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暗色絲孢霉病

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1 拼音

àn sè sī bāo méi bìng

2 英文參考

phaeohyphomycosis

3 概述

暗色絲孢霉病(phaeohyphomycosis)是一組暗色真菌引起的以組織中有暗色菌絲為特征的皮膚、皮下組織或系統感染。1974年Ajello提出此命名。暗色絲孢霉病在世界各地都有散在病例報道,但多見于熱帶。近年來在我國山東、東北和湛江等地有散發病例報道。致病途徑主要是外源性感染和條件致病性感染。感染途徑可能是病原菌經皮膚破損處植入吸入真菌孢子。臨床表現為淺潰瘍、瘀斑、褐黑色斑或疣狀增生,自覺微癢或輕度脹痛,有的可無自覺癥狀。靠真菌學檢查和組織病理檢查診斷。大多對抗真菌藥物敏感,療效欠佳。皮下組織暗色絲孢霉病需要手術切除,因為對皮下組織切開引流極少成功。兩性霉素B治愈或改善不宜切除的病例,但以后常有復發。副鼻竇感染應進行手術完全切除病灶,而合并使用兩性霉素B是阻止暗色絲孢霉性鼻竇炎進展的重要措施。即使如此,復發者依然并不少見,此時應進一步實施手術治療。口服伊曲康唑(100mg~400mg/日)有效,但最適劑量與療程仍需摸索。壞死鼻中隔病灶可用外科切除的方式治療。

4 疾病名稱

暗色絲孢霉病

5 英文名稱

phaeohyphomycosis

6 分類

皮膚科 > 真菌性皮膚病 > 深部真菌病

7 ICD號

B46.4

8 流行病學

暗色絲孢霉病廣泛分布于世界各地。發病與地區環境、種族、性別等無明顯關系,但其中的皮下感染最常見于中、南美洲熱帶地區的農村人群,而多數腦部、副鼻竇感染的報道則多見于北美。近年來在我國山東、東北和湛江等地有散發病例報道,所涉及的病原菌包括皮炎外瓶霉、棘狀瓶霉、甄氏外瓶霉、威爾尼克枝孢霉等。在國內,1998年王家俊首報球毛殼菌感染。李若瑜等首報葡萄狀佛隆那霉感染。到1998年已報道有57屬、101種真菌可引起此病,真菌學分類多為有絲孢菌,屬于子囊菌門。常見病原菌有長穗離蠕孢、德氏霉、明臍霉、皮炎萬氏霉、甄氏外瓶霉、棘狀外瓶霉、匍匐瓶霉、爛木瓶霉,斑替枝孢霉、長喙明臍霉、彎孢和短梗霉等。其特征為細胞壁中含有黑色素。致病途徑主要是外源性感染和條件致病性感染。

這些病原菌都是自然界的腐生菌,從土壤、爛木、腐葉及腐爛水果中都分離出來。患者多見于戶外工作和常與此類腐物接觸者。感染途徑可能是病原菌經皮膚破損處植入或吸入真菌孢子。

9 病因

是由暗色真菌引起的以組織中有暗色菌絲為特征的皮膚、皮下組織或系統性感染。這種真菌不同于皮膚著色真菌病的病原菌,這些真菌的特征性表現為在組織中形成有隔菌絲相,培養物中或多數病例組織中生長的真菌細胞壁中有色素形成。

本病可由一大組暗色真菌所引起,包括:

1、長穗離蠕孢  其有性期為Cochliobolus spiciferd(Nelson  1964)。此菌原屬蠕孢霉,后獨立成屬,與德氏霉和明臍霉相似菌落擴展、絮狀至毛狀,灰黃至橄欖灰色,菌絲末端形成分生孢子梗,或呈側生菌絲。分生孢子梗尖端變粗,呈膝屈狀或結節狀,可見其脫落后形成的瘢痕,產孢方式為合軸、連續、分生孢子柱或倒卵狀,兩端鈍圓,基底有一瘢痕,一般有3~4個細胞或更多一些,較大,約30~35μm×11~13.5μm大小

