔狹窄以致閉塞。終因血供不足而引起臨床癥狀。30%~60%病例可伴有Raynaud現象。臨床表現的輕重依血管閉塞部位、范圍和側支循環建立程度以及局部有無繼發性感染等而各有不同。

(1)淺表性游走性血栓性靜脈炎:約40%患者在隱靜脈及其分支發生淺表性游走性血栓性靜脈炎,并多是發生在動脈損害之前數年。偶有數個月,也有在動過脈發病過程中以及動、靜脈同時發病者。損害呈紅色索狀或結節狀,輕度疼痛感,經1~3周后消退,而另一部位又出現新的損害。由于無全身性癥狀和不伴發深靜脈病變所引起的水腫等表現,故常不被患者所注意

(2)早期動脈損害:最常受累的是足背動脈,其次為腘動脈或股動脈。由于血栓形成,管腔閉塞,使患肢肌肉血供不足,行走一定距離后即感足弓部或腓腸肌疲乏無力、輕度疼痛、趾端麻木,停止行走即緩解或消失,呈不典型間歇性跛行癥狀。同時患肢對寒冷較敏感,局部溫度較低,易出汗或有趾甲生長緩慢等。足背動脈搏動可能較對側為弱。

(3)局部缺血引起間歇性跛行:由于動脈閉塞進一步發展,組織缺血程度加重,上述癥狀更加顯著,并因缺氧引起動脈痙攣,出現典型間歇性跛行癥狀,行走短距離即感足或腓部肌肉疲勞和緊張、麻木抽痛和疼痛,繼續行走時,癥狀加重,迫使跛行,靜止或休息后癥狀即減輕或消失,再行走又復發作。隨著病情的發展,行走距離越來越短,需要休息的時間越來越長。疼痛發生部位出現在閉塞動脈遠端,如主要累及股、腘動脈,疼痛多發生在小腿和足部。病變動脈搏動明顯減弱或消失。局部溫度降低。肢體位置試驗:抬高患肢,疼痛加重,足及小腿皮膚蒼白;放低患肢,疼痛減輕,皮膚顏色恢復緩慢,或呈青紫色。

(4)靜息痛:病情繼續發展。動脈缺血更加嚴重,患肢處于休息狀態時,疼痛仍不止,稱為靜息痛。這種疼痛非常劇烈,并經久不止,而晚間尤甚,患肢抬高時加重,下垂后可減輕。于是患者在晚間彎腰屈膝抱足而坐,徹夜不眠。有時將患肢垂于床旁,使靜脈血液充盈,改善循環,緩解疼痛。

(5)組織營養障礙:病變更進一步發展,在休息時血液供應也不能滿足組織代謝需要,除上述疼痛外,若并發缺血性神經炎,其疼痛更加廣泛,并呈電擊樣,也以晚間為甚,更增加病人痛苦。由于長期慢性缺血,組織發生營養障礙,引起趾甲生長緩慢,或變形如增厚與脆裂等;皮膚干冷,色澤蒼白或呈暗紅色與紫紅色;汗毛脫落,肌肉萎縮。

(6)組織壞死:若動脈管腔完全閉塞,則局部組織血液供應完全喪失,以致發生潰瘍和壞疽。常先發生在一或兩個趾端或出現于甲旁,逐漸向上發展,累及整個趾或其他趾。皮膚干枯發黑,壞死組織脫落后,殘留難以愈合的潰瘍。大多為干性壞疽。此時不僅疼痛加劇,若并發細菌感染,其痛苦更加難忍,日久出現體力衰弱、胃納減退、消瘦乏力面色蒼黃、并伴發熱以及貧血等表現。

(7)骨質疏松后疼痛:在慢性缺血基礎上,可能引起局部骨質疏松而加重痛苦。

(8)其他:部分病例可能由于血栓機化后再通以及側支循環建立,血液循環能得到一定程度恢復或改善,動脈搏動或能再現

(9) 部分患者可有神經系統癥狀,表現如下:①神經衰弱癥候群:多數患者可有頭痛偏頭痛健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲勞等癥狀。②暫時性發作的神經癥狀:這是腦部閉塞性血栓性脈管炎的最常見癥狀之一,常突然發生肢體偏癱、失語、感覺異常及一過性失明等。在開始,每次發作后癥狀可有相當程度的恢復,若經常發作,癥狀和體征的恢復程度就會減少,最后可成為永久性癥狀和體征。個別病例還可出現癲癇大發作或小發作。③假腦瘤癥狀常急性起病,癥狀不斷進展,有局限性或全身性抽搐、偏癱、失語、偏盲、皮質性感覺缺失、失用、記憶障礙及情緒改變等癥狀,并伴有顱內高壓癥狀,臨床表現很像腦瘤。④呆癡:多見于年老的患者,病變多對稱分布在大腦半球大腦前動脈、大腦中動脈及大腦后動脈的皮質分支周圍部分,病變廣泛。臨床表現為精神遲鈍,智力逐漸減弱,記憶、理解判斷能力逐漸喪失。

12.2 臨床分期

本病發展過程可分為3期:

(1)局部缺血期:往往在受寒后感覺足麻木、發涼、疼痛,走路時小腿酸脹、易疲勞,癥狀逐漸加重,可發生間歇性跛行。每行走500~1000m,患肢小腿或足底即脹痛或抽痛,被迫停步休息,然后疼痛逐漸消失。再行走時疼痛又出現。患肢動脈搏動減弱或消失。可有游走性血栓性淺表靜脈炎。

(2)營養障礙期:病情繼續發展,患肢麻木、怕冷、發涼明顯。夜間疼痛明顯,常抱足而坐,不得安眠。患肢動脈搏動消失,局部不出汗,指(趾)甲生長緩慢、增厚、變形。皮膚干燥、紅潤,呈紫紅或蒼白色,汗毛脫落,皮膚小腿肌肉萎縮。

(3)壞死期:患肢發生潰瘍或壞疽,多局限于足趾或足底,可向上擴展至踝關部,為干性壞疽。但發生繼發性感染者可變為濕性壞疽。當息肢潰爛后,創面可經久不愈,疼痛加劇。患者逐漸衰弱,胃納減少,消瘦,可伴有發熱,有嚴重貧血,甚至可發生意識模糊,但發生敗血癥者很少見。

13 閉塞性血栓性脈管炎的并發癥

組織營養障礙可并發缺血性神經炎。若動脈管腔完全閉塞,則局部組織血液供應完全喪失,以致發生潰瘍和壞疽。

14 實驗室檢查

14.1 放射免疫分析

測定血漿血栓素BO2(TXBO2)和前列腺素F(PGF)。 血漿PGF1α含量的增加及值的增高是本病重要的表現,血漿含量的增加可能在對抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保護作用。

14.2 血液凝固和纖維蛋白因子測定

測定抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、纖維蛋白溶酶原、纖維蛋白原等以了解血液是否存在高凝狀況。

