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Wiskott-Aldrich綜合征相關穴位

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疾病分類皮膚性病科疾病概述Wiskott-Aldrich綜合征(WAS)是一種罕見的血液病,呈X-連鎖隱性遺傳,主要見于兒童,成人罕見。典型患者表現為血小板減少、濕疹和免疫缺陷三聯征。患者血小板平均直徑為1.82±0.12μm,比正常血小板(平均直徑為2.30±0.12μm)體積小。患者出生時即有血小板減少且持續存在,而免疫缺陷則是在出后才發生,且呈進行性發展,具體表現為濕疹、不能產生抗多糖的單克隆抗體、易發生機會性感染等,有些患者還可發生一過性自身免疫性疾病。成年患者容易發生惡性腫瘤,尤其是非霍奇金淋巴瘤。另外,有些患者僅表現為血小板減少而無免疫缺陷或僅有輕度免疫缺陷,稱為X-連鎖性血小板減少癥(XLT),過去被認為是一種獨立的疾病實體。隨著WAS蛋白(WASP)基因的克隆,現已發現WAS和XLT均是由于WASP基因突變所致,故現在認為WAS和XLT是同一疾病的不同表現形式。疾病描述Wiskott-Aldrich綜合征為性聯隱性遺傳,有免疫異常伴有血小板減少和濕疹。血小板減少是由于患者的血小板生存期顯著地縮短,而骨髓中的巨核細胞數是正常的。患者的血小板比正常小,常有各種畸形,其所含線粒體及α-顆粒數目減少。Wiskott-Aldrich綜合征有某些免疫缺陷,近年來證實對多糖抗原刺激幾乎完全沒有產生抗體的能力。IgM合成能力降低,血清中同種血細胞凝集素、Forssman抗體等很難檢出。接種各種疫苗抗體反應都很低,也證明有細胞免疫缺陷,對皮內試驗抗原及DNCB皮膚試驗不發生遲發性反應。癥狀體征本病有三個主要癥狀:血小板減少引起的出血傾向、濕疹、反復感染。1、血小板減少引起的出血傾向發生較早,多在生后1個月內出現。表現為紫癜及便血,可因腦出血及消化道出血而死亡。因不能控制的出血而死亡者占25%。2、濕疹發生于生后2~3個月,表現為異位性皮炎型。發生部位與異位性皮炎相同。亦有表現

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