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Lyme病性鞏膜炎

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1 拼音

Lymebìng xìng gǒng mó yán

2 英文參考

lyme disease-induced scleritis

3 概述

萊姆病(Lyme disease)是由伯疏螺旋體引起的傳染性疾病。可以侵犯人體系統器官,主要累及皮膚神經系統關節心臟及眼組織。萊姆病首先由美國耶魯大學的Steere等于1965年在美國的康涅狄格州的萊姆鎮發現,并于1977年作了首批病例報道。

4 疾病名稱

Lyme病性鞏膜炎

5 英文名稱

lyme disease-induced scleritis

6 Lyme病性鞏膜炎的別名

萊姆病性鞏膜炎

7 分類

眼科 > 鞏膜病 > 感染鞏膜炎 > 細菌性鞏膜炎

8 ICD號

H15.0

9 流行病學

萊姆病主要傳染媒介是細小硬蜱屬蜱類。疾病分布與蜱類的分布有關。隨著對該病的深入認識,世界各地陸續有更多的病例報道。在我國,1986年首次在黑龍江省海林縣發現此病,隨后證實全國許多省、市、自治區都存在著該病或有流行。該病多發生于夏季,春秋季較少,冬季罕見。國內傳染本病的為全溝硬蜱(Ixodes persulcatus)。人被帶伯疏螺旋體的蜱叮咬而感染,僅約31%的人可記得叮咬史。

10 Lyme病性鞏膜炎的病因

萊姆病是最近認識的,是由伯疏螺旋體致病的以蜱為媒介的傳染性疾病。1982年Burgdorfer及其同事從達明硬蜱中分離出一種疏螺旋體(Borrelia Burgdorferi),其血清學特點與萊姆病人密切相關,出現于病人各種標本中,從而確定了萊姆病的最終病因

11 發病機制

蜱體內很容易找到伯疏螺旋體,人體內尋找卻很困難,部分原因是后者的組織及體液病原體相對較少之故。伯疏螺旋體的可能致病過程是以蜱為媒介,通過叮咬人的皮膚而感染。經過3~32天的潛伏期后,伯疏螺旋體向外移動至皮膚,形成慢性游走性紅斑(erythema chronicum migrans,ECM),以后蔓延至淋巴(局部淋巴結病),或進入血液中播散至身體各臟器內(中樞神經系統、關節、心、肝、脾及眼球),或其他部位如皮膚等。母嬰傳播極其罕見。雖然萊姆病晚期極難找到伯疏螺旋體,但在萊姆病的過程中,肝臟內存在的伯疏螺旋體可能持續起致病作用

萊姆病的發生與特異性免疫異常有關。發病早期,幾乎全部病例均有循環免疫復合物(CIC)存在的證據。血清學IgM的連續檢測是病變活動的惟一且最有幫助的實驗室診斷依據。在某些病例中,原發播散性免疫介導的炎性病變可以局限,亦可在全身組織尤其是關節中傳播。

除了與伯疏螺旋體特異分離株的致病性有關的諸因素外,免疫遺傳學的組成在決定感染者是否有能力清除自身伯疏螺旋體方面也起重要作用。

12 Lyme病性鞏膜炎的臨床表現

12.1 臨床特征

為方便起見,將萊姆病分為3個臨床時期,但各期可相互重疊,且多數病例并不完全具備3期的臨床表現。

12.1.1 (1)一期

被蜱叮咬后1個月內出現伴有臨床表現的、特征性的皮膚ECM,故而萊姆病又名慢性游走性紅斑。以紅色斑疹丘疹始于攜帶伯疏螺旋體的蜱叮咬處,持續較長時間。當充血區擴大至1.5cm左右時,部分中間區帶清晰可見。病變外緣呈紅色,中心部偶呈紅色且質地堅硬,甚至形成皰疹壞死。早期其他的表現具有典型的間歇性或可變性,對萊姆病的早期診斷非常重要,萊姆病的早期臨床表現如表1所示。

