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硬皮病

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這是一個關于硬皮病的開放分類,共收錄詞條1個(含子類)。

概述

硬皮病結締組織的一種彌漫性病變。以皮膚失去彈性而硬化,繼而出現萎縮和色素變化為其特點。臨床上分局限性和系統性兩型。好發于20~50歲之青壯年,以女性多見。本病與自身免疫機制失調有關,其確切病因不明,迄今國內外尚無理想的治療方法

本病在中醫學中無相應病名,根據本病的臨床表現,可歸屬“皮痹”、“風濕痹”等范疇。早在《黃帝內經》中即有“皮痹”的記載,還提到了本病的轉歸。如《素問·痹論》有“痹人臟者死”的論述。說明本病日久可影響臟腑,甚至導致死亡。隋代《諸病源候論》云:“痹者……其狀肌肉頑厚,或肌肉疼痛……由血氣虛則受風濕而成此病。”對本病的癥候和病因有進一步的認識。宋代吳彥夔在《傳信適用方》中形象地描述:“四肢堅如石,以物擊似鐘磬,日漸瘦惡。”更接近于硬皮病的臨床表現。在治療上,明代《醫學入門》提出“初起強硬作痛者,宜疏風豁痰;沉重者宜流濕行氣;久病須分氣血虛實,痰瘀多少治之”的治療原則。

現代中醫針灸治療本病的報道,始見于1959年,60年代以個案為主,自70年代以后,關于硬皮病的臨床觀察,出現了大量報道,自1975年至1989年,所及文獻累計達60余篇(包括個案,驗案)。其中不少醫家主張用活血化瘀中藥治療本病,認為硬皮病的臨床表現有多種瘀血的見證,但若結合臨床寒凝血瘀、氣滯血瘀、血虛血瘀等不同證型,以溫陽通絡、疏肝理氣補氣生血等法合參,療效較單純的活血化瘀法為好。據近十年收集的30余篇資料來看,明確有療效的共1806例,其中治愈55例,顯效638例,有效971例,無效142例,總有效率為92.1%。表明中醫藥對本病有肯定的效果。

在機理研究方面,做得較多的是有效方藥的藥理研究,如對活血化瘀中藥進行治療前后末梢循環檢查、皮膚病理形態及超微結構觀察等實驗研究。結果表明,活血化瘀中藥能改善微循環,調整結締組織代謝,使增粗的膠原纖維變細、疏松化,為中醫藥治療提供了客觀依據。但目前這方面工作仍較局限,如對治療硬皮病常用屮的溫陽、益氣、通絡等方藥的機理研究尚未開展,有待進一步深入。

診斷

本病根據皮膚硬化即可確診。感覺時值測定,皮膚毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值。

治療措施

本病目前尚無特效療法,部分病例治療后可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

(一)一般治療  去除感染病灶,加強營養注意保暖和避免劇烈精神刺激

(二)血管活性劑  主要用于以擴張血管,降低血粘度,改善微循環。

1.丹參注射液  每毫升檔地原生藥2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難色素沉著關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine)  開始量12.5mg/d,漸增加于25mg/d,3周后改為37.5mg/d。對雷諾現象有效(有效率約50%)。

3.甲基多巴  125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷諾現象。

(叁)結締組織形成抑制劑

1.青霉胺(D-penicillamine)  能干擾膠原分子間連鎖的復合物,抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2~3年,對皮膚增厚和營養性改變療效顯著,對微循環和肺功能亦有改善,并能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中,本藥對腎可有刺激,并能抑制骨髓,可出現白細胞血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其療效較單服青霉胺為佳。

2.秋水側堿(colchicine)  能阻止原膠原轉化為膠原,抑制膠原的積貯。用量為每日0.5~1.5mg,連服3個月至數年,對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.積雷甙(asiaticoside) 為中藥積雪草中提取的一種有效成分,實驗證明能抑制成纖維細胞的活性,軟化結締組織。用法為:片劑(每片含積雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;針劑(每支2ml含積雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果(有效率約80%),一般1個月左右開始見藥。

(四)抗炎劑  糖皮質激素系統性硬皮病早期的炎癥水腫關節癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服,以后漸減于5~10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。

(五)免疫抑制劑  如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環磷酰胺(50~200mg/d)等均可選用,對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合并應用,常可提高療效和減少皮質激素用量。

(六)物理療法  包括音頻電療、按摩和熱浴等,其中音頻電療對本病有較好療效,局限型者可使之完全恢復,系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、愈合潰瘍之效。開始每日治療1~2次,每次持續20~30分鐘,待病情好轉后可隔日1次,治療時間較久。

