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多發性肌炎和皮肌炎

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這是一個關于多發性肌炎和皮肌炎的開放分類,共收錄詞條3個(含子類)。

概述

多發性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是橫紋肌非化膿性、自身免疫性炎性疾病。其主要病理特征是肌纖維壞死再生及肌間質內炎性細胞浸潤。多發性肌炎指無皮膚損害的肌炎,而伴皮疹的肌炎稱皮肌炎。

多發性肌炎-皮肌炎的確切病因并不清楚,但遺傳免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌病毒真菌寄生蟲等的感染可能均與本病的發生有關。

多發性肌炎-皮肌炎到目前為止仍屬排除性診斷,凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病均屬此病范疇,故又稱為特發性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本組疾病對皮質類固醇激素治療反應良好,推測其發病機制可能與自身免疫異常有關。本病于任何年齡均可發病。女性較男性多見,男女發病比例約為1:2。

多發性肌炎(polymyositis,PM)的主要臨床表現是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,則稱之為皮肌炎(dermatomyositis,DM)。約1/3病人可合并其他結締組織疾病,1/10病人與腫瘤伴發。多發性肌炎-皮肌炎腎損害見于少數患者

疾病名稱

多發性肌炎-皮肌炎

英文名稱

polymyositis-dermatomyositis

縮寫

PM-DMPM/DM

多發性肌炎-皮肌炎的別名

idiopathic inflammatory myopathy;多發性肌炎/皮肌炎多發性肌炎和皮肌炎;特發性炎癥性肌病;multiple myositis-dermatomyositis;多肌炎-皮肌炎

ICD號

M33.1

多發性肌炎-皮肌炎的流行病學資料

多發性肌炎-皮肌炎各年齡組均可發生,兒童一般在4~10歲內發病,16歲以下兒童的發病率目前估計為19/10萬,中位發病年齡為6.8歲,成人病例好發于40~60歲,男性的平均發病年齡大于女性。女性發病率明顯多于男性,一般男女比例為1:5。中國人確切的發病率目前尚不清楚。國外報道發病率為0.5~8.4/100萬人口,黑人發病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但發病年齡呈雙峰分布傾向,兒童的發病高峰為10~14歲,成人為45~54歲。DM發病率高于PM。

多發性肌炎-皮肌炎的病因

多發性肌炎和皮肌炎病因未明,可能為易感人群感染某些病毒后,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。研究發現PM/DM與 HLA-DR3包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒流感病毒乙型肝炎病毒等感染可促發本病發作。體液免疫異常表現為免疫球蛋白升高、自身抗體陽性,其中肌炎特異性抗體(致病性抗體)是直接針對肌細胞胞漿抗原成分的抗體,如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗體等。兒童DM皮膚活檢顯示小血管壁上有補體膜攻擊現象,提示皮膚肌肉損傷與補體活化有關。細胞免疫異常包括多種細胞因子數和量的異常,免疫病理證實壞死肌纖維周圍有CD8+T單核細胞浸潤,提示肌肉損傷由細胞免疫介導。

分類:神經內科 > 骨骼肌疾病

多發性肌炎-皮肌炎的臨床表現

多發性肌炎-皮肌炎于任何年齡均可發病,女性較男性多見,約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見,在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病,逐漸進展,少數可急性起病,在幾天內發生嚴重肌無力。

多發性肌炎-皮肌炎目前尚無統一分類。在以往的文獻中,多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類,如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎,同時合并有皮膚損害的為單純性皮肌炎,在單純性多發性肌炎和單純性皮肌炎兩個亞型的基礎上,如果再合并其他疾病如惡性腫瘤膠原血管病、嗜酸性細胞增多癥、高γ球蛋白血癥時又分別命名為不同的亞型。這種分類方法盡管得到了公認,但對指導臨床治療和判斷預后意義不大。

段宏偉等(1999)根據單純多發性肌炎-皮肌炎的起病形式,結合臨床表現和肌肉活檢病理特點將其分為急性、亞急性和慢性三種類型。急性和亞急性多發性肌炎-皮肌炎是指病情在6個月以內達到高峰,臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀,肌活檢病理表現為大量的炎癥浸潤和嚴重的肌纖維壞死,此型患者及時治療可取得滿意療效。慢性多發性肌炎-皮肌炎是指起病隱匿,進展緩慢,病情在6個月以后仍持續進展,臨床以肢體無力為主,肌肉疼痛不明顯。病理改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量(慢性型)或嚴重的(慢性活動型)肌纖維壞死和再生。此型患者病程遷延,預后較差。

骨骼肌癥狀:

(1)肌力減弱:四肢肌力減弱,主要在近端,通常先侵犯骨盆帶及股部肌,以后波及肩帶及上臂肌肉,表現下蹲起立、上坡登梯、舉臂等動作費力。以頸前屈肌尤為明顯,表現為患者仰臥時抬頭困難。當咽喉肌及咀嚼肌受累及時,可致吞咽、發音及咀嚼無力。主要由吞咽肌受累和食道上1/3段張力低下引起。病程晚期可累及軀干肌和呼吸肌,致患者臥床不起和呼吸費力,通氣量不足。

(2)肌肉疼痛及觸壓痛:部分病人在病程中有肌肉疼痛或觸壓痛,以急性發病者較明顯。肌肉疼痛和壓痛是多發性肌炎-皮肌炎較具特征性的臨床表現。但僅有25%的患者出現真正的肌痛或壓痛。

