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Paget骨病

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1 概述

Paget骨病又稱變形性骨炎(osteitis deformans)、畸形性骨炎(英國外科醫師James Paget于1877年首先描述并命名)。該病是骨重建(bone remodeling)異常所致的臨床綜合征,其病變特點是過多的破骨細胞控制后引起高速骨溶解,并導致成骨細胞增多和骨形成過多,生成的骨組織結構脆弱。骨鹽及膠原轉換率顯著增高,致使骨局限膨大、疏松,易發生病理性骨折;骨周圍血管增生或出現骨肉瘤。變形性骨炎的病變侵蝕廣泛,全身骨骼均可受累。好發部位是股骨脛骨顱骨脊椎的腰骶部及骨盆。臨床常表現為骨痛、骨畸形變和骨折。本病并不直接侵犯關節,但骨的畸形變可引起繼發性關節病變。發病年齡多在40歲以上,有陽性家族史者占15%。歐美及大洋洲地區發病率均很高,國內報告甚少。

2 疾病名稱

Paget骨病

3 英文名稱

osteitis deformans

4 Paget骨病的別名

deformans osteitis;Paget’s disease;Paget病;變形性骨炎;畸形性骨炎;Pepet disease;scleromalacia;佩吉特骨病

5 ICD號:M88.9

5.1 分類

內分泌科 > 甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病

6 ICD號:M89.8

6.1 分類

風濕科 > 骨與軟骨疾病

7 流行病學

Paget骨病初期多無癥狀X線證實有畸形性骨炎的病人有明顯癥狀的僅約2%。初次就診年齡多在40歲以上(尚未見18歲以下的病例報道)本病的地域分布明顯。以歐、美和大洋洲地區多發,40歲以上人群發病率為1%~3%,至80歲發病率高達10%。亞洲諸國少見,日本報道200例。男∶女為3∶2。美國初級衛生和營養檢測調查(NHANES-1)報道的骨盆畸形性骨炎患病率為0.71%±0.18%,老年人發病率明顯高于青年人,65~74歲人群的患病率為3.32%±0.54%,但黑人和白人的發病率無差異。美國畸形性骨炎的總發病率不低于1%,有的地區超過2%。英國和德國居民的發病率可能更高。英國1994年的調查結果顯示,與20年前相比,本病的發病率有明顯下降趨勢,發病率下降的原因可能與環境因素有關,但原因未明。歐洲、地中海沿岸地區和中東地區的發病率低于上述地區,非洲和亞洲此病少見。近五年來,北京、河北、河南、山東、甘肅及臺灣等地均有該病的報道。本病具有家族遺傳特點,有陽性家族史者約15%。

疾病早期無明顯臨床癥狀,常在X線檢查時偶爾發現,骨病常先從某一骨部開始,后延及多處以致全身,多骨病變占多數。表現為骨痛、骨畸形、復發性骨折、關節痛、病變骨周圍軟組織腫脹及局部神經受壓等癥。由于許多無癥狀患者未能診斷。本病多見于盎格魯撒克遜民族,如英國、澳大利亞以及歐洲、北美等國家。在英國對3萬例55歲以上年齡的腹部X線平片的流行病學研究表明,其總體患病率為5%,其中男性為6.2%,女性為3.9%;患病率隨著年齡增長而增加,從55~59歲年齡段的2%增至85歲以上年齡段的20%。澳大利亞和美國的患病率為2%~3%。本病在黑人較為少見,亞裔更為罕見。我國迄今報道的本病不足50例,其中北京協和醫院診治20余例(表1)。

8 Paget骨病的病因

Paget骨病又稱Paget病,為一種原因未明的慢性侵襲性代謝性骨病。有人以糖皮質醇激素水楊酸類能緩解癥狀為由,提出炎癥學說,但其本質并非炎浸潤。后來,在病變骨組織的多核破骨巨細胞和破骨細胞內發現包涵體,但目前尚未明確這種包涵體的確切性質與意義。至于免疫功能紊亂、結締組織缺陷以及鈣磷代謝調節失常等學說均缺乏足夠的證據。