(七)其他  如封閉療法維生素E復合磷酸酯酶片,以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。

療效標準

目前各地主要根據臨床癥狀和體征的改變進行分級,大體分為4級。

基本痊愈:皮損大部分恢復正常,僅留輕度皮膚萎縮或色素沉著,皮膚松解、柔軟,肢端痙攣現象消失;指端潰瘍愈合,臨床伴隨之臟腑損害癥狀基本消失。

顯效:皮損50%以上恢復正常,皮膚硬化變軟,肢端痙攣現象緩解,臨床癥狀明顯減輕,功能大部恢復。

有效:皮損稍好轉,皮膚緊張度減輕,硬化范圍較前縮小,癥狀與體征稍見好轉。

無效:治療3個月,皮膚硬化未見好轉或皮損繼續擴大,內臟功能未恢復或損害加重。

分型治療

(1)氣血瘀滯

治法:活血化瘀,溫陽通絡。

處方黨參15~30克,黃芪15~30克,雞血藤30克,熟地30克,丹參15克,鹿角膠12克,桂枝紅花赤芍陳皮香附各9克,甘草炮姜炭各6克,當歸12克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:陽虛畏寒附子肉桂脾虛便溏五味子白術;關節疼痛明顯加蓁艽、桑寄生烏梢蛇便秘加當歸、桃仁;肢端潰瘍疼痛明顯加延胡乳香沒藥陽痿仙靈脾,兼腎陰虛女貞子龜版脾胃虛寒肉豆蔻脾胃虛弱加白術、山藥

療效:用上方共治療223例,基本治愈8例,顯效96例,有效107例,無效7例,死亡5例,總有效率為94.6%。

常用成方桃紅四物湯血府逐瘀湯

(2)脾腎陽虛

治法:溫補脾腎,開腠散寒。

處方:肉桂9克,仙靈脾9克,桂枝6~9克,山藥、白術、茯苓、當歸、丹參、赤芍各12克,黃芪、黨參各15克,路路通9克,陳皮6克,制川草烏各6克、炙甘草6克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:脾陽虛木香砂仁腎陽虛加附片、巴戟天淫羊藿仙茅;肢端冷紫加細辛、雞血藤;皮膚硬化加甲珠、皂角刺川芎;潰瘍不斂加白蘞赤小豆

療效:用上方共治療188例,基本痊愈3例,顯效41例,有效109例,無效35例,總有效率為81.4%。

常用成方:陽和湯回陽通脈湯

(3)熱毒瘀絡

治法:清熱解毒,化瘀通絡。

處方:銀花9克,雞血藤30克,澤蘭葉24克,丹參21克,玄參2克,首烏15克,夏枯草15克,延胡12克,郁金12克,乳香6克,沒藥6克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:營衛不和加黃芪、桂枝;四肢厥冷加肉桂、附子、黃芪。

療效:用上方共治療52例,顯效16例,有效31例,無效5例。總有效率為90.4%。

常用成方:解毒活血湯解毒清營湯

(4)寒侵肌膚

治法:解肌散寒,宣肺通絡。

處方:荊芥防風前胡羌活獨活枳殼、川芎、當歸各9克,甘草、桔梗生姜薄荷、蟬衣各6克,烏梢蛇、茯苓各12克,黃芪、地龍各15克,全蝎3克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:虛者加黨參、熟地、白芍;有熱象加銀花、連翹蒲公英;瘙癢加白蘚皮、白蒺藜

療效:用上方共治療7例,獲滿意療效。

常用成方:人參胡桃湯獨活寄生湯

專方治療

硬皮病的中醫專方治療較多,特別是活血化瘀法治療,頗引人注目。

(1)通脈湯

組成:紫丹參、雞血藤各15克,赤芍、桃仁、紅花、地龍各10克,當歸12克,乳香、沒藥各6克,川芎5克,銀花30克,甘草10克。

加減:陽虛畏寒明顯加附子、肉桂;脾虛便溏加白術、米仁、附子。

用法:每日1劑,水煎,分2次服93~6個月以后,上藥制成丸劑服用。

療效:共治療10例患者,顯效3例,有效5例,無效2例。總有效率為80%。

(2)79-2片劑

組成:當歸、葛根、紅花、川芎等中藥制成片劑。

用法:每次服4~8片,每日3次。

療效:治療系統性硬皮病118例,顯效48例,有效66例,無效4例;治療局限性硬皮病296例,基本治愈14例,顯效119例,有效156例,無效7例,總有效率為97.3%。