(3)肌萎縮:肌萎縮相對較輕,早期肌萎縮少見,腱反射多正常,晚期可出現失用性萎縮和腱反射減退。

分類:風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 炎性肌病

發病機制

多發性肌炎-皮肌炎的確切發病機制尚不清楚,目前大量資料證明遺傳因素、病毒感染、自身免疫機制和藥物均與本病的發生有關。

遺傳因素

多發性肌炎-皮肌炎有一家多人發病的報道,而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出現頻率高,提示發病有遺傳因素的參與。一般認為HLA-DR3和HLA-DRW52與成人和青少年肌炎相關。而且伴有肌炎特異性抗體陽性的肌炎與HLA基因呈現強相關。有報道HLA-B14在成人伴發膠原血管炎的患者多見,C4無效基因與兒童皮肌炎明顯相關。

感染因素

已發現多種病原體(細菌、病毒、真菌、原蟲等)的感染與本病的發生有關。特別是病毒和弓形體感染與本病關系密切。

細菌

有報道葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌、立克次體和分支桿菌均與本病有關。例如,金黃色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性膿腫,可引起炎性肌病。

弓形體和螺旋體

有報道弓形體和螺旋體感染的病人可出現多發性肌炎-皮肌炎的某些表現,特別是肌肉病變。而且病人針對這些病原體的抗體效價增高。但從這些病人的肌肉組織中難以培養出病原體。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期組織學改變特點,因此,尚不能排除皮肌炎和(或)多發性肌炎是弓形體或螺旋體感染的晚期表現。有報道,用抗弓形蟲藥物治療后,患者臨床癥狀得到改善,抗體滴度下降,也有人持相反意見。感染學說尚處于探究階段。

病毒

柯薩奇病毒可誘導動物實驗性病毒性肌炎。人類感染流感病毒和柯薩奇病毒后可出現輕度炎性肌病,常見于兒童,一般是自限性的,成人少見。一種埃可病毒綜合征表現很類似于皮肌炎,可見于X連鎖的丙球蛋白缺乏癥的男孩。但是,在皮肌炎或多發性肌炎的肌纖維中用電鏡觀察到的病毒樣顆粒并沒有通過病毒分離或升高的病毒抗體效價所證實。通過將骨骼肌提取物注射給動物并未將疾病傳播給動物。

此外,以下幾點表明病毒感染與特發性炎性肌病(皮肌炎和多發性肌炎)有關。第一,通過對炎性肌肉的超微檢查偶可發現相似小RNA病毒的顆粒;第二,幾種不常見的小RNA病毒(腦心肌炎病毒)可引起急性肌炎,可與組氨酰tRNA合成酶相互作用。該酶是幾種肌炎特異性自身抗體的靶抗原。這些抗體也許代表了一種交叉反應現象。這些現象增加了病毒始動病毒性肌炎和自身抗體產生的可能性;第三,幾種小RNA病毒,包括柯薩奇病毒和腦心肌炎病毒,可引起動物的急性,有時為慢性的肌炎,與人類肌炎很相似;第四,有報道從一例包涵體肌炎中分離出了腺病毒;第五,對動物、某些病人個體及群體的研究表明逆轉錄病毒包括人類免疫缺陷病毒(HIV)和人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)均與肌炎有關。但尚不能證實持續性病毒感染是進行性肌炎的病因。只有一些間接的證據表明在某些皮肌炎和(或)多發性肌炎和包涵體肌炎的病例中病毒始動了疾病。確切的證據有待進一步研究。

免疫異常

大量資料證明,自身免疫反應與發病有密切關系。

體液免疫

體液免疫與本病的關系有下列事實可以說明。本病患者常有多克隆高球蛋白血癥,部分病人血清中可查出多種抗核抗體和抗骨骼肌肌紅蛋白抗體。診斷本病意義較大的抗Jo-1抗體針對的抗原就是肌細胞核中的組氨酸tRNA合成酶。用免疫熒光法可測出本病患者的皮膚和肌肉內的血管壁上有IgGIgM沉積,這都表明本病有體液免疫參與。

