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混合性結締組織病

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這是一個關于混合性結締組織病的開放分類,共收錄詞條1個(含子類)。

混合性結締組織病(mixed connective tissue disease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重疊綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、多發性皮肌炎和系統性硬化癥等締結組織病相類似的表現,但與三者中任何一個又不完全符合,不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群,且在血清中有高效價c抗核糖核蛋白(RNP)抗體的一種自身性免疫性疾病,因而稱為混合性結締組織病。目前許多學者認為,混合性結締組織病(MCTD)只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現混合性結締組織病(MCTD)可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,混合性結締組織病(MCTD)可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好。

混合性結締組織病(MCTD)典型的臨床表現為雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。混合性結締組織病(MCTD)起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者。還有的病人是以發熱、多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎心律失常、全身淋巴結腫大為早期特征。

混合性結締組織病(MCTD)可發生指、趾端缺血性潰瘍壞死;少數并發胸膜炎,非間質纖維化,肺動脈高壓;可并發心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變心功能不全等;可并發腎功能衰竭,多發性神經炎無菌腦膜炎癲癇等。尚有淋巴結腫大,少數肝脾腫大。約1/3的混合性結締組織病(MCTD)患者有發熱,6%~7%的患者伴有舍格倫綜合征慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結腫大。

混合性結締組織病(MCTD)主要組織病理改變是廣泛的增殖性血管病變,包括動脈和小動脈內膜的增殖和中層肥厚,導致大中血管如主動脈、肺動脈、腎動脈、冠狀動脈和許多臟器小血管的狹窄,但無明顯炎癥細胞浸潤。5%~25%有腎臟受累,兒童較成年人多見。受累腎臟的病理變化也具有混合病變的特點,腎小球、腎血管及腎間質均可出現病變。腎小球病變表現為細胞增生,局灶性基底膜增厚,系膜增生,可有系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增殖型腎小球腎炎的表現;有小動脈顯著內膜增生及閉塞,有血管炎病變;腎間質常見淋巴細胞單核細胞漿細胞大片浸潤。

混合性結締組織病(MCTD)治療視其嚴重程度而定,臨床主要采用糖皮質激素治療。皮質類固醇治療療效好,一般用潑尼松每日1mg/kg,對發熱、關節炎、皮疹、漿膜炎、腎炎、肌炎療效顯著,而對于手指硬化、食管蠕動弛緩、肺部病變療效較差。

混合性結締組織病(MCTD)為慢性風濕性疾病,病程較長,一般病程可持續十到數十年,但經適當治療可獲臨床緩解。極少數嚴重病例可死于腎功能不全。成人死亡率為4%~7%,死亡原因為肺動脈高壓、腎功能不全、心肌炎、心肌梗死心力衰竭腦栓塞和泛發性血管炎、結腸穿孔。混合性結締組織病(MCTD)的預后如SLE,但較原發性舍格倫綜合征(PSS)為好,腎損害預后比狼瘡性腎炎好,死因主要并發癥及激素治療的不良反應等。

混合性結締組織病(MCTD)腎損害的預防,主要依賴于早期診斷和合理有效治療。本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期。

分類關系樹

混合性結締組織病類詞條

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