有資料顯示,患者HLA-DQW1頻率較高;15%~30%有家族史,較普通人群發病率高7倍,且家族史陽性患者發病較早而病情較重;有資料提示,本病可能與某些病毒感染相關,已在患者病理部位的破骨細胞核細胞質內發現病毒殼體樣物,根據包涵體的形狀似為副黏病毒家族;在體外研究中發現,此病毒可與感染細胞融合,并形成多核巨細胞;IL-6可調節此過程,但尚未分離得到完整的病毒體。間接免疫熒光和免疫過氧化酶染化酶染色又證明細胞核和胞質內有麻疹病毒抗原呼吸道合胞病毒抗原。臨床研究發現,在患者的皮膚有異常膠原;有的患者伴有視網膜血管紋樣變(retinal angioid streaks)、彈性假黃瘤及血管鈣化,提示可能與膠原代謝有關。目前有以下幾種學說。

8.1 病毒感染

人們用電子顯微鏡發現,在病變部位破骨細胞的胞質和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核殼體存在,推測副黏病毒感染可能與本病有關。然而,隨后人們在骨巨細胞腫瘤和骨石化癥的成骨細胞中也發現了類似的結構。另外一些研究發現,麻疹病毒和犬瘟熱病毒感染也可能與本病有關。病毒感染與Paget骨病的關系至今未得到進一步的肯定和動物模型驗證

8.2 遺傳

15%~30%的病人有陽性家族史,提示本病有遺傳傾向。有人報道本病為常染色體顯性遺傳,也有報道本病與HLA-DQw1抗原相關,但均未得到廣泛驗證。

9 病機

Mirra提出本病的發生原因是由于破骨細胞活性增加,發生嚴重的局限性骨質吸收,并在病變骨內慢慢擴展所致,故建議本病稱為破骨細胞炎。

病變部位的骨結構和功能與病變的過程密切相關,病變過程一般分為三期:早期以溶骨為主,后期以骨硬化為主,中期為兩種改變的混合型。

溶骨期的骨組織輕而軟,富含血管。硬化期的骨骼肥大變硬。鏡下破骨細胞和成骨細胞均顯著增多,骨髓纖維結締組織侵襲,骨皮質和髓質分界不清,結構雜亂,呈“鑲嵌構象”(mosaic pat-tern)。病灶邊緣出現破骨性骨吸收,其后方為成骨再生。破骨細胞顯著增大,胞核極多,有時多達100個以上,成骨細胞亦明顯增多,核大,有明顯核仁異染色質,核緣內陷

病變開始時巨大的多核破骨細胞侵入正常的骨組織。50%以上變形性骨炎的破骨細胞核數目超過7個,10%的破骨細胞核數目超過20個,有的可多達100個以上;而正常骨組織中50%的破骨細胞核數目超過3個,10%的破骨細胞核數目超過5個。由于破骨細胞活性增強導致骨吸收加速并伴隨著血管增多和骨髓質纖維化;然后,在骨吸收的同時成骨也代償性增加,主要是無序狀態的板層骨形成(混合期)。最后是只有成骨而無骨吸收,新骨形成不規則,排列雜亂無章,形成編織骨(正常成人除了骨折修復和高度骨轉換狀態時不存在編織骨),編織骨和板層骨鑲嵌,骨小梁的粗細和方向很不規則,似一堆亂麻。一項有關鈣核素動力學分析表明,病變部位的骨轉換率較正常部位高出46倍之多。

