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SAPHO

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1 概述

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征。滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。

SAPHO主要包括骨病變和掌跖膿皰病。發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10 歲,最大59 歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。目前的治療以對癥治療為主,首選非類固醇藥物治療。

Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎,此后相繼報道了250多例。1987年Charnot等經過歸納,取每一病變的首字母,提出滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征的命名,并把本綜合征骨關節病變分為與痤瘡有聯系的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的),掌、跖膿皰病,胸鎖骨肥厚和慢性復發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節,并引起無菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法國醫師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性復發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害統稱為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰,骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似炎癥細胞浸潤,認為這三處損害有其共同的病因

近十幾年來,雖然有越來越多的臨床報道,但有關其病因和發病機制研究的相關報道幾乎空白。目前全球報道的病例數不足300例,80%以上的病例集中在歐洲,其余的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區,我國尚無正式報道。

2 疾病名稱

SAPHO

3 英文名稱

synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome

4 縮寫

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征

5 SAPHO的別名

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征;滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合癥

6 分類

風濕科 > 關節滑膜炎及其周圍組織病 > 血清陰性脊柱關節病

7 ICD

M14.8*

8 流行病學

SAPHO發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。掌跖膿皰病和骨病,發病年齡通常為20~60歲,女性多見,占80%。

9 SAPHO的病因

SAPHO的病因不明,有下列幾種假說

9.1 循環免疫復合物

暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程,導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。

9.2 環境因素

掌跖膿皰病在某些地區發病率高,認為與環境因素有關。

9.3 遺傳因素

約1/3的病人HLA-B27陽性。在滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征病人的家族中,有掌跖膿皮病的占14%,有銀屑病患者的占19%,有痤瘡的占5%。

10 發病機制

目前SAPHO的發病機制還不很清楚,可能與HLA-B27陽性,遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關, Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管,2例均發生皮質骨肥厚,特別是肢體的長骨肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產生的前列腺素,可能在骨肥厚的發病機制中起作用

11 SAPHO的臨床表現

SAPHO發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關節(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關節周圍炎癥。52%~66%的病人有掌跖膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之后。

SAPHO主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹,常呈雙側性天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構,有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。

骨病變也可發生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處,而后二者本身也有骨肥厚病變,常有關節炎,特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復發性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會性痤瘡或暴發性痤瘡)。

掌跖膿皰病:Barber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個亞型,但也有認為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發生尋常型銀屑病的較少,HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到,而在掌跖膿皰病中不常見。發病年齡通常為20~60歲,女性多見,占80%。掌跖膿皰病和骨病的關系1967年在日本首先報道。Sonozaki等發現128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎

重癥痤瘡伴關節炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發生者稱為毛囊閉塞三聯征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現,發現大部分患者骨和關節受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關節損害,發現93%有胸肋鎖骨損害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂關節有硬化改變,33%有明顯的外周關節炎。

12 SAPHO的并發癥

SAPHO可并發胸鎖關節炎、胸肋關節炎、骶髂關節炎,銀屑病。

13 實驗室檢查

C-反應蛋白增高,類風濕因子陰性。白細胞計數血沉可正常或稍高,RF和ANA陽性,HLA-B27約30%陽性。

14 輔助檢查

X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕,骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶,表現為相鄰的2~4個椎體彌漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。

15 SAPHO的診斷

根據癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現,SAPHO不難診斷。

16 鑒別診斷

SAPHO應注意與銀屑病性關節性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關節病雖與滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征有許多相似之處,但兩者應予區分。滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征的表現為骨炎和硬化,而非真正的關節炎。骶髂關節炎在滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征中約50%為單側性,而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征中常見而在脊柱關節病中不常見。

17 SAPHO的治療

由于SAPHO相對良性的病程以及其病因不明,因此目前的治療以對癥治療為主,首選非類固醇藥物治療。部分炎癥反應重且非類固醇藥物療效不明顯者,可短期使用中小劑量皮質激素,外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者,可試與甲氨蝶呤,合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡吡吡啶)。

最近的研究表明,新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效,一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d,治療6個月左右,可有效的緩解癥狀,但觀察的病例數有限。

18 預后

SAPHO發展緩慢,Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年,18例病人感覺尚可。本病預后良好。Hayem等對120例滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征患者5年以上的隨診,表明本病進展緩慢,無明顯的致殘性,無嚴重的并發癥發生。

19 SAPHO的預防

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。

4.非甾體類抗炎藥可減輕癥狀。此外也可試用秋水仙堿、柳氮磺胺吡吡吡啶治療。應注意預防皮膚感染。嚴重痤瘡和膿皰可試用維A酸類藥物。

20 相關藥品

甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、磺胺、磺胺吡啶、秋水仙堿、維A酸

21 相關檢查

循環免疫復合物、類風濕因子、白細胞計數

相關文獻

開放分類:風濕科疾病關節滑膜炎及其周圍組織病血清陰性脊柱關節病
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參與討論
  • 評論總管
    2020/11/24 1:07:17 | #0
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本頁最后修訂于 2014年4月24日 星期四 18:42:44 (GMT+08:00)
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