在多發性肌炎-皮肌炎 患者的血清中可以檢測到多種自身抗體,Mi-2 對DM的特異性較強,ELLSA 方法檢測陽性率為20%。Jo-l 抗體主要見于成人PM,陽性率為44.5%,活動期高達65%,而DM 和兒童PM 少見。PM-l 為PM-Scl 的一種,主要見于PM 合并硬皮病,陽性率約為12%。其他可以檢測的抗體還有Mi、Ku、nRNP 等。多發性肌炎-皮肌炎 最基本的病理改變是肌纖維的壞死、再生和炎癥細胞浸潤。90%以上的多發性肌炎-皮肌炎 在肌活檢標本中可見到壞死肌纖維,急性活動期尤其多見。壞死肌纖維多伴有吞噬細胞浸潤,形成吞噬反應。肌纖維壞死可以是散在或灶性分布,前者多見于PM,后者多見于DM。束周壞死是指壞死纖維主要分布于肌束的周圍,而中央區域多保持完好。在恢復期,由于壞死纖維不能恢復到正常肌纖維的直徑大小,病理形態學表現為肌束周圍肌纖維的萎縮,故又稱束周萎縮。束周壞死或束周萎縮幾乎僅見于皮肌炎和重迭綜合征,被認為是皮肌炎較具特征性的病理改變,可借此對多發性肌炎和皮肌炎進行病理學鑒別。束周萎縮或束周壞死的病理機制多認為與缺血有關,國內李大年等對13 例皮肌炎的肌肉病理觀察,發現11 例有束周萎縮或束周壞死,定量分析結果顯示50% 的肌束有束周壞死或萎縮。但束周壞死并不總是累及整個肌束的周邊區域,而主要發生在肌束靠近寬大結締組織間隔的一側,嚴重時可使整個肌束受累,據此我們推測束周壞死的形成可能是炎癥由寬大結締組織間隔向肌束中央擴散的結果,而非缺血所致(焉傳祝,1994)。一些多發性肌炎-皮肌炎 的患者肌肉活檢未發現壞死纖維,可能與疾病的不同階段和肌活檢標本的局限性有關。間質性肌炎的炎癥浸潤僅局限于肌肉的間質組織,肌纖維本身不受累,因而肌活檢見不到壞死纖維,生化檢測血清肌酶也不高。臨床肌肉無力可能與肌間質淋巴細胞對肌纖維的毒性作用有關(Kakalas,1988)。炎癥浸潤是多發性肌炎-皮肌炎 最具特征性和最有診斷價值的病理改變。約有75%的多發性肌炎-皮肌炎有炎癥細胞的浸潤。25%無炎癥浸潤的多發性肌炎-皮肌炎 可能與活檢取材的局限性和肌活檢前應用類固醇或其他免疫抑制藥有關。有時炎癥浸潤灶位于組織切片的邊緣,在切片制作或染色過程中容易丟失或被觀察者忽略。活檢標本的局限性可能是多發性肌炎-皮肌炎 肌活檢找不到炎癥浸潤的主要原因。此外皮肌炎患者即使在未經治療的活動期取活檢,也可找不到炎癥灶,其原因不明。多發性肌炎-皮肌炎 的炎性浸潤多以淋巴細胞為主,有時可見少量漿細胞和嗜酸性細胞。嗜酸性肌炎、嗜酸性筋膜炎寄生蟲感染時,嗜酸性細胞的比例可明顯升高。多發性肌炎-皮肌炎 炎性浸潤多位于肌內膜、肌束膜或小血管周圍,可以是散在或灶性分布。皮肌炎和重迭綜合征時可見到類似于結節性多動脈炎的壞死性血管炎改變。可見毛細血管基底膜增厚、內皮細胞腫脹,毛細血管、小動脈靜脈的壞死和血栓形成。血管的改變DM 較PM 明顯。慢性病程者,骨骼肌間質中有纖維結締組織增生。

細胞免疫

細胞免疫在本病發生中起著重要作用。本病的動物模型可用骨骼肌免疫大鼠來造成,將模型鼠的淋巴細胞轉移給正常大鼠,可引起同樣的灶性多發性肌炎,顯示被活化的淋巴細胞對肌肉的損傷作用。本病患者肌肉中浸潤的淋巴細胞孵育后,可產生對培養中的胎兒肌細胞起毒害作用的淋巴因子;當然,它也會損傷自體的肌細胞,這可以證明肌炎的發生有T細胞參與。肌肉活檢標本檢查發現,在肌細胞周圍浸潤的細胞主要是CD8 T細胞毒淋巴細胞。這些細胞與伴隨的巨噬細胞表面都帶有HLAⅡ類抗原分子,表示它們已被活化。用免疫組化技術可以顯示肌纖維壞死就是這些被活化的細胞的作用,其中還有抗體依賴性細胞毒的作用。

研究發現活動期的多發性肌炎-皮肌炎 周圍血淋巴細胞亞群異常,B 細胞和CD8+細胞明顯減少,CD4+/CD8+比例下降,CD25+(白細胞介素受體,Ⅱ-2R)細胞也明顯增加。多發性肌炎-皮肌炎 的恢復期,CD4+/CD8+的比例又恢復正常,但B 細胞仍減少。TLiSai(T-cell linkage specific antigen)是一種對產生淋巴細胞毒性極為重要的因子,活動期多發性肌炎-皮肌炎 的 TLiSai 陽性細胞明顯升高,且與肌酶的水平和臨床活動程度呈正比,與PM 及包涵體肌炎 (inclusion body myositis,IBM)相比,DM 的TLiSai 陽性細胞明顯減少,表明毒性淋巴細胞在PM 和IBM 的發病中具有十分重要的作用(Miller,1990)。

目前已經有確鑿的證據表明多發性肌炎-皮肌炎 存在淋巴細胞對肌肉的損傷。Arahata(1984,1986)應用免疫組織化學和免疫電鏡技術研究發現CD8+淋巴細胞和吞噬細胞可以穿過未壞死肌纖維的基底膜,局部積壓或取代肌原纖維。侵入肌纖維內的淋巴細胞發出刺狀突起,可使該區域的肌纖維呈蜂窩樣破壞,最終整個肌纖維被侵入的單核細胞一段一段地取代,這種現象僅見于PM 和IBM,很少見于DM,進一步表明多發性肌炎-皮肌炎 各臨床亞型可能存在不同的發病機制。

多發性肌炎-皮肌炎常與其他自身免疫病伴同發生,也提示本病與自身免疫有密切關系。

藥物、毒物和其他

某些藥物可引起相似于肌炎的疾病,如西咪替丁氯喹秋水仙堿、皮質類固醇、乙醇依米丁吐根堿)、海洛因、洛伐他汀青霉胺疊氮胸苷等。在一些病例中可見到秋水仙堿引起空泡性肌病,AZT引起線粒體性肌病——這些特點有助于鑒別。其他藥物與肌病的關系是明確的,但組織學改變不具特征性,區分較為困難。最明顯的例子是皮質類固醇性肌病,它使早期肌炎的治療變得復雜化。診斷主要依據強的松減量后(而不是增加劑量)可使癥狀明顯改善。有一組藥物,以D-青霉胺為代表,可引起肌病,其臨床和組織學改變與特發性肌炎,如皮肌炎或多發性肌炎無法區分。所以毒物及藥物導致肌病的機制仍不清楚。

