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天皰瘡

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這是一個關于天皰瘡的開放分類,共收錄詞條6個(含子類)。

中醫·天皰瘡

天皰瘡(pemphigus and pemphigoid)為病名。出《證治準繩·幼科》。中醫文獻中又稱火赤瘡天皰等。是指以皮膚漿水皰,小如芡實,大似桃李,皮破津水,纏綿不愈為主要表現的皮膚疾病。是一種慢性、大皰性皮膚病。以皮膚或粘膜上出現大皰、自覺瘙癢為臨床特征。天皰瘡小兒易患,分膿皰瘡和天施瘡兩種類型。

醫宗金鑒·外科心法要訣》:“初起小如莧實,大如棋子,燎漿水皰,色赤者為火赤皰;若頂白根赤,名天皰瘡。俱延及遍身,掀熱疼痛,未破不堅,泡破毒水津爛不臭。”

天皰瘡相當于西醫的天皰瘡或類天皰瘡

膿皰瘡

癥狀

膿皰瘡發于夏秋之間,起病急驟,互相傳染。初起為潦漿水泡,界限清楚,皮薄光澤,頂白根紅,破流滋水,蔓延迅速。

病因病機

膿皰瘡由暑濕之邪侵入肺經,郁于皮膚而成。

治療

膿皰瘡治宜清熱解毒利濕化濁。用五味消毒飲六一散土茯苓暑熱偏盛者,用三黃解毒湯,外用青黛散

天施瘡

癥狀

不分四季發病,病程緩慢,無傳染性。生大小不等的水泡,泡壁松薄,根部紅赤,易于擦破滋水,伴有長期發熱胸悶,胃呆等全身癥狀,病久有潮熱骨蒸舌光絳無苔,脈細數等傷陰現象。

病因病機

天施瘡因心火脾濕蘊郁而成。

治療

天施瘡治宜清熱除濕。內服清脾除濕飲(《醫宗金鑒》:赤茯苓、炒白術炒蒼術黃芩生地黃麥門冬梔子澤瀉甘草連翹茵陳蒿炒枳殼玄明粉竹葉、竹心)。陰傷者,宜養陰益胃,服益胃湯。外用十大功勞蒲公英煎水洗凈患處;再用碧玉散,冷開水調敷患部。

天皰瘡的病因病機

心火旺盛,脾濕內蘊,復感風濕熱毒之邪,以致火毒夾濕,內不得泄,外不能出,流溢肌膚之間而成。久病濕熱毒邪化燥,耗氣傷陰,則致氣陰兩傷

天皰瘡的診斷

天皰瘡

天皰瘡多發于中年人,臨床上一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。

尋常型天皰瘡

好發于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上,出現豌豆至黃豆大或更大的水皰,初起皰液清亮,繼而混濁。水皰初起緊張豐滿,很快松弛、破裂,形成紅色濕潤的糜爛面,易出血,結黃褐色痂,常有腥臭。用指壓水皰頂部,其皰向四周擴展,或用手指輕擦皰周正常皮膚時,表皮發生剝離,即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現為早,一般不形成水皰,多呈大片糜爛面,以口腔最常見,其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。

病程緩慢,在病程中,新的損害不斷出現,而舊的損害又不易愈合,互相融合擴大,嚴重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

自覺瘙癢和疼痛,常伴有不同程度的畏寒發熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗,易繼發感染,并發肺炎敗血癥等。

組織病理檢查發現棘層松解,有棘層松解細胞;少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體

增殖型天皰瘡

好發于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同,但其特點為糜爛面上出現蕈狀及乳頭狀增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面結污穢厚痂,散發腥臭氣味。周圍常出現新水皰。粘膜損害與尋常型相同:尼氏征陽性。病嚴緩慢,自覺癥狀輕微,經過中常有長期緩解。

組織病理檢查與尋常型基本相同,但有表皮乳頭瘤樣增殖。

落葉型天皰瘡

皮損初發多在顏面、頭部、胸部及背上方,皮損日漸擴大,逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰,皰壁薄,易破裂,破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發生,主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂,中央粘著,邊緣游離,基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見,多呈淺在性糜爛面,癥狀輕微。自覺灼熱疼痛,間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康,也有緩解期,但可復發。尼氏征陽性。

組織病理檢查示顆粒層及棘層松解,形成大皰,陽性皮損可有角化過度、不全,角栓形成,棘層肥厚,輕度乳頭瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細胞,真皮內有炎癥細胞浸潤

免疫學檢查示有角朊細胞間抗體,外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。

紅斑型天皰瘡

皮損主要發生在頭、面、軀干及上肢等處,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現蝶形紅斑,表面被有角化及脂溢性鱗屑,類似紅蝴蝶瘡面游風,除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上,出現松弛性薄壁小皰,破裂后形成鱗屑。病程緩慢,可自然緩解,但常復發,一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似

