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DLE

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1 英文參考

discoid lupus erythematosus

2 西醫·DLE

DLE(discoid lupus erythematosus,盤狀紅斑狼瘡)較常見,也是古老而又經典的疾病。其病情亦較輕,但有時可以轉化為系統性紅斑狼瘡。本病可分兩型:①局限型皮膚損害僅限于頸部以上的皮膚;②播散型皮損累及全身廣泛部位的皮膚。有些作者認為播散型容易轉變為系統性紅斑狼瘡。女性發病明顯多于男性,約為10∶1,育齡婦女為發病高峰,年齡多在20~40 歲。老人及兒童也可患病。皮損好發于面部,特別是兩頰和鼻梁,呈蝶形分布。其次好發于口唇、耳部、頭皮、手背和手指等處,皮損的特征表現是有持久性盤狀紅斑,邊緣清楚,略微隆起,色素較深,為黃豆至指甲大小

紅斑狼瘡(lupus erythematosus,LE)是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性的的炎癥結締組織病。紅斑狼瘡可被看作為病譜性疾病,譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(cutaneous lupus erythematosus,CLE),病變限于皮膚,即使有其他臟器的損害也相對較輕微;譜的另一端為系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE),病變累及多系統、多臟器。皮膚型紅斑狼瘡與系統性紅斑狼瘡之間缺乏明顯界限,如多數皮膚型紅斑狼瘡本身就是系統性紅斑狼瘡的一部分或皮膚型紅斑狼瘡可轉化為系統性紅斑狼瘡或皮膚型紅斑狼瘡僅是系統性紅斑狼瘡的一個發展階段。明確為皮膚型紅斑狼瘡的有慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE),包括“經典”的DLE(discoid lupus erythematosus,盤狀紅斑狼瘡)、狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis,LP)、黏膜紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡和DLE—扁平苔蘚重疊等;亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)以及急性皮膚型紅斑狼瘡(acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE)。真正意義上的皮膚型紅斑狼瘡臨床上并不多見,多見的是系統性紅斑狼瘡。

2.1 疾病別名

discoid lupus erythematosus,盤狀紅斑狼瘡

2.2 疾病代碼

ICD:L93.0

2.3 疾病分類

風濕性疾病 > 紅斑狼瘡

2.4 DLE的流行病學資料

DLE在世界范圍內均有出現,患病率為4/10 萬~25/10 萬,亞洲及黑人患病率較高,我國的患病率為70/10 萬~75/10 萬。女性發病明顯多于男性,約為10∶1,育齡婦女為發病高峰,老人及兒童也可患病。

2.5 DLE的病因

DLE的病因不明,患者家族中本病發生率明顯較高,家族成員中高γ球蛋白血癥發病亦較高,這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上,由某些外因(日光、紫外線照射)和內因精神刺激心理嚴重障礙)的作用下,通過神經免疫內分泌網絡,導致自身組織細胞抗原性發生改變,最終發生免疫反應而致病。

2.6 DLE的發病機

DLE發病機制是多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限性或播散性病理損害。

2.7 DLE的病理改變

因所取活檢標本的皮損類型不同,其病理改變亦有所不同。下列幾種病理改變可作為診斷依據:①角化過度伴以角質栓;②棘層萎縮;③基底層液化;④在皮膚附屬器周圍有淋巴細胞組成的斑片浸潤;⑤真皮上部水腫血管擴張和輕度紅細胞外滲。真皮的變化先于表皮,基底層局灶性液化變性是本病組織學診斷的主要依據

