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鞍上生殖細胞瘤

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1 拼音

ān shàng shēng zhí xì bāo liú

2 英文參考

suprasellar germinoma

3 概述

鞍上生殖細胞瘤(suprasellar germinoma)的組織學特點與松果體生殖細胞瘤基本相同,但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內胚竇瘤)、絨毛膜癌畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高,其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見,8~12 歲患兒占所有發病總數的2/3。性別比例與松果體區生殖細胞瘤相反,以女性多見,男女之比1∶3。臨床表現取決于腫瘤所在的部位,常見松果體區癥狀顱內壓增高、局部癥狀和性發育異常,腫瘤如在鞍區可出現尿崩等癥狀。可并發視力視野障礙,生長發育遲緩等。易發生播散轉移。鞍上生殖細胞瘤較松果體區同類腫瘤的預后差,但隨著放療設備和化療方案的不斷改進,其生存率不斷提高。

4 疾病名稱

鞍上生殖細胞瘤

5 英文名稱

suprasellar germinoma

6 鞍上生殖細胞瘤的別名

鞍上胚胎細胞瘤鞍上胚胎組織瘤

7 分類

腫瘤科 > 小兒腫瘤

8 ICD

M9064/3

9 流行病學

全年齡組統計,鞍上生殖細胞瘤占全部顱內生殖細胞瘤的40%~50%,本組29例占兒童顱內生殖細胞瘤的39.2%,占同期2000例兒童顱內腫瘤的1.45%。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見,8~12歲患兒占所有發病總數的2/3。性別比例與松果體區生殖細胞瘤相反,以女性多見,男女之比1∶3。

10 病因

鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞,病因不清。

11 病機

典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數起源于鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形,表現類似視神經膠質瘤。鞍上生殖細胞瘤的分化度差,惡性程度高,局部多呈浸潤性生長,而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高,約為33%。起源于生殖細胞,呈浸潤性生長。大多呈灰紅色,質軟易碎,可見出血,囊變及鈣化。鏡下腫瘤由大的腫瘤細胞和小的淋巴樣兩種細胞組成。前者呈圓形或多角形,胞漿豐富,核大圓,染色體較小;淋巴細胞存在于間質中或混于瘤細胞間。腫瘤惡性度為Ⅱ~Ⅲ級。

12 鞍上生殖細胞瘤的臨床表現

鞍上生殖細胞瘤病程較長,臨床主要表現為尿崩癥、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂,部分病人可出現顱內壓增高(11%)。尿崩癥幾乎發生于所有兒童,并多以此為首發癥狀。腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮,而出現視力下降。視野缺損可以表現為雙顳側偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。丘腦下部-垂體功能紊亂可表現生長發育遲緩,身材矮小或消瘦

13 鞍上生殖細胞瘤的并發癥

視力視野障礙,尿崩癥,生長發育遲緩等。易發生播散轉移。

14 實驗室檢查

14.1 腦脊液檢查

由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移,腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。

14.2 血清檢查

由于腫瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動態測量對疾病的診斷、療效的評價和復發的監測均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升高依次為:生殖細胞瘤、畸胎瘤、內胚竇瘤及絨毛膜癌,HCG升高由高到低依次為絨毛膜癌、生殖細胞瘤、胚胎性癌及內胚竇瘤。

15 輔助檢查

15.1 CT

腫瘤多位于鞍上池內,呈稍高密度腫物,邊界清楚,質地均一,增強掃描可見均勻強化。與垂體瘤的區別是蝶鞍多無擴大;與顱咽管瘤的區別在于囊變鈣化少見。

15.2 MRI

腫瘤多表現為鞍上等T1長T2異常信號,部分患兒可僅有垂體柄的增粗,增強掃描見強化明顯,有的腫物巨大,向鞍上鞍后發展,有明顯強化,如圖1所示。MRI能更好地顯示垂體柄和正常神經垂體高信號,有助于鑒別診斷。

16 診斷

有長期尿崩癥病史的學齡期兒童,尤其是女孩,當合并有視力視野損害或出現生長發育遲緩、顱內壓增高時,應想到鞍上生殖細胞瘤的可能,可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。

17 鑒別診斷

鞍上生殖細胞瘤需與兒童顱咽管瘤、垂體瘤和視神經膠質瘤鑒別。

18 鞍上生殖細胞瘤的治療

鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富,多向周圍重要結構浸潤生長,手術切除難度大,視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分,而且術后并發癥也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷;行視神經和視交叉的減壓以改善或保存視力;解除腦脊液循環的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感,術后應常規放射治療,為防止腦脊液的播散轉移,多采用全腦脊髓軸照射(CSI)。對于沒有手術指征的患者可在立體定向活檢后行放療。高度懷疑本腫瘤也可行試驗性放療(20Gy),腫瘤多在放療后明顯縮小。此類腫瘤對化療也很敏感,目前多與放療的聯合應用來減少放療的劑量和照射范圍,以防止放療造成兒童發育停滯等副作用,常用的化療藥物有:長春新堿卡鉑甲氨蝶呤等。

19 預后

鞍上生殖細胞瘤較松果體區同類腫瘤的預后差,但隨著放療設備和化療方案的不斷改進,其生存率不斷提高。1979年Onoyama報道經過有效綜合治療后,鞍上生殖細胞瘤的5年生存率可達82%,1997年Masao報道50例顱內生殖細胞瘤(包括松果體區同類腫瘤)經過放療后,15年生存率為87.9%,有10%的患者出現復發和轉移。

20 鞍上生殖細胞瘤的預防

鞍上生殖細胞瘤病因未明,參照一般腫瘤的預防方法。了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

20.1 避免有害物質侵襲(促癌因素)

就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動習慣社會關系等。

20.2 提高機體抵御腫瘤的免疫

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處于最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病腎癌腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。

21 相關藥品

長春新堿、卡鉑、甲氨蝶呤、維生素A、β-胡蘿卜素、維生素C、維生素E、氧

22 相關檢查

維生素A、β-胡蘿卜素、維生素C、維生素E

相關文獻

開放分類:疾病小兒腫瘤腫瘤科
詞條鞍上生殖細胞瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/5/26 1:09:15 | #0
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