12.1.2 (2)二期

開始叮咬后的數周~數月,特征性表現為神經系統癥狀腦膜炎面癱、周圍神經根炎)和心臟疾病(心肌梗死心肌炎、房顫、陣發性房室傳導阻滯等)。

12.1.3 (3)三期

叮咬2年后出現的特征性表現為關節炎,神經系統表現(神經精神病、疲勞綜合征癡呆脊髓炎精神障礙、共濟失調等)。

12.2 眼部表現

可出現于萊姆病的各期,但常見于后2期。包括動眼神經展神經面神經麻痹視神經病變視神經炎視神經周圍炎、視盤水腫缺血性視神經病變)、視網膜病變視網膜出血、滲出性視網膜脫離黃斑囊樣水腫)等。

鞏膜炎和鞏膜外層炎可能與伯疏螺旋體直接侵犯或其代謝產物的免疫反應有關。可以表現為復發性彌漫性前鞏膜炎、視盤水腫及黃斑囊樣水腫等。鞏膜外層炎在萊姆病的其他眼部疾病如泡性結膜炎基質性角膜炎后發生,可能提示萊姆病未經治療的復發感染。

13 Lyme病性鞏膜炎的并發癥

眼部并發癥包括葡萄膜炎、眼內炎、角膜炎、結膜炎、瞼腺炎、鞏膜炎或鞏膜外層炎。角膜炎表現為基質混濁,角膜表面白斑或邊緣性潰瘍

14 實驗室檢查

酶聯免疫吸附試驗(ELISA)和間接免疫熒光素標記抗體試驗(indirect fluorescent antibody,IFA)是最普遍用于萊姆病診斷的血清學試驗,二者均是測量血清中與伯疏螺旋體反應的IgM、IgG。在早期常呈陰性,感染3~4周后特異性抗伯疏螺旋體(BB)抗體的IgM首先出現,6~8周達高峰,然后逐漸下降。感染后2個月出現特異性IgG,并在活動期持續升高,可終生不降。經過有效地長期治療后,IgG有所下降,但仍高于非感染者。萊姆病血清學檢查發現抗體在抗生素治療后或患者應用免疫抑制劑時反應性下降,當ELISA或IFA滴定度在1∶256時,結合臨床表現可診斷萊姆病性鞏膜性鞏膜炎或鞏膜外層炎。該檢查有相當部分為假陽性結果,主要因為與其他螺旋體有交叉如梅毒螺旋體等。免疫斑(Western blot)檢查能有效地鑒別各種假陽性如梅毒、落基山斑點熱、自身免疫性疾病、葡萄膜炎和其他神經系統異常。由于伯氏疏螺旋體在感染部位很難生長組織培養多陰性。

15 輔助檢查

眼底熒光血管造影(FFA)以及視網膜功能性檢查如視網膜電圖ERG)、視覺誘發電位VEP)等可以確定視網膜形態和功能的變化,明確其病變程度。

16 Lyme病性鞏膜炎的診斷

目前尚無統一標準。萊姆病的診斷依賴病史、臨床特征,培養出伯疏螺旋體即可確診。除由皮膚取活檢標本外,極少獲得成功。在鞏膜或表層鞏膜組織切片未發現伯疏螺旋體,關于萊姆病性鞏膜性鞏膜炎或鞏膜外層炎診斷應考慮以下幾方面:

①病人曾有蜱叮咬史或皮膚游走性紅斑或曾在蜱流行區居住過;

②除外其他原因造成的眼病如葡萄膜炎;

③眼部鞏膜炎或鞏膜外層炎合并有神經、皮膚、心臟和關節的異常;

④可伴有伯疏螺旋體抗體的血清學試驗陽性

⑤抗生素治療有效;