綜上所述,本病患者存在免疫異常,此異常是由某些遺傳基因決定的,還是感染等后天因素影響的,或者是兩者聯合作用引起的,尚待進一步研究,不過目前可以認為自身免疫損傷是本病發生的基礎。

病理改變

多發性肌炎-皮肌炎肌肉活檢的主要病理改變為受累肌肉組織有炎癥細胞的浸潤和肌纖維的退行性或壞死性病變,所出現的炎癥細胞主要為淋巴細胞,但其他細胞亦可見到,在PM時它們多聚集在肌細胞內或肌內膜周圍,而在DM它們多出現在小血管周圍。肌纖維的退行性變如肌纖維束的大小不等及肌纖維壞死和再生,往往較炎癥細胞浸潤更為多見。這種肌纖維的病變在靠近肌束膜處更為多見。在DM,尤其是兒童期DM,除間質小血管周圍有淋巴細胞浸潤外,尚有血管內皮細胞的增生,血管腔內出現栓塞。在病程較長的慢性肌炎,則炎癥性改變往往不太明顯而主要表現為肌纖維和間質的纖維化,甚至是脂肪性變。國外材料顯示在118例肌炎的肌病理結果中,65%出現肌纖維破壞和再生,同時有炎癥細胞的浸潤,8%只有肌纖維的改變,11%只有肌萎縮的改變,17%呈正常組織。

包涵體肌炎的主要特點為肌組織中出現空泡或包涵體。合并惡性腫瘤的肌炎常常看不到肌肉有肌炎的病變。

多發性肌炎-皮肌炎的臨床表現

多發性肌炎-皮肌炎于任何年齡均可發病,女性較男性多見,約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見,在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病,逐漸進展,少數可急性起病,在幾天內發生嚴重肌無力。多發性肌炎-皮肌炎 目前尚無統一分類。在以往的文獻中,多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類,如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎,同時合并有皮膚損害的為單純性皮肌炎,在單純性多發性肌炎和單純性皮肌炎兩個亞型的基礎上,如果再合并其他疾病如惡性腫瘤、膠原血管病、嗜酸性細胞增多癥、高γ球蛋白血癥時又分別命名為不同的亞型。這種分類方法盡管得到了公認,但對指導臨床治療和判斷預后意義不大。

段宏偉等(1999)根據單純多發性肌炎-皮肌炎 的起病形式,結合臨床表現和肌肉活檢病理特點將其分為急性、亞急性和慢性叁種類型。急性和亞急性多發性肌炎-皮肌炎 是指病情在6個月以內達到高峰,臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀,肌活檢病理表現為大量的炎癥浸潤和嚴重的肌纖維壞死,此型患者及時治療可取得滿意療效。慢性多發性肌炎-皮肌炎 是指起病隱匿,進展緩慢,病情在6 個月以后仍持續進展,臨床以肢體無力為主,肌肉疼痛不明顯。病理改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量(慢性型)或嚴重的(慢性活動型)肌纖維壞死和再生。此型患者病程遷延,預后較差。

臨床主要表現:

肌肉病變

表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。其中,以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群,表現為步行障礙,舉臂抬頭困難,嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累,可發生復視斜視聲嘶、吞咽困難、呼吸困難心肌受累可發生心律失常心力衰竭(圖1,2,3,4,5)。

肌力減弱

四肢肌力減弱,主要在近端,通常先侵犯骨盆帶及股部肌,以后波及肩帶及上臂肌肉,表現下蹲起立、上坡登梯、舉臂等動作費力。以頸前屈肌尤為明顯,表現為患者仰臥時抬頭困難。當咽喉肌及咀嚼肌受累及時,可致吞咽、發音及咀嚼無力。主要由吞咽肌受累和食道上1/3 段張力低下引起。病程晚期可累及軀干肌和呼吸肌,致患者臥床不起和呼吸費力,通氣量不足。

肌肉疼痛及觸壓痛

部分病人在病程中有肌肉疼痛或觸壓痛,以急性發病者較明顯。肌肉疼痛和壓痛是多發性肌炎-皮肌炎 較具特征性的臨床表現。但僅有25%的患者出現真正的肌痛或壓痛。

肌萎縮

肌萎縮相對較輕,早期肌萎縮少見,腱反射多正常,晚期可出現失用性萎縮和腱反射減退。

皮膚病變

皮損可與肌肉癥狀同時或較早或較晚出現.皮疹包括:

Gottron征

掌指關節和近端指關節伸面紅色鱗狀斑丘疹,日久后中心萎縮,色素減退。本征為DM特異性皮疹,具診斷價值,發生率約為70%。

向陽性皮疹(heliotrope rash)

眶周出現淡紅色水腫斑疹,以上瞼為主,約50%早期即可出現此征,也為DM特征性皮疹之一。

暴露部位皮疹

30%出現面、頸、胸部V字區、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹,伴毛細血管擴張,部分對光敏感

技工手

1/3患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑,與職業性技工操作者的手相似(圖6,7,8)。

其他表現

不規則低熱,可為初發癥狀或在病程中發生。20%伴關節病變,主要為關節痛。繼發于鄰近肌肉攣縮,可致關節畸形活動受限。有20%~30%出現雷諾現象,少數頸部淋巴結可腫大。累及心臟者出現,心動過速、房顫、心肌損害、心臟擴大和心力衰竭.嚴重病例出現胸膜炎、間質性肺炎和肺功能下降,其中肺功能損傷常為主要致死原因。約1/3病例出現肝臟輕至中度腫大,消化鋇餐可示食管蠕動差、擴張及梨狀窩鋇劑滯留。視網膜出現滲出、出血脈絡膜炎等。