上述病理變化導致本病病變部位的骨質脆性增加,易發生骨折現象。

硬化性變形性骨炎的組織病理改變可與甲旁亢類似,但破骨細胞的上述改變仍較明顯。

Paget骨病的病變可為一處或多處,并可同時伴發腫瘤,其中以骨肉瘤為多見,有人認為實際上是Paget骨病惡變所致。

10 Paget骨病的臨床表現

10.1 疼痛、骨畸形變和骨折

Paget骨病以中老年多見。大約有10%~20%的患者無癥狀,往往在因其他疾病行X線檢查時偶然發現。多數病人起病時有背痛、股骨、顱骨或脛腓骨疼痛,頑固而強烈的頭痛和顱骨壓痛與顱骨損害、顱底陷入或顱高壓有關。顱骨增大,以面骨為明顯,形成“獅面”。脊柱強直或出現畸形,嚴重者有駝背膝內翻、下肢外旋、脛骨前彎、髖關節強直等。病變處常發生病理性骨折。Paget骨病可累及人體的任何骨骼,最常累及的骨骼依次為骨盆、腰椎、股骨、胸椎骶骨、顱骨、脛骨和肱骨等。四肢長骨的畸形變可引起骨的彎曲,導致繼發性骨關節炎。發生在面骨的畸形變可能并不明顯,但也可導致牙齒的拔除、義齒安裝困難等。腰背痛是Paget骨病最常見的臨床癥狀,椎體發生病理性骨折時疼痛加重,如伴發骨肉瘤則病程進展迅速,很快出現神經壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。頭顱病變可導致顱底陷入癥。髖部病變時步態異常活動障礙。心血管鈣化則引起心瓣膜功能不全,高血壓充血心衰。伴發骨肉瘤時,局部腫脹,疼痛和壓痛明顯。顱骨累及時可引起耳聾腦神經損傷。顱底骨受累后可引起扁顱底、顱底內隱、腦積水、椎基底動脈供血不足等。脊柱累及可引起脊索損傷、神經根壓迫癥狀和馬尾綜合征等。

骨痛主要發生在負重骨骼。除腰骶椎外,常見部位還有股骨和骨盆等,疼痛程度多較劇烈,位置深在,嚴重者臥床不起,翻身困難,病變區血流明顯增加,故常有皮膚灼熱感,不敢觸摸。下肢長骨可發生畸形,嚴重者還可發生骨折,顱骨受累者可出現頭痛、耳鳴等癥狀,顱骨增厚使頭顱周徑增大,患者經常需要換更大的帽子。

關節炎以髖關節和膝關節多見,表現為疼痛和功能障礙。應與骨盆和下肢畸形所繼發的退行性關節炎相鑒別。疼痛為本病的主要主訴。近80%的病例表現為疼痛,其中又有近一半病例表現為關節痛。關節痛為本病最常見的并發癥,由骨關節炎所致,常見于膝關節、髖關節和脊柱。約17%的患者表現為單骨性,主要在脛骨和髂骨,或者為多骨性。后者的癥狀常較前者危險。一般為鈍痛或燒灼樣痛,以夜間和休息時明顯,偶為銳痛或放射樣痛,負重可使下肢、脊柱和骨盆痛加重。

10.2 血管形成

病變處骨和皮膚的血管過度增生使局部溫度升高。顱骨病變處過度形成的血管可從頸外動脈獲取血液,使顳淺動脈變粗屈曲,引起大腦供血不足(血管竊血綜合征),可表現為嗜睡、孤僻和淡漠等。同樣,如血管竊血綜合征發生在椎動脈則可導致下肢輕癱和側癱。當本病累及的骨骼范圍超過全身骨骼的35%時,可引起高排血量充血性心力衰竭,此種情況并不常見。

11 Paget骨病的并發癥

Paget骨病主要有骨折、腰腿痛、關節病變、心血管異常、耳聾、眼和皮膚病變及高尿酸血癥等并發癥。

11.1 骨折

  主要有3種類型的骨折:即裂紋骨折、長骨斷裂和椎體壓縮性骨折。可在輕微外傷或無外傷情況下發生,骨折不愈合率達40%。

11.2 腰腿痛

可能是繼發性小關節炎或病理性骨折所致。

11.3 關節病變

與變形性骨炎相伴的關節病變有關節畸形、退行性關節病變、軟骨鈣鹽沉積和假性痛風、鈣化性關節周圍炎等。

骨病變畸形可能導致關節畸形,但變形性骨炎本身很少侵犯關節軟骨面;當骨畸形累及髖關節相鄰部位時,因運動應力異常可導致關節異常磨損,軟骨缺損,而下層出現假血管瘤樣物,晚期出現髖臼內陷。膝關節也有類似情況,在遠離病灶的部位可出現鈣化,與病變的擴展無關。

11.4 心血管異常

變形性骨炎累及骨骼達30%以上時或單獨累及顱骨時可出現心排出量增加,血管鈣化阻塞導致血流量增加。重癥變形性骨炎常并發心瓣膜鈣化及相關病變。主動脈狹窄達30%,完全性房室傳導阻滯、不完全性房室傳導阻滯、束支傳導阻滯和左室肥厚的發生率分別為11%、11%、20%和13%,重度顱底陷入時可伴有動脈“竊血”綜合征。