2.8 DLE的臨床表現

DLE患者多為女性,年齡多在20~40 歲。皮損好發于面部,特別是兩頰和鼻梁,呈蝶形分布。其次好發于口唇、耳部、頭皮、手背和手指等處,皮損的特征表現是有持久性盤狀紅斑,邊緣清楚,略微隆起,色素較深,為黃豆至指甲大小,呈圓形盤狀或不甚規則,表面毛細血管擴張,并覆以黏著性鱗屑,若剝離鱗屑,可見其下擴張的毛囊孔,鱗屑底面有很多刺狀角質隆起,栓在毛囊口中。在病情發展過程中,皮損逐漸擴大并增多,可融合成以鼻梁為中心、兩頰為雙翼的蝶形紅斑。外周的耳郭顳颥甚至頭皮均可受累。皮損發生于耳郭時,軟組織可受累,呈枯萎狀。頭皮受累時頭皮萎縮,頭發脫落,為暗紅色、淺紅或帶白色的斑片。手背、手指和足背可同時發病。個別病例,面部、雙手背和手指可全部受累,呈鮮紅色,覆以薄痂,手指尖端可長出鳥爪樣角質增生。足部皮損主要見于足底兩側和足跟,覆以大片淡紅色鱗屑。少數病例,皮損累及唇和口腔黏膜,表現為灰白色角化過度,可形成糜爛和淺潰瘍,最后出現萎縮,可有不同程度的瘙癢和灼熱感。本病有3 種變異型:單純紅斑型皮損為紅色斑點或丘疹,局部輕度脫屑及略水腫;肥厚型皮損是由隆起的硬結及角化過度的皮膚組成,該型一般位于面部及上肢伸側,容易被誤診為肥厚性銀屑病或肥厚性扁平苔蘚;深部型皮損是一種少見的皮損,表現為皮膚深部有結節,常伴有盤狀皮損,皮下脂肪可發生脂膜炎,皮損區可留下深的局部凹陷。

2.9 DLE的并發癥

深部型皮損波及脂肪組織時可發生脂膜炎。

2.10 DLE的診斷

診斷根據主要發生于20~40 歲女性面部鮮紅色或淡紅色斑,邊緣清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏著性鱗屑,其下有擴大的毛孔,診斷一般不難。病理檢查有助于確診。

2.10.1 實驗室檢查

本病實驗檢查陽性發現較少,約1/3 病例可有輕度貧血白細胞減少、血小板減少、血沉增快。

部分DLE也是系統性紅斑狼瘡的癥狀之一,所以抗體譜都與系統性紅斑狼瘡相同。

2.10.1.1 抗核抗體試驗(ANA)

ANA是針對自身各種細胞核成分產生相應抗體的總稱。本試驗敏感性高,特異性較差,現象作為篩選性試驗,一般采用間接免疫熒光檢測血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用Will-2細胞,Hep-2細胞等作底物,約80%~95%病便ANA試驗陽性,尤以活動期為高,反復測定累積陽性率更高。血清ANA效價≥1:80,意義較大,效價變化基本上與臨床病情活動度相一致。熒光核型可見周邊型、均質型和斑點型,偶見核仁型。另有5%~10%病例,臨床癥狀符合系統性紅斑狼瘡,但ANA持續陰性,有其它免疫學特征,可能是一個亞型。根據已在臨床上運用的免疫熒光(IF)、對流免疫電泳(CIE)和免疫印跡(IBT)等方法,在系統性紅斑狼瘡中可檢出十余種ANA。常規用于臨床診斷的有:

IFANA:在熒光下ANA可被分為4型:均質型、斑點型、膜型及核仁型。前3型常在系統性紅斑狼瘡中出現,其滴度≥1∶64時有診斷意義。IFANA在系統性紅斑狼瘡所有的免疫學檢查中敏感性最高,陽性率可達90%以上,但特異性較差,其他CTD和疾病甚至正常人中均可出現陽性,但系統性紅斑狼瘡的滴度特別高,可作為診斷系統性紅斑狼瘡的重要指標。

抗DNA抗體:該抗體分為天然(雙鏈)DNA(ds-DNA)和變性(單鏈)DNA(ss-DNA)。以綠蠅短膜蟲(Crithidia luciliae)或馬疫錐蟲(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎蟲(Trypanossma evansi)作底物,采用間接免疫熒光法檢測抗ds-DNA抗體,在系統性紅斑狼瘡活動期其陽性率可高達93%~100%。然而放射免疫法檢測其陽性率為60%~70%,抗ds-DNA抗體熒光核型顯示周邊型最具特異性,提示患者常有腎損害、預后差。在緩解期,其陽性率下降以至陰轉,終末期患者亦可陰性。抗ss-DNA抗體特異性差,除系統性紅斑狼瘡外在其他彌漫性結締組織疾病中亦可見到。有學者對51例系統性紅斑狼瘡患者和660例其他自身免疫病的抗ds-DNA抗體進行檢測,結果50/51的系統性紅斑狼瘡有抗ds-DNA抗體,而其他自身免疫病中1/660陽性,顯示抗ds-DNA抗體有很高的特異性,是系統性紅斑狼瘡的“標記抗體”,較高滴度的ds-DNA抗體可視為診斷系統性紅斑狼瘡的依據。而ss-DNA抗體缺乏特異性,對診斷無意義。有資料顯示抗ds-DNA抗體與腎臟心臟受累和腎小球瘢痕形成密切相關,而與中樞神經系統血液系統和肌肉骨骼的受累無關,但也有資料和實驗顯示并非如此,有抗ds-DNA抗體者腎臟等臟器損害并非很嚴重。檢測ds-DNA抗體的方法有多種,但穩定、能重復的僅有放射免疫分析RIA)法,又稱Farr法。