原發性多發性肌炎

原發性多發性肌炎約占炎性肌病病人的1/3,通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。僅少數病人急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解。此病可見于任何年齡,女性比男性多見,男女比例為1∶2。

一般表現

病人可有畏寒,中度或低度發熱,疲乏,無力,食欲不振,體重減輕。少數病人可出現四肢關節痛,個別病人以關節炎為首發癥狀,并伴有晨僵,但關節腫脹一般不足6周,無關節畸形,需與類風濕關節炎鑒別。如病人手部出現畸形,一般為肌肉痙攣所致。無明顯關節破壞。少數病人可出現雷諾現象,表現為情緒激動或遇冷時出現指(趾)端皮膚蒼白、青紫、潮紅改變。

肌肉表現

本病通常累及橫紋肌。病人首先感到四肢近端及頸部肌肉無力,一般兩側對稱。當病人有骨盆帶及下肢近端肌無力時,可表現為上樓梯、上坡困難,蹲下或從座椅上站起困難,步態蹣跚,走路時感下肢酸軟。當肩胛帶或上肢近端肌肉受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣。頸肌無力者平臥時抬頭困難。呼吸肌無力可造成胸悶氣促、呼吸困難,嚴重者需借助呼吸機進行輔助呼吸。咽喉或上段食道橫紋肌受累可出現吞咽困難,攝入流質食物時經鼻孔流出,可引起嗆咳和誤吸。眼輪匝肌面肌受累罕見,這有助于與重癥肌無力鑒別。對稱性近端肌無力為本病特點,但在整個病程中患者可出現不同程度的四肢遠端肌無力表現。體檢確認個別肌肉或肌群有否無力。在每次隨診中應記錄肌無力的嚴重程度。肌力的系列定量估測對病人是一個重要的測量指標,因為實驗室指標不總能準確反映疾病活動性。已有幾個關于肌無力嚴重程度的分級方法。Rose及Walton的方法將體格檢查與肌肉功能綜合起來,簡便易行(表1),另外,還有按年齡和性別標準快速評價下肢肌力的方法。一種改良的血壓計檢測方法可用來測量肩外展肌的肌力,簡便可重復,且可用于其他肌群的測量。用一種手持拉力計可測量多個肌群的肌力。

除肌無力外,25%病人可伴肌痛及(或)肌肉壓痛,少數病人僅有肌痛而無肌無力表現,對此類病人的診斷須高度謹慎。有時病人僅有乏力,需經仔細檢查方可發現其肌無力表現。

隨病程的延長,病人可出現不同程度的肌肉萎縮。早期病變肌肉質地可正常,出現纖維化改變后肌肉觸之變硬。罕見的暴發型病人表現為橫紋肌溶解,肌紅蛋白尿,腎功能衰竭。

肺部表現

間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是多發性肌炎最常見的肺部病變,可在病程中的任何時候出現。表現為胸悶、氣短咳嗽咯痰、呼吸困難、紫紺等。少數患者有少量胸腔積液,但單側大量胸腔積液少見,需注意結核或腫瘤鑒別。由于食道運動障礙、吞咽困難、喉反射失調,常引起吸入性肺炎肺不張等。如病人有呼吸肌無力、排痰困難,易導致細菌生長。由于免疫抑制劑的使用,常繼發細菌、霉菌和結核感染。所以肺部受累是多發性肌炎的常見死亡原因之一。

心臟表現

50%的患者有心臟受累,主要為心肌炎和心包炎,心內膜炎和心肌梗死少見。病人可表現為心悸、氣短、胸悶、心前區不適、呼吸困難。病人可有心包積液、心臟擴大、心肌病心律不齊、傳導阻滯等。晚期出現的充血性心力衰竭和嚴重心律失常是患者主要死亡原因之一。

腎臟病變

病人可出現蛋白尿、血尿、管型尿。罕見的暴發型多發性肌炎可表現為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎功能衰竭。腎組織活檢可有局部免疫球蛋白和補體沉積,為局灶性腎小球腎炎,提示免疫復合物可能是腎損害的原因。

原發性皮肌炎

除上述肌炎表現外,病人尚有特征性皮疹。55%的病人皮疹出現在肌炎之前,25%與肌炎同時出現,15%出現在肌炎之后。

(1)肌炎表現(見“原發性多發性肌炎”)。

(2)皮膚表現:皮肌炎常見的皮膚表現有:

①向陽性皮疹(heliotrope rash):為上眼瞼或眶周出現的水腫性暗紫紅色斑,可為一側或兩側,近瞼緣處可有毛細血管擴張,對光照較敏感。此種皮疹還可出現在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區和上背部。見于60%~80%的皮肌炎病人。這是皮肌炎的一種特征性皮疹。

②Gottron斑丘疹(Gottron’s papules):是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹,邊緣不整,可融合成片,伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退,偶有皮膚破潰。此類皮損出現于關節伸面,特別是掌指關節和指間關節伸面,亦可出現在肘、膝關節伸面及內踝等處,邊界清晰,表面覆有鱗屑或有局部水腫。可出現于60%~80%的皮肌炎病人。這是該病的又一特征性皮損。

③甲周病變:甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑,或出現瘀點,甲皺及甲床有不規則增厚,甲周可有線狀充血性紅斑,局部出現色素沉著或色素脫失。

