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艾森門格綜合征

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1 拼音

ài sēn mén gé zōng hé zhēng

2 概述

艾森門格綜合征(Eisenmenger syndrome)屬青紫型先天性心臟病之一。任何大缺損導致右心血向左心分流; 或由于肺血管不可逆的病理變化使阻力增高達體循環阻力水平而發生血流反流,致未氧合血流入體循環者皆稱艾森門格綜合征。

3 癥狀

活動受限,稍動即氣促,有慢性充血性心力衰竭,心前區疼痛,少數患兒訴上腹痛咳血昏厥心律失常紅細胞增多,且有突然發生栓塞的可能。雜音變短,或僅出現短促的收縮期雜音,肺動脈第二音極度亢進,由于肺動脈壓力升高出現肺動脈關閉不全的舒張期雜音。除非心力衰竭,一般可無奔馬律或肝腫大

4 治療理念

4.1 藥物治療

對于存在心功能不全患者需予以地高辛強心治療。如果患者沒有出現明顯的青紫,利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負荷;但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高,利尿藥可能引起這些患者出現血栓或栓塞的發生,所以對于已出現明顯青紫的患者利尿藥是不推薦使用的。在艾森曼格綜合征患者中,會同時出現肺血管的血栓及咳血,抗凝藥物可防止肺血管的血栓,但會加重患者咳血,因此不推薦有咳血等癥狀的艾森曼格綜合征患者使用抗凝藥。長期家庭氧療可以改善患者的癥狀、提高生存質量,有條件的患者可以接受這項治療。

4.2 手術治療

先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時患者手術效果較差,失去手術治療機會。即使部分患者度過圍手術期,術后仍殘存肺動脈高壓,部分患者肺動脈高壓繼續進展,嚴重威脅患者健康及生命

4.3 心肺聯合移植

由于心肺聯合移植的供體稀少,這種治療只能適用于小部分的患者。此外,心肺聯合移植術的圍術期死亡率也比較高。


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開放分類:心臟病
詞條艾森門格綜合征tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/25 6:50:33 | #0
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