11.5 耳聾

顱骨外板增生可引起顱底孔道變窄。壓迫顱神經,其好發部位為顳骨巖部,故常合并聽神經功能障礙,導致感覺聽力喪失、中耳骨化和慢性炎癥等病變,或導致視盤水腫眼肌病變、突眼,視神經萎縮失明

11.6 高鈣血癥和高鈣尿癥

高鈣血癥和高鈣尿癥僅見于一些病變廣泛和長期不活動者。此外,有些病人因尿酸過多可導致高尿酸血癥,部分病人可出現腎石病高鈣血癥和高鈣尿癥,可能與合并原發性甲旁亢或與廣泛性骨損害有關。

11.7 性病

變形性骨炎并發肉瘤約占1%,多數為骨肉瘤,亦可為纖維肉瘤或其他類型的肉瘤,繼發性骨巨型細胞瘤少見。變形性骨炎合并骨肉瘤(Paget骨肉瘤)主要發生于變形性骨炎的老年患者伴多骨損害時,Paget骨肉瘤應與轉移性骨腫瘤鑒別,約1%的變形性骨炎合并骨肉瘤,但本病患者發生骨肉瘤的幾率為正常人的數千倍以上,其發病機制未明。有人認為與染色體18q21~22體質性雜合子丟失(loss of constitutional heterozygosity,LOH)有關。Hansen等發現,在染色體18q的18S60和18S42之間含有腫瘤抑制位點。丟失這些位點可導致骨肉瘤的發生。同時這一部位也是家族性變形性骨炎和家族性擴張性骨溶解(familial expansile osteolysis,FEO)的基因位點,故變形性骨炎易并發肉瘤。變形性骨炎的病因存在不均一性,除18q21~22外,還存在其他的遺傳位點。

12 實驗室檢查

血ALP升高有助于本病的診斷,但正常時不能排除其可能。部分病人血鈣升高,血磷稍低。

血中骨源性堿性磷酸酶水平和尿羥脯氨酸增加。血鈣、磷、鎂和PTH一般正常。

12.1 血堿性磷酸酶(ALP)

血ALP水平與病變范圍和病變的活動程度有關。體積小的骨骼病變(約為10%左右)ALP正常。顱骨病變時ALP升高。如并發骨肉瘤,ALP可急劇增高,酸性磷酸酶和5-核苷酶也可升高。

12.2 尿羥脯氨酸(HYP)

正常人在低明膠飲食時的尿羥脯氨酸的排泄量低于50mg/d,而變形性骨炎患者因其骨重建旺盛,尿羥脯氨酸排泄量可高達2000mg/d。此外,尿羥賴氨酸也能反映骨重建活動的水平和本病的病變程度。

12.3 血鈣、磷、鎂和PTH

一般正常。約15%~20%的患者因骨重建對鈣的需求增加,血鈣廓清加速導致血PTH上升。骨受侵部位廣泛的患者或合并原發性甲旁亢時有高血鈣癥和高尿鈣癥。

13 輔助檢查

1.X線的表現較復雜,可歸納為下列數點:①骨質破壞,骨小梁粗糙稀疏,伴局限性骨質疏松,晚期的骨皮質與髓質腔界限不清,結構模糊如網狀;②骨干增粗,膨大,彎曲變形,呈腰刀狀;③顱骨局限性骨質疏松,伴棉絮狀增生,內外板界限消失,顱縫模糊,頭顱增大;④椎體呈柵欄狀和方框狀改變;⑤長骨溶骨性病灶有時呈V形;⑥骨盆連緣和弓狀線增厚,出現邊緣征;⑦髖關節間隙變窄,骨質增生短骨增粗;⑧病變區病理性骨折。

2.破骨細胞和成骨細胞活動均增強,破骨細胞內可找到核內包涵體。硬化期的骨組織像缺乏特異性,但可發現新舊骨質混雜的鑲嵌征象和破骨細胞的特征性改變。

Paget骨病常伴有各種骨腫瘤、如骨肉瘤、纖維肉瘤、軟骨肉瘤、網織細胞肉瘤、巨細胞瘤和多發性骨髓瘤等,可能與染色體18q21~22的雜合子丟失有關,此部位的腫瘤抑制性位點丟失和家族性擴張性肌溶解(familial expansile osteolysis)基因激活可導致變形性骨炎并肉瘤的發生。此外,亦可與原發性甲旁亢并存。

