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Reiter病

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1 拼音

Reiter bìng

2 英文參考

Reiter&apos

s disease

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

Reiter病又稱尿道-眼-滑膜綜合征。現認為與衣原體感染有關,近來發現本癥的發生與HLAB27抗原有關,且可有家族史,故考慮也與遺傳有關。

診斷要點:

1.尿道炎  急性期表現為血尿、尿痛、尿道膿性分泌物。女性可發生陰道炎宮頸炎

2.眼部病變  半數患者發生結合膜炎。部分患者發生虹膜炎或色素膜睫狀體炎。常為復發性。偶見角膜潰瘍

3.關節病變  常為急性關節炎表現,對稱或不對稱,多見膝、踝、趾間關節。關節腔有積液。慢性期可致關節畸形

4.皮膚表現為蠣殼樣銀屑病樣損害。多發生于頭部、會陰、軀干和掌跖處。也可出現角化性損害。另外,口腔粘膜可有紅色小丘疹水皰糜爛

5.其它表現:急性期可伴有發熱乏力胸膜炎心包炎心肌炎等。

6.病程經過:上述四組癥狀并不一定都出現,可僅有二或三組。預后多良好,少數嚴重者可死于消化道出血等并發癥。

7.組織病理  早期改變類似于膿皰性銀屑病表皮內有海綿狀膿瘍。

5 疾病描述

本癥又稱Reiter綜合征,尿道-眼-滑膜綜合征,粘膜-皮膚-眼綜合征感染性尿道關節炎,Feissinger-LeRoy-Reiter綜合征,組織抗原病等。本癥首由Reiter于1916年報道,其特征為非化膿性關節炎、尿道炎及結膜炎,且常伴發于尿道感染或腹瀉之后。主要發生于具有HLA-B27抗原的青年男性,其它尚可伴發環狀龜頭炎、口腔粘膜損害、虹膜炎及銀屑病樣皮膚改變、粘液性皮膚角化病。

6 癥狀體征

臨床上主要表現為尿道炎、結膜炎、關節炎和皮膚粘膜病變,四者可同時存在,也可先后發生。病史中先后或同時有眼和關節病變者占90%。具有皮膚粘膜病變者占80%。

皮膚、粘膜癥狀:皮膚以蠣殼樣銀屑病和皮膚角化病為主要表現。

初起在頭部、會陰、軀干、臍部和掌跖出現小水皰,而后成膿皰,并互相融合。皰液吸收之后,局部皮膚增厚,角化過度和脫屑。有時皮疹為多樣性,有紅斑、水皰、結痂和脫屑。由于痂皮和鱗屑不規則堆積而成蠣殼樣皮疹。有時由小水皰融合成松弛性大皰,皰內含棕黃色粘稠液體。

以角化過度為主要表現者,其程度及范圍可不一樣,輕者僅局部皮膚角化過度,重者全身皮膚廣泛性角化過度,有時難以和紅皮病區別。

甲皺襞處發生無痛性紅腫,甲下起小膿皰,膿皰逐漸擴大,然后吸收,并反復發作。與此同時,指甲逐漸增厚、不平,失去正常光澤。也可發生指甲溶解、破壞和脫落。

龜頭粘膜特征性病變為干燥性環狀龜頭炎。開始為水皰,直徑約2~3mm,不久破后形成無痛性淺表糜爛面,表面結痂,互相融合成多環狀。包皮、冠狀溝和龜頭均可受累。未作環切的包皮,病變處滲液,容易繼發感染。作過包皮環切的,糜爛面上結厚的硬痂,類似粘液性皮膚角化病改變。

腭、懸雍垂、舌、頰部粘膜和唇部起紅色小丘疹,四周繞以白色暈。不久形成不透明的小水皰,約0.1~1cm大小,皰壁緊張帶光澤,破后形成糜爛面。有時腭部可見紅色小點和不規則的紅斑。舌部可見孤立的無痛性淺表小潰瘍和地圖舌口腔可見多形紅斑樣皮疹和阿弗他口腔炎。

泌尿系統癥狀:尿道炎為主。急性階段表現為血尿、尿痛、尿道有膿性或血性分泌物。有時類似淋病的癥狀,或者與淋病同時存在。亞急性階段癥狀較輕,尿道分泌物清亮而有粘性,有時因癥狀輕不被患者注意。可伴有前列腺炎膀胱炎。女性患者可發生陰道炎和宮頸炎,但一般癥狀輕。

眼部病變:約半數患者發生結合膜炎。常為雙側性、自限性,短時間內可自行消失。瞼結合膜發生紫癜和呈絨毛樣改變為其特征性表現。

部分患者可以發生虹膜炎或虹膜睫狀體炎。第一次發作伴有虹膜炎者占8%左右,嚴重而持久的病例發生率達30%~50%。有人統計,150例復發性虹膜炎患者,23%的患者與Reiter病有關。因此,對復發性虹膜炎患者,都應排除Reiter病的可能性。

也可發生角膜炎和角膜潰瘍,但較少見。

關節病變:關節炎也很常見。表現為急性關節炎。周圍皮膚及軟組織紅腫發熱,活動時劇烈疼痛而致患者被迫臥床休息。常見關節腔積液,內容黃色渾濁。受累關節為多發性,對稱或不對稱。多發生于膝、踝、趾間關節,較少見于上肢的肩、肘、腕關節。有時伴有骶髂關節炎、強直性脊柱炎、趾骨和跟骨骨膜炎。慢性期類似類風濕性關節炎。關節炎持久者可導致關節畸形和軟組織萎縮性改變。

