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剝脫性皮炎

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1 拼音

bāo tuō xìng pí yán

2 概述

剝脫性皮炎(erythroderma)又稱紅皮病(oxfoliotive dermatitis),是一種累及全身的以彌漫性潮紅,持續性大量脫屑為主的重癥慢性炎癥性皮膚病。一般分急性和慢性兩型。剝脫性皮炎的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是剝脫性皮炎不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。剝脫性皮炎是一種嚴重的皮膚病,來勢兇猛,死亡率可高達10%~20%。因此,對于剝脫性皮炎的治療應做到及時、準確。患了剝脫性皮炎一定要盡快到醫院求治,以期盡早控制病情,防止并發癥產生。

中醫認為此系心火熾盛,外感毒邪,毒熱入于血營,而致氣血兩燔,燒灼津液,肌膚失養而致。或食入禁忌,毒邪入臟腑肌腠而發病。

3 疾病名稱

剝脫性皮炎

4 英文名稱

erythroderma

5 剝脫性皮炎的別名

oxfoliotive dermatitis;紅皮病;紅皮癥

6 分類

皮膚科 > 紅斑鱗屑性皮膚病

7 ICD號

L40.8

8 流行病學

剝脫性皮炎發生率約占皮膚病人的0.5‰~1.5‰,任何年齡均可發生,但以中、老年多見,男多于女。本病在全世界廣泛分布,無種族特異性

9 剝脫性皮炎的病因

導致剝脫性皮炎的因素很多,常見有以下幾類:銀屑病藥物過敏惡性腫瘤濕疹-皮炎和其它。

在Sigurdsson等人的報告中,102例患者大部分繼發于其他皮膚病,約占74%,依次為慢性光損害性皮膚病、銀屑病、脂溢性皮炎、濕疹、毛發紅糠疹接觸性皮炎等,皮膚干細胞淋巴瘤藥疹、副瘤性疾病、白血病,另外26%為特發型。

9.1 銀屑病

銀屑病紅斑是發展為剝脫性皮炎的常見因素。近年來由于皮質類固醇激素的廣泛應用,銀屑病并發剝脫性皮炎的發生率有所上升。剝脫性皮炎由銀屑病引起的百分率各家報告不一。Abrahams(1963)總結101例,其中銀屑病引起者16例,占15.5%;周勁松(1995)報告51例,由銀屑病引起者26例,占51%,后者遠遠高于國外和國內其它報告。

9.2 藥物過敏

已報告引起剝脫性皮炎的藥物磺胺類、重金屬(砷劑、金鹽、汞劑、鉍劑卡馬西平巴比妥類奎尼丁異煙肼氨苯砜、碘制劑等。藥物引起的剝脫性皮炎亦有較高的百分率,Nocolis(1973)報告135例剝脫性皮炎,藥物原因占40%,致敏藥物以磺胺、抗瘧藥青霉素、汞劑、劑、苯巴比妥為最常見。馮光大報告57例中有25例為藥物過敏,占43.9%,致敏藥物有去痛片、苯巴比妥、磺胺藥、胂劑、異菸肼、氯霉素鏈霉素

9.3 惡性腫瘤

由惡性腫瘤引起的剝脫性皮炎一直受到人們重視,常見的惡性腫瘤為淋巴網狀系統腫瘤,有蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征霍奇金病、白血病等,亦見于其它惡性腫瘤。腫瘤可先于皮膚病,亦可同時或其后發現。惡性腫瘤伴有剝脫性皮炎者占8%~20%。多數為淋巴網狀內皮系統惡性腫瘤,包括蕈樣肉芽腫、Hodgkin病、白血病、前列腺癌胃癌肺癌等。其中以蕈樣肉芽腫、Hodgkin病最多見,占2/3。

9.4 濕疹

剝脫性皮炎繼發于濕疹-皮炎類皮膚病者也不少見,包括泛發性濕疹、自家敏感性濕疹、異位性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎等;繼發其它疾病者有毛發紅糠疹、落葉性天皰瘡、泛發性扁平苔蘚、全身性皮膚癬病、挪威疥等。張國毅(1994)報告4例剝脫性皮炎,分別發生于真性紅細胞增多癥皮肌炎斑片副銀屑病血管萎縮性皮膚異色癥。

9.5 其他

特發型剝脫性皮炎中多數并非真正原因不明,而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的剝脫性皮炎患者,發現其中13例可能與藥物過敏、銀屑病、濕疹、維生素缺乏癥、接觸性皮炎、天皰瘡等有關。