14 Paget骨病的診斷

患者有典型的臨床表現,X線改變和組織學證據時,診斷容易。血清ALP正常或升高,尿羥脯氨酸亦常增高,但血鈣、磷、鎂和PTH一般正常,骨病變廣泛或合并原發性甲旁亢時可有高鈣血癥和高尿鈣癥。本病合并或伴發關節病變,心血管病變、高鈣血癥、痛風、假痛風及骨腫瘤時,臨床表現和X線改變較復雜,應注意鑒別。CT檢查對于觀察脊椎和骨盆病變有一定意義。MRI能清楚顯示脊椎和顱骨病變與周圍組織的關系,必要時也可用18F及99mTc標記的多磷酸鹽掃描協助診斷。

15 鑒別診斷

多數變形性骨炎患者常無臨床癥狀,故在疾病的中、早期診斷較為困難。診斷中對下列臨床癥狀者應懷疑變形性骨炎并應做進一步檢查:①頭顱逐年增大,伴有耳聾或其他顱神經受損癥狀;②上肢或下肢出現進行性加重的弓狀畸形;③原因不明的病理性骨折;④不明原因的血ALP增高。

X線檢查有助于診斷受累及病灶區。骨端受累、溶骨區界限銳利、楔形透光區、廣泛性硬化、骨體積增大、骨小粱變粗等有助于與其他疾病鑒別。廣泛的骨密度增加應與骨轉移癌(尤其是前列腺癌骨轉移)、骨髓纖維化、腎性骨病、氟骨癥、纖維異常增殖癥和結節性硬化癥鑒別。

變形性骨炎累及顱骨時可出現顱骨肥大,應與額骨內板肥厚癥、纖維異常增殖癥、貧血和骨轉移癌等鑒別。本病盆骨硬化呈非對稱性或單側分布、受累骨增大、骨小粱增粗。累及脊椎時,病變椎體呈框架征,四周濃密。血管瘤所致者表現為縱向骨小粱增粗,腎性骨病除有腎臟本身的疾病外。特征為橄欖球衣狀脊椎。

16 Paget骨病的治療

輕型患者如無癥狀,不需治療或僅作對癥處理。骨損害廣泛時需作下述治療。

16.1 藥物治療

(1)降鈣素(人降鈣素,鮭降鈣素) :降鈣素是由甲狀腺濾泡旁細胞分泌的活性多肽,它可抑制破骨細胞活性,抑制骨吸收,有利于骨修復,從而用于Paget病的治療。它可降低Paget病血清堿性磷酸血清堿性磷酸酶活性,使尿中羥脯氨酸鹽的排泄減少,使骨病局部增加的血流減少,且有良好的鎮痛效果。鮭降鈣素與人降鈣素分子結構雖有不同,但其藥理作用相似,藥源充分且價格便宜,但長期使用易產生中和抗體使藥效減低或出現過敏反應。鮭降鈣素用量較一般大,開始每天皮下或肌注鮭魚降鈣素100U(40mg),數周后改為隔天100U。骨病基本消失后逐漸減至每周100~200U。療程至少1年,有時需長期應用。常見的副作用有注射后惡心、皮膚潮紅及腹瀉等,一般無須停藥。停藥過久可見病變復發。

(2)磷酸鹽:EHDP(disodium ethane-1 hydroxyl-1,1-diphosphate;disodium  etidronate),口服20mg/(kg·d),用藥時間依病情而定,一般為0.5~1年。磷酸鹽宜與降鈣素合用。

