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Wegener肉芽腫

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1 拼音

Wegener ròu yá zhǒng

2 疾病別名

韋格納肉芽腫

3 疾病分類

風濕免疫

4 疾病概述

Wegener肉芽腫病因不明,發病率每年為0.4/10萬人,見于各年齡組,30-50歲為高峰,男性略多。組織學改變為小動脈、小靜脈毛細血管的肉芽腫性炎癥壞死。常有發熱關節肌痛等。同時有以下特點:鼻炎鼻旁竇炎常是首發癥狀;繼之出現咳嗽咯血肺炎胸膜炎,X線示肺內結節,薄壁空洞,多發性較單發性更常見,肺浸潤可為彌散性或分葉性;局灶性壞死性腎小球炎常較晚些出現。以上特點被稱為Wegener肉芽腫叁聯征。如無局灶性壞死性腎小球腎炎,則稱二聯征。血管炎是造成本病多系統損害的基礎,病變波及鼻軟骨,造成馬鞍鼻。有表現為鞏膜炎、皮疹、皮膚潰瘍神經炎、關節痛、關節炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA陽性是一特征。早期病例陽性率為50%,叁聯征活動期病例可達100%,靜止期常為陰性,大多病例的滴度與病情活動程度呈平行關系。 過去死亡率很高,自從聯合使用腎上腺糖皮質激素環磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為88%。病變局限在呼吸道者,有人主張用復方新諾明(磺胺甲基異噁唑甲氧芐氨嘧啶)治療。

5 疾病描述

Wegener肉芽忠病因不明,發病率每年為0.4/10萬人,見于各年齡組,30-50歲為高峰,男性略多。組織學改變為小動脈、小靜脈及毛系血管的肉芽腫性炎癥及壞死。

6 癥狀體征

常有發熱、關節肌痛等。同時有以下特點:鼻炎,鼻旁竇炎常是首發癥狀;繼之出現咳嗽、咯血、肺炎或胸膜,X線示肺內結節,薄壁空洞,多發性較單發性更有常見,肺浸潤可為彌散性或分葉性;局灶性壞死性腎小球炎常較晚些出現。以上特點被稱為Wegener肉芽腫叁連癥。如無局灶性壞死性腎小球炎,則稱二聯癥。血管炎是造成本病多系統損害的基礎,病變波及鼻軟骨,造成馬鞍鼻,有表現為鞏膜煙、皮疹、皮膚潰瘍、神經炎、關節痛、關節炎、甚至心肌缺血者,血C-ANCA陽性是一特征。早期病例陽性率為50%,叁連癥活動期病例可達100%,靜止期常為陰性,大多病例的滴度與病情活動程度呈平行關系。

7 疾病病因

病因不明。

8 病理生理

組織學改變為小動脈、小靜脈及毛系血管的肉芽腫性炎癥及壞死。

9 診斷檢查

根據二聯或叁聯癥加活檢陽性即可診斷。從肺部取活檢陽性率最高。

美國1990年Wegener肉芽腫分類診斷標準如下:

1、鼻或口腔炎、痛或無痛性口腔潰瘍,膿性或血性鼻分泌物。

2、胸片示結節、固定性浸潤或空洞。

3、尿沉渣示顯微鏡血尿(>5紅細胞/HP),或紅細胞管型。

4、活檢見動脈壁、動脈周圍、或血管外部位有肉芽腫性炎癥。

有兩項陽性,即可診斷為Wegener肉芽腫。

10 治療方案

過去死亡率很高。自從聯合使用腎上腺糖皮質激素或環磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為88%。病變局限在呼吸道者,有人主張用復方新諾明(磺胺甲基異 唑加甲氧 氨嘧啶)治療。

11 特別提示

Wegener肉芽腫(韋格納肉芽腫病,Wegener Granulomatosis,WG)是一種病因不明的血管性、系統性、炎癥性疾病,臨床表現以呼吸道壞死性肉芽腫性炎癥,局灶性壞死性腎小球腎炎和累及其它周身器官的血管炎為主要特征。

本病發病率較低,屬于非常見病,易誤診和漏診。Wegener肉芽腫年發病率為百萬分之0.5到8.5。另外8%~16%的Wegener肉芽腫患者以眼部為首發癥狀,28%~87%的患者最終累及眼部。眼部表現可為鄰接型和灶型兩種。眼部表現包括嚴重眼眶假瘤眼眶膿腫蜂窩組織炎或者鼻淚管阻塞,其中眼眶炎癥眼球突出是Wegener肉芽腫最常見的眼部表現。 

治療Wegener肉芽腫的穴位


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開放分類:疾病風濕免疫科
詞條Wegener肉芽腫banlang创建
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參與討論
  • Kennethng
    2013/3/8 0:58:38 | #1
    心囗有一大粒肉芽,痛,觸摸時痛,可切去它嗎?可以根治嗎?
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 16:29:26 (GMT+08:00)
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