2.10.1.2 抗ENA(可提取性核抗原)抗體

抗原從小牛胸腺或兔胸腺中撮,采用瓊脂擴散法或對流免疫電泳檢測,近年亦有用免疫印跡法檢測的,抗ENA抗體中主要包括抗Sm和nRNP等七種抗體,mRNP或U1RNP抗原為七種分子量不同的蛋白質(12-68KD)與U1RNA(U為尿嘧啶核苷酸)結合的復合物;而Sm為同樣七種蛋白質與U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的復合物;抗Sm抗體在系統性紅斑狼瘡的陽性率為20%~25%,為系統性紅斑狼瘡的標記性抗體,常和抗ds-DNA抗體伴隨出現,與疾病活動性無關,可作為回溯性診斷的參考指標;抗U1RNP抗體可在多種結締組織病中出現,其高效價除發生在系統性紅斑狼瘡外,常是診斷混合結締組織病的重要血清學依據。ENA抗體中與系統性紅斑狼瘡關系密切的有以下4種:

A.抗Sm抗體:Sm抗原中的主要蛋白組分有SmB/B'(28kD、29kD)和SmD(13.5kD),其中抗SmD抗體最有特異性,而SmB/B'在抗原序列上與RNP(核糖核蛋白)相近似,抗RNP抗體混合性結締組織病(MCTD)中陽性率最高。免疫印跡(IBT)法檢測抗Sm抗體時13.5kD總是與28kD、29kD伴隨,而28kD、29kD抗體可單獨出現。只有13.5kD與28kD、29kD同時出現時才能確定“抗Sm抗體陽性”。抗Sm抗體是系統性紅斑狼瘡的“標記抗體”,僅在系統性紅斑狼瘡患者中能檢測到,有很高的特異性,但僅有不到1/3的患者出現此抗體。較早的研究認為單獨出現Sm抗體腎臟與中樞神經系統的損害要比dsDNA抗體輕。20世紀90年代后期對Sm抗體的研究觀察到抗Sm(抗SmB/B')、抗ds-DNA抗體與抗心磷脂抗抗體(ACL)有一定的相關性,即在系統性紅斑狼瘡患者中ACL抗體陽性者伴有抗Sm和抗dsDNA抗體的比率要顯著高于抗ACL陰性者。抗Sm抗體與光敏感有關,抗Sm陽性的系統性紅斑狼瘡患者皮膚最小紅斑量要明顯低于抗Sm陰性者。還有研究發現抗SmD(抗SmD183-119)抗體與疾病活動相關,急性發病、伴有關節炎、蝶形紅斑、嗜睡漿膜炎和腎炎者其抗Sm抗體滴度特別高,抗體滴度隨癥狀好轉而下降。

B.抗核糖核蛋白(RNP)抗體:RNP抗原的主要蛋白組分為U1-70kD、U1-A(32kD)及U1-C(17.5kD)。IBT法檢測時29kD、28kD可伴隨以上條帶同時出現;如果IBT法檢測單獨出現29kD、28kD時不能簡單確定為“抗Sm抗體”或“抗RNP抗體”,應根據CIE的電泳結果。因此,對各種ENA抗體的檢測不應僅用一種方法,而應采用IBT與CIE兩種方法。抗RNP抗體出現在30%以上的系統性紅斑狼瘡患者中。該抗體出現一般預示預后較好,腎損害輕。