羥乙二膦酸二鈉鹽有很強的抑制破骨作用,口服劑量為5~10mg/(kg·d),連續療程不應超過6個月。然后停藥3~6個月,根據病情需要再進行下一個療程。因為使用此藥6個月一般均可收到明顯療效,如再持續用藥反而會抑制骨礦化,抑制新骨形成,或引起骨痛。另一種新的雙磷酸鹽已經試用于臨床,可腸道外給藥,療效與羥乙二膦酸二鈉鹽相當,如阿侖膦酸鈉、帕米雙膦酸鈉、risedronate、tiludronate等。由于新一代的雙磷酸鹽藥物在降低病情活動性方面極為有效,并且短期用藥后療效可維持數年之久,治療后新產生的板層骨可逐漸取代病理的編織骨;因此傳統的治療藥物如降鈣素和早期使用的雙磷酸鹽藥物,羥乙膦酸鈉已被新一代的雙磷酸鹽藥物取代。

目前無統一的治療適應證。由于新一代雙磷酸鹽藥物具有非常高的療效、較好的耐受性和較短的治療周期(2~3個月),因此一般認為有癥狀者、有患發并發癥傾向者和堿性磷酸酶明顯升高者應給予治療。治療后有近三分之二的患者堿性磷酸酶可降至正常,隨診期間應每隔3~6個月監測血堿性磷酸酶一次;如發現堿性磷酸酶升高應給予另一療程治療,通常仍然有效。

多項研究表明,新一代雙磷酸鹽藥物治療對自發性骨痛患者有效率達82%,對髖和膝骨關節炎引起的疼痛有效率達27%,對股骨和脛骨畸形變引起的疼痛有效率達52%;對血管竊血綜合征也有顯著療效,可使竊血現象消失。表2概括了新一代雙磷酸鹽治療本病常見療效。

(3)普卡霉素:本品為細胞毒抗生素,具有降低血鈣,抑制骨代謝作用。可抑制DNA合成,對破骨細胞活性有很強的抑制作用,且起效迅速,但因其毒性反應較大,如惡心、嘔吐肝臟腫大、腎臟損害、血小板減少等,而僅被用于治療Paget病伴有進行性脊髓受壓或手術治療前,以迅速控制病情,減少骨病部位血流。靜滴15~25μg/(kg·d),連用7~10天,無明顯副作用者可酌情再繼續應用,亦可以較小劑量連用數周,或用較大劑量每1~2周靜滴1次。本藥的主要副作用是消化反應,一過性肝腎損害及骨髓抑制等。

(4)氟化鈉:作為輔助治療,一般與維生素D等合用。

(5)其他藥物:包括鈣劑、維生素D、氫氧化化鋁、胰高糖素、放射菌素D和吲哚美辛消炎痛)等,但療效均未肯定。

16.2 手術治療

手術治療的主要適應證為:(1)部分病理性骨折;(2)嚴重關節炎;(3)負重骨的嚴重畸形。顱底陷入癥可考慮枕下開顱減壓。有交通性腦積水時可行腦室-頸靜脈分流術,椎板減壓和椎孔成形術可解除脊髓壓迫或神經根壓迫癥狀。長骨骨折應作相應處理,有畸形者可行截骨手術等。

17 預后

伴發肉瘤患者有骨痛、腫脹和病理性骨折,預后很差,目前尚無有效治療的藥物,化療和手術僅能控制癥狀,而對病變本身無明顯療效。放射治療和截肢可減輕疼痛。術后5年的存活率為5%~8%。骨肉瘤為本病最嚴重的并發癥。約0.3%的患者發生骨肉瘤,約1%并發成骨肉瘤、一旦診斷為骨肉瘤,其生存期常不足一年。由于新一代的二磷酸鹽藥物在降低病情活動性方面極為有效,并且短期用藥后療效可維持數年之久,治療后新產生的板層骨可逐漸取代病理的編織骨;

18 Paget骨病的預防

Gold等對2000例變形性骨炎患者進行了健康自我評定(self-rated health,SRH)的現狀進行調查.并與綜合性的SRH研究結果進行相關性分析。結果發現,調查的總體回歸模型與綜合研究結果相關,而病人調查結果認為,家庭對病人的幫助滿意程度、活動功能的局限、病情的壓力和憂慮癥狀有著潛在的可調節性,有助于提高患者的健康感知程度,有利于提高生活質量和延長壽命。

18.1 一級預防

一級預防措施是針對其發生和發展的危險因素而采取的,在一級預防中,既要考慮改變有普遍作用的危險因素,也要考慮改變有特殊作用的危險因素。

18.1.1 (1)減肥

肥胖者應通過合理飲食、運動等手段以降低體重達到減肥,Framingham研究所得的資料提示,肥胖者減重5㎏,可使日后10年患膝骨關節炎的危險減少50%,因此,減肥對預防膝骨關節炎尤有重要作用。

