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PMR

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1 概述

PMR(polymyalgia rheumatica,風濕性多肌痛),由Barber于1957年首先命名,是以四肢和軀干近端疼痛為特征的臨床綜合征。一般包括以下3個要點:50或50歲以上起病;肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵,時間超過30min,持續1個月以上;加上全身反應證據如血沉升高超過40mm/h或50mm/h。有些定義還包括小劑量糖皮質激素如10mg/d潑尼松可迅速緩解癥狀等。除巨細胞動脈炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如類風濕關節炎、慢性感染多發性肌炎惡性腫瘤等可排除PMR的診斷。PMR和巨細胞動脈炎關系密切,約1/4的PMR最終發展為巨細胞動脈炎,而40%巨細胞動脈炎可出現PMR表現,故有人認為PMR和巨細胞動脈炎是同一疾病的不同表現,即PMR僅為巨細胞動脈炎的臨床表現之一,但也有人提出它們分屬獨立性疾病。

PMR對糖皮質激素治療有良好反應,可作為診斷性治療指標。

2 疾病名稱

PMR

3 英文名稱

polymyalgia rheumatica

4 PMR的別名

風濕性多發性肌痛風濕性多肌病

5 分類

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 炎性肌病

6 ICD

M35.3

7 流行病學

PMR(polymyalgia rheumatica,風濕性多肌痛), 1957年由Barber首次提出,本病肯定與年齡有關,多見于50歲以上的老年人。女性發病率明顯高于男性2~3倍。

8 PMR的病因

病因和發病機制尚不清楚。研究認為本病與HLA-DR4相關,提示遺傳易感性可能是發病原因之一。另外,年齡和內分泌激素變化也與本病有一定的相關性。

9 發病機制

PMR的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機制致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高于男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。

風濕性多肌痛病理學研究較少,單純PMR并無特殊病理學特點。部分PMR患者動脈活檢呈典型的巨細胞動脈炎病理表現,提示它為潛在的巨細胞動脈炎。近年來,雖然有人報告大關節滑膜炎(如膝、胸鎖關節)可解釋患者肌痛癥狀,且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在,但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化,如Ⅱ型肌萎縮。PMR偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。

中醫認為,本病是以大關節晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特征。與風寒濕均有關,但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足,脾虛肺虛腎虛有關。

10 PMR的臨床表現

PMR均發生于50歲以上的中老年人,小于50歲發病甚少且癥狀較輕。男女之比為1∶2。我國發病情況不詳。美國一份報道:50歲以上人群年發病率54/10萬,患病率500/10萬。

PMR起病隱襲,有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身癥狀。典型臨床表現為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉疼痛和僵硬,尤以清晨1~2h或休息之后再活動時明顯,很少自然緩解。嚴重者上肢抬舉受限,不能過肩、梳頭、持物,抬腿和上下樓困難,難以下蹲,甚至翻身困難,而需要臥床。與多發性肌炎不同,本病一般無肌壓痛或僅有輕微壓痛,也無肌力減退等表現,但可因肌痛和關節痛限制自身活動。常伴低熱、乏力、體重減輕及輕中度關節痛。無論主訴如何,體格檢查陽性體征較少,可有輕度貧血,肩及膝關節輕度壓痛、腫脹或少許滑膜積液征,關節鏡檢證實可有滑膜炎。一般無內臟系統性受累表現。

11 PMR的并發癥

PMR偶有并發肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。

12 實驗室檢查

1.輕到中度正細胞正色素性貧血。

2.血沉>50mm/h(魏氏法),并與病情活動性相關。

3.血清肌酶正常。

4.抗核抗體類風濕因子陰性

13 輔助檢查

肌電圖檢查無肌源性和神經源性損害征象。

14 PMR的診斷

PMR是一個臨床癥候群,排除其他風濕性疾病之后,可根據下述臨床表現作出診斷:50歲以上老人;頸、肩、腰背或全身僵痛持續4周以上;血沉>40mm/h;對小劑量皮質激素治療反應良好。

診斷標準應嚴格符合下列6點:

1.發病年齡超過50歲。

2.頸、肩胛帶及骨盆等3處易患部位至少2處出現肌肉疼痛和晨僵,病程應持續≥1個月。

3.實驗室檢查示血沉明顯增快、CRP升高。

4.受影響肌肉無紅、腫,亦無肌力減退或肌萎縮。

5.需要排除類似PMR表現的其他疾病,如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎、惡性腫瘤等。

6.對小劑量糖皮質激素(相當于潑尼松10mg/d)反應良好。

15 鑒別診斷

PMR須與下述幾種風濕病鑒別:

15.1 老年起病的類風濕關節炎

老年起病的類風濕關節炎有晨僵、對稱性小關節腫痛、畸形、類風濕因子陽性等。

15.2 多發性肌炎

多發性肌炎亦多見于老年女性,有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等;但本病以肌炎為特征,血清肌酶活性增高,肌電圖示肌源性損害,肌肉活檢有肌炎特征。