14.3 組織病理

表現為非化膿性全動脈炎或全靜脈炎,并伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小動脈及肢體淺表靜脈炎多見,并呈節段結性分布,很少累及髂、股及上肢動脈。急性期病變血管內皮增生,內膜淋巴細胞浸潤,但內彈力層較少受累,隨后出現血栓及血栓機化,血管腔逐漸閉塞。至晚期血管外膜及動脈周圍有廣泛的成纖維細胞浸潤及纖維化。動脈、靜脈和神經被周圍的致密結締組織包裹,形成堅硬條索。電鏡檢查顯示小動脈中膠原纖維彌漫性變性。

15 輔助檢查

15.1 甲周微循環檢查

可見甲皺微血管袢輪廓不清、排列紊亂或袢數目減少、形態異常及血液流速改變等。

15.2 動脈造影

可確定動脈阻塞部位、范圍,側支循環建立情況以及流出道等。

此為損傷性檢查,不宜作為常規診斷方法,但在進行手術時,需作此項檢查,以協助選擇治療方案。

15.3 磁共振血管造影

磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)是近年來新發展起來的一種無損傷血管成像技術,在磁共振掃描的基礎上,利用血管內的流空現象進行圖像整合,從而整體上顯示患肢動、靜脈的病變節段及狹窄程度,其顯像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的動脈)。但是MRA對四肢末梢血管的顯像效果不佳,這一點限制了MRA在血栓閉塞性脈管炎病人中的應用。

15.4 數字減影血管造影(DSA)

一般認為,動脈造影檢查并非確診血栓閉塞性脈管炎所必需,但對可疑病例的診斷和治療方法(特別是手術方法)的選擇,仍是一個非常有價值的輔助檢查方法。典型征象多為肢體動脈節段性狹窄或閉塞,病變部位多局限于肢體遠側段,而近側血管則未見異常;從正常到病變血管段之間是突然發生轉變的,即病變近、遠段的動脈光滑、平整,顯示正常形態;可見“樹根”狀、“蜘蛛”狀和“螺旋”狀的側支血管(圖3)。此外,DSA檢查還可顯示閉塞血管周圍有豐富的側支循環建立,同時也能排除有無動脈栓塞的存在。

15.5 電阻抗血流測定檢查

可了解血流通暢程度、搏動性血流量多寡。通過測定上肢和下肢各個節段的血壓,計算踝/肱指數(ABI評估患肢的缺血程度及血管閉塞的平面,正常ABI應≥1,若ABI<0.8提示有缺血存在,若2個節段的ABI值下降0.2以上,則提示該段血管有狹窄或閉塞存在。此外,本檢查還可以作為隨訪療效的一個客觀指標。

15.6 血管超聲檢查

可見動脈血流壓力減低。灰階超聲顯示動脈壁中內膜增厚,內膜粗糙不平呈“蟲蝕”狀;嚴重者可使整個管腔閉塞,并且多以腘動脈以下病變為主,呈節段性。病變處無斑塊形成,而其上下段動脈內膜常可正常。

15.7 多普勒超聲血管測定

顯示患肢動脈搏動波形幅度減低,血流減弱或消失。彩色多普勒血流成像:顯示狹窄段血流流道變細,不平整,顏色呈花色,嚴重狹窄或閉塞時,彩色多普勒可見血流變暗或消失,其遠段動脈血流顏色亦暗淡(圖2A)。多普勒流速曲線:脈沖多普勒示狹窄處及遠段血流速度增加,曲線增寬,反向血流消失。而嚴重狹窄或閉塞時,脈沖多普勒顯示低速血流,其遠段動脈可出現舒張期流速增高、收縮期流速降低的低速低阻的血流曲線(Tardus-parvus現象)(圖2B)。

15.8 皮膚溫度測定

在20~25℃室溫下,患肢的溫度較健側低2℃時,即顯示血供不足,脈管炎患者患肢的皮溫均有降低。

16 診斷

16.1 診斷依據

主要是20~40歲的男性發病,初發常為一側下肢,而后累及對側,產生間歇性跛行以及其他缺血性臨床表現,伴淺表性游走性血栓性靜脈炎等,而又無高血壓、高血脂、糖尿病和動脈硬化者即可考慮為本病。再作肢體位置試驗則更能提供有無肢體血供不足的客觀證據。

1995年,中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會修訂的血栓閉塞性脈管炎的診斷標準是:

(1)幾乎全為男性,發病年齡20~45歲。

(2)有慢性肢體動脈缺血表現,如麻木、怕冷、間歇性跛行、淤血、營養障礙改變等,常累及下肢,上肢發病者少。

(3)40%~60%有游走性血栓性淺靜脈炎病史和體征。

(4)各種檢查證明,肢體動脈閉塞、狹窄的位置多在腘動脈及其遠端動脈(常累及肢體中小動脈)。

(5)幾乎全有吸煙史,或有受寒凍史。

(6)排除肢體動脈硬化性閉塞癥、糖尿病壞疽、大動脈炎、肢體動脈栓塞癥、雷諾病、外傷性動脈閉塞癥、結締組織病性血管病、冷損傷血管病和變應性血管炎等疾病。

(7)在疾病活動期,病人血液中IgGIgAIgM、抗動脈抗體、免疫復合物陽性率增高,T細胞功能指標降低。

(8)動脈造影:①病變多在腘股動脈及其遠端多見;②動脈呈節段性閉塞、狹窄,閉塞段之間的動脈和近心端動脈多屬正常;③動脈閉塞的近遠端多有“樹根”形側支循環動脈;④動脈沒有迂曲、僵硬和粥樣斑塊影像

臨床診斷以前5項為主要依據,有條件者,如能有其他指標更為確切。

16.2 血栓閉塞性脈管炎特殊表現

臨床診斷時,還應注意血栓閉塞性脈管炎的一些特殊臨床表現,有利于早期診斷。

(1)以血栓性淺靜脈炎為開端:部分病人常以游走性血栓性淺靜脈炎為開端,首先侵犯肢體靜脈,間斷反復發作數月、數年或10多年以后,才累及肢體動脈,出現肢體缺血表現。如果臨床上不注意“反復發作游走性”這個特點,往往誤診為一般的血栓性淺靜脈炎而延誤治療。

(2)首先發作關節疼痛:有的病人首先發作下肢關節疼痛,之后出現肢體缺血表現和足部動脈搏動消失。因此,在發病的早期可被誤診為風濕性關節炎,按抗風濕治療無效。

(3)單個足趾缺血表現:有的病人首先出現單個足趾或2個足趾發病,足趾發涼怕冷,呈蒼白色或紫紅色,有時呈間歇性發作,而足背動脈、脛后動脈搏動良好。這是首先侵犯趾動脈,引起單純趾動脈痙攣或閉塞所致。