C.抗Ro(SS-A)和抗La(SS-B)抗體:通常采用對流免疫電泳法檢測,近亦可用免疫印跡法測定。用前法檢測抗Ro/SS-A抗體陽性率為30%~39%,抗La/SS-B為13%;兩種抗體對原發性干燥綜合征和系統性紅斑狼瘡合并干燥綜合征以及亞急性皮膚型紅斑狼瘡呈高陽性率和重要參考價值。抗Ro/SS-A抗體是新生兒紅斑狼瘡的重要血清學標記 ,與光敏感相關。抗Ro/La抗體更多出現于亞急性皮膚型紅斑狼瘡(亞急性皮膚型紅斑狼瘡)、干燥綜合征(SS)和新生兒紅斑狼瘡(NLE)以及先天房室傳導阻滯中。Ro蛋白抗原有60kD和52kD 2種,60kD的抗體在亞急性皮膚型紅斑狼瘡中多見,52kD的抗體多出現于SS中。La蛋白抗原主要是48kD。此兩種抗體(或1種)在系統性紅斑狼瘡中出現時多伴有SS。在臨床上觀察到凡是抗Ro或La抗體陽性的系統性紅斑狼瘡其預后較好;也有報道ANA與抗Ro抗體同時出現易合并血管炎和腎炎,而ANA與抗La抗體、抗RNP抗體同時出現時則臨床癥狀輕微。

2.10.1.3 皮膚狼瘡帶試驗(LBT)

應用直接免疫熒光抗體技術檢測皮膚免疫熒光帶或狼瘡帶,即用直接免疫熒光(DIF)在真皮表皮連接處見到Ig補體的帶狀沉積,主要為IgG,其次為IgMIgA。LBT皮損處陽性率在急性皮膚型紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和DLE均為90%左右,但正常皮膚系統性紅斑狼瘡的陽性率為50%~70%,而DLE為陰性。如DLE的正常皮膚LBT為陽性,則提示可轉化為系統性紅斑狼瘡。一般于前臂伸側或屈側正常皮膚處取材,前者陽性率高,后者陽性率低,但因伸側與陽光接觸,有時會有假陽性。如于臀部等皮膚非暴露部位取材其陽性率最低,但對系統性紅斑狼瘡最有診斷價值。對那些臨床和實驗室表現都不特異的病例,非皮損處LBT陽性是一個非常有用的診斷信息

曾凡飲等采用1M.Nacl分離人皮膚DIF法對系統性紅斑狼瘡患者進行狼瘡帶的研究,發現本法的陽性率達90.9%,以Ig沉積于真皮側最為常見,其次為沉積于真表皮兩側,而未見單純于表皮側的病例,熒光形態以線狀多見,少數為顆粒太。近來張學軍等采用熱分離表皮真皮法在5例大皰性系統性紅斑狼瘡中有3例血管結合在真皮側,另2例與真皮側,表示出抗體異質性。

2.11 其他輔助檢查

IgG 升高或抗核抗體陽性。個別病例LE 陽性、肝功能障礙。

2.12 需要與DLE鑒別的疾病

DLE需與下列疾病進行鑒別:

2.12.1.1 慢性多形性日光疹

斑片樣多形性日光疹與DLE相似,在早期,無論在臨床還是在病理上均難以區分。但用一定劑量的紫外線照射,可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚發生日光疹,而對狼瘡病人的正常皮膚不能誘發皮損,借此可將兩者加以鑒別。另外,慢性多形性日光疹的皮損在暴露于日光的部位,皮損無黏著性鱗屑和萎縮。

2.12.1.2 脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病

脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病可呈蝴蝶形,以鼻梁為中心分布于面部,可與DLE相混淆,但皮損活檢組織學改變有明顯不同。此外,脂溢性皮炎一般對局部治療反應良好,而本病對局部治療反應不佳。

2.12.1.3 基底細胞上皮瘤

淺表性基底細胞上皮瘤可類似于本病的孤立性皮損,但其皮損邊緣進行性擴張,皮損周圍毛細血管擴張,中心覆以鱗屑,可發生萎縮。這種皮損雖與本病的靜止皮損相似,但兩者的病理改變截然不同。

2.12.1.4 皮膚淋巴細胞浸潤

皮膚淋巴細胞浸潤主要累及面部,臨床上容易與早期慢性DLE相混淆。皮損為盤狀,略隆起,帶紅色,開始表現為小的斑片,逐漸向周圍擴大,中心無鱗屑,也無毛囊過度角化,可不形成瘢痕而自行消退。皮損的組織病理改變主要在真皮內,表皮可出現輕度腫脹,表皮-皮交界區完整,真皮內有邊緣清楚的致密淋巴細胞浸潤灶。浸潤細胞為小淋巴細胞,常位于血管和附屬器周圍。因皮膚淋巴細胞浸潤對抗瘧藥物及糖皮質激素治療效果良好,所以有的作者認為它是本病的一種特殊類型。