類天皰瘡

類天皰瘡多發生于老年人,也可見于幼兒

皮損為在紅班或正常皮膚上出現緊張豐滿的大皰,約蠶豆核桃大小,內為透明漿液,偶呈血性,不易破裂,破后糜爛面不大,易于治愈,愈后留有色素沉著。全身皮膚均可受累,以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見,粘膜損害較少。尼氏征陰性

自覺有較重瘙癢感,很少有全身癥狀,病程遷延,可自行緩解,但容易復發,預后較好。組織病理示表皮下有張力性大皰,無棘層松解。免疫學檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。

需要與天皰瘡相鑒別的疾病

皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎好發于軀干、胸背等部位,皮損為多形性,有紅斑、丘疹、水皰、結痂,可同時出現,典型者有小水皰,排列呈環狀,四周有紅暈。疼癢劇烈,粘膜損害較少。尼氏征陰性,血中嗜酸性細胞明顯升高。

大皰性表皮松解癥

大皰性表皮松解癥幼年發病,水皰多發生于受撞擊或摩擦部位,如手、足、膝,或為血皰,數天后糜爛、結痂,有色素沉著或萎縮、疤痕。粘膜損害少,常因受機械性損傷后出現皮損。

大皰性多形紅斑

大皰性多形紅斑多見于兒童及青年,皮損為在紅斑上出現大皰及血皰,可累及全身皮膚或粘膜,有瘙癢或疼痛感,伴高熱等全身癥狀。尼氏征陰性。發病急,病程短。

天皰瘡的治療

辨證治療

熱毒熾盛

天皰瘡·熱毒熾盛證(pemphigus and pemphigoid with blazing heat-toxin pattern)是指熱毒熾盛,蘊于肌膚,以發病急驟,水皰迅速擴展或增多,糜爛面鮮紅,身熱口渴,便干溲赤,舌質紅絳,舌苔少或黃,脈弦滑或數為常見癥的天皰瘡證候

癥狀

發病急驟,紅斑,水皰,皮膚灼熱;伴身熱,口渴欲飲,煩躁不安,大便干結,小便黃;舌質紅絳,苔少而干,脈弦數。

辨證分析

熱毒熾盛,迫血妄行,故發病急驟,紅斑,水皰,皮膚灼熱;熱在氣分,故身熱煩躁,口渴欲飲;熱結腸道,則大便干結;移熱于小腸則小便黃;舌質紅絳、苔少而干、脈弦數為熱毒熾盛之象

方藥治療

治宜清熱涼血解毒。可用解毒瀉心湯加減。若發熱高,煩躁甚,加犀角以解熱清心大便秘結,加生大黃通腑泄熱

治宜清熱解毒,涼血清營。方用生地炭、雙花炭、蓮子心白茅根花粉地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克,大便干燥者加大黃

心火脾濕

天皰瘡·心火脾濕證(pemphigus andpemphigoid with pattern of heart fire and spleen dampness)是指心火脾濕,外灼肌膚,以口腔糜爛或瘡面色紅心煩口渴,小便短赤,舌質紅,舌苔黃膩,脈滑數為常見癥的天皰瘡證候。

癥狀

皮損以大皰為主,有口舌糜爛,滲液;伴胃納呆滯,發熱心煩,小便短赤,大便干結;舌苔黃膩,脈濡數。

辨證分析

濕熱之邪流溢肌膚,故皮損以大皰為主,并有糜爛、滲出;心主神志,心火盛則心煩;心移熱于小腸則小便短赤;舌為心之苗,心火甚則口舌糜爛;脾濕外泛亦可有糜爛、滲液;脾為濕困則胃納呆滯;熱結腸道則大便于結;舌苔黃膩、脈濡數為心火脾濕之象。

方藥治療

治宜瀉心涼血,理脾利濕。可用清脾除濕湯加減。高熱者,加生石膏、知母以清瀉熱邪;口腔糜爛甚者,加藏青果、金果攬以解毒利咽;水皰、糜爛嚴重者,加茵陳清熱利濕

治宜清心瀉火。方用茯苓、白術、蒼術、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒,生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花金雀花,大便干燥者加大黃。

脾虛濕困

天皰瘡·脾虛濕困證(pemphigus andpemphigoid with pattern of spleen deficiency and dampness retention)是指脾虛濕困,蘊于肌膚,以結痂較厚而不易脫落,或皰壁緊張,潮紅不著,倦怠乏力,腹脹便溏,舌質淡胖,舌苔白膩,脈沉緩為常見癥的天皰瘡證候。