(3)605方劑

組成:由乳香、沒藥、川郁金等配成蜜丸,每丸10克。

用法:每次1丸,每日3次。

療效:治療系統性硬皮病104例,顯效30例,有效72例,無效2例;治療局限性硬皮病84例,顯效40例,有效44例,總有效率為98.9%。

(4)牡蠣鱉甲湯

組成:牡蠣30克,鱉甲12克,昆布15克,海藻15克,鉤藤30克,丹參15克,木瓜9克,絲瓜絡9克,延胡索9克。

服法:水煎服,隔2~3日1劑。

療效:用上方共治療局限性硬皮病17例,治愈7例,顯效6例,有效4例,總有效率為100%。

因本病癥狀錯綜復雜,虛實兼挾,因此一般主張在服中藥的同時,配合外治法,更易收效。外洗方直接作用于患處,達到活血脈、蠲痹痛的目的。

(1)菖蒲透骨薰洗方

藥物透骨草12克,石菖蒲10克,川草烏各10克,蘄艾葉15克,紅花15克,伸筋草15克,桂枝15克。

用法:適用于硬皮病浮腫期。上藥加水5000毫升,煎煮30分鐘,乘熱熏蒸,患處以毛巾漫藥液后外敷,每次持續10~15分鐘,每日1~2次。

(2)紅花桂枝酒

藥物:紅花10克,桂枝10克,50%酒精20~30毫升。

用法:上藥密閉浸泡7天,過濾取汁,微加溫,倒5~10毫升藥酒于手掌中,乘熱溫熨,輕巧按摩患處15~30分鐘,以局部皮膚發紅并有灼熱感為度,隔日1次。如患處肌肉腫脹、僵硬及麻木,酌情選用忡和散摻在五應膏中,外敷患處,3~5日1次。

老中醫經驗

顧伯華醫案

邱××,女,52歲。1972年12月30日初診:患硬皮病6~7年,皮損以四肢末端、額、頸、胸、背為主,不出汗吞咽順利,呼吸尚可,腰脊關節活動不利,伴有酸痛。苔薄舌淡,脈沉細。腎陽不足,衛外不固,風寒之邪,阻于肌膚,絡脈痹塞不通,營衛不和而成。擬溫經散寒補腎陽,和營衛,開腠理

處方:凈麻黃9克,大熟地6克,川桂枝9克,杜紅花9克,全當歸9克,仙靈脾15克,肉蓯蓉15克,鎖陽15克,補骨脂15克,菝葜30克,生甘草9克。

外用:川楝子60克,花椒30克,食鹽炒后布包,乘熱時熨。

服藥1月,病情穩定,考慮經絕期發病,與沖任不調有關。前方加鹿角粉3克(分吞)。復方當歸注射液(4毫升)肌肉注射,每日1次。服中藥2個月,自覺肌膚發熱,額部出汗較多,胸、腋下手背皮膚較前柔軟,肢端動脈痙攣現象好轉。唯關節仍酸痛,乃血脈失養,風邪滯留之故。仿“治風先治血,血行風自滅”之意,前方去鎖陽、菝葜。加丹參15克、炙地龍9克。加用低分子右旋醣酐500毫升,靜脈滴注,每周2次。又一月,手指潰瘍愈合,各種癥狀均好轉。

按:中醫認為,本病是絡脈閉塞,肌膚失養,風寒所阻而成。其中腎陽不足,衛外不固是重要內因。所以用溫補腎陽鹿角、蓯蓉、仙靈脾、鎖陽,活血通脈之丹參、當歸、紅花、地龍,溫散風寒之麻黃、桂枝。再加上改善微循環,增加血流量的低分子右旋醣酐。因此,在3個月內,能取得比較滿意的效果。

用藥規律

據收集的療效在70%以上、治療例數較多的臨床資料12篇統計,所使用的中藥共70余味,列表如下:

應用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥     物

>500

≥5

丹參、紅花、雞血藤、黃芪、黨參、生甘草、當歸、赤芍、川芎。

100~499

≥4

首烏、陳皮、熟地、郁金。

1~3

澤蘭、肉桂、丹皮、鹿角膠、蘇木、仙靈脾、香附、腹蛇、祁蛇、葛根、血竭

10~99

≥3

苡仁、茯苓、白術、白芍、桔梗、生姜。

1~2

銀花、夏枯草、延胡、乳香、沒藥、山藥、路路通、生地、天花粉、桃仁、淫羊藿、益母草巴戟肉、地龍、五味子、沙參、補骨脂、肉豆蔻、吳茱萸威靈仙白僵蠶、炙麻黃、升麻太子參、薄荷、荊芥、防風、前胡、山梔、木香、淡蓯蓉、橘絡