2.13 DLE的治療方案

2.13.1 一般防治

為了防止本病的發展或惡化,宜采用下列措施:①避免飲酒和過度疲勞;②如對日光過敏,外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲,避免在烈日下暴曬;③避免受涼、感冒或其他感染

2.13.2 全身治療

(1)抗瘧藥:氯喹0.25g,1~2 次/d,病情好轉后減量,有時每周0.25~0.5g即可控制病情發展。療程視病人的耐受情況和病情而定。

(2)環磷酰胺靜脈用藥,400~600mg 靜滴,每周1 次。也可150~300mg/d,分2~3 次口服。

(3)糖皮質激素:對某些播散型病人,使用氯喹治療無效或不能耐受時,可考慮該種藥物的使用,并且應盡量用小劑量與其他抗風濕藥物聯合用藥以提高療效,減少副作用

局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏,封包療法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網膜積聚可每周服5天,停2天;如療效不佳,還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),經氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,最高可150mg/d。LEP的治療可局部注射激素并聯合以上1種藥物。

(4)中藥六味地黃湯加減大陰補丸雷公藤制劑等。

2.13.3 局部治療

(1)小片皮損可用二氧化碳雪或液氮冷凍療法20~30s,1 次不愈可重復治療。

(2)利用去炎松霜、地塞米松皮炎平)、氟輕松膚輕松)。涂藥后再用塑料薄膜覆蓋包扎。

2.14 DLE的預后

預后較好。部分病人可轉變為系統性紅斑狼瘡。

2.15 DLE的預防

1.避免飲酒和過度疲勞。

2.如對日光過敏,外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲,避免在烈日下暴曬。

3.避免受涼、感冒或其他感染。

3 中醫·DLE

3.1 DLE的中醫病因病機

中醫認為,病變范圍可涉及中醫溫病內傷雜病和皮膚外科等范疇,其病因病機可歸納為內因和外因兩方面。

(1)內因:素體稟賦不足腎精虧損,或七情內傷,勞累以致陰陽失衡,氣血失和,進而血運不暢,氣滯血瘀。這是形成本病的內在基礎。

(2)外因:感受外邪:外受熱毒之邪侵襲是導致本病發生的外部條件。根據“腎為先天之本”、“女子以肝為先天”以及五臟相互滋生的理論,肝腎虧虛常導致臟腑氣血陰陽不足,在感受外來邪毒后,一方面可外傷腠理肌膚,蝕于筋骨而出現紅斑和肌肉關節病變;另一方面可內攻五臟六腑,影響臟腑功能,水谷精微運化失常,主要表現為由病初的陰液虧耗、陰虛內熱而逐漸發展至陰損及陽、陰陽兩虛,最終可因陽虛水泛甚至陰陽離決而危及生命。本病急性期多以邪熱熾盛,肌膚痹阻為主;慢性期或緩解期,則多以邪退正虛,肌膚內臟淤滯為主。

3.2 DLE的中醫辨證治療

3.2.1 氣血淤滯型

3.2.1.1 癥狀

皮損局限面部、手背,或少數患者可呈四肢軀干播散發生,表現為紅斑鱗屑、角化性皮損,有毛囊角栓,有萎縮,患者常有倦怠、納差,舌質暗紅,脈沉或沉細。

3.2.1.2 辨證

經絡阻隔,氣血淤滯。

3.2.1.3 治法

活血化瘀軟堅散結

3.2.1.4 方藥

秦艽10g、烏蛇10g、漏蘆10g、黃芪10g、丹參15g、雞冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白術10g、女貞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散結靈配合交替用。

3.2.2 陰虛火旺

3.2.2.1 癥狀

多有口唇及口內黏膜損害,表現為角化性白斑或糜爛,有口舌干燥,口干渴,不思飲,舌紅苔白或膩,脈象細數。

3.2.2.2 辨證

腎陰虛損,陰虛火旺。

3.2.2.3 治法

養陰清熱,活血化瘀。

3.2.2.4 方藥

北沙參各15g、石斛15g、元參15g、佛手參15g、黃芪15g、干生地15g、丹參15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、雞冠花10g、黃連10g。也可選用六味地黃丸知柏地黃丸當歸丸大補陰丸等。

3.2.2.5 單味中草藥

可用青蒿30g/d,煎服或浸膏片(每片合生藥1g)3次/d,每次10~15片。昆明山海棠去皮(每片50mg),每次2~4片,3次/d;雷公藤多甙3次/d,30~60mg/d。

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    2019/11/14 15:11:50 | #0
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