氣陰兩傷

天皰瘡·氣陰兩虛證(pemphigus andpemphigoid with qi-yin deficiency pattern)是指氣陰兩虛,以無新水皰出現,皰干結痂脫屑,倦怠無力,氣短懶言,或五心煩熱,舌質淡紅,舌苔少或舌苔剝,脈沉細為常見癥的天皰瘡證候。

癥狀

皮損以脫屑、葉狀結痂、水皰不斷出現為主,病程較久;伴汗出,口渴,咽干,煩躁不安,倦怠無力,大便于結;舌質紅,苔少,脈細數。

辨證分析

熱毒熾盛,耗傷陰津,肌膚失養,故皮膚以脫屑及葉狀結痂為主;熱毒壅結不解,故水皰不斷出現;熱毒久羈則病程較久;陰液耗傷,故口渴,咽干,大便于結;陰傷內熱則煩躁;氣附于津液,液損日久則氣亦耗,故倦怠乏力;舌質紅、苔少、脈細數為氣陰兩傷之象。

方藥治療

治宜益氣養陰,清熱解毒。可用生脈飲合益胃湯加減。

治宜益氣養陰,清解余毒。方用西洋參、南北沙參石斛、黑元參佛手參、生芪、干生地丹參、雙花、公英、二冬、玉竹

外治法

水皰較小未破,面積廣泛者:選用青黛散、石珍散等,植物油調成糊狀,外敷。

水皰破裂,糜爛滲出者:以地榆、銀花、野菊花各30g,秦皮15g,水煎濕敷。滲出減少后,外涂黃連膏和生肌象皮膏

鱗屑、結痂多且厚者:外涂濕瘡膏甘草油紫草油

口腔粘膜破潰或糜爛者:選用養陰生肌散錫類散珠黃散等,外吹或外涂。

天皰瘡患者日常保健

1.應及時給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食,忌食辛辣、魚腥發物。

2.局部皮損應及時處理,保持皮膚的干燥、清潔,防止繼發感染。

3.久病臥床者,應經常翻身,防止褥瘡的發生。

西醫·天皰瘡

天皰瘡是一組嚴重的慢性復發性大皰性皮膚病。

病因病理病機

本病病因尚未闡明,目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用表皮細胞間的結合部。

臨床表現

本病好發生于30-50歲。無明顯性別差異。

目前多數學者主張采用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3。2.落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡,約占15%。增殖型天皰瘡,約占3%。

(一)尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris)

在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰,有時可達核桃大,皰壁多薄而松弛,皰液開始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散,為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘松解,而缺乏表皮細胞的內聚力。

一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。

約有80%患者累及口腔,外陰及眼結膜,口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。

皰疹可以發生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。

水皰泛發全身,出現廣范圍的糜爛面,易并發感染、發燒、全身衰弱等癥狀。

(二)增殖型天皰瘡(Pemphigus Vegenate)

是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發生于頭面腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結痂 、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。

自覺癥狀不明顯,有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重,往往持續多年。

有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

(三)落葉型天皰瘡(Pomphigus foliaceus 型)

在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。

皮損多發生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身癥狀輕重不一。

(四)紅斑型天皰瘡(Pemphigus erythematosus)

本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigus seborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身,預后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。

診斷

1.皮膚松弛大皰,覆有結痂,或難治的糜爛面。

2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

3.Nikolsky氏征陽性。

4.水皰皰底刮片,可以找見天皰瘡細胞(Tzanck細胞)

5.免疫熒光檢查

a、直接法:病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgAIgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類似紅斑狼瘡所見。

6.病理:表皮內棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發現橋粒中心部解離,而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

在水皰內可以找到棘松解細胞(Tzandk細胞)

皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。

增殖型天皰瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。

落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。

治療

皮質激素

主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴,病情控制后有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。

免疫抑制劑

主要選用環磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩定后逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

金療法

對于一般療法難以治療的,特別是對久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射,逐漸增量。

第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。總量可至1000mg。

血漿去除方法(Plasmapheresis)

血漿去除方法的目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復合物及其他有害的非擴散物質除去,代之以健康人的新鮮血漿,新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑,本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日,連續3天為1療程,每周進行1個療程,連續3個療程。

加強支持療法及抗感染治療

視病情需要加強支持療法及抗感染治療。

局部療法

以暴露為好,可以用抗感染的涂膜劑或2%龍膽紫液。口腔粘膜損害可用含有表面麻醉劑抗菌素藥物,如1%達可羅寧,1%新霉素液嗽口。

分類關系樹

天皰瘡類詞條

僅顯示前30條。
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