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鼻部腦膜腦膨出

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1 拼音

bí bù nǎo mó nǎo péng chū

2 疾病分類

耳鼻喉科

3 疾病概述

鼻部腦膜腦膨出系一先天性疾病,臨床少見,對其發病率目前尚無確切的統計。鑒于其多發于新生兒兒童,且常就診于耳鼻咽喉科,故應引起重視。

4 疾病描述

鼻部腦膜腦膨出系一先天性疾病,臨床少見,對其發病率目前尚無確切的統計。鑒于其多發于新生兒及兒童,且常就診于耳鼻喉科,故應引起重視。

5 癥狀體征

1.鼻外型 新生不表現種兒鼻外上方近中線處或稍偏一側有一園形“腫塊”,表面光滑,隨年齡增長而增大。啼哭或壓迫靜內經脈時,該“腫塊”變大,但若有骨缺損較小時,則此種表現不明顯。水樣鼻分泌物是重要體征。

2.鼻內型 新生兒鼻不通氣,哺乳困難,鼻腔或鼻咽部可見表面光滑的“腫塊”,其根蒂位于鼻頂部。

6 疾病病因

本病是腦膜和部分腦組織經過未發育完善或鈣化不全的鼻部骨質、疝至顱外而構成的先天性畸形。可能還是胚胎時顱面的膜樣骨和內軟骨樣骨聯接處的骨化不一致,連接較弱,以致腦膜由該處膨出。

7 病理生理

腦膜腦膨出由篩雞冠前方之盲孔處疝至鼻部者稱為囟門型。在篩骨雞冠之后疝出者稱為基底型。按膨出的內容物區分,有3種不同程度:最輕者只有腦膜和其中的腦脊液,稱為腦膜膨出;較重者額葉腦組織也膨出,稱為腦膜腦膨出;最重者腦室前角也膨出顱外,稱為腦室腦膨出。因腦膜膨出之增大,病人面部各骨的開頭和相互關系也發生改變。最顯著的是鼻骨淚骨和上頜骨。膨出物常在雙眼之間,眼眶內壁受壓,因此構成眶距增寬。膨出物來自顱前窩者最多,常侵入鼻根、鼻腔、眶內;顱中窩者很少、常侵入鼻咽部;顱后窩者極少,常侵入鼻咽或口咽部。

8 診斷檢查

1.鼻頦位X線片(可見顱前窩底骨質缺損或篩骨雞冠消失)。

2.CTMRI,以明確腦膜-腦膨出的大小、確切位置、及內容物等。注:一般做穿刺,以免發生感染

9 治療方案

一般認為除膨出部皮膚有破裂傾向者應急行手術外,以2—3歲進行手術為宜。若手術過晚,鼻根顱底處骨質缺損增大引起的顏面畸形很難矯正。手術原則是切除膨出物、縫合硬腦膜、修補骨質缺損。有顱內法和顱外法兩種手術進路。

10 預后及預防

無特殊

11 相關出處

耳鼻喉科-頭頸外科(第6版)

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  • 評論總管
    2018/9/21 11:54:14 | #0
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