從上表可見,使用最多的中藥以丹參、紅花、雞血藤等活血化瘀藥和黨參、黃芪等益氣健脾藥為主。其次為補益肝腎、溫陽通絡、涼血清熱等藥物;而清熱解毒、發散表邪祛風勝濕等藥物則較少用。由此可見用藥頻度與中醫對病因病機的認識和治以活血化瘀、益氣溫陽為主的觀點趨于一致。

其他療法

(1)針灸

藥餅灸

取穴:a.大椎腎俞;b.命門脾俞;c.氣海血海;d.膈俞肺俞

操作:藥餅成分:白附子、乳香、沒藥、丁香、細辛、小茴香蒼術川烏、草烏各等量,先研成細末,加蜂蜜、蔥,水適量,調和捏成藥餅。藥餅直徑2.5厘米,0.6厘米厚,上穿數小孔

每次取1組,各組輪用。將藥餅置于穴位之上,再用純艾制成底面直徑2厘米的艾炷,安放于藥餅上,點燃。灸完1壯,再接灸1壯,每穴共灸2壯。每周據癥情灸2~4次,3個月為一療程。灸治期間可配用丁桂散

療效:共治療21例,有效12例,總有效率為57.1%。隔藥餅間接艾灸,能改善血循環,祛瘀生新,使皮膚變軟。

(2)單方驗方

①丹參注射液

組成:丹參。

用法:用丹參注射液8~16毫升,加人低分子右旋醣酐或5~10%葡萄糖溶液500毫升內靜脈滴注,每日1次,10~20天為一療程。

療效:共治療16例,顯效6例,有效5例,無效5例,總有效率為68.8%。

②積雪草甙片

組成:積雪草。

用法:每次2~4片,每日口服3~4次,6個月~1年為一療程。

療效:共治療100例,顯效33例,有效49例,無效18例,總有效率為82%。

靈芝注射液

組成:靈芝草

用法:用靈芝注射液肌肉注射,每日1~2支,連用1~4個月為一療程。

療效:用上方共治療48例,總有效率達83.3%。

④增肌注射液

組成:從略。

用法:每日肌肉注射1~2支,連用1~4個月為一療程,可連續使用數療程。

療效:用上方共治療25例,顯效10例,有效11例,無效4例,總有效率為84%。

其他措施

去除感染病灶,增加營養,特別注意肢端的保暖和避免妊娠、過度勞累及劇烈精神刺激,是預防誘發本病的關鍵。另外尚可配合封閉、理療(如音頻電療、熱浴等)及西藥治療。

病因病機

尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:

(一)遺傳因素 根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體顯性等位基因上。

(二)感染因素  不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎扁桃體炎肺炎猩紅熱麻疹鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒包涵體

(叁)結締組織代謝異常  患者顯示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。

(四)血管異常  患者多有雷諾現象,不僅限于肢端,也發生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生,故有人認為本病是一種原發性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認為血管病變并非是本病唯一發病因素。

(五)免疫異常  這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內B細胞數增多,體液免疫明顯增強,在系統型患者循環免疫復合物測定陽性率高達50%以上,多數患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡皮肌炎類風濕性關節炎干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發。目前多數認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病

綜合各地資料,目前比較一致的看法是硬皮病的病因與素體陽虛或久病體虛,外邪反復侵襲等有關。腎陽虛衰,腠理不密,衛外不固,風寒之邪乘隙侵襲,凝結腠理,痹阻經絡,導致營衛不和或氣滯血瘀。

營衛不固,寒凝肌腠 硬皮病發于皮膚,肺主皮毛,故系肺衛之疾,乃素體營血不足,衛外不固,風寒之邪乘隙稽留,凝結于肌腠,遂致脈絡不通,營衛不和,氣營瘀滯,肌膚失榮,皮萎而發硬。

腎陽虛衰,陰寒內盛 腎主藏精,肝氣散精,皮膚之精血賴脾胃之供奉,脾胃陽虛即肌膚失榮,又陽虛則寒,陰寒內盛,凝聚肌表,致氣血痹阻。氣不行血則血失運行之能,內則瘀滯積聚,促使血脈凝澀,外則經脈痹塞,皮膚失其所養則肌膚甲錯。日久客邪由皮而“入舍于臟腑”,則病涉肺、脾、肝、腎諸臟。