④“技工手”樣變:在手指的掌面和側面出現污穢、深色的水平線橫過手指。因類似于長期用手工操作的勞動手,故名“技工手”。

⑤其他皮膚黏膜改變:20%的病人可有雷諾現象,由甲皺微循環改變所致。手指潰瘍、甲周梗死等皮膚血管炎表現亦可出現,且提示有惡性病變的潛在可能。口腔粘膜亦可出現紅斑。75%~80%的病人可出現光過敏。還可出現肌肉硬結、皮下小結、皮下鈣化改變。

惡性腫瘤相關的皮肌炎或多發性肌炎

在1935年,Ringel等首次報道了肌炎與惡性腫瘤相關。接下來的觀察報道提示多發性肌炎-皮肌炎病人患惡性腫瘤的危險性明顯增加。有人認為皮肌炎病人比多發性肌炎病人更易患腫瘤。雖然這組病人肌肉和皮膚改變與其他組病人無明顯差別,但已被獨立劃分出來,約占所有病例的10%(6%~60%)。病人可先有惡性腫瘤,以后出現多發性肌炎或皮肌炎,也有的患者在患多發性肌炎或皮肌炎若干年后發生惡性腫瘤,偶見兩種病變在1年內同時發生并有平行的病程。早期研究提示卵巢癌和胃癌最常見,其他腫瘤亦可出現,如肺癌乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統惡性腫瘤、甲狀腺癌鼻咽癌腎癌等。

一般在兒童肌炎和與結締組織病相關的肌炎病人腫瘤少見。40歲以上病人腫瘤發生率高,尤其是60歲以上老年病人。因此,對這類病人詳細詢問病史和全面體格檢查是非常重要的,特別是對乳腺、盆腔直腸的檢查不容忽視。還可結合相應的輔助檢查,如血常規、生化、血蛋白電泳癌胚抗原免疫學檢查、尿紅細胞細胞學分析、便潛血、胸片、痰細胞學檢查、骨掃描、B超等,以尋找有關腫瘤診斷的線索。必要時,可進行消化道造影、宮頸刮片等檢查。肌炎的病人出現惡性腫瘤的類型和部位與其性別和年齡有關。

有作者提出,肌炎是一種癌旁綜合征,其發病可能與機體免疫狀態的改變、腫瘤和肌肉間存在交叉反應抗原、或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關。

兒童期皮肌炎或多發性肌炎

兒童期皮肌炎或多發性肌炎占肌炎病人的8%~20%,發病前常有上呼吸道感染史。無雷諾現象。很少有肺間質纖維化和惡性腫瘤。多發生在5~14歲。男女比例為1.3~2∶1。雖然偶有兒童與成人多發性肌炎病變過程相似的情況,但通常所觀察到的兒童炎性肌病過程有其獨特之處。兒童期皮肌炎的一般表現為皮疹和肌無力,但由于同時存在血管炎、異位鈣化和脂肪萎縮。使其與成人表現有很大區別。

皮膚表現

通常患兒先出現皮膚表現,然后出現肌無力。皮疹一般較典型,是位于顴部和肘、手指、膝關節伸面的紅斑,可有脫屑,色素沉著和色素脫失。眶周亦可出現充血性丘疹。嚴重的急性期患者可出現皮膚血管炎表現,如皮膚潰瘍,甲周梗死,這些癥狀的出現提示可能有潛在的惡性病變。

肌肉表現

肌無力、肌痛和僵硬在近端肌肉和頸部屈肌表現明顯,但也可為彌漫性。受累肌肉有壓痛和腫脹。在兒童期皮肌炎皮膚損害和肌無力幾乎同時出現,但這兩種表現的嚴重性和進展情況則有較大的個體差異。嚴重的肌無力可導致咀嚼困難、聲音嘶啞、吞咽和呼吸困難,偶可引起呼吸衰竭

血管炎

某些患兒,不經治療可完全緩解,但在伴有血管炎的嚴重病例,雖經治療亦不能阻止疾病進展。血管炎還可引起胃腸道潰瘍、出血或穿孔

異位鈣化

異位鈣化可出現在皮膚、皮下組織、肌肉或筋膜中,可為彌漫性或局限性。某些患兒皮下鈣化與血管炎同時出現,有些患兒則只有皮下鈣化。鈣化處皮膚可出現潰瘍,影響患兒的姿勢。而且長期肌無力,肌肉攣縮,可影響活動能力

其他表現

部分病人可出現心包積液和胸腔積液,心電圖可出現傳導阻滯改變。急性期可出現視網膜水腫和出血,視神經纖維損傷,視神經萎縮視野缺失或一過性視網膜剝離。個別病人可出現血小板減少、末梢神經炎癲癇發作和蛛網膜下腔出血

盡管兒童皮肌炎、多發性肌炎比成人預后好,但死亡人數仍達病人總數的1/3。

其他結締組織病相關的多發性肌炎或皮肌炎

約1/5的肌炎患者伴發其他結締組織病,形成重疊綜合征。這種重疊可能是由某種內在原因所致,而不象是隨機相疊。常見的與之重疊的疾病有系統性紅斑狼瘡風濕性多肌痛干燥綜合征、類風濕關節炎、混合結締組織病、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫病、巨細胞動脈炎過敏性肉芽腫超敏性血管炎等。診斷依賴于兩種風濕病各自的診斷標準。有時,特發性炎性肌病的臨床表現可能成為這類病人的突出特點,特別是當肌炎與系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、混合結締組織病和干燥綜合征并存時。而在血管炎綜合征則少見,此時肌無力常與動脈炎神經受累有關,而與肌肉的非化膿性炎性改變無關。

另一方面,某些結締組織病病人經常出現肌無力和其他肌病的表現。如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌電圖改變,使之不易與典型的多發性肌炎相區別。也有的病人,雖有肌無力,但不伴有肌酶水平的增高和肌電圖改變。

