Guillain-Barre綜合征

Guillain-Barre綜合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是由細胞免疫和體液免疫介導的炎性脫髓鞘周圍神經病。其病因和發病機制尚未十分明確。本文就其病因和機制的幾種主要學說及其發展作一闡述。

概述

GBS的概念在幾十年中有了很大的發展變化。GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具體明確的臨床和生物學的特征描述，主要表現為至少一個肢體的運動無力伴有反射消失。在1969年，Asbury第一次對該綜合征的電鏡形態作出描述，并把它限定為多發的脫髓鞘性神經炎。至1986年，Feasby又報告了一種涉及軸突的變型，并在后來中國北部大樣本的GBS研究是得到了確定；因該型的電鏡特點僅在單純運動性軸突出現病理改變，故稱為急性運動軸索神經病(AMAN)。進一步研究還發現另一種GBS變型可涉及運動、感覺兩種神經元軸突，稱急性運動感覺軸索神經病(AMSAN)。另一方面，早在1956年，CM Fisher就描述了一種以共濟失調、反射消失和眼肌麻痹三聯癥為特點的臨床綜合征，伴有蛋白細胞分離而預后很好，這種綜合癥也很快被認為是GBS的一種(Fisher綜合征)。隨著對其機制、治療方法認識的深入，現在臨床上根據GBS的表現等不同的限定范圍，尚有其他的和更進一步的分類方法。

GBS的主要病理改變在運動及感覺神經根、后根神經節、周圍神經及顱神經。組織學特點為局限性的節段性脫髓鞘，伴有血管(主要是小動脈)周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤；嚴重病例可見軸索變性、碎裂，脊膜可有炎癥反應，脊髓見點狀出血，前角細胞及顱神經也有退行性變，肌肉失神經性萎縮。

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