常見致病菌有澳大利亞離蠕孢、夏威夷離蠕孢和長蠕離蠕孢。

2、甄氏外瓶霉     目前外瓶霉屬有8個種,即嗜堿性外瓶霉、多匹可樂外瓶霉、甄氏外瓶霉、叢梗孢外瓶霉、嗜魚外瓶霉、鮭魚外瓶霉、棘狀外瓶霉和皮炎外瓶霉等。

3、皮炎外瓶霉     本菌與上述甄氏外瓶霉不易鑒別,前者可于42℃生長,而后者則不能。

4、長喙明臍霉    包括3個病菌:E.mcginnisii、E longirostratam和長喙明臍菌。

5、蠕孢霉。

10 發病機制

致病途徑主要是外源性感染和條件致病性感染。感染途徑可能是病原菌經皮膚破損處植入或吸入真菌孢子。

可見兩種基本損害:(1)囊腫膿腫性損害,位于真皮與皮下組織接合處,開始常呈結核樣肉芽腫性損害,有上皮樣細胞與多核巨細胞,以后發生散在壞死灶,有急性和慢性炎癥細胞浸潤,互相融合,形成大的膿腫,其壁厚,內層為上皮樣細胞、多核巨細胞等;中層為血管性瘢痕樣組織;外層則為透明的纖維組織。膿腫中心可有壞死組織,其中混雜有中性粒細胞。(2)肉芽腫損害,位于真皮中上層,有上皮樣細胞和巨細胞。表皮可壞死,也可有假上皮瘤樣增生、角化過度、角化不全、棘層肥厚,臨床即表現為疣狀斑塊

在上述兩種基本損害中均可見到各種形態的暗色真菌菌絲,可有短的分隔或不分隔,分枝或不分枝,念珠樣菌絲,芽孢,或呈單分隔的細胞。這些孢子與著色芽生菌病的硬殼小體相比,其壁較薄,常呈串珠狀。HE染色可見棕色壁,但其色稍淺。在腦部損害中的菌絲壁則透明,可以銀染法證實,但應作培養鑒定到種。

11 暗色絲孢霉病的臨床表現

患者多見于戶外工作和常與此類腐物接觸者,多見于成人,半數患者有免疫障礙,常伴基礎性疾病如糖尿病、結核、白血病等。可表現為淺潰瘍、瘀斑、褐黑色斑或疣狀增生,自覺微癢或輕度脹痛,有的可無自覺癥狀。典型損害為群集的小丘疹或小結節,逐漸蔓延,融合,形成成片丘疹或斑塊狀肉芽腫性損害,其周圍可有衛星狀丘疹或結節性損害;也可形成黑褐色痂,其下可有增殖性肉芽腫性損害,可有膿性分泌物,部分病人可形成單個的、孤立不定的無癥狀性皮下結節,高出皮膚表面,以后其中心可液化,形成膿腫,或形成疣狀斑塊,有如著色芽生菌病的皮損。本病可由淋巴播散至附近淋巴結,又可由血行播散形成系統性播散性暗色絲孢霉病,尤其是可侵犯腦部,引起相應的腦部癥狀,又可侵犯內臟器官,預后不良。

暗色絲孢霉病可以分以下幾種類型:

11.1 皮膚淺表型暗色絲孢霉病

包括掌黑斑和黑毛結節病。可表現為淺潰瘍、瘀斑、褐黑色斑或疣狀增生,自覺微癢或輕度脹痛,有的可無自覺癥狀。

掌黑斑是掌和跖部發生棕色至黑色無鱗屑斑片。偶可波及頸、胸等部。黑毛結節病是毛干上形成卵圓形小結節,堅硬如石,像虱卵般懸掛或包被于毛干,呈黑色。肉眼不易看清楚。用手指搓摸,猶如沙粒。主要侵犯頭發,其次也見于眉毛和睫毛

角膜感染表現為角膜有菌苔或潰瘍,患者自覺畏光流淚視力障礙。淚腺感染時表現為淚道阻塞、溢膿,局部有肉芽腫損害。

11.2 皮下組織型暗色絲孢霉病

常有孤立、深在的皮下或肌肉的膿腫或囊腫,皮損可呈杏核大或數厘米,甚至整個胸部大片斑塊。此時皮膚常受累呈褐紅色或灰黑色,捫之有浸潤感,表面粗糙,一般不破潰,活檢時可見皮下組織有稀薄膿液,囊腫內有滲出液,若囊腫壁切除不全、留有竇道,可長期不愈。