繼發于另一種彌漫性結締組織病的肌炎病人的肌肉組織學改變可能與多發性肌炎病人相同,但某些病人可有其不同的表現特點。如,硬皮病病人肌肉病變的特點是肌纖維大小不等,偶有單個肌纖維壞死,在肌束內和肌肉周圍可有結締組織增生,肌肉周圍血管有單個核細胞浸潤。系統性紅斑狼瘡病人肌肉組織學改變與成人皮肌炎相似。充血性炎性改變在類風濕關節炎罕見,在干燥綜合征亦少見,常見2型纖維萎縮及非特異性改變或肌肉結構基本正常僅伴少量淋巴細胞浸潤。在嚴重的類風濕性血管炎病人偶可見到肌肉組織的動脈炎改變。混合性結締組織病病人的肌肉病理學可與皮肌炎或硬皮病相同。

某些病人肌無力可能與治療藥物的副反應有關,如糖皮質激素、D-青霉胺和抗瘧藥等。有的病人可能是由于細胞因子的作用,如白細胞介素-1、白細胞介素-6、腫瘤壞死因子等,需注意鑒別。

包涵體肌炎

由于這是一種少見病,很多醫生缺乏對其診斷的經驗,因此其確切患病率尚不清楚,有報道認為這類病人約占所有炎性肌病總數的15%~28%。一般散發,無家族聚集傾向,兒童罕見,40歲以下少見,多發生在老年病人。常隱襲起病,進展緩慢,病程較長。有些病例在診斷前癥狀已存在了5~6年。其臨床表現與多發性肌炎有很多相同之處,其區別在于典型的多發性肌炎的特點是,肌無力可為局灶性的,遠端肌肉亦可受累,且常兩側不對稱,早期出現明顯的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累,往往具有特征性。肌痛和肌肉壓痛罕見,一般無皮疹。晚期20%的病人可出現吞咽困難,有時癥狀非常明顯。面肌無力罕見,尚無眼瞼下垂或眼肌麻痹的報道。心血管系統的表現與多發性肌炎相似。

隨肌無力的逐漸加重,可出現肌萎縮和深部腱反射減弱。有些病人,疾病可緩慢持續進展,有的病人疾病則靜止在某些肌肉的無力和萎縮。尚無包涵體肌炎與腫瘤并存的報道,但有時可合并以下疾病:間質性肺炎、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征、免疫性血小板減少癥、結節病銀屑病糖尿病等。這些疾病與包涵體肌炎共存的頻率并不高,而且其意義尚不清楚。

這種疾病通常對糖皮質激素和免疫抑制劑治療反應不佳,但某些病人經靜脈輸入免疫球蛋白后,病情可得到改善。這是一種慢性進展性疾病,發病5~10年后,病人可能會失去行走能力。

其他肌炎

嗜酸性粒細胞增多性肌炎

嗜酸性粒細胞增多性肌炎是一類少見病,可能代表了嗜酸性粒細胞增多綜合征病譜的表現之一。其特點是亞急性發病,可有近端肌無力和肌痛,血清肌酶(特別是肌酸磷酸肌酶等)水平升高,肌電圖有肌病性改變,組織病理學除有肌炎性改變外,嗜酸性粒細胞浸潤是其特點。有的病人對糖皮質激素、甲氨蝶呤白細胞置換治療反應尚好。該病包括幾種不同的亞類。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome)見硬皮病。

②嗜酸性筋膜炎(eosinophilic faciitis)見硬皮病。

③復發性嗜酸粒細胞增多性肌周炎(relapsing eosinophilic perimyositis)  該病特點是頸部和下肢肌肉疼痛和壓痛,而無肌無力表現。常有血沉增快,外周血嗜酸性粒細胞增多,血清肌酸磷酸激酶有時增高,組織學檢查可見肌束膜有嗜酸性粒細胞浸潤。對糖皮質激素治療反應好。

局灶性結節性肌炎

局灶性結節性肌炎是一種急性出現的綜合征,表現為局灶的炎性疼痛性結節,有時可依次出現在不同的肌肉,叫局灶結節性肌炎。病理表現和對治療的反應與多發性肌炎相似。當單個出現時,需注意與肌肉腫瘤(肉瘤橫紋肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鑒別。當多個出現時,需注意與結節性多動脈炎發生的肌肉梗死相鑒別。

分類:腎內科 > 繼發性腎臟疾病 > 自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害

發病機制

多發性肌炎-皮肌炎引起腎損害的發病機制未明,可能涉及下述因素。

肌紅蛋白尿

活動性炎癥性肌炎的主要問題是可能發生與肌肉成分大量降解有關的腎功能衰竭。雖然20%多發性肌炎病例可出現肌紅蛋白尿,但腎功能衰竭罕見,迄至1996年僅有7例報道。多發性肌炎誘導的橫紋肌溶解病例有明顯的肌無力和肌紅蛋白尿,所有病例的橫紋肌溶解均發生在起病時。橫紋肌大量溶解后,肌紅蛋白進入血液并經腎臟排泄,肌紅蛋白阻塞并損傷腎小管,引起急性腎小管壞死

免疫性腎損傷

目前的資料顯示皮肌炎存在早期血管損傷,可能由體液免疫介導。70%病例可檢出循環免疫復合物,部分患者體內存在數種沉淀性自身抗體,如PM-1、Jo-1、PL-12和KU抗體(僅見于日本病例)。JO-1和PL-12抗體針對tRNA合成酶,與肺間質纖維化有關,其中Jo-1抗體的產生可能與HLA-DR3有關。此外,一些急性發作的典型皮肌炎病例尚可出現Mi-2抗體,這些病例的預后較好。