(4)首發間歇性跛行:病人常以間歇性跛行為首發癥狀,當行走活動后,小腿和足掌出現疲累、脹痛,稍微休息后,即可緩解或消失。經過一段時間,出現肢體發涼、怕冷和顏色改變時,才引起病人的重視。因此,凡是青壯年男性,有長期吸煙嗜好,出現下肢間歇性跛行時,就應該考慮血栓閉塞性脈管炎,宜進一步檢查以明確診斷,及時早期治療。

16.3 驗方

患者平臥,抬高下肢45°,3min后觀察足部皮膚顏色改變。在患肢足部特別是足趾皮膚呈現蒼白或蠟黃色,以指壓之缺血現象更加明顯,并感麻木或疼痛;然后囑患者坐起,將下肢自然下垂于床旁(注意不能壓迫腿部),皮膚顏色恢復緩慢或呈青紫色(正常恢復時間在15s以下,60s以上者示嚴重供血不足),即示患肢供血不足;同時觀察淺靜脈開始充盈和完全充盈所需時間,充盈時間長短間接地反映供血不足的程度。

16.4 中醫病機和辨證

(1)中醫認為,本病系脾腎兩虛,陽氣不足,氣血不足,外受寒濕之邪,以致氣滯血凝,經絡阻隔,四肢氣血不能濡養,發為脫疽。

(2)辨證分型:

陽虛寒凝型(相當于第1期):

主證:患肢發涼、麻木、局部皮膚蒼白,觸之冰涼。有間歇性跛行,運動后疼痛加重。舌質淡,苔白,脈沉細。

辨證:脾腎陽虛,寒濕凝滯。

血瘀郁熱型(相當于第2期):

主證:患者皮膚紫暗,行走時疼痛加劇(或有靜止痛),往往徹夜不能入睡,納食減少。舌質紅或有淤血斑點,脈沉細澀。

辨證:血瘀絡阻,陰虛郁熱。

③陰虛濕毒型(相當于第3期):

主證:面色晦暗或蒼白,心煩、納差。患肢劇痛灼痛形體干枯,甚或焦黑壞死或肉爛筋蝕,指(趾)節脫落。舌質暗紅,苔膩,脈滑數或弦數。

辨證:郁熱灼陰,濕毒凝滯。

17 鑒別診斷

需要鑒別的其他動脈性疾病,見表1。

17.1 閉塞性動脈硬化癥

該病易發生于中年以上男性,多伴有高血壓及糖尿病,受累及血管為中等以上較大動脈,罕有上肢受累。無淺靜脈炎,病情進展快,無痙攣性因素。且可發現其他臟器動脈硬化,血清中甘油三酯膽固醇、脂蛋白增高,X線平片能證明血管閉塞處有鈣質沉著。

17.2 多發性大動脈炎

多見于青年女性,主要累及多處大的和中等動脈,特別是主動脈及其分支動脈和(或)主動脈及其內臟分支動脈,引起狹窄和阻塞,產生血供不足的臨床表現。由于累及血管部位不同,而產生各種不同的癥狀,以及動脈搏動減弱或消失,血壓測不出或顯著降低,而正常肢體血壓正常或增高;同時產生因缺血而發生的連續性雜音或收縮期雜音,不發生壞死和潰瘍。無游走性血栓性靜脈炎病史。X線造影顯示主動脈主要分支開口處狹窄或阻塞。

17.3 急性動脈栓塞

起病突然,既往常有風濕性心臟病伴房顫史,在短期內可出現遠端肢體蒼白、疼痛、無脈、麻木、麻痹。血管造影可顯示動脈連續性的突然中斷,而未受累的動脈則光滑、平整,同時,心臟超聲還可以明確近端栓子的來源。

17.4 糖尿病性壞疽

應與血栓閉塞性脈管炎晚期出現肢端潰瘍或壞疽進行鑒別,糖尿病者往往有相關病史,血糖尿糖升高,而且多為濕性壞疽。

17.5 雷諾癥

多見于青年女性,主要表現為雙上肢手指陣發性蒼白、發紫和潮紅,發作間期皮色正常。患肢遠端動脈搏動正常,且鮮有壞疽發生。

17.6 自身免疫病

首先是與CREST綜合癥硬皮病象鑒別,這2種疾病均可引起末梢血管病變,但同時有皮膚的病理改變,血清中Scl-70及抗著絲點抗體呈陽性,結合指(趾)甲黏膜的微循環變化,可予以鑒別。其次是與SLE類風濕關節炎及其他全身性風濕系統疾病引起的血管炎相鑒別,主要通過病史采集、一些特征性實驗室檢查及組織活檢來鑒別。

17.7 結節性動脈周圍炎

本病主要侵犯中、小動脈,肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀。其特點是:病變廣泛、常累及腎、心等內臟,皮下有循動脈排列的結節,常有乏力和發熱紅細胞沉降率增快。血液檢查呈高球蛋白血癥(α和α2)。確診需做活組織檢查。

17.8 特發性動脈血栓形成

甚少見,多并發于其他疾病,如全身性紅斑狼瘡,結節性動脈周圍炎,類風濕性關節炎等結締組織性疾病或紅細胞增多癥等。也可發生在手術或動脈損傷后。發病較易引起廣泛性壞死。

17.9 其他非血管性疾病

凍傷、平底足、痛風、神經營養性潰瘍,坐骨神經痛關節炎末梢神經炎等也應注意鑒別。

18 閉塞性血栓性脈管炎的治療

治療原則是解除血管痙攣,改進肢體血供,促進側支循環建立,減輕或解除疼痛,防止感染,促使潰瘍愈合,盡可能保存組織完整以減少病殘程度。

18.1 一般療法

首先應消除促使動脈供血減少的因素。禁止吸煙。保護雙足,防止寒冷潮濕和肢體血管痙攣,避免外傷。衣服、鞋襪的大小應合適、柔軟。適當變換體位,以防肢體血管長時間受壓。在無潰瘍及壞疽時,堅持行走15~30min,每天2~3次。如已出現壞疽,則應絕對臥床休息,禁用收縮血管的藥物

18.1.1 戒煙

研究表明即使每天抽煙僅1~2支,就足以使血栓閉塞性脈管炎的病變繼續進展,使得原來通過多種治療業已穩定的病情惡化。反之,若能在患肢末端發生潰瘍或壞疽前,及時戒煙,雖然病人仍舊可能存在間跛或雷諾癥的表現,但絕大多數可以避免截肢。因此對于血栓閉塞性脈管炎者一定要加強戒煙教育,同時避免各種類型的被動吸煙,其中也包括吸毒(如大麻)。同時為了更好地監督戒煙,國外也有學者提出在隨訪中監測尿尼古丁水平,作為有無繼續吸煙的客觀指標。

