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紅蝴蝶瘡

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這是一個關于紅蝴蝶瘡的開放分類,共收錄詞條6個(含子類)。

概述

紅蝴蝶瘡(lupus erythematosus)是指以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑萎縮,狀似蝴蝶,可累及全身多臟器的自身免疫結締組織疾病。多見于15~40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發于面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預后較差。

紅蝴蝶瘡相當于西醫的紅斑狼瘡

紅蝴蝶瘡的病因病機

紅蝴蝶瘡由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷臟腑外傷于肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻于肌肉關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇干舌紅盜汗陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣郁結,久而化火,而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程后期每多陰損及陽,累及于脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等癥。在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反復出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

紅蝴蝶瘡的診斷

盤狀紅蝴蝶瘡

盤狀紅蝴蝶瘡多見于20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼額角,亦可發于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。粘膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬后,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。

盤狀紅蝴蝶瘡呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈消退后遺留淺在性瘢痕

系統性紅蝴蝶瘡

系統性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10。

系統性紅蝴蝶瘡早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。

皮膚、粘膜損害

約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。發生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭發可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期癥狀。

全身癥狀

1.發熱一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃~41℃。

2.關節、肌肉疼痛約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

3.腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥腎病綜合征表現。

4.心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變,以心包炎心肌炎心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎血栓閉塞性脈管炎

5.呼吸系統病變主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

6.消化系統病變約有40%患者有惡心嘔吐腹痛腹瀉便血消化道癥狀。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

7.神經系統病變神經系統癥狀多見于后期,可表現為各種精神神經癥狀,如抑郁、失眠精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇

8.其他病變淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統見貧血全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫視網膜病變

實驗室檢查

一般檢查

血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

免疫學檢查

1.狼瘡細胞陽性率在60%左右,但特異性低。

2.抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

3.補體免疫復合物檢查,循環免疫復合物升高,血清總補體C3C4均降低,尤以C3下降顯著。

4.狼瘡帶試驗檢查,用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。

需要與紅蝴蝶瘡相鑒別的疾病

風濕性關節炎

風濕性關節炎患者關節腫痛明顯,可出現風濕結節,抗風濕因子大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變,紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感。

類風濕性關節炎

類風濕性關節炎患者關節疼痛,類風濕因子大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡特有的皮損,可有關節畸形

皮肌炎

皮肌炎多于面部開始,皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發性肌炎癥狀明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

紅蝴蝶瘡的治療

辨證治療

熱毒熾盛

紅蝴蝶瘡·熱毒熾盛證(lupus erythematosus with blazing heat-toxin pattern)是指熱毒熾盛,外灼肌膚,以面部蝶形紅斑鮮艷,皮膚紫斑,伴有高熱,煩躁口渴神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便干結,小便短赤,舌質紅絳,舌苔黃膩,脈洪數或滑數為常見癥的紅蝴蝶瘡證候。

癥狀

相當于系統性紅蝴蝶瘡急性活動期,面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑;伴高熱,煩躁口渴,神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便干結,小便短赤;舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。

辨證分析

熱毒熾盛,邪在氣分,故見高熱,煩躁口渴;熱擾營血,血熱損絡,外溢于肌膚,則有紅斑、紫斑;熱毒消灼陰血,筋失濡養,則有關節肌肉疼痛;熱毒內攻于心,或逆傳心包神不守舍,則有神昏譫語;熱極動風,則抽搐;大便于結、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數或細數為熱毒熾盛之象。

治法

清熱涼血化斑解毒

方藥治療

犀角地黃湯黃連解毒湯加減。高熱神昏者,加安宮牛黃丸清熱解毒,或服紫雪丹熄風鎮痙,或服至寶丹以芳香醒腦。

陰虛內熱

紅蝴蝶瘡·陰虛內熱證(lupus erythematosus with pattern of yin deficiency and internal heat)是指陰虛內熱,以斑疹暗紅,伴有不規則發熱或持續低熱,手足心熱心煩無力,自汗盜汗,顏面浮紅,關節痛,足跟痛月經量少或閉經,舌質紅,舌苔薄,脈細數為常見癥的紅蝴蝶瘡證候。

癥狀

斑疹暗紅;伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩無力,自汗盜汗,面浮紅,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細數。

辨證分析

邪熱漸退,陰精虧耗,陰虛火旺,故見斑疹暗紅,不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩,自汗盜汗;陰虧氣耗,則無力;虛火上炎,則面浮紅;肝腎不足,則關節疼,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅、苔薄、脈細數為陰虛火旺之象。

治法

滋陰降火

方藥治療

六味地黃丸大補陰丸清骨散加減。

脾腎陽虛

紅蝴蝶瘡·脾腎陽虛證(lupus erythematosus with spleen-kidney yang deficiency pattern)是指病程日久,脾腎陽虛,以面色無華,眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟面熱肢冷,口干不渴,尿少或尿閉,舌質淡胖,舌少,脈沉細為常見癥的紅蝴蝶瘡證候。

癥狀

面色無華,眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面熱肢冷,口干不渴,尿少或尿閉;舌淡胖,苔少,脈沉細。

辨證分析

脾腎陽虛,故見面色無華:水濕泛濫,則眼瞼、下肢浮腫;水飲停聚胸脅,則胸脅脹滿;脾腎陽虛,肝腎不足,則腰膝酸軟;虛陽上浮,則面熱肢冷;氣不化津,津不上承,則口干不渴;脾腎陽虛,氣化不利,則尿少或尿閉;舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。