其他報告可引起剝脫性皮炎的尚有,全身皮膚真菌病,扁平苔蘚,挪威螨疥,另外,有人報告在支鏈氨基酸攝入不足的糖尿病嬰兒亦可發生剝脫性剝脫性皮炎。

10 發病機制

在剝脫性皮炎中,表皮更替次數增加,基底細胞數目增多,而表皮通過時間縮短,因而,更多的物質從皮膚表面喪失。據報道,每天從體表脫落的鱗屑高達20~30g,由于剝脫性皮炎中表皮的快速更替,角質層細胞中所含的大量組成成分被再吸收代謝掉,其中包括有大量的核酸及其產物,大量的可溶性蛋白,及少量的透明質酸。其中,每天所丟失的蛋白可對人體產生副作用

主要機制尚不明確,可能與皮膚中的細胞因子和細胞黏性分子之間的相互作用有關。

11 病理生理

剝脫性皮炎的組織學變化為非特異性改變。表皮角化不全,顆粒層消失,棘層肥厚,細胞內和細胞間水腫,海綿形成。有時見表皮內微膿瘍。真皮中上部水腫,血管擴張充血,血管周圍有炎癥細胞浸潤,主要為淋巴細胞組織細胞和嗜酸性粒細胞

12 剝脫性皮炎的臨床表現

12.1 皮膚、黏膜

早期癥狀隨病因不同而有差異,藥物引起者,有明確服藥史,起病急驟。繼發于其他皮膚病者,可由于用藥不及時或用藥不當,使這些皮膚病向全身發展而成剝脫性皮炎。繼發于惡性腫瘤者,起病大多緩慢,經過較為徐緩。

典型臨床表現大致有兩類:一類患者發病急,全身癥狀重,一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹,隨后全身皮膚彌漫潮紅,腫脹,滲液,以皺襞處及關節活動部位(如腋下會陰肛門四周、肘、腘部)明顯,可形成痂皮。繼發感染后可形成毛囊炎、癤,或經血擴散敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅,而后轉暗,可伴有出血性皮疹,黏膜癥狀較明顯,可出現結膜炎瞼緣炎角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎口腔潰瘍及會陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復,呈大量點狀或片狀脫屑,手足部呈套樣,伴瘙癢,可遺留色素沉著。平均病程1~2個月。另一類起病緩慢,全身癥狀較輕,黏膜癥狀輕或無。表現以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主,剝脫癥狀相對較輕。癥狀時輕時重,反復發作,可遷延數月或數年。

12.2 毛發

毛發輕重不等的脫落,與病情嚴重程度成正相關指甲可見萎縮,混濁,凹陷,縱嵴反翹等改變,以銀屑病引起的剝脫性皮炎較明顯,2/3剝脫性皮炎患者有不同程度的淋巴結腫大,以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。

12.3 內臟損害

剝脫性皮炎可引起內臟損害,嚴重時出現臟器功能障礙,甚則危及生命。①多數病例有淋巴結腫大,以腋淋巴結、腹股溝淋巴結和頸淋巴結腫大最為常見。伴淋巴網狀系統腫瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴結。腫大淋巴結多數為皮病性淋巴結炎,少數為腫瘤性浸潤。 ②肝、脾腫大約見于1/3~1/2患者,以藥物過敏和淋巴網狀系統腫瘤引起者最為常見。由藥物引起的肝損害,嚴重時出現黃疸和肝功能衰竭。③腎損害引起蛋白尿、血尿,藥物可致急性腎功能衰竭。④由于剝脫性皮炎時水、電解質紊亂,血管通透性改變和血液動力學改變可發生心率增快、心律紊亂和心力衰竭,出現頸靜脈壓增高,肝腫大,下肢可凹性浮腫。⑤剝脫性皮炎腸病有小腸絨毛萎縮,影響食物吸收和腸內菌群失調,可發生脂肪痢。⑥內分泌改變,少數男性患者睪丸萎縮、精子減少,尿中17-酮皮質類固醇含量低于正常,乳房女性化發育。女性可致月經失調,乳房組織增生。

12.4 代謝紊亂

由于皮膚廣泛性病變和炎癥反應,患者基礎代謝升高。蛋白質代謝紊亂,由于大量脫屑,蛋白質丟失,加上剝脫性皮炎的腸道病變,影響蛋白質吸收和利用,血清總蛋白量減低,出現低蛋白血癥。水和電解質失衡,剝脫性皮炎皮膚的屏障功能遭到破壞,水分從皮膚蒸發明顯增加,引起失水、低血容量、低血鈉、低血氯等一系列變化,這些變化影響血液動力學和心臟功能。皮膚調節體溫功能也受到影響,體內熱能經皮膚大量流失,不能保持恒定體溫,可出現低體溫狀態,引起寒戰發熱與低體溫交替出現。總之,剝脫性皮炎病變不僅僅局限于皮膚,可累及全身多系統,是一系統性、全身性嚴重疾病。