15.3 纖維織炎綜合征(fibrositis syndrome)

纖維織炎綜合征以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現,軀體四肢有固定性敏感壓痛點,如頸肌枕部附著點、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側、外上髁下2cm處、上臀部、大轉子后2cm、膝關節內側鵝狀滑囊區、腓腸肌跟腱交接處等8處;多有睡眠障礙,常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎緊張性頭痛月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。

15.4 惡性腫瘤

某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但還有其他臨床表現,全身情況也與風濕性多肌痛容易鑒別。

15.5 其他風濕性疾病和慢性感染

其他風濕性疾病和慢性感染如亞急性細菌性心內膜炎,可有全身癥狀及近端關節痛,類似于風濕性多肌痛,發熱時可做血培養鑒別。

15.6 功能性肌痛

功能性肌痛一般無典型晨僵,實驗室檢查正常或接近正常。

15.7 系統性紅斑狼瘡舍格倫綜合征

系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征等風濕病可能有某些表現與風濕性多肌痛相似,但不難找到其他伴隨癥狀。

16 PMR的治療

風濕性多肌痛確診后雖不需要住院治療,但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者,應立即行相應檢查包括顳動脈活檢,以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動,以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙藥物治療目的有二:緩解癥狀和阻止潛在血管炎并發癥。

16.1 非甾體抗炎藥

對癥狀輕微或不伴血管炎的風濕性多肌痛尤其是顳動脈活檢陰性者,可先試用非甾體抗炎藥,如腸溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,雙氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和頭痛等癥狀。有報道10%~20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情,而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解癥狀,但無阻止血管炎并發癥的療效。因此,一般認為短效皮質激素如潑尼松為本病首選。

16.2 糖皮質激素

對癥狀輕微的風濕性多肌痛,經上述治療2~4周病情仍無改善即可開始應用5~10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果風濕性多肌痛診斷正確,其臨床癥狀一般在使用激素后即可迅速緩解,此點常用來判斷風濕性多肌痛診斷是否正確,如治療后無反應,則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎癥狀,因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始癥狀嚴重者,一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應,將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定,療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的風濕性多肌痛,潑尼松常規推薦劑量為15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解,血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦癥狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行,否則病情復發。潑尼松開始劑量超過15mg/d者,可每周減5mg直至15mg/d,并每2~3周測定血沉1次。15mg/d以后每月減2.5mg,一般在6~12個月內可達到維持劑量2.5~7.5mg。因無實驗室檢查可預測什么時候可以停用激素,故維持治療時間隨病情嚴重程度而定,一般認為當2.5mg維持治療6~12個月后,無任何臨床癥狀且血沉正常者可停止治療。停藥后約一半患者可完全正常,其余可在隨后的數月內復發,復發早期再服10~15mg潑尼松龍又可控制病情。

有報道甲潑尼龍甲基潑尼松龍)肌內注射可進一步減少激素的副作用方法為每3周肌內注射1次,劑量為120mg/次,連用12周,然后每月減量20mg肌注1次,療程1年。療效極快,48h癥狀即可緩解,血沉恢復正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑制,激素總量較口服小得多,故較為安全,容易被患者接受。

皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療后實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管并發癥可能性相當小,但并不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重并發癥之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的風濕性多肌痛仍有較一般人群更高的心血管疾病病死率。

反復皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病消化性潰瘍白內障等。由于這些副作用發生率在不同研究中報道不一,而且這些并發癥本身在老年人中就較為常見,故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為了盡可能減少激素的副作用,推薦采用最小有效劑量早晨1次頓服,并輔以鈣劑以防骨質疏松的發生。

16.3 免疫抑制藥

對病情頑固或小劑量潑尼松不能維持療效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑制藥(如硫唑嘌呤環磷酰胺)以及其他慢作用抗風濕藥(如抗瘧藥青霉胺氨苯砜)等也可協助激素減量,減少復發,但由于缺乏系統研究,資料有限,經驗不多,故臨床應用有較大爭議。

16.4 并發癥治療

如出現各種并發癥可對癥治療,如腕管綜合征可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合并感染時加用抗生素等。

16.5 中醫治療

中醫認為本病與風、寒、濕有關;與肌肉血管、氣血灌注不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。因此在祛風、祛寒、祛濕的同時應予健脾益氣、益腎潤肺。

17 預后

PMR偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療后實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管并發癥可能性相當小,但并不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重并發癥之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。

18 PMR的預防

1.做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心。

2.加強營養,增加蛋白質維生素,避免刺激性食物。

3.避免風、寒、濕侵襲,并提高生活質量

4.加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮。

19 相關藥品

潑尼松、吲哚美辛、阿司匹林、潑尼松龍、甲潑尼龍、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷酰胺、青霉胺、氨苯砜

PMR相關藥物


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開放分類:風濕科彌漫性結締組織病疾病炎性肌病
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  • 評論總管
    2019/10/15 1:51:41 | #0
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