治法

溫腎壯陽健脾利水

方藥治療

附桂八味丸真武湯加減。

脾虛肝旺

紅蝴蝶瘡·脾虛肝旺證(lupus erythematosus with pattern of spleen deficiency and liver hyperactivity)是指脾虛肝旺,以皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆頭昏頭痛耳鳴失眠,月經不調或閉經,舌質紫暗或有瘀斑,脈細弦為常見癥的紅蝴蝶瘡證候。

癥狀

皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛,耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑,脈細弦。

辨證分析

情志內傷,肝郁氣滯,久而化火,故見皮膚紫斑;肝郁之滯,則胸脅脹滿;肝郁犯脾,脾虛失運,則腹脹納呆;肝旺上擾,則頭昏頭痛,耳鳴失眠;肝失疏泄,熱邪灼陰,陰血不足,則月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。

治法

健脾清肝。

方藥治療

四君子湯丹梔逍遙散加減。

氣滯血瘀

紅蝴蝶瘡·氣滯血瘀證(lupus erythematosus with pattern of qi stagnation and blood stasis)是指氣滯血瘀,以紅斑暗滯,角栓形成及皮膚萎縮,伴倦怠乏力,舌質暗紅,舌苔白或光面舌,脈沉細為常見癥的紅蝴蝶瘡證候。

癥狀

多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯,角栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細。

辨證分析

氣滯血瘀,故見紅斑暗滯,角栓形成;瘀滯不去,肌膚失常,則皮膚萎縮;病久氣血兩虛,則伴倦怠乏力;舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。

治法

疏肝理氣活血化瘀

方藥治療

逍遙丸血府逐瘀湯加減。

外治法

皮損處涂白玉膏黃柏霜,每天1—2次。

其他療法

1.昆明山海棠片,每片50mg,每次2—4片,口服,每天3次;雷公藤總甙制劑按每天每公斤體重1—1.2mg,分2—3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分2—3次口服;復方金蕎片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。

2.中西醫結合治療:

對急性發作或重型病例,宜選用皮質類固醇激素免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

紅蝴蝶瘡患者日常保健

1.避免日光曝曬,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物

2.避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。

3.避免各種誘發因素,對易于誘發本病的藥物如青霉素鏈霉素磺胺避孕藥等應避免使用,皮損處忌涂有刺激性的外用藥。

4.忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;注意加強飲食營養,多食富含維生素的蔬菜、水果。

5.注意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應臥床休息。

紅蝴蝶瘡治療進展

1.雷公藤雷公藤為衛矛科雷公藤屬植物,又名斷腸草,藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物堿,二萜內酯、三萜內酯、甙類糖類有機酸揮發油等。性涼,味苦。辛;有大毒,功效:祛風除濕,消腫止痛,通經活絡,解毒殺蟲。藥理研究表明,雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮痛等作用。有關雷公藤治療本病的臨床研究報道頻多,如秦萬章使用雷公藤治療本病103例,有效率為91.2%;李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例,緩解4例,有效7例,無效1例。上海、云南用雷公藤治療本病的總有效率為70%一91。2%。輕型可單用雷公藤,重型合用激素,可使關節疼痛、發熱,乏力等改善,皮損消退,受損的肝、腎等內臟功能好轉,可使白細胞、血紅蛋白、血小板升高,紅細胞沉降率粘蛋白下降,紅斑狼瘡細胞轉陰,抗核抗體滴度下降或轉陰,補體升高,免疫球蛋白及T淋巴細胞B淋巴細胞功能好轉。雷公藤為劇毒藥物,文獻記載一日誤用去皮根30g,每次服用15g,即有中毒的可能;若用其嫩芽,一次口服7個即可致死。故須嚴格掌握適應癥、禁忌癥控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應,如惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等,月經紊亂,皮膚粘膜反應,影響造血系統,對心、肝,腎功能的影響及蓄積作用等,這些毒副作用多發生于給藥早期或用量過大時,一旦發現中毒,可采取洗胃、催吐、導瀉,以盡量減少毒物吸收;同時,予以飲濃茶或蛋清以保護胃粘膜,輸液,糾酸,對癥支持療法等,并用甘草汁或綠豆甘草湯內服以解毒。

使用雷公藤有一個重要的問題,就是停茵后病情出現“反跳”。這與皮質類固醇激素相似,當雷公藤斷藥或由于中毒而停藥數天后,病情會出現反跳,恢復到治療前的水平,甚至更嚴重,所以對雷公藤和皮質類固醇激素同用的病人,不能兩藥同時減量,應根據病情,或先后或交替減量,以盡量減少、減輕反跳現象。

2.昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。其臨床功效與雷公藤相似,對系統性紅蝴蝶瘡皮損及關節疼痛療效較好。

3.青蒿青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿全草。性寒,味苦、辛。功能:清熱,解暑,除蒸,生發,黑發。主要成分為揮發油和青蒿素等。藥理研究表明,生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲發育,具有高效、速效、低毒、用法簡便等優點,另有抑制真菌螺旋體的作用。臨床上用來治療盤狀紅蝴蝶瘡取得較好療效,如莊國康用青蒿治療盤狀紅蝴蝶瘡68例,基本消退率達60%,總有效率為90%。實驗研究證明,青蒿素具有免疫抑制作用。

4.狼瘡丸金銀花連翹丹參赤芍蒲公英白鮮皮桃仁紅花蜈蚣等17味中藥組成,每丸9G。王促英等用狼瘡丸治療本病,日服2次,持續3—5年,有效率85%,若與激素聯合運用,有效率達92%。實驗證明,狼瘡丸有抑制急慢性變態反應性炎癥抑菌、促纖溶等作用。

分類關系樹

紅蝴蝶瘡類詞條

僅顯示前30條。
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