病理改變

早期損害,膠原纖維束腫脹和均一化,膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤;晚期損害,真皮明顯增厚,膠原纖維束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔變窄,甚至閉塞。皮脂腺萎縮,汗腺減少。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。

辨證分型

根據古今醫家辨證治療經驗,臨床分型可綜合劃分為四型:

1.氣血瘀滯 關節疼痛,屈伸障礙,少腹脹痛,月經不調面色灰暗,心煩易怒,胸悶不舒。皮損紫紅色暗,硬腫刺痛,皮膚硬化萎縮,指端青紫腫脹。舌質紫暗或瘀斑,苔薄白或少苔,脈弦澀。

2.脾腎陽虛 畏寒肢冷,腰膝酸軟性欲減退,納食不佳,口不渴,大便溏,眼瞼、面部及手腫脹發緊,局部皮膚硬化,指端蒼白或青紫,疼痛陣發。舌暗淡嫩,苔灰滯,脈沉細。

3.熱毒瘀絡 口干口苦,胃納不振,大便秘結小便短赤,周身煩熱,皮膚暗紅,光亮、萎縮,硬腫疼痛,皮損高于皮面,關節疼痛,指端壞疽,皮膚潰爛。舌質紅,苔薄黃,脈弦數。

4.寒侵肌膚 形寒怕冷,身痛肌痛,面色咣白,肢端蒼白,皮膚局限性或彌漫性發硬,皮膚光亮腫脹,皮紋消失,毛發脫落無汗多汗,關節活動障礙。舌淡紅,苔薄白,脈沉細弱。

此外,尚有肝郁血瘀、氣血不足等證型報道。但本病各型之間是密切關聯并可相互轉化,臟腑損害的程度也隨病情進退而變化,故臨床不可拘泥一證定型,必須靈活辨識。

臨床表現

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)  按皮損形態及分布又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。

(二)系統性硬皮病(systemic scleroderma)  按受累范圍、程度,進展速度及預后等,又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

(叁)局限性硬皮病

1.斑狀損害  初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。

泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統性損害。好發于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節痛、神經痛、腹痛偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。

2.帶狀損害  常沿肢體或肋間帶狀分布,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。多見于兒童

3.點滴狀損害  多發生于頸、胸、肩、背等處,損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見。

(四)系統性硬化癥  肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足、面部等處,受累范圍相對局限,進展速度較緩,預后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似,現歸納敘述如下:

1.皮膚  可分為水腫、硬化和萎縮叁期。

⑴水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。

⑵硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常

⑶萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。

上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。

2.肌肉  受累并不少見,癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮

3.骨和關節  先有關節的紅腫痛者約占12%,在病程中發展成關節改變的占46%,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。

4.內臟

消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當常見(45%~90%),表現為吞咽困難,多伴有嘔吐胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死心電圖有異常表現。

呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難

泌尿系統:腎臟受累約占75%,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥,嚴重時可致急性腎功能衰竭

⑸神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

5.其他  尚可有雷諾氏現象(多發生于肢端);在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力體重減輕等全身癥狀。

有作者把鈣質沉積、雷諾現象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為CRST綜合征,同時有食管受累者稱為CREST綜合征,認為是系統性硬化癥的亞型,預后較好。

輔助檢查

無論局限型或系統型,受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長(延長5~12倍)。

系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞熒光抗核抗體陽性率可達95%左右,熒光核型以斑點太為多見,亦可見核仁CRST中可見到抗著絲點(anticentromere)染色。應用免疫擴散技術測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特異性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處,顯示多數毛細血管模糊,有滲出和水腫,血管袢數顯著減少,血管支明顯擴張和彎曲,血流遲緩,多伴有出血點。

X線檢查:系統型患者往往顯示:①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動消失,下端狹窄,近側增寬,小腸蠕動減少,近側小腸擴張,結腸袋呈球形改變;③指端骨質吸收;④兩肺紋理增粗,或見小看囊狀改變;⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。

鑒別診斷

(一)局限性硬皮病  需與下列諸病鑒別。

1.斑萎縮  早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚  皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質栓,有時發生水皰,逐漸出現皮膚萎縮。

(二)系統性硬化癥  需與下列諸病鑒別。

1.成人硬腫病:皮損多從頭頸開始向肩背部發展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著,亦無萎縮及毛發脫落表現,有自愈傾向。

2.混合結締組織病:患者具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現,包括雷諾氏現象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發熱,非破壞性多關節炎,肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應

預后

部份輕型病例可自發緩解。流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累,病情迅速惡化,20%~40%患者死于腎功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,預后尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。

分類關系樹

硬皮病類詞條

僅顯示前30條。
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