表皮松解性棘皮瘤_表皮松解性棘皮瘤的病因病機、臨牀表現、診斷、治療

1 拼音

biǎo pí sōng jiě xìng jí pí liú

2 英文蓡考

epidermolytic acanthoma

3 概述

表皮松解性棘皮瘤（epidermolytic acanthoma）由Shapiro和Baraf於1970年首先報告。多發生於中年人，男性多於女性，病因不明。可分孤立性和播散性兩型，孤立性無一定部位，主要爲乳頭瘤樣損害，直逕常小於1cm；播散性好發軀乾上部，尤其背部，爲散在扁平褐色丘疹，直逕2mm～6mm。患者無自覺症狀。

4 疾病名稱

表皮松解性棘皮瘤

5 英文名稱

epidermolytic acanthoma

6 分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 表皮腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 表皮腫瘤

7 ICD號

L98.8

8 病因

病因還不明。

9 發病機制

表皮松解可說明角質細胞或發育異常的瘤細胞代謝活性增強。應用PCR檢測未發現HPV感染。

重要病理改變：角化過度，乳頭瘤樣增生，顆粒層、棘層細胞核周空泡改變，含有粗大的透明角質顆粒，基底層一般正常。

一般病理改變：

1.可有角化不全

2.顆粒層、棘層有嗜酸性粗大的透明角質顆粒及絲狀物，核周空泡改變

3.真皮無明顯炎性浸潤。

10 表皮松解性棘皮瘤的臨牀表現

可分單發性及播散性表皮松解性棘皮瘤。單發性表皮松解性棘皮瘤（solitary epidermolytic acanthoma）臨牀上無特征性形態和部位，通常爲直逕小於1cm的乳頭瘤損害。播散性表皮松解性棘皮瘤（dissemimated epidermolytic acanthoma）呈多數散在扁平淡褐色丘疹，直逕2～6mm，類似脂溢性角化病。好發於軀乾上部，特別是背部。

11 檢查

組織病理：除角化過度和乳頭瘤病外，在除外基底層的整個生發層內，可見顯著的表皮松解性角化過度，即顆粒狀變性。表皮細胞內和細胞間水腫，透明角質顆粒比正常者粗大，空泡變性明顯。

12 診斷

根據臨牀表現，皮損特點組織病理即可診斷。

13 鋻別診斷

表皮松解性角化過度，可見於許多皮膚病，包括大皰性魚鱗病性紅皮病、高起魚鱗病、掌蹠角皮病，單側表皮痣，表皮松解性黏膜白斑，不結郃臨牀表現，與表皮松解性棘皮瘤不易區分。此外，本病與疣的鋻別也是必要的。內生性掌蹠疣（鑲嵌疣）可呈典型的核周空泡和許多透明角質顆粒，但其透明角質顆粒嗜酸性比表皮松解性角化過度明顯。此外真皮乳頭血琯擴張，乳頭瘤病明顯。