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Reiter綜合征性鞏膜炎

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1 拼音

Reiterzōng hé zhēng xìng gǒng mó yán

2 英文參考

Reiter syndrome-associated scleritis

3 概述

賴特綜合征(Reite賴特綜合征 syndrome,賴特綜合征)是一種在遺傳易感人群中患腸炎或泌尿生殖炎癥后的“反應性關節炎”(reactive arthritis)。

4 疾病名稱

Reiter綜合征性鞏膜炎

5 英文名稱

Reiter syndrome-associated scleritis

6 Reiter綜合征性鞏膜炎的別名

賴特綜合征性鞏膜炎

7 分類

眼科 > 鞏膜病 > 非感染鞏膜炎

8 ICD號

H15.0

9 流行病學

由于缺乏特異性的診斷試驗、特別是忽略眼或皮膚損傷、無癥狀尿道炎宮頸炎病變,使賴特綜合征的發病率難以確定。Keat的研究表明,賴特綜合征是一種相對常見的類風濕性疾病,發病高峰年齡為18~40歲,男性多見。但賴特綜合征的性別分布很難確定,因在女性賴特綜合征難以診斷,女性尿道炎和宮頸炎常是亞臨床的。這一疾病在兒童也難以確認,通常只有在流行性腸炎出現且其家庭成員已被確定為賴特綜合征時,才能做出兒童患病的診斷。75%~90%的賴特綜合征患者HLA-B27陽性

10 Reiter綜合征性鞏膜炎的病因

賴特綜合征病因既與特殊的遺傳背景有關,又與特殊感染有關。在志賀菌(shigella)、沙門菌(salmonella)、耶爾森菌(ye賴特綜合征inia)和克雷白桿菌(campylobacter)腸炎后,或在沙眼衣原衣原體或支原體(mycoplasma)泌尿生殖器炎癥之后發生。賴特綜合征最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌)尿道炎、急性多發性關節炎結膜炎。僅少數病例出現此典型的三聯征。重度賴特綜合征、銀屑病或銀屑病性關節性關節炎與獲得性免疫缺陷綜合征AIDS)同時出現,說明這些疾病與免疫因素有關。在許多情況下,尿道炎是作為一個促發因素,還是作為該綜合征的一個表現尚不清楚。在一個具有特殊易感遺傳背景的患者,可能與多種不同的微生物有關。

11 發病機制

病機制不清。

12 Reiter綜合征性鞏膜炎的臨床表現

12.1 眼部表現

賴特綜合征最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之后。Lee等統計過113名賴特綜合征患者,在診斷賴特綜合征平均2.9年后發生眼部病變。

12.1.1 (1)鞏膜炎

僅有極少部分賴特綜合征患者發生鞏膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎后出現。最多見的類型是彌漫性前鞏膜炎,雖然反復發作,但不會發展為壞死前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發作之后,并與中度前葡萄膜炎有相關性。凡反復發作的前葡萄膜炎后發生彌漫性或結節性前鞏膜炎,均應該進行賴特綜合征或AS的詳細檢查

12.1.2 (2) 鞏膜外層炎

鞏膜外層炎在賴特綜合征也極少見,多為單純性或結節性鞏膜外層炎,多在活動性賴特綜合征數年后出現。

12.1.3 (3)結膜炎

賴特綜合征最常見的眼部病變是結膜炎,其發生率為58%。結膜炎通常在關節炎或尿道炎后幾周內出現,偶爾可以是賴特綜合征的首發表現。一般是雙眼輕度發病,有結膜囊黏液膿性分泌物、結膜乳頭和濾泡。若不治療,結膜炎可持續7~10天,細菌培養陰性。偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大及瞼球粘連

12.1.4 (4)前葡萄膜炎

12%的賴特綜合征患者可出現前葡萄膜炎,常為單側非肉芽腫性,伴有細小到中度的白色KP,前房玻璃細胞滲出,虹膜后粘連。除了嚴重的突發性葡萄膜炎外,一般無前房積膿。由于虹膜后粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎,可引起繼發性青光眼。前葡萄膜炎在復發性賴特綜合征患者中多見。HLA-B27陽性和(或)骶髂關節炎的患者常出現前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中,應考慮有賴特綜合征的可能。

12.1.5 (5)其他眼部病變

在賴特綜合征患者,角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發生,但也可單獨產生。表現為上皮點狀角膜病變或進一步發展,融合成角膜潰瘍,有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳。偶有視盤水腫和復發性視網膜水腫,與AS性葡萄膜炎相類似,賴特綜合征很少發生眼后節病變。

12.2 非眼部表現

賴特綜合征應被視為一個綜合征,而不只是3個特殊表現的聯合。該綜合征可表現為四聯征,也可僅有3個主要表現的2個,一些典型表現可能無意義或被忽視,多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發熱、食欲減退,體重下降、乏力心悸等。

