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鼻竇鱗狀細胞癌

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1 拼音

bí dòu lín zhuàng xì bāo ái

2 英文參考

squamous cell carcinoma of the paranasal sinus

3 概述

鼻竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the paranasal sinus)發生在所有的鼻竇,但以上頜竇最為常見。而在其他竇腔中鱗狀細胞癌也為首發病。

人的眼眶幾乎被鼻竇包圍,其下方有上頜竇,內側有篩竇,上方有額竇,后面是蝶竇。除蝶竇外,上頜竇的頂即眶底,篩竇的篩骨紙板即眶內壁,額竇底部外3/4區為眼眶頂的一部分,均為一層較薄的骨板將眼眶與鼻竇隔開。鼻竇的腫瘤直接侵蝕這些薄骨板到達眼眶,同時腫瘤也可經骨板上的神經血管通道進入眼眶。蝶竇外側壁與海綿竇及頸動脈密切相關,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經在此壁和硬腦膜之間行經。上壁前部與左右視神經視束交叉相近,故蝶竇腫瘤常并發眼外肌麻痹三叉神經痛和視功能改變。

上頜竇的惡性腫瘤的鱗狀細胞癌常見,可以占到該竇腫瘤的60%~93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。病患可并發海綿竇綜合征以及視神經萎縮等。鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇,須根據腫瘤的大小、侵犯的范圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳,即使作鼻竇根治術,也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療,使腫瘤外觀上縮小,甚至消失,但手術切除放療后組織檢查,在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織,故遠期療效難以改善。一般認為綜合療法為佳。

4 疾病名稱

鼻竇鱗狀細胞癌

5 英文名稱

squamous cell carcinoma of the paranasal sinus

6 鼻竇鱗狀細胞癌的別名

鼻竇扁平細胞癌鼻竇鱗狀上皮細胞癌

7 分類

眼科 > 眼眶疾病 > 眼眶繼發性腫瘤及轉移性腫瘤 > 鼻竇惡性腫瘤

8 ICD號

C79.8

9 流行病學

上頜竇的惡性腫瘤的鱗狀細胞癌常見,可以占到該竇腫瘤的60%~93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。

10 病因

鼻竇黏膜直接與外界空氣接觸,常受到不良因素的影響,是惡性腫瘤的好發部位,與多種致瘤因素有關,如病毒感染遺傳、放射性損傷環境污染等。

11 發病機制

各種致癌因素作用細胞的遺傳物質,引起遺傳密碼的改變,使某些關鍵的細胞調控基因突變或過高表達,這些遺傳物質可按照遺傳法則不斷傳給子代細胞。有些細胞接近胚胎的幼稚細胞,失去了發育成熟能力,在局部異常增生而形成新生物。

12 鼻竇鱗狀細胞癌的臨床表現

因各鼻竇均以鱗狀細胞癌發病率最高,而各鼻竇鱗狀細胞癌的臨床表現各異,侵犯眼眶的方式不同,所產生的眼眶繼發性腫瘤的體征和癥狀有別,故分別介紹各鼻竇鱗狀上皮癌的臨床表現。

12.1 上頜竇鱗狀細胞癌

上頜竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the maxillary antrum)發生于竇內黏膜柱狀纖毛上皮,腫瘤逐漸長大并破壞竇骨壁擴展到竇外。若竇上壁被破壞,腫瘤侵入眼眶下部,使眼球前突且向上移位(圖1)。上頜竇上內方腫塊可侵入篩竇,腫塊再從篩竇后上方侵及球后和眶尖組織,使眼球向外前移位,患者出現復視視力下降。若上頜竇和篩竇同時受累,眼球將向上、外、前移位。腫瘤直接侵犯眼瞼球結膜,或腫瘤壓迫眼靜脈,使眼眶靜脈回流受阻,產生結膜腫脹,上下眼瞼腫脹而使瞼裂變小(圖2)。腫瘤壓迫或侵犯眶下神經,使同側下瞼、面部知覺減退或出現麻木

其他臨床表現如鼻分泌物增多,腫瘤壓擠鼻側壁或侵入鼻腔而發生鼻阻塞和鼻出血。腫瘤壓迫上齒槽神經出現牙痛、患側頭痛、頜面痛鼻痛。腫瘤累及面前軟組織產生患側面部腫脹,嚴重者出現下眼瞼腫脹,使瞼裂變小。癌穿破后壁累及翼肌引起開口困難。晚期上牙松動或脫落,聽力減退或耳鳴

局部轉移到耳前淋巴結、頜下淋巴結、頸深上組淋巴結和咽后淋巴結。遠處轉移到肺和全身。

12.2 篩竇鱗狀細胞癌

篩竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus)不如上頜竇鱗狀細胞癌多見。篩竇內腫瘤壓迫篩竇紙板樣的竇外側壁即眶內側壁,引起篩骨紙板破壞,腫瘤直接侵犯眼眶,腫瘤也可沿眶內側壁上的神經血管周圍的間隙進入眼眶,腫塊主要在眼眶內側,引起眼球向外前移位,發生復視。后組篩竇的鱗癌侵犯眶尖,在眼球后眶尖處的腫塊除產生眼突外,還可壓迫視神經、動眼神經和眼靜脈,產生眼球運動障礙、凍結眼、上瞼下垂、視力下降甚至失明,眼瞼結膜水腫等類似于眶尖綜合征的表現。腫瘤侵及淚囊或鼻淚管,導致淚溢。晚期,腫瘤除侵犯眼眶,常轉移到頜下和頸上部淋巴結。