18.1.2 保暖

由于血栓閉塞性脈管炎易在寒冷的條件下發病,因此患肢應當注意保暖,防止受寒,但也不可局部熱敷,因會加重組織缺氧,并容易燙破表皮,導致潰破經久不愈,甚至壞疽。

18.1.3 加強運動鍛煉

可促進患肢側支循環的建立,緩解癥狀,保存肢體,但主要適用于較早期的病人。有2類運動方法:一為緩步行走,但應在預計發生間跛性疼痛之前停步休息,如此每天可進行數次。二為Burger運動,即讓病人平臥,先抬高患肢45°,1~2min后再下垂2~3min,再放平2min,并作伸屈或旋轉運動10次,如此每次重復5次,每天數次。

18.2 藥物治療

(1)血管擴張劑:解除血管痙攣,降低周圍血管對寒冷刺激的反應。①鹽酸妥拉唑林25mg,口服,4~6次/d;②鹽酸罌粟堿0.03mg,口服,3次/d;③酚芐明苯芐胺)10mg,口服,3次/d;④環扁桃酯抗栓丸)100~200mg,口服,3次/d。⑤己酮可可堿(oxpentifylline)200~600mg,每天3次。⑥托哌酮(mydocalm)50~100mg,每天3次。⑦煙酸100mg,每天3~4次。⑧煙酸肌肌肌醇0.2~0.6g,每天3次。⑨伊洛前列素2.5mg/(kg•min),或前列腺素E1 4~12mg/(kg•min),均經中心靜脈導管滴注,應用72h以上。

(2)抗凝劑:理論上抗凝劑對血栓閉塞性脈管炎并無效,但有報道可減慢病情惡化,為建立足夠的側支循環創造時間,這可能與預防在脈管炎基礎上繼發血栓形成有關。目前使用的抗凝劑為肝素華法林。但抗凝治療一般在臨床很少應用。

(2)血漿增容劑:右旋糖酐4酐40(低分子右旋糖酐)500ml,靜脈滴注,1次/d。低分子右旋糖酐為血漿增容劑,有抑制血小板聚集和增加纖維蛋白溶解活性的作用,可改善微循環,減輕指(趾)疼痛,促進潰瘍愈合,對Raynaud征等有一定的效果。低分子右旋糖酐500ml,靜脈滴注,每天1次,10~15天為1療程,7~10天后可重復。副作用為偶然可致過敏性休克,有人認為有促進腎功能衰竭的危險,有出血傾向或腎功能不全者忌用。急性期、潰瘍、壞疽和繼發感染者不宜使用。

(3)改善微循環的藥物:A.潘通:為己酮可可堿類藥物,可加強紅細胞變形能力,促進毛細血管內的氣體交換,改善組織氧供。由于存在體位性低血壓及過敏癥狀,因此推薦首劑100mg加入250ml 5%葡萄糖注射液中滴注,若無不良反應,第2天起300mg加入500ml 5%葡萄糖中靜脈滴注,維持10天。B.前列腺素E1(PGE1):此類藥物可抑制血小板聚集,并擴張局部微血管,靜脈用藥可明顯緩解疼痛,并促進潰瘍愈合,目前在臨床上使用較為廣泛。而通過脂質球包裹PGE1凱時)可沉積在病變血管局部,持續釋放。推薦劑量20μg加入20ml生理鹽水中,靜脈推注,1次/d,10~14天為1個療程,每3~6個月可以重復1個療程。此藥短期效果相當明顯,但長期療效不確切,且價格較為昂貴。

(4)止痛藥物:普魯卡因穴位封閉、靜脈封閉及交感神經節阻滯等。為對癥處理,緩解靜息痛。A.口服用藥有非甾體類的抗炎鎮痛藥,如吲哚美辛消炎痛)、雙氯芬酸扶他林)、布洛芬芬必得);作用較為溫和的索米痛片(索密痛)、曲馬朵緩釋片(100mg/每晚)以及新型的麻醉類止痛藥嗎啡(美施康定),其劑量有10mg/片和30mg/片2類,1片/睡前。B.肌注用藥以布桂嗪(強痛定)及哌替啶度冷丁)為主,均為100mg 1次。甚至還可以通過硬膜外置管,一般為腰2~4水平,間斷推入利多卡因丁卡因地卡因),每次3~5ml,止痛效果顯著,而且還兼具擴張末梢血管的作用。但需要注意的是硬膜外給藥時病人應取平臥位,監測血壓,一旦發現血壓下降,對癥處理,同時對于存在出血傾向的病人(尤其是服用抗凝劑者),硬膜外置管應非常謹慎,以免局部出血或血腫壓迫脊髓

(5)皮質激素:如潑尼松地塞米松等。一般不用,但在病情急性發展時可短期使用。氫化可的松100mg/d,靜脈滴注;或潑尼松20~40mg/d,口服;或等量地塞米松靜脈滴注或口服。

(6)抗生素:有局部或全身感染時,可有針對性地選用合適的抗生素治療。

18.3 對癥治療

疼痛顯著者可應用止痛劑。可用1%~2%普魯卡因溶液8~10ml,加地塞米松2mg作局部封閉,或使用普魯卡因穴位注射、靜脈封閉或股動脈周圍封閉,甚至可行腰交感神經節阻滯或硬脊膜外麻醉等。

18.4 局部療法

對干性壞疽無菌包扎可防止感染。對潰瘍可外用抗生素軟膏換藥

18.5 手術治療

當肢端壞死邊界局限后,應在無菌情況下清瘡,將壞死組織清除。對已形成趾(指)端壞疽的患者,需考慮截趾(指)術,可致肢殘。對以上治療效果不理想者,再根據不同病情選用腰交感神經節切除術、動脈血栓內剝脫術以及病變血管切除后血管移植等。還可行壞死組織切除或截肢術。

18.5.1 (1)腰交感神經節切除術

本術式至今已有70年歷史,主要適用于1,2期病人,尤其是神經阻滯試驗陽性者,同時也可以作為動脈重建性手術的輔助術式。由于血栓閉塞性脈管炎大多累及小腿以下動脈,因此手術時主要切除患肢同側2,3,4腰交感神經節及神經鏈,近期內可解除血管痙攣,緩解疼痛,促進側支形成,但遠期療效不確切,而且對間歇性跛行也無顯著改善作用。手術入路有前方徑路和后外側徑路2種,以前者術野顯露較好,使用較多。術中下列幾點請予以注意:①應正確辨認腰交感神經節,與其他類似組織相鑒別,其中生殖股神經為白色,但無結。為此術中應將切除的腰交感神經節即刻送檢病理證實;②腰靜脈與腰交感神經節關系密切,右側腰靜脈在右交感干前跨過,左側腰靜脈則位于腰交感干后方,因此術中應避免損傷腰靜脈,一旦出血,予以縫扎;③對男性病人,手術時尤其要注意應避免切除雙側第1腰交感神經節,以免術后并發射精功能障礙