18.1.2 (2)預防關節損傷

在文體活動中,注意預防肩、膝、踝等關節的損傷,以免日后增加這些關節患骨關節炎的危險,尤其要注意預防較重大的損傷。

18.1.3 (3)預防職業性關節慢性勞損

主要是預防某一關節的過度使用。運動員避免關節勞損的方法是改變訓練方法,不宜長時間對一個關節反復施予過量的運動負荷,訓練要有合適的場地和設備,必要時使用個人保護裝置。職業性勞損的預防要考慮到盡可能交替進行關節負荷量不相同的勞動,使在勞動過程中某些已勞損的關節也能做到勞逸結合。此外,勞動后對負擔過重的關節通過自我按摩、家庭熱療(熱水浸泡濕熱敷、紅外線),改善關節局部血液循環;平日注意加強關節動作肌肉的訓練,以有力的肌肉維持關節的穩定性和減輕關節的負荷量。總的來說,慢性勞損的預防并不容易,有待加強研究。

18.1.4 (4)激素替代治療

絕經期婦女給予激素替代治療,據觀察,對預防膝的骨關節炎有一定效果。但對手關節的骨關節炎的預防作用不大。

18.1.5 (5)其他疾病的預防

預防和積極治療糖尿病、高血壓,對預防骨關節炎可能有一定幫助。

18.2 二級預防

18.2.1 (1)早期診斷

骨性關節炎的診斷一般不難。但某些不典型病例應特別與類風濕性關節炎、血清陰性脊柱關節病、銀屑病性關節性關節炎、瑞特綜合征、結晶性關節炎以及感染性關節炎等相鑒別。還應與繼發性骨性關節炎鑒別。

18.2.2 (2)早期治療

①調整和改變生活方式:這是骨關節炎二級預防最重要的措施。它的目的是減輕受患關節的負荷、減輕或避免受患關節的進一步勞損。這對膝、髖骨關節炎患者尤為重要,當發現有“無癥狀性骨關節炎”(僅有放射學檢查所見的關節結構改變)或輕度的“癥狀性骨關節炎”后,即應指導和要求患者改變原來不適當的生活方式,以膝骨關節炎為例,要求患者:

A.減少每天運動總量:指步行、下肢運動、跑步等,使膝、髖關節有較充分的休息。同時避免關節及全身有疲勞感覺。

B.避免或減少屈膝:如上下樓梯活動,尤其屈膝深蹲會增加膝關節內壓力和增加膝關節負擔,刺激有病變組織引起劇烈疼痛,更應避免。

C.必要時調整工種:如果職業性勞動與上述兩項(運動總量較大、常作屈膝、蹲坐、上下樓梯活動)有關,應調整工種,改作對上述兩項要求不高的工作。

D.合理飲食:目的是減肥、減重(對肥胖患者而言)。

醫療體操:目的為維持或改善關節運動范圍,增加肌力,從而間接地減輕關節負荷、改善患者運動能力。近年來的研究證明了膝骨關節炎患者進行適當的醫療體操能改善膝關節功能,且有助于減輕疼痛,其效果比單做電療好。醫療體操內容包括:

A.關節體操:保持或增加關節運動度,預防關節攣縮。這種體操要按關節本身的運動軸作充分的主動運動(以不引起疼痛為度),例如膝關節要作主動的充分的屈伸運動。

B.等長練習:令有關肌肉作等長收縮(靜止緊張用力、不引起關節運動),這是增強肌肉力量、預防失用性肌萎縮的有效辦法,如膝骨關節炎時要作股四頭肌的等長收縮練習,以增強股四頭肌。等長收縮每次持續5s,放松后再做,可重復30~40次。

C.伸展運動:伸展關節周圍的肌肉和肌腱,預防攣縮,并可改善肌肉的協同動作,對下肢骨關節炎患者可改善步態。

D.耐力運動:一般踏固定自行車,在膝關節不負重下進行適當的耐力運動,每次時間一般不超過8~10min,也可以作游泳、平地上步行等練習,但不宜在凹凸不平的路上或斜坡上步行。