12.5 全身改變

剝脫性皮炎患者由于毒素被吸收或散熱功能失常,可引起不同程度的發熱反應,多數表現為中、低熱,若為高熱,則應考慮感染的可能。另外,少數也可出現低體溫,可能為皮膚血管被動性擴張,散熱增加所致。低體溫易合并感染,導致低血壓,心動過緩,心室纖顫,因其常得不到及時發現及治療,故應引起高度重視。

另外,由于皮膚血管擴張,血管通透性增加,大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。

13 剝脫性皮炎的并發癥

約1/3至2/3剝脫性皮炎患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。

14 實驗室檢查

白細胞總數增加,伴細菌感染時增高更明顯。嗜酸性粒細胞增多,部分病例有低色素性貧血,低血漿蛋白血沉增快。有內臟損害者可出現相應的變化,如蛋白尿,血尿,肝、腎功能異常和心電圖變化,并發腫瘤時可出現特異性骨髓象和周圍血象改變。 剝脫性皮炎診斷不難,主要尋找剝脫性皮炎病因。要詳細詢問病史,全面系統地進行體格檢查,往往從中可以找到原發疾病的線索,對部分原因不明者要長期隨訪觀察。

15 輔助檢查

病理檢查:以非特異性急性或亞急性炎性改變為主。表皮角化過度,角化不全,棘細胞層肥厚,細胞間及細胞內水腫,真皮淺層水腫,并有淋巴細胞,組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變。非特異性表現為被膜增厚,以組織細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,特異性可為淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的剝脫性皮炎在病理上可有其原發病的特殊改變。

16 剝脫性皮炎的診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征做出診斷。

17 剝脫性皮炎中醫辨證分型

主證:皮損潮紅灼熱,食納不香、口苦心煩躁、易怒,不能入睡,大便干燥小便赤少。舌質紅,苔白或黃而膩,脈弦滑而數。

辨證:毒熱入營,氣血兩燔。后期出現口渴不欲飲,低燒不退為傷陰之象。

18 鑒別診斷

18.1 赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra)

可引起皮膚萎縮,全身癥狀嚴重,病程慢性,易引起惡病質。

18.2 落葉性天皰瘡

開始發病時正常皮膚黏膜上可出現大皰,尼氏征陽性,組織病理可有表皮內大皰,棘細胞松解等特異性組織象。

剝脫性皮炎與以上疾病鑒別并不困難,重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史,急性發病,發熱較為普遍,全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的剝脫性皮炎常繼發于典型的局部損害,體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結病較明顯,有時可找到個別殘存的典型銀屑病皮損。毛發紅糠疹所致的剝脫性皮炎早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛發時也可見正常皮島是其典型特征。網狀內皮系統腫瘤引起者有浸潤,瘙癢,淋巴結腫大顯著,血液中有異型血細胞等特殊表現。可以鑒別。

19 剝脫性皮炎的治療

19.1 一般治療

給予高蛋白,高維生素飲食。加強支持療法,少量多次輸血,補充凍干人血漿人血白蛋白,維持水、電解質平衡輸液時不宜過多過快,防止心臟超負荷。補充B族維生素及大劑量維生素C。防寒保溫,加強護理。

19.2 病因治療

嚴密觀察患者全身情況,及時予以治療。尋找致病原因,在剝脫性皮炎控制之后,積極治療原發病,以防止復發,再次形成剝脫性皮炎。

19.3 激素治療

皮質類固醇在剝脫性皮炎治療中占有重要地位,重癥患者可口服或靜脈滴注,以迅速控制病情發展,尤其是藥物過敏引起者。可縮短病程,提高治愈率,防止并發癥。一般采用潑尼松60mg/d,分4次口服,一周后尚不能控制癥狀者,增加原來劑量的一半。對急性重癥者,可用氫化可的松200~300mg/d靜滴,病情緩解后逐漸減量,減量原則視具體情況而定。施用本療法應注意禁忌證及副作用,同時并用抗生素,預防感染。

19.4 免疫抑制劑

可選用甲氨蝶呤(methotrexate,MTX),每次1.25~2.5mg,每天2次,每周服3次,連用4~10周;或用環磷酰胺100~200mg溶于生理鹽水10~40ml,靜脈注射,隔天1次。使用本療法應注意監測血象及肝功。