同理,對于上肢血栓閉塞性脈管炎可考慮采取胸交感神經節切除。

18.5.2 (2)動脈旁路術

主要適用于動脈節段性閉塞,遠端存在流出道者,但由于血栓閉塞性脈管炎者多為中、小動脈病變,因此符合這項適應證的病人較少。

移植物可采用PTFE人工血管或自體大隱靜脈,但因多為肢體遠端的動脈重建,故以大隱靜脈為佳。有時若需要行股-脛動脈或股-腓動脈長段移植,也可采用復合移植物,即近端股動脈采用PTFE人工血管,遠端采用自體大隱靜脈作吻合。為防止術后移植物血栓形成,長期抗凝是一項必不可少的措施(尤其是人工血管移植物),現在最常用的口服抗凝藥物是華法林,但是使用時需隨訪凝血酶原時原時間,以免過量使用導致出血。

由于血栓閉塞性脈管炎常見膝下段動脈受累,因此動脈旁路術后遠期通暢率受影響,現有報道平均通暢時間約為2.8年。

18.5.3 (3)動脈血栓內膜剝除術

本術式也主要適用于股-腘動脈節段性閉塞,遠端流出道血管條件尚佳的病例,因此適合本術式的病人不多。術中在剝除血栓內膜后,可在局部血管壁上加縫-人工血管補片,擴大動脈腔,減少術后再狹窄及閉塞的發生。術后積極抗凝同樣也是預防血栓形成癥狀復發的一項重要措施。

18.5.4 (4)動靜脈轉流術

由于許多血栓閉塞性脈管炎病人患肢末梢動脈閉塞,缺乏流出道,因此很多學者均考慮通過動脈血向靜脈逆灌來改善血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀。首先是由Johansen通過動物實驗證實采用分期動靜脈轉流術可有效地改善缺血下肢的動脈血供,其首次手術是在動脈和靜脈之間端側吻合-移植物來建立下肢的動靜脈瘺,通過動脈血沖入靜脈,一部分向心回流,另一部分向遠端持續沖擊,最終造成遠端靜脈瓣膜單向閥門關閉功能喪失,而后行第2次手術結扎近端靜脈,使所有動脈血均向靜脈遠端逆行灌注

根據吻合口位置的高低,動靜脈轉流術可分為下列3類術式。

①高位深組:將髂外、股總或股淺動脈與股淺靜脈間建立動靜脈瘺,4~6個月后再行二期手術。本術式操作較為簡便,但因吻合口位置較高,術后肢體腫脹較明顯。

②低位深組:將腘動脈與脛腓干之間建立動靜脈轉流,2~4個月后行二期手術,靜脈血主要通過脛前靜脈回流

③淺組:將腘動脈與大隱靜脈遠側端行動靜脈吻合,一般不行二期手術,術后肢體腫脹較輕,但手術操作較復雜。

目前的臨床實踐表明動靜脈轉流術可改善血栓閉塞性脈管炎病人的靜息痛,但術后肢體腫脹明顯,有濕性壞疽可能(尤其是同時合并糖尿病者),因此并不降低截肢率,而且對于術后動脈血逆行灌注的微循環改變也有待進一步探討。

18.5.5 (5)大網膜移植術

主要適用于動脈流出道不良,不宜行動脈搭橋以及三期的血栓閉塞性脈管炎的病例,可緩解疼痛,有利于潰瘍愈合。

本方法最初是由美國的Casten和Aldav于1971年提出,主要是將大網膜剪裁成長條形,同時保留其原有血管蒂供應,然后從腹腔游離到患肢的深筋膜下固定,通過大網膜本身豐富的血管網對缺血的下肢提供側支血流。此后又有學者直接取游離的大網膜與下肢動靜脈吻合,然后與深筋膜固定來改善下肢供血。這2種方法經臨床應用證明均有一定療效,部分病人潰瘍愈合,疼痛緩解。而且進一步實驗研究表明24h內大網膜即可與缺血組織產生粘連,造影證明大網膜動脈的血流能灌注下肢組織后并經深靜脈回流。但本術式創傷大,操作較復雜,而且大網膜個體差異很大,因此遠期效果待隨訪,且目前臨床應用較少。

18.5.6 (6)腎上腺切除術

既往,對于經腰交感神經節切除后而又無條件行動脈重建術的血栓閉塞性脈管炎病例,也有學者主張行腎上腺次全切除術以減輕癥狀,但由于切除腎上腺本身并發癥較多,因此目前已不再使用。

18.5.7 (7)截肢術

對于晚期病人,潰瘍無法愈合,壞疽無法控制,或并發感染時,可予以截肢或截指(趾)。

截肢術主要應用于壞疽或感染擴散到足跟甚至踝關節以上者,截肢平面應盡量考慮行膝下截肢,以便今后可安裝假肢。術中不宜使用止血帶,截肢殘端的皮瓣及肌肉應適當保留得長一些,避免縫合時張力過大,影響愈合,術后切口需注意引流,如果肢體殘端血供仍然較差,愈合不良,必要時可提升截肢平面。

截指(趾)術一般不宜采用局部浸潤麻醉,以免感染擴散,術中應注意將壞死組織完全剪除,術后一般將碘仿紗條填塞創面,敞開換藥。此外,還可以局部使用表皮或纖維細胞生長因子(如貝復濟),以利肉芽生長。

18.6 介入治療

對于血栓閉塞性脈管炎主要是在X線動態監測下介入插管至病變部位溶栓,常用溶栓藥物為尿激酶,一次推薦用量為25萬U,也可保留導管在動脈內持續給藥。但由于血栓閉塞性脈管炎遠端血管多為閉塞,而且血栓以炎性為主,因此療效尚不確切。

此外,對于節段性狹窄病變,如果導引鋼絲可以通過,也可考慮予以血管成形并釋放支架。

18.7 高壓氧治療

高壓氧治療可以提高血氧分分壓,增加血氧張力及血氧彌散程度,從而達到改善組織缺氧的目的。

具體的方法為:待病人進入高壓氧艙后,在20min左右將艙內壓力提高到2.5~3個大氣壓,給病人分別呼吸氧濃度為80%的氧氣30min和艙內空氣30min,反復2次,然后再經過20~30min將艙內壓力降至正常。如此1次/d,10天為1個療程,休息數天后可開始第2個療程,一般可持續2~3個療程。經過如此治療后一般病人的癥狀均有不同程度的緩解,皮溫升高,潰瘍縮小,有一定的近期療效。

18.8 基因治療

由于血栓閉塞性脈管炎主要累及肢體遠端的中、小動脈,因此很多情況下動脈流出道不佳,無法施行動脈架橋手術,而促進側支血管再生則成為一項重要的治療措施。由此,隨著分子生物學的發展,基因治療性血管生成為血栓閉塞性脈管炎病人帶來一種全新的治療手段。

有學者應用血管內皮生長因子(VEGF)“分子搭橋術”基因治療實驗性閉塞性脈管炎,結果轉基因7天后,肌肉組織內VEGF mRNA及其表達產物明顯增高。血管造影可見大量新生血管和側支循環的形成,表明VEGF轉基因治療可以明顯促進閉塞性下肢血流的恢復和改善組織壞死的程度,為本病的治療提供了一種新的方法。