E.注意:在骨關節炎有急性發作表現或有劇痛時,暫停醫療體操,或僅作少量等長收縮的肌肉練習。

③關節保護:采取一系列簡化的、不費力的、減輕受患關節負荷的動作來完成日常生活活動,使受患關節不致受到勞損。

④抗氧化劑營養素攝入:有人觀察到軟骨細胞可能隨年齡變化而產生反應性的氧類化學成分(reactive oxygen species,ROS),而ROS會促進退行性損害過程,使用微營養素抗氧化劑能防御這種損害過程。在Framingham的膝骨關節炎研究中(1996),發現維生素C、E、β胡蘿卜素有助于減少該病病變(放射學檢查所見)發展的危險性,維生素C、E還對預防疼痛有幫助。此外,又觀察到維生素C除了發揮其抗氧化劑的作用外,還有助于軟骨中硫酸蛋白聚糖生物合成,從而抑制軟骨破壞的生物學過程;維生素E又有減輕滑膜炎癥的作用,均有利于改變骨關節炎過程,因此,維生素C、E可作為骨關節炎二級預防使用。

⑤戒煙:臨床觀察發現肥胖、高血壓、吸煙、心理狀態不佳(抑郁、煩悶等),會促發骨關節炎癥狀,應針對這些促發癥狀的危險因素予以處理,包括戒煙在內。

⑥藥物治療:使用標本兼治的藥物,一方面減輕癥狀,同時限制疾病本身病理過程的發展,起到二級預防的作用?對這一問題盡管專家們目前尚有不同看法,很多人傾向于在臨床上不僅可以使用已沿用多年的消炎止痛藥,而且還可試用改變骨關節炎疾病過程的藥物如下:

A.降鈣素(人降鈣素,鮭降鈣素):降鈣素是由甲狀腺濾泡旁細胞分泌的活性多肽,它可抑制破骨細胞活性,抑制骨吸收,有利于骨修復,從而用于paget病的治療。它可降低paget病血清堿性磷酸酶活性,使尿中羥脯氨酸鹽的排泄減少,使骨病局部增加的血流減少,且有良好的鎮痛效果。鮭降鈣素與人降鈣素分子結構雖有不同,但其藥理作用相似,藥源充分且價格便宜,但長期使用易產生中和抗體而使藥效減低或出現過敏反應。鮭降鈣素100U/d,皮下注射,連續使用3~6個月,可使骨痛減輕,血生化異常改善。如無特殊毒副反應,可減量維持治療1~2年。常見的副作用有注射后惡心、皮膚潮紅及腹瀉等,一般無須停藥。停藥過久可見病變復發。

B.雙磷酸鹽復合物:羥乙二膦酸二鈉鹽有很強的抑制破骨作用,口服劑量為5~10mg/(kg·d),連續療程不應超過6個月。然后停藥3~6個月,根據病情需要再進行下一個療程。因為使用此藥6個月一般均可收到明顯療效,如再持續用藥反而會抑制骨礦化,抑制新骨形成,或引起骨痛。另一種新的雙磷酸鹽alendronate已經試用于臨床,可腸道外給藥,療效與羥乙二膦酸二鈉鹽相當。

C.消炎止痛藥物治療:此為治標性藥物,以減輕疼痛癥狀為主,有多種藥物可供選擇。但對有高危因素的患者(如心、腎、肝功能不全,胃、十二指腸潰瘍),不宜使用有高危副作用的消炎止痛藥。

⑦物理因子治療:主要用于消炎止痛,緩解肌肉痙攣。

心理治療:針對存在的抑郁焦慮進行心理輔導、衛生教育,心理狀態改善有助于預防和控制疼痛。

19 相關藥品

膠原、水楊酸、賴氨酸、降鈣素、氟化鈉、氫氧化鋁、吲哚美辛、阿侖膦酸鈉、羥乙膦酸鈉、維生素C、維生素E

20 相關檢查

尿羥脯氨酸、羥脯氨酸、脯氨酸、賴氨酸、尿鈣、降鈣素、維生素D

治療Paget骨病的穴位


相關文獻

開放分類:內分泌科甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病疾病
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  • 評論總管
    2019/10/16 2:45:03 | #0
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