19.5 其他

瘙癢嚴重時可內服抗組胺藥普魯卡因靜脈封閉。另外可用丹參注射注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml,靜脈滴注,每天1次。銀屑病導致者可用阿維A酸環孢素,維A酸凝凝膠異維甲酸)對毛發紅糠疹引起者效果較好。

19.6 局部治療

原則為保護、潤澤皮膚,消炎止癢,預防感染,藥用緩和對癥為主,禁用刺激性藥物,早期潮紅腫脹明顯,無滲出時,腋下、會陰部可用粉劑。急性期外用藥宜緩和,無刺激性,常用植物油氧化鋅油劑、硅油乳膏、皮質類固醇乳膏。有滲液時,可用3%硼酸濕敷;亞急性期可用氧化化鋅化鋅油,蓖麻油;脫屑期可用單軟膏,硼酸軟軟膏等。口腔糜爛時可用過氧化化氫(雙氧水清潔口腔。繼發細菌感染時,加用抗生素乳膏,如百多邦紅霉素軟膏氧氟沙星凝膠等。瘙癢劇烈、鱗屑顯著者可行礦泉浴、淀粉浴、米糠浴。

19.7 并發癥治療

對繼發感染應查明原因(細菌、真菌、病毒),積極有力地選用抗生素或相關藥物,盡快控制感染。對出現的內臟損害和功能障礙狀態應作相應處理。

19.8 中醫治療剝脫性皮炎

中醫治療剝脫性皮炎,具有良好的療效。初期法宜清營涼血解毒,方用解毒涼血湯加減。后期傷陰癥狀明顯時,法宜養陰清解余熱,方用解毒養陰湯加減。

管汾根據臨床癥狀分叁型進行辨證論治

熱毒蘊結證,證見發熱、惡寒頭痛、周身不適、口渴,皮膚出現廣泛性紅斑或局部性紅斑,伴灼熱、瘙癢,苔薄黃、脈數。治療宜清熱解毒,以化斑解毒湯加減。藥用石膏知母玄參連翹紫草升麻黃芩牛蒡子大青葉、生草等。

②熱毒夾濕證,證見高熱、口渴多飲、煩躁不安。全身皮膚潮紅腫脹、灼熱或有糜爛滲液,或有黃疸,小便短赤,舌紅苔黃,脈滑數。治療宜瀉火解毒燥濕,以清瘟敗毒飲加減。藥用生石膏、知母、黃芩、山梔、生地、赤芍、銀花、茵陳豬苓茯苓大黃、生草等。

③熱盛傷陰證,證見皮膚紅腫漸退,滲液減少,表皮層層脫落。發熱或輕或重,口渴,不思飲食,或口舌糜爛,飲食困難,舌絳無苔,脈細數。治療宜養陰清熱,以增液湯加減。藥用鮮生地、玄參、麥冬、鮮石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。

20 預后

若繼發感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。

剝脫性皮炎是一嚴重疾病,預后取決于以下因素:①原發疾病性質。如為惡性腫瘤,則預后差。②剝脫性皮炎及并發癥情況,如有嚴重的內臟損害和不能控制的感染等則預后差。③治療是否積極、正確、合理。剝脫性皮炎有較高的死亡率,國外報告約10%~20%,國內報告175例剝脫性皮炎,死亡20例,死亡率為11.4%,張志禮(1984)報告44例,應用中西醫結合治療,僅死亡1例。

剝脫性皮炎死亡原因常有:①原發疾病惡化,如惡性腫瘤擴散等。②內臟損害,引起重要臟器功能衰竭,如肝、腎、心臟功能衰竭。③嚴重并發癥,如繼發細菌感染等,肺炎和敗血癥是剝脫性皮炎死亡的常見原因。

21 剝脫性皮炎的預防

防寒保溫,加強營養,加強護理,防止感染,防止疲勞,嚴密觀察患者全身情況積極治療原發病。

22 相關藥品

磺胺、卡馬西平、巴比妥、奎尼丁、異煙肼、氨苯砜、凍干人血漿、人血白蛋白、維生素C、潑尼松、氫化可的松、可的松、甲氨蝶呤、環磷酰胺、組胺、普魯卡因、丹參、丹參注射液、葡萄糖、阿維A、維A酸、環孢素、維A酸凝膠、硼酸、氧、氧化鋅、氧化鋅油、蓖麻油、硼酸軟膏過氧化氫

23 相關檢查

透明質酸、漿細胞、維生素C

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    2018/7/22 6:43:38 | #0
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