12.2.1 (1)關節病變

本病中關節炎發生最晚而且持續時間最長,通常是急性發作、非對稱性、少數關節受累,特別是下肢,以膝、踝、髖等負重關節最多見,其他的關節如腕、指、趾、脊柱也可累及。約20%的賴特綜合征出現骶髖關節炎和上行性脊柱炎。易出現韌帶腱鞘炎和足底筋膜炎癥。大多數關節最終完全恢復。少數持續性或復發性可發展為永久性臘腸樣指關節畸形

12.2.2 (2)泌尿生殖器

男性患者90%可發現尿道炎及前列腺炎膀胱炎精囊炎附睪炎睪丸炎等,也可發生尿道狹窄。女性患者發生宮頸炎、非特異性陰道炎。通常癥狀不明顯。

12.2.3 (3)皮膚黏膜

約50%的賴特綜合征患者有皮膚黏膜病變,多為漩渦狀?頭炎,另一種少見但具有特征性的皮膚病變是脂溢性角化癥,一般不遺留瘢痕痊愈,但可復發,嚴重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡。10%的賴特綜合征有口腔黏膜損害,初發為小丘皰疹,以后融合成斑片,形成邊界不清楚、無痛性淺表潰瘍,數天至數周后愈合。少數患者出現甲下膿皰和甲周皮膚炎。

12.2.4 (4)其他病變

其他少見的表現包括心臟傳導阻滯、心包炎、主動脈炎淀粉樣變性血栓性靜脈炎胸膜炎、非特異性腹瀉腦膜炎和全身大動脈炎等。像AS一樣,賴特綜合征性血管炎是以大動脈為主。當賴特綜合征患者出現某些少見而嚴重的臨床表現如脂溢性皮炎(頰疹)、鵝口瘡、毛狀黏膜白斑、持續性淋巴結病、嚴重的全身癥狀或迅速進展的關節病變時,要警惕有AIDS的可能,并詢問患者的性行為及是否有吸毒史。

13 Reiter綜合征性鞏膜炎的并發癥

其他發生的眼部病變有角膜炎、視網膜炎、繼發性青光眼和視神經炎等。

14 實驗室檢查

嚴重的賴特綜合征其ESR可高達100mm/h,但與疾病的嚴重程度和預后無相關性,并有相對高的補體水平(表示一種非特異性炎癥反應)。常有貧血白細胞增多,血清蛋白增高,可發現CIC、RF和ANA陰性及滑膜液補體水平下降,滑液/血清補體比率降低。滑膜檢查和滑膜活檢對各種炎癥性病變幾乎無診斷意義。

15 輔助檢查

放射學檢查可預示疾病的進展程度,常出現關節腔狹窄、骨質疏松、新骨反應,肌腱和韌帶附著處骨炎(如骨盆跖骨跗骨指骨)。也可出現與AS相似的骶髂關節炎和脊柱炎,常為無癥狀、非對稱性。

16 Reiter綜合征性鞏膜炎的診斷

賴特綜合征的診斷注意依賴于臨床表現(表1)。賴特綜合征的主要臨床表現是關節炎、非特異性尿道炎或宮頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關節炎和其他3項中至少2項臨床表現,可確立賴特綜合征診斷。因為大多數臨床表現無特異性,對可疑賴特綜合征確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足賴特綜合征診斷的要求。與AS一樣,HLA-B27陽性是否與賴特綜合征的嚴重性增加有關,尚不清楚,僅指示賴特綜合征的可能性,但不能作為賴特綜合征確診的指標。

17 Reiter綜合征性鞏膜炎的治療

賴特綜合征性彌漫性前鞏膜炎可全身應用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均飯后口服。局部應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果用藥無效,或停用糖皮質激素滴眼液鞏膜炎復發,可換用其他NSAID,同時應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果需要聯用其他藥物,可短期給予潑尼松,與RA的治療方法一樣,可有效地緩解癥狀。伴發葡萄膜炎者給予散瞳劑。對病情進展快、反復發作的鞏膜炎,選用免疫抑制劑甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。若病情未緩解,每3~4周增加劑量1次,每次用量最大加至每周25mg。若對MTX無反應,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg·d)開始,以后根據身體的反應及耐受情況進行調整。同時給予抗生素,可選用氨基糖苷類的妥布霉素阿米卡星青霉素類氨芐、派拉西林;喹諾酮類及頭孢菌素類。抗生素治療宜早。

18 預后

賴特綜合征尚不能治愈,在許多病人身上病情或多或少具有一定的持續性。發病后5年復查,約80%的病人有疾病活動的證據。

19 Reiter綜合征性鞏膜炎的預防

盡管有人認為性生活后賴特綜合征可以復發,但許多病人可以自發加重,可能是超敏個體的變態反應引起,應注意盡可能避免接觸致敏原。

20 相關藥品

吲哚美辛、芬布芬、潑尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、妥布霉素、阿米卡星、青霉素

21 相關檢查

沙眼衣原體

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詞條Reiter綜合征性鞏膜炎taozi創建
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  • 評論總管
    2017/12/14 17:53:59 | #0
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