可伴有輕重不等的全身癥狀。急性發作階段常有不同程度的發熱、乏力、體重下降、頭痛等。病程中可出現許多并發癥,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主動脈瓣閉鎖不全心臟傳導阻滯、尿道狹窄腎盂腎炎間質性角膜炎視神經炎青光眼周圍神經病變神經痛性肌萎縮、暫時性精神障礙、血栓靜脈炎等。

病程經過,上述四組癥狀并不一定每例都具備,有的僅有二或三組癥狀,有的尿道炎和結合膜炎癥狀輕微或為一過性,易被忽略。關節和尿道病變發生較早,皮膚和粘膜病變發生較遲,一般先發生一種癥狀,經數周或數月之后才發生另一種癥狀。有人估計,1/4患者發作一次以后不再復發。2/4患者反復發作達數年之后才自然緩解。另1/4患者臨床癥狀及病程經過不典型,需作較長時間隨訪才能確診。

本病預后大多良好,少數嚴重患者可死于消化道大出血和某些嚴重的并發癥。

實驗室檢查:無特殊改變亦無特有診斷試驗,急性期白細胞增高,血沉加速,血清白蛋白減少,α2-球蛋白增高,類風濕因子陽性。關節滲出液中蛋白增加,培養常為無菌性。關節X線檢查早期示軟組織腫脹,骨質疏松后期廣泛新骨形成,關節腔變狹,邊緣骨質破壞骨質硬化癥等改變。

7 疾病病因

本病病因尚未肯定。曾懷疑本病與感染有關。Reiter最早提到本癥是由螺旋體所引起。部分患者發生于淋病之后,因而認為與淋球菌感染有關。但不是每個病例都有淋病史。有些淋病患者治愈以后才發生本癥。有人調查發現多數患者于痢疾之后1~4周發病,說明兩者之間有因果關系。但也有人調查痢疾患者中發生本病者僅占0.14%。近年來,被懷疑的病原體主要是衣原體及支原體,兩者都可引起下泌尿系和生殖系統感染,且可以從非特異性尿道炎及本癥患者的尿道、陰道,甚至關節及眼的分泌物中分離出人型支原體;另外,一種分解尿素(解脲)的支原體亦可引起尿道炎及前列腺炎。但細菌學及血液學檢查,此病原體在對照組發現的比例數亦很高。故只能說明在以往未曾感染或(及)缺乏免疫者,此病原體可能有致病性。現亦有人從細菌學及血清學證明衣原體亦可引起某些“非特異性尿道炎”,而且接種衣原體于動物可引起關節炎,并能用抗生素治療及預防。

本癥患者可伴有蠣殼樣銀屑病皮疹,關節癥狀也和銀屑病關節炎相似。且HLA-B27抗原陽性率較高,如同關節型銀屑病和強直性脊柱炎,故Shafer建議將這三個病連為一體稱之為組織抗原病或HLA病。

本癥主要發生于具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括雙胞胎)都患有本癥。有時同一家族成員,雖居住生活相隔數百里,但同時可有數人發病。因而認為本癥有遺傳傾向。

8 病理生理

病理變化:早期病理改變類似膿皰性銀屑病。可見表皮角化過度、角化不全,表皮嵴延長,表皮內有許多白細胞浸潤,形成海綿狀膿皰。角質層明顯增厚,含有角化不全細胞和固縮的中性粒細胞核。真皮內有大量中性粒細胞浸潤。

陳舊性皮疹:海綿狀膿皰消失,表皮角化過度,個別部分角化不全,棘層肥厚,組織象和銀屑病相似。

口腔粘膜示角化過度,棘層肥厚,表皮嵴延長。表皮內有微膿瘍。真皮內炎癥細胞浸潤。

滑膜組織早期為非特征性炎癥。后期類似類風濕性關節炎改變。

9 診斷檢查

典型病例具有非特異性尿道炎、眼結合膜炎、關節炎(特別是下肢持重關節)和皮膚粘膜病變。不典型病例需經一段時期的隨訪才能確診。

具有眼、口腔、生殖器和皮膚病變者,需和Behcet病鑒別,后者眼部病變為虹膜睫狀體炎,口腔病變為阿弗他口炎,生殖器病變為硬而疼痛的潰瘍,一般不發生尿道炎,皮膚病變為毛囊炎結節性紅斑,針刺同形反應陽性。

以關節病變為主的患者,需和類風濕性關節炎、淋病性關節炎、關節型銀屑病、強直性脊椎炎、急性風濕熱血清病等區別。

10 治療方案

急性期以發熱和關節腫痛為主者,應充分休息,并給予吲哚美辛保泰松等,可有較好的療效。

對嚴重頑固的關節病變可給予甲氨喋呤,亦可試用芳香維A酸。

嚴重眼部病變影響視力者可給皮質類固醇

慢性期的關節功能障礙和疼痛,可口服氯喹和吲哚美辛。物理治療對恢復關節功能、減輕癥狀有幫助。

抗生素一般無效,僅個別病例對四環素林可霉素有效。

皮損局部使用皮質類固醇制劑,可有療效。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條Reiter病ababab创建
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  • 評論總管
    2020/12/6 2:45:49 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:46:28 (GMT+08:00)
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