腫瘤侵入前、中顱凹區域,則引起劇烈頭痛。腫瘤侵蝕篩竇前壁,引起鼻根部、內眥部隆起使鼻底部擴大。腫瘤侵犯鼻腔,產生進行性鼻塞,或患側排出膿血性分泌物,可伴惡臭。

12.3 額竇鱗狀細胞癌

額竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus)發生在額竇的鱗狀細胞癌少見。因額竇底部即內側眶頂骨壁較薄,腫瘤破壞底部進入眼眶,使眼球向外、下方移位并前突,侵犯滑車使上斜肌受損而產生復視,上瞼因腫瘤浸潤而水腫。后期,額竇前區出現隆起腫塊。若前壁骨質破壞,則可捫及骨缺損區,腫塊進一步長大,使腫塊處皮膚潰破。

早期額竇內鱗狀細胞癌多無明顯癥狀,隨著病情進一步發展,見中鼻道前端有血涕流出,在中鼻道有息肉或肉芽樣組織生長。晚期腫瘤累及前顱凹,引起頭痛。腫瘤沿淋巴管轉移到頜下、頸深上淋巴結。

12.4 蝶竇鱗狀細胞癌

蝶竇惡性腫瘤發生率低,蝶竇故鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus)應屬罕見。蝶竇周圍有很多重要結構,當腫瘤侵犯這些重要結構時,引起各種癥狀。臨床常見的征象為單側展神經麻痹,其次為滑車和動眼神經麻痹。發生復視,進而眼活動困難或固定。腫瘤壓迫視神經,出現視力減退,視野縮小,甚至引起一側或雙側眼失明。

初發蝶竇內鱗狀上皮癌常無明顯癥狀,繼后出現血性鼻涕,也可在蝶篩隱窩區發現肉芽或息肉樣組織。侵犯中顱凹產生眶后或枕部頭痛。

13 鼻竇鱗狀細胞癌的并發癥

海綿竇綜合征以及視神經萎縮等。

14 實驗室檢查

病理組織學檢查:鼻竇的鱗狀細胞癌一般屬中度和低度分化。癌細胞呈條索和小葉排列。中度分化的鱗癌細胞質較豐富,局部細胞染色呈粉紅色為角化證據,癌灶中心可見角化珠形成。癌灶周圍仍可見柱狀上皮,說明該腫瘤起源于竇腔黏膜而不是起源于表面上皮。分化差的鱗狀上皮癌細胞的胞質少,角化少,細胞核染色深,異型性大,核分裂可見,有時不易與大細胞淋巴瘤、間變性癌和轉移癌鑒別。電子顯微鏡檢查顯示鱗狀細胞癌的特別征象,細胞間橋粒連接,胞質內有張力原絲,其他細胞器有多核糖體粗面內質網線粒體免疫組織化學Keratin染色陽性,說明為上皮來源的腫瘤。

15 輔助檢查

15.1 X線檢查

早期上頜竇癌局限于竇腔內,若腫塊較小,X線不宜發現,骨質破壞時可見眶下壁骨質缺損,眶下孔消失(圖3)。篩竇癌X線表現篩竇氣房間隔消失,眶內壁骨質破壞,鼻腔頂部有軟組織腫塊影。

15.2 超聲探查

在竇壁完整及鼻腔內含有氣體時,超聲不能穿過,顯示為正常眶超聲圖,鼻竇與眼眶間的骨板破壞,腫物延伸至眶內后,超聲可發現相應部位占位病變,一般為低回聲區,聲像圖所顯示的病變范圍,超過眼眶壁。

15.3 CT掃描

CT可明確揭示上頜竇癌眼眶侵犯,表現為上頜竇內中密度、形狀不規則軟組織腫塊,眶下壁骨質破壞,并有軟組織腫物向眶內突出,增強可見腫物明顯強化,CT可發現70%~80%的病例有眶下壁的骨破壞(圖4),未見骨破壞者可能由于腫瘤通過神經周圍侵犯入眶。篩竇癌可見竇腔內中密度軟組織腫塊,眶內側壁破壞,眶內軟組織腫塊與篩竇相連,眼球明顯受壓。

15.4 MRI

可從3種位置顯示腫瘤的位置、大小及其與周圍結構的關系。T1WI為中低信號,T2WI為中高信號,因MRI顯示骨壁破壞不如CT,但可見上頜竇或篩竇腫塊與眼眶內腫塊相連,信號一致。MRI可明確腫塊與周圍結構的關系,顯示眼外肌及眼球受壓移位。