⑥必要時行血液或眼內液或腦脊液等培養找到伯疏螺旋體。

17 鑒別診斷

梅毒和萊姆病所引起的鞏膜炎或鞏膜外層炎有許多相似之處,二者的鑒別尤其重要。梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎在二期梅毒中約占4%,但也可發生于不恰當治療的一期或三期的部分病人。梅毒患者的角膜炎及虹膜炎是最常見的表現。梅毒性角膜炎與萊姆病性角膜炎的最主要區別特征在于梅毒性角膜炎早期有大量的新生血管形成,而且萊姆病患者不會出現VDRL陽性的實驗結果。

ECM是萊姆病獨特的早期病損。典型的ECM出現時,幾乎無其他病變能與之混淆。但有些病例并未發現有ECM出現,而另一些患者ECM外觀并非完全具備特征性。繼發性病損為多形性紅斑,但水皰、黏膜病變及手掌與足底受累不是萊姆病的特征性表現。面頰部皮疹提示可能為系統性紅斑狼瘡,還可能為蕁麻疹樣皮疹、血清病等。

早期流感樣癥狀有可能被誤診,尤其是無ECM,未被查到或此紅斑不是最早出現的體征時。劇烈頭痛頸項強直可能為無菌性腦膜炎、腹部病變綜合征、全身觸痛性淋巴結病及感染性單核細胞增多癥等。

晚期萊姆病酷似其他免疫介導疾病。與風濕熱一樣,萊姆病可伴有咽痛,繼之發生游走性多關節炎及心臟炎,但無心臟瓣膜受累的證據,也無先前鏈球菌感染史。局部面肌麻痹酷似其他原因所致的Bell麻痹。兒童萊姆病性鞏膜性鞏膜炎伴關節炎者,其表現與無關節形態改變的青少年類風濕性關節炎無異,惟一不同的是前者不發生前葡萄膜炎

18 Lyme病性鞏膜炎的治療

治療萊姆病性鞏膜性鞏膜炎或鞏膜外層炎的主要目的是根除致病的伯疏螺旋體。與其他螺旋體病一樣,早期萊姆病對抗生素療效最佳。由于難以確定病原體是否被消滅,在治療很長時間內,一些癥狀仍持續存在。抗生素治療何時停止,尚難定論。此處提出的治療方案是指導原則,隨著時間的推移和研究的深入,無疑會有更精確、更有效的改進。

一期萊姆病,成人可用多西環素(doxycycline)100mg,2次/d或阿莫西林(amoxicillin)500mg,3次/d,或紅霉素250mg,4次/d,共10~21天,兒童酌減。二、三期萊姆病,青霉素2400萬U/d,分4次靜脈注射,或頭孢曲松2.0g,2次/d靜脈注射,共21天。兒童治療青霉素25萬U/kg,4次/d靜脈注射,或頭孢曲松100m/kg,2次/d,靜脈注射,共21天。

萊姆病血清抗體測定陽性,無特殊癥狀,可口服多西環素100mg,2次/d,4~6周或口服四環素500mg,4次/d,4~6周。兒童青霉素V鉀片50mg/kg,分4次口服,或阿莫西林125~250mg,3次/d口服,或鏈霉素40mg/kg分4次口服,每種治療3~4周。

糖皮質激素不宜全身應用,因其可加重螺旋體感染。但可以在嚴密監控下,局部應用,減少局部并發癥的出現。需緩慢減量。

19 預后

早期治療,防止并發癥。

20 Lyme病性鞏膜炎的預防

消滅傳染媒介——蜱,同時避免進入疫區。

21 相關藥品

多西環素、阿莫西林、紅霉素、青霉素、頭孢曲松、四環素、青霉素V、鏈霉素

22 相關檢查

循環免疫復合物

相關文獻

開放分類:鞏膜病感染性鞏膜炎細菌性鞏膜炎眼科
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  • 評論總管
    2018/7/22 6:47:48 | #0
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