血管內皮生長因子(VEGF)可以特異性地與血管內皮細胞表面的VEGF受體結合,從而促進內皮細胞分裂,形成新生血管。在動物實驗方面最早是由Reissner于1993年將覆有phVEGF165的氣囊導管插至實驗兔的股動脈,通過血管成形術將氣囊與動脈壁緊密接觸而完成基因轉移,后RT-PCR證實在局部組織有VEGF的表達,血管造影及肌肉活檢也提示有新的側支形成。此后是Isner首先將這一技術應用于臨床,他采用患肢注射phVEGF165的方法,共治療了9例下肢動脈缺血伴潰瘍的病人,隨訪表明血流顯著增加達80%,明顯側支形成達70%,潰瘍愈合率超過50%,同時癥狀也得到明顯緩解。當然VEGF本身也存在著一定的副作用,其中主要一點是它可以促進腫瘤生成并加速轉移,此外,VEGF也有可能加重由于糖尿病引起的視力惡化,因此目前VEGF的基因治療尚屬試驗階段,遠期療效有待進一步研究。

18.9 中醫治療

18.9.1 (1)辨證論治

①寒濕:

主癥:患肢喜暖怕冷,觸之冰涼,皮色蒼白,感覺麻木、酸脹,間歇性跛行,疼痛遇冷加重,無潰瘍或壞疽,舌淡、苔白膩,脈沉細而遲。相當于局部缺血期。

治法溫陽通脈,祛寒化濕

方藥:陽和湯加減。

熟地30g,肉桂3g,麻黃2g,鹿角膠9g,黃芪30g,姜炭2g,紅花6g,白芥子6g,雞血藤30g,地龍15g,木瓜18g,甘草3g。

加減:若局部寒甚者,加附子回陽散寒;病在上肢加桂枝溫經和營,引藥上行;病在下肢加牛膝,下行活血;血虛者加當歸補血

臨床體會:血栓閉塞性脈管炎局部缺血期以局部發涼怕冷、皮色蒼白、疼痛遇冷加重、脈沉遲為主癥,因此應重用溫陽通脈治療。

②血瘀:

主癥:患肢畏寒,觸之發涼,感覺麻木;局部皮膚呈紅色、暗紅色或青紫色,伴有瘀斑,下垂時更甚,抬高則見蒼白或蒼黃;患肢持續性靜息痛,尤以夜間為甚;患肢肌肉萎縮,趾甲變厚;舌質紫暗或有瘀斑,苔薄白,脈沉細澀,趺陽脈太溪脈消失。相當于營養障礙期。

治法:活血化瘀通絡止痛

方藥:血府逐瘀湯加減。

桃仁12g,紅花6g,當歸9g,生地黃15g,川芎9g,赤芍15g,牛膝15g,柴胡6g,枳殼6g,延胡索12g,五靈脂15g,雞血藤30g。

加減:痛甚加乳香沒藥穿山甲破瘀止痛;兼濕邪者加薏苡仁赤小豆利濕解毒;局部紅腫明顯者,加蒲公英地丁清熱解毒

臨床體會:血栓閉塞性脈管炎病人以血瘀證多見,且貫穿于疾病的各癥候中,故此,活血化瘀是治療的核心。

濕熱

主癥:患者喜冷怕熱,肢體酸脹、腫痛,沉重乏力;常伴有游走性靜脈炎。面色灰滯或萎黃胸悶納呆口渴而不欲飲,小便短赤;脈象滑數,舌苔白膩或黃膩。若有潰瘍,易糜爛、滲液,呈濕性壞疽。相當于壞疽期。

治法:清熱利濕活血通絡

方藥:四妙丸加減。

蒼術12g,黃柏10g,薏苡仁30g,川牛膝30g,茵陳15g,赤小豆12g,赤芍15g,桃仁12g,木瓜9g,丹皮12g,蒲公英15g,砂仁6g。

加減:患肢熱盛者加梔子黃芩金銀花清熱燥濕解毒;瘀滯兼證明顯者,加當歸、澤蘭、地龍活血通脈;濕熱難除者,加車前子滑石茯苓等利濕清熱。

熱毒

主癥:患肢疼痛劇烈,晝輕夜重,喜涼怕熱;局部出現壞疽,紅、腫、熱、痛,膿液惡臭;高熱或低熱,口渴引飲,煩躁便秘溲黃;舌質紅絳、苔黃膩或黃燥,脈洪數或弦數。見于壞疽期繼發感染。

治法:清熱解毒,活血止痛。

方藥:四妙勇安湯加減。

金銀花30g,玄參30g,當歸15g,赤芍15g,丹皮12g,地丁15g,蒲公英15g,黃連6g,石斛12g,生地15g,生甘草10g。

加減:壯熱口渴者,加石膏知母、梔子清熱生津;局部紅、腫、熱、痛,或膿液稠厚較多者,加板藍根菊花等清熱解毒;疼痛明顯者,加延胡索、乳香、沒藥活血祛瘀止痛;熱毒內陷營血,神志恍惚者,加服安宮牛黃丸清熱解毒開竅

氣血兩虛

主癥:患肢疼痛較輕,皮膚干燥,肌肉消瘦;潰后瘡口久不愈合,肉芽灰暗,膿液稀薄;伴肢體乏力,精神疲憊,面容憔悴,心悸失眠;舌質淡、苔薄白,脈沉細無力。

治法:補氣養血調和營衛

方藥:人參養榮湯

黨參15g,黃芪30g,白術12g,熟地黃30g,當歸12g,白芍15g,陳皮9g,茯苓15g,肉桂6g,遠志9g,大棗6枚,生姜5片,炙甘草10 g。

加減:心悸、失眠者,加夜交藤酸棗仁養血安神;納呆、腹脹者,加木香,砂仁理氣健脾;若兼腎陰虛頭暈腰酸者,加山萸肉菟絲子滋陰益腎。

18.9.2 (2)綜合治療

中成藥通塞脈片六味地黃丸四季青片大黃廑蟲丸、血府逐瘀丸脈絡寧注射液丹參注射注射液毛冬青注射液白花丹參注射注射液。

②單驗方:

A.毛披樹根(又名毛冬青)120~180g,加豬蹄1只,水煮3~4h,1天分3次服完,連服1~3個月。有活血解毒作用。

B.白花丹參根,曬干,粉碎,用55度白酒浸泡15天,配成濃度為5%~10%的白花丹參藥酒。每次溫服20~50ml,3次/d,2~3個月為1個療程。本方有活血通絡止痛作用。

C.止痛藥酒:罌粟殼60g,川烏9g,水蛭(焙黃)9g,炒地龍9g,紅花15g,黃酒1250g,將諸藥放入酒中,浸泡7天后過濾去渣,取浸出液,痛時服用,每次5~10ml。本方有止痛、活血、祛瘀作用。

