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Poland綜合征胸壁缺損修復術

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1 拼音

Polandzōng hé zhēng xiōng bì quē sǔn xiū fù shù

2 英文參考

surgical repair of Poland syndrome

3 手術名稱

Poland綜合征胸壁缺損修復術

4 Poland綜合征胸壁缺損修復術的別名

Poland綜合征胸壁缺損修補術波蘭綜合征胸壁缺損修復術波蘭氏綜合癥胸壁缺損修復術胸大肌無發育并短指綜合征胸壁缺損修復術胸大肌缺損并指綜合征胸壁缺損修復術Poland綜合征修復術

5 分類

外科/胸壁手術/先天性胸壁畸形的手術治療

6 ICD編碼

34.7902

7 概述

1841年,Poland首次描述了先天性胸大肌胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才將此類畸形稱為Poland綜合征。這一綜合征的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨發育不良,第2~5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝(圖5.2.1.4-1)。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷(圖5.2.1.4-2);呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起(圖5.2.1.4-3)。乳房輕度發育不良,至乳房完全缺如,乳頭缺如。患胸皮下脂肪少,無腋毛。手畸形包括手掌畸形(圖5.2.1.4-4)、短指、并指畸形;肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合征較為少見,估計發病率為1/3萬。Poland綜合征還可伴第二種罕見綜合征,即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹,稱Mobius綜合征。Shamberger等報道的75例Poland綜合征,男40例,占53.3%,女35例,占46.7%;右側44例,占58.7%,左側30例,占40%;雙側1例,占1.3%;合并手畸形占66.7%;合并乳房畸形占49.3%。患兒胸廓向內凹陷,胸骨向患側旋轉,對側呈凸出畸形者占32.0%。

確定胸壁肌肉骨骼缺損的范圍對胸壁重建的設計和修復材料的選擇均非常重要。

8 適應

Poland綜合征胸壁缺損修復術適用于:

1.支撐胸廓的肋軟骨內陷或缺損較大,為減少胸廓內陷和消除胸壁反常呼吸應手術修復。

2.肋軟骨缺損,胸骨向患側旋轉,有或無對側肋軟骨呈雞胸樣突出者。

3.女性患者,患側乳房缺如,可同時行乳房成形術。

4.胸大、小肌缺如僅限于胸骨端,無功能影響者不必做胸壁修復術。

9 術前準備

全面檢查了解胸部及手畸形的范圍及程度,與整形科協作,分期實施胸、手畸形的矯正

10 麻醉體位

氣管內插管靜脈復合麻醉。仰臥位,如擬采用背闊肌轉移肌瓣時,采用側臥位

11 手術步驟

11.1 1.切口

胸骨正中縱行切口或兩乳頭間第4肋水平、乳房下皺褶內橫行切口。切開皮膚、皮下組織、肌肉,游離皮瓣和自胸骨旁向外側游離胸肌瓣,保留完整的胸大、小肌。

11.2 2.顯露肋軟骨

肋軟骨缺如,胸肌發育不良者,因胸內筋膜外,胸深筋膜至皮膚非常薄,在分離時應十分小心,勿分透此層進入胸腔

11.3 3.矯正胸骨向內旋轉畸形

胸骨一般向患側內旋轉,在第2肋軟骨下方橫行偏置楔形胸骨截骨,截斷胸骨板5~8mm,然后用粗線縫合(圖5.2.1.4-5)。

11.4 4.骨膜下肋軟骨切除

肋軟骨缺損范圍大者應給予植骨。胸對側肋軟骨突出者,予骨膜下肋軟骨切除,方法漏斗胸手術。肋軟骨缺損2~4根者,自對側取第5、6肋,將肋骨沿縱軸劈開,以保持最大機械支撐力,縫合固定在缺損的肋軟骨斷端和胸骨間(圖5.2.1.4-5)。

11.5 5.背闊肌肌瓣轉移

女性伴乳房缺如患者,可同時做乳房成形術。胸大、小肌缺如,可利用背闊肌轉移肌瓣,直接與鎖骨下、胸骨旁固定,覆蓋在肋骨上,矯正胸肌缺如及鎖骨下凹陷。女性乳房缺如者,背闊肌下植入人工材料,完成乳房成形術(圖5.2.1.4-6)。

12 中注意要點

1.術中游離肌、皮瓣使用電凝時,勿損傷組織過多,防缺血壞死

2.帶蒂背闊肌瓣轉移時,注意保護胸背動、靜脈和神經,以使肌瓣遠端保持良好血運,在肌肉甚薄的小兒更應注意。

13 術后處理

胸壁應適當加壓包扎,使肌層,皮膚與肋骨能緊密相貼。

14 并發癥

1.皮、肌瓣因血供不足而壞死。

2.乳房成形植入人工假體感染需要取出。

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開放分類:手術胸外科手術胸壁手術先天性胸壁畸形的手術治療
詞條Poland綜合征胸壁缺損修復術banlang创建
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  • 評論總管
    2020/2/19 17:24:42 | #0
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本頁最后修訂于 2016年9月20日 星期二 23:02:31 (GMT+08:00)
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