11.3 系統性暗色絲孢霉病

此型可由皮膚或皮下組織暗色絲孢霉病播散至淋巴結、肺、腦及膽囊等所致,亦可無皮膚損害,初發即淋巴結或血液播散。腦暗色絲孢霉病的發病較急。本型預后差,常導致死亡。

12 暗色絲孢霉病的并發癥

角膜感染表現為角膜有菌苔或潰瘍,皮下組織型暗色絲孢霉病可見皮下組織有稀薄膿液,囊腫內有滲出液,若囊腫壁切除不全、留有竇道,可長期不愈。

13 實驗室檢查

真菌學檢查:取各種不同損害處膿液和組織液,以10%氫氧化鉀溶液處理后,鏡下可見各種不同形態棕色和黑褐色菌絲與酵母樣孢子,未見厚壁孢子(壁磚狀體)。取組織和膿液培養,可生長出褐色和黑色絨毛樣或酵母樣菌落。

HE染色中可查到多數分隔、黑色壁的菌絲,直徑為1.5~3µm,偶見可分支或酵母樣芽生孢子,菌絲周圍有炎性細胞或多核巨細胞浸潤,無厚壁孢子(壁磚狀體)。

14 其他輔助檢查

活檢時可見皮下組織有稀薄膿液,囊腫內有滲出液,若囊腫壁切除不全、留有竇道。

15 診斷

根據皮損表現,真菌學檢查和組織病理檢查診斷不難。

16 鑒別診斷

有時需與著色芽生菌病和透明絲孢霉病作鑒別。

17 暗色絲孢霉病的治療

17.1 局部治療

對于局限性皮膚、皮下損害以及角膜炎和鼻竇炎宜手術切除,但要完整,避免再次植入菌體。此外,也可以應用局部加熱療法

黑毛結節病常用治療方法為將毛發剃光,或每天清洗毛發,用手刮去結節。可在剃除毛發后再用一些抗真菌劑(如0.05%氯化汞、6%水楊酸、12%苯甲酸、3%硫磺或2%甲醛溶液),即可治好。亦可用含酮康唑二硫化硒的藥液洗滌病發。

掌黑斑局部治療常可收效。咪唑類霜劑效果尤佳,每天外涂2~3次,歷2周即可。咪康唑克霉唑霜對足旁及足底皮損的治療有效。咪康唑對足部皮損的治療有效。角質溶解劑(如10%硫磺霜、6%水楊酸、12%苯甲酸軟膏酊劑)對本病的治療常有效。

17.2 系統治療

適于系統性損害、手術無法切除的病例。大多對抗真菌藥物不敏感,療效欠佳,需要長期、大量服藥。對外瓶霉引起的感染,氟胞嘧啶氟康唑和兩性霉素B效果較好。毛樣枝孢霉感染僅對氟胞嘧啶較敏感,可與兩性霉素B合用。最近,伊曲康唑和特比萘芬也用于本病治療,但仍需積累經驗。口服伊曲康唑,成人宜每日用400~800mg,療程要長,根據真菌學檢查而定,如上述一轉移至腦部的患者,即因過早減藥而復發,且復發后再治無效,反致擴散,即使并用5-FC內服,亦未生效。氟康唑亦可使用,但不一定優于伊曲康唑。至于新的唑類藥物如薩普康唑、活力康唑等的療效,還有待驗證

18 預后

系統性暗色絲孢霉病預后差,常導致死亡。

19 暗色絲孢霉病的預防

注意提高機體免疫,特別是細胞免疫,可使用免疫調節藥物。

20 相關藥品

氧、氯化汞、水楊酸、苯甲酸、硫磺、甲醛溶液、酮康唑、二硫化硒、咪康唑、克霉唑、氟胞嘧啶、氟康唑、兩性霉素B、伊曲康唑、特比萘芬

相關文獻

開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/3/22 0:06:36 | #0
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