16 診斷

早期鼻竇腔內的鱗狀上皮癌無明顯的癥狀和體征,難以做出診斷,早期蝶竇鱗狀細胞癌診斷更為困難。隨著腫瘤的發展,腫瘤潰破,竇腔內發生炎癥,爾后腫瘤侵犯鼻腔并阻塞鼻腔,引起血性鼻涕伴惡臭,或產生鼻阻塞。腫瘤侵入眼眶,引起眼前突和不同方位的移位,侵犯腦神經引起眼球活動受限。根據面部不同區域的腫脹,眼球移位的方向和眼球活動受限的程度可推知腫瘤起源于何竇腔。

鼻竇以鱗狀細胞癌為主,但還可能存在著其他的惡性腫瘤。竇腔穿刺、竇腔切開和眶內侵犯腫瘤切除病理學檢查就顯得尤為重要。它不但能確立診斷,對治療的選擇和預后的估計幫助很大。

17 鑒別診斷

可根據腫瘤的影像學表現確定腫瘤的不同竇腔來源。

18 鼻竇鱗狀細胞癌的治療

鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇,須根據腫瘤的大小、侵犯的范圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳,即使作鼻竇根治術,也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療,使腫瘤外觀上縮小,甚至消失,但手術切除放療后組織檢查,在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織,故遠期療效難以改善。一般認為綜合療法為佳。

18.1 先放射后手術

此方法日益博得眾多醫生的贊同,現已成為普遍采用的方法,其優點為:①腫瘤和其周圍組織未受手術的干擾,瘤細胞保持其固有的放射敏感性;②大劑量放射照射后,腫瘤變小或消退,瘤組織退變,瘤細胞活性降低,有利于手術切除。可收到二者相輔相成的效果。竇腔和眼眶照射總劑量為40~60Gy,連續分次照射,持續4~6周。放射治療結束后4~6周進行腫瘤切除。

竇腔內鱗狀上皮癌放射后已明顯縮小,根據情況采用鼻竇全切除或部分切除加腫瘤切除術。侵犯眶內的腫瘤處理相當困難,是保留眼球只切除腫瘤,或作眶內容摘除或次全摘除,有時不易做出選擇。一般認為,鼻竇的鱗狀細胞癌侵犯眼眶壁,引起眶壁骨質破壞,但范圍不廣,術前經足夠量放射治療,結膜不水腫,眼球活動不受限,眼球位置正常,放射后眶內的瘢痕腫塊能與正常眶內組織分離,在切除鼻竇腫瘤和受累眼眶壁的同時,摘除眶內的腫瘤機化團塊,保留眼球。鼻竇的鱗狀細胞癌嚴重侵犯眼眶壁和眶內容物,經術前放射治療后結膜仍腫脹,眼球活動受限,眼球仍移位,在切除竇腔腫瘤和被破壞的眶壁的同時,作部分眶內容摘除,如果眶內充滿了腫瘤組織,應作眶內容物全摘除。

18.2 先手術后放療

以前多采用此方法治療鼻竇腫瘤及侵犯眼眶的腫瘤,如病變不甚嚴重,鼻竇和眼眶腫塊可完全切除,手術醫生對手術效果滿意,術后就不需放射。如腫瘤侵犯廣,醫生對腫瘤的手術切除不滿意,希望借助術后放療彌補手術的不足。故先手術后放療多屬非計劃性。腔內鐳放射現很少采用,一般采用60Co和直線加速治療機進行外照射。腫瘤已切除,照射的目標不準確,手術區的瘢痕組織形成,降低了癌細胞對放射治療的敏感性,大劑量放射治療可影響正常組織結構,又不易消滅殘存的癌細胞。

18.3 手術、放射和化學治療

嚴重的鼻竇鱗狀細胞癌,不但侵犯眼眶組織,進入顱內,也發生了耳后、頜下、頸部淋巴結轉移,極個別病例癌轉移到身體其他臟器。應先局部放射治療,先使腫瘤和腫大的淋巴結變小,然后手術切除鼻竇、眼眶腫瘤和轉移的淋巴結。也有人主張先切除較大的腫瘤團塊和腫大的淋巴結,后進行局部的外照射治療。再進行全身的化學藥物治療。鼻竇鱗狀細胞癌侵犯眼眶引起眶內繼發性腫瘤,治療已超出了眼科醫生能力范圍,手術時應有耳鼻喉科醫生參與,若顱底有破壞需神經外科醫生協助。術前或術后的放射治療和全身的化學治療需腫瘤專家配合。為提高治愈率,對這樣的病例需多科專家密切配合共同參與完成治療。

19 預后

鼻竇鱗狀細胞癌因在竇腔內生長,早期無任何臨床癥狀和體征,早期診斷、早期治療非常困難。當腫瘤已侵犯眼眶,出現眼部癥狀和體征,或出現血性鼻涕、鼻塞時已屬中晚期,5年存活率不超過25%。近年來由于治療方法的改進,術前或術后高電壓放射治療的應用,已使5年存活率上升到30%~40%。

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開放分類:眼眶疾病疾病眼科眼眶繼發性腫瘤及轉移性腫瘤鼻竇惡性腫瘤
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  • 評論總管
    2019/3/25 3:18:16 | #0
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