D.活血止痛散透骨草30g,川楝子、當歸尾、姜黃海桐皮威靈仙、川牛膝、羌活白芷蘇木五加皮、紅花、土茯苓各15g,川椒、乳香各6g,煎湯熏洗患肢,每次30~60min,1~2次/d,每劑可用2天。適用于脫疽未潰破,或恢復期的病人患肢遺留腫脹及關節功能障礙者。

E.溫經通絡散:黑附子干姜吳茱萸各10g,川烏、草烏細辛各6g,共研細末,取少許加白酒、陳醋適量,調和成糊劑敷貼患肢足心。本方有溫經散寒、解除肢體麻木脹痛的作用。

F.白花丹參30~60g,水煎服,每天1劑。

針灸療法

A.毫針

a.血栓閉塞性脈管炎主穴選用陽陵泉陰陵泉懸鐘三陰交解溪曲池外關配穴選用足三里太沖行間公孫委中承山八風少海合谷八邪夾脊。針刺用捻轉法先瀉后補,中等刺激手法為主,留針30min。疼痛劇烈者,可用重刺激。1次/d,10次為1個療程。療程間隔7天。

b.取患肢有關經脈敏感反應的腧穴為主穴,結合發病部位及癥狀循經辨證取穴。下肢主穴取脈根、血海陰包,病在足母趾配陰陵泉、地機,在二、三趾配足三里、豐隆,四趾及小腿外側配陽陵泉、懸鐘,五趾及小腿后側配承山、昆侖,足跟部配太溪。上肢主穴取曲池、郄門青靈,病在拇、食指配手三里中指內關無名指配外關,小指通里,前臂及手掌配大陵。針刺得氣后,實熱證用向外方弧度刮針法針柄1~5次,每天或隔天1次,15次為1個療程,療程間隔3~5天。

c.辨證治療血栓閉塞性脈管炎。寒濕證:取雙側經渠、血海、陰陵泉、三陰交、足三里、上巨虛下巨虛溫針捻轉補法,每次40分鐘;灸太淵。血瘀證:取雙側經渠、列缺尺澤、血海、足三里、膈俞、上巨虛、下巨虛,行平補平瀉法,每次15min。上均每天2次。熱毒證:取雙側太溪、復溜、列缺、尺澤、魚際、經渠、血海、陰陵泉,用提插瀉法,每次20分鐘,3次/d。氣血兩虛證:取經渠、列缺、魚際、尺澤、陽陵泉、足三里、上巨虛洫海。腎虛證:取尺澤、經渠、膻中、膈俞、陰谷、太溪、三陰交、血海。1次/d,每次60min,行捻轉補法。局部瘡面有膿液者用慶大霉霉素、依沙吖啶(雷夫奴爾)等抗菌紗布;無膿者用生肌膏(乳香、沒藥、爐甘石蜂蜜調制)貼敷。

B.耳針:取交感皮質下內分泌神門、趾、跟穴,用強刺激,每3日1次,10次為1個療程。

C.蟒針:

取穴大椎身柱命門陽關、足三里、陽陵泉。

針法:大椎透身柱,命門透陽關用1.0mm直徑粗針,留針5h。足三里、陽陵泉強刺激不留針。

D.三棱針

方一取穴:足背三處與小腿前緣一處(相當于沖陽、太沖、足三里)。

方法:用點刺放血法。用三棱針在所選部位點刺,使之流出紫黑色血液。每7天1次,以愈為度。

方二取穴:分2組,一為沖陽、跗陽、委中、腎俞;二為太沖、解溪、足三里、命門。均取患側穴位。

方法:用點刺放血法。每次取1組,交替使用。用三棱針在所選穴位或穴位附近血絡點刺放血,以流出黑色瘀血為度(惡血流盡佳)。委中穴用緩刺法,以免出血過多。針后,并在腎俞或命門穴拔罐10分鐘,拔罐后加溫和灸5~10min。3~5天1次,中病即止。

E.頭針:取額頂帶后1/3、頂顳前斜帶或頂顳后斜帶(病灶對側相應部位),用小幅度提插補法。臨床一般額頂帶后1/3(居中)宜由前向后刺,頂顳前斜帶與頂顳后斜帶交替選用。在行針時,囑病人吸氣、憋氣,意想氣至患肢,然后行腹式深呼吸;再配合活動患肢,如跺腳、搓手、按摩患肢。每次行針5min,間隔15min再行針1次,留針24h,1次/d,10次為1個療程。

④拔罐

取穴:A.承山、三陰交、絕骨、足背部;B.殷門、委中、承山;C.陰廉伏兔;D.尺澤、內關、外關、勞宮、后背部。根據患病部位的不同,而取相應穴位。脛后動脈、足背動脈無搏動者,取A組穴;腘動脈無搏動者,取B組穴;股動脈無搏動者,取C組穴;尺、橈動脈無搏動者,取D組穴。把需治療的穴位常規消毒后,在比火罐口徑略大的面積內(根據不同部位,選擇大小適宜的火罐),用消過毒的粗短毫針、三棱針或小斜口刀進行散刺,或以皮膚針作較重叩刺。根據患者體質強弱或病情,適當掌握刺激的輕重。輕刺法以皮膚紅暈為度;中刺法以皮膚表面塵粒樣出血為度;重刺法以皮膚表面芝麻樣點狀出血為度。然后在叩刺部位進行拔罐,留罐5~10min。每周治療2~3次(每次治療出血總量以不超過10ml為宜)。

⑤埋線療法:

取穴:血海、足三里、四強、承山、豐隆。

操作:用穿線法。局部常規消毒麻醉,用大角縫皮針帶2~3號羊腸線于穴位一側進針,深達肌層,從另一側穿出,剪去兩端線頭,其進出針針眼相距約3cm,根據穴位情況作橫行或縱行埋線。每次選穴2~3個,每10~15天1次,4~5次為1個療程。休息2~3個月后,根據病情進行第2療程。

推拿療法:治法以調和營衛、解毒祛濕活血散瘀為主。

A.陽虛寒凝:推背捏拿法,壓脊揉運法,撓背督脈太陽經,肘運背部,捏脊法,撩背部,肘運腎俞、志室,拿昆侖。揉陰廉、伏兔、犢鼻、足三里、蠡溝上廉下廉、絕骨、風府、大椎、承扶、殷門、委中、合陽、承山、附陽申脈

B.濕熱蘊結:肘運環跳,捏拿腿六經,揉腿搓摩法腿運捏法,掐拿昆侖、太溪,掐揉足三里,肘運腘窩,推涌泉、揉陽陵泉、絕骨、三陰交。

C.熱毒蘊結:壓脊揉運法,推背捏拿法,撥絡叩撓背法,掐拿委中,肘運環跳,掐拿腿六經,拿承山,撩下肢,推涌泉(均瀉),掐足三里、昆侖、太溪。

D.氣血兩虛:摩挲益腦法,撥振叩頸法,推腹摩運法,撩腹叩振法,擦臂推拿法,推背捏拿法,壓脊運揉法,壯腰撩擦法,撥絡叩撓背法。以上手法宜輕不宜重。掐足三里、跗陽、絕骨、昆侖、太溪、涌泉(均補)。

外治法

A.未潰期:可選用沖和膏紅靈丹油膏外敷;或用毛披樹根100g,水煎,待溫后,浸泡患肢,1~2次/d;或當歸15g,桑枝30g,威靈仙15g,水煎熏洗,1次/d。亦可用紅靈酒少許揉擦患肢足背、小腿,每次20min,2次/d。

B.已潰期:潰瘍面積小者,可用毛披樹根煎水浸泡后,外敷生肌玉紅膏保護傷口;潰瘍面積較大,壞死組織難以脫落者,可用“蠶食”方法清除壞死組織。

18.10 護理

18.10.1 (1)護理問題

①患肢疼痛、麻木、活動不利。

②局部出現壞疽和潰瘍。

③潛在感染。

④心情憂郁、失望、煩躁不安。

18.10.2 (2)護理目標

①恢復自主活動。

②預防或控制感染。

③預防并發癥。

④消除患者不良情緒。

18.10.3 (3)護理措施

①環境護理:保持病室環境清潔陽光充足,定時通風,保持空氣新鮮,必要時可每日進行空氣消毒1次。

②生活護理:

A.加強生活護理,尤其是急性期需絕對臥床休息或足趾潰爛行動不便者,送飯送水、送藥等到床邊,使病人安心治療。

B.長期臥床病人加強皮膚護理,預防壓瘡發生。

飲食護理:飲食宜高蛋白易消化之品,如瘦肉、蛋類、面類等,忌煙酒。

④局部患肢的護理:

A.注意保暖:病人的鞋、襪要寬大暖和,冬季穿毛線襪或棉襪套予以御寒,切忌穿緊、硬的鞋,影響血液循環。棉被不宜過重,要柔軟,如鴨絨被、腈綸被,并在棉被內放置護架,避免患肢受壓,影響血液運行而加重缺血、疼痛。

B.保持足趾的干燥:病人宜穿全棉紗襪及透氣性較好的鞋子,忌穿膠鞋、塑料鞋等,以防足潮濕而產生腳癬感染,誘發壞疽發生。

C.有足癬者應及時治療,以免潰破加重病情。

⑤換藥護理:

A.嚴格執行消毒隔離無菌操作的規程。

B.換藥時動作要輕,以減少創面刺激及減輕其傷口疼痛。

C.換藥時要仔細觀察患趾壞死、潰瘍及創面大小、肉芽生長情況;周圍皮膚色澤及腫脹的情況;膿液的色、質、量的變化,必要時作膿液的培養,并給予詳細的記錄。

D.干性壞疽不宜用軟膏外敷,用75%酒精新潔爾滅消毒后,再用干紗布敷料包扎以保持創面干燥。濕性壞疽先用虎杖藥液棉球清潔創面,淺層糜爛潰瘍可用0.5%甲硝唑紗布外敷,或用滅濕靈、掃毒散粉劑干撲,以促進其干燥。

E.敷藥厚薄需根據膿液多少而定,膿液分泌多時,藥膏要厚,如創面清潔,有上皮生長,藥膏要薄而均勻,并且要能見到紗布條紋為度。

F.污染敷料一律焚燒,所用的器械按銅綠假單胞菌感染的原則處理。

⑥功能鍛煉:病情穩定后可指導病人做足部運動的鍛煉,促進氣血流暢。其方法是病人平臥,抬高患肢45°,維持2min→足下垂2min→平放2~5min。重復5~10次,同時兩足及足趾向上、下、內、外運動10~20次,2~3次/d,以不疲勞為度。

心理護理:病人由于病程長,疼痛難忍,悲觀失望或煩躁易怒,所以應多加安慰和鼓勵病人,減輕其憂郁心情。耐心對病人解釋本病的病因、治療及情志對本病的關系,使其放下思想包袱,積極配合治療。

18.11 出院指導

(1)注意休息、堅持服藥。指導患者按病期服中藥及血管擴張劑。

(2)步行速度宜慢,時間不宜長,勿疲勞。

(3)戒煙。

(4)定期隨訪。

19 預后

經治療病情繼續惡化或截肢者,預后差。脈管炎很少累及肢體以外的血管,其生命的預后和一般人之間并無顯著差別。近年來由于診斷手段的進步,血管外科的發展以及開展中西醫結合等綜合治療,明顯地改變了脈管炎的經過,臨床治愈率已顯著提高,截肢率也明顯下降,即使需截肢的,截肢平面已降低。高位截肢率已降到4%以下。為防治本病,有必要強調戒煙的重要性,據調查表明,病情加重或一度治愈又復發的都和不遵守戒煙有關。截肢后的病人仍需戒煙。

20 閉塞性血栓性脈管炎的預防

閉塞性血栓性脈管炎病因未明,但某些因素能誘發本病,并能引起病情的發展,故積極地采取預防措施,能穩定病情、減輕癥狀。

1.絕對禁煙  是預防和治療本病的一項重要措施。

2.足部清潔與干燥  保持足部清潔、防止感染;因濕冷比干冷對病情更為有害,故宜保持足部干燥;因患部已有血液循環不良,即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成,故切忌任何形式的外傷。

3.防寒保暖  無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖,以改善足部血液循環,但不能過熱,以免增加氧消耗量。

4.體位變動與足部運動  勞動時應隨時變換體位,以利于血液循環。平時可進行足部運動(Buerger運動),以促進患肢側支循環。方法為:患者平臥,抬高患肢45°,維持1~2min,然后兩足下垂床旁2~5min,同時兩足及其趾向四周活動10次,再將患肢放平休息2min,如此反復練習5次,每天數回。

5.避免應用縮血管藥物。

21 相關藥品

凝血酶、膠原、氧、抗凝血酶Ⅲ、罌粟堿、酚芐明、環扁桃酯、右旋糖酐40、普魯卡因、潑尼松、地塞米松、四妙丸、黃芩、板藍根、安宮牛黃丸、人參、遠志、通塞脈片、六味地黃丸、四季青、大黃、血府逐瘀丸、脈絡寧注射液、丹參、丹參注射液、毛冬青、活血止痛散、慶大霉素、依沙吖啶、爐甘石、生肌玉紅膏、玉紅膏、甲硝唑

22 相關檢查

纖維蛋白原、漿細胞、氧分壓

治療閉塞性血栓性脈管炎的穴位


相關文獻

開放分類:風濕科彌漫性結締組織病血管炎與血管病疾病
詞條閉塞性血栓性脈管炎banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/15 21:55:50 | #0
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