多發性肌炎-皮肌炎患者的淋巴細胞對肌抗原的反應增強,反應指數與臨床活動性呈一定的相關性;皮肌炎患者的淋巴細胞對單層培養的胚胎肌細胞有細胞毒作用,淋巴細胞抗血清可防止之。另據推測,皮肌炎患者體內的抗橫紋肌細胞抗體可能對腎臟組織起交叉免疫反應。

血管炎

兒童皮肌炎常見血管病變,累及毛細血管、小動脈和小靜脈,初為血管內膜增生,隨后發生內皮壞死和血管形成;這些病變可見于肌肉(肌束膜間質為主)、皮膚、肺、眼、腎、神經系統和消化道。熒光檢查可見皮膚、肌肉和內臟中壞死性微血管病的存在、以及血管壁內巨球蛋白、γ-球蛋白和C3沉積,提示血管病變至少部分可能系免疫復合物沉積所致。成人皮肌炎的血管病變相對少見,但大、小血管均可受累。

鏡檢可見肌肉血管可有內膜增厚,酷似惡性高血壓的病理改變,肺或腎偶見系統性硬化癥類似的病變。同樣,腎小球亦可出現透明變性,間質血管有透明變性、壞死和纖維化。

Matsuda等報道1例60歲皮肌炎女性患者用強的松(60mg/d)治療1周后,突然發生脾、腎梗死,增加強的松用量并聯用環磷酰胺抗凝劑后病情緩解,作者推測其系皮肌炎伴發的血管病所致。此外,輸尿管中段(髂段)壞死亦有報道,中段輸尿管由于血液供應相對較少而易受血管炎的影響。

繼發性淀粉樣變性

Hargis等報道1只患有家族性犬皮肌炎的雄性柯利牧羊犬死于嚴重的繼發性淀粉樣變性淀粉樣蛋白在腎小球沉積最顯著,并引起腎功能衰竭,作者認為家族性犬皮肌炎可能易于發生淀粉樣變性。同樣,人類免疫介導性疾病(如類風濕性關節炎SLE和皮肌炎)亦可發生繼發性淀粉樣變性,推測其可能是皮肌炎腎損害的原因之一。

多發性肌炎-皮肌炎的臨床表現

多發性肌炎-皮肌炎的皮膚癥狀和其他系統受損的臨床表現可見皮膚病專科內容。本病很少伴有腎臟受累。Sullivan等1977報道41例皮肌炎,均無腎損害的臨床表現;國內學者近幾年共報告522例皮肌炎,其中僅有10例合并腎損害(表1),加上另外2例個案報道(表2),共有12例皮肌炎合并腎損害。然而,另有學者發現其所有6例皮肌炎患者的腎活檢均有確切的腎小球病變,并認為腎臟亦是皮肌炎容易累及的器官

皮肌炎伴發的腎損害臨床表現多樣,一般表現為蛋白尿、血尿、管型尿和尿沉渣異常,常無腎功能不全。同樣,多發性肌炎常引起肌紅蛋白尿,但肌紅蛋白尿誘發急性腎功能衰竭ARF)者較少見;患者發生肌紅蛋白尿性ARF時,其典型三聯征主要是肌酸磷酸激酶(CPK)明顯升高、肌紅蛋白尿和尿沉渣中色素管型。

多發性肌炎-皮肌炎的并發癥

多發性肌炎(polymyositis,PM)或皮肌炎(dermatomyositis,DM)常伴發惡性腫瘤,各家報道不一。1992 年一項大范圍統計,396 例PM 患者合并惡性腫瘤為9%,592 例DM 患者為15%。在Devere 和Braddley 報道的病例中,29%的DM 患者合并惡性腫瘤,40 歲以上患者惡性腫瘤的患病率上升至40%,40 歲以上男性患者增至66%。部分PM 或DM 患者預示發生惡性腫瘤的高度風險,常在診斷肌病時或在發現肌病后1~5 年才發現腫瘤。腫瘤與PM 或DM 的關系尚不清楚,肌肉和皮膚組織內不含癌細胞。肌病伴腫瘤的幾率及病死率通常由腫瘤特性及患者的治療反應所決定,有時切除腫瘤可使肌炎癥狀緩解。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。有時可合并以下疾病:間質性肺炎、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征、免疫性血小板減少癥、結節病、銀屑病、糖尿病等。常見的與之重疊的疾病有系統性紅斑狼瘡、風濕性多肌痛、干燥綜合征、類風濕關節炎、混合結締組織病、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫病、巨細胞動脈炎、過敏性肉芽腫、超敏性血管炎等。

實驗室檢查

一般檢查

2/3的患者有血沉增快。有時有輕度貧血和白細胞增多,1/3的病人有嗜酸性粒細胞增高。血IgG、IgA、IgM、免疫復合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。

在疾病早期,當肌酶譜尚未出現改變之前,尿肌酸排量即可增加。因肌酸在肝臟合成,由肌肉攝取,在肌肉內代謝形成肌酐后從尿中排出,一般24小時排量不超過4mg/kg體重。肌炎患者因肌肉病變,肌酸攝取減少,參加肌肉代謝的肌酸量減少,肌酐的形成會隨之減少,從而導致血肌酸量增高,肌酐量降低,尿肌酸排出增多而肌酐排出減少。這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。

急性肌炎患者血中肌紅蛋白含量增加,亦可使尿中排量增加。當有急性、廣泛性肌肉破壞時,病人可出現肌紅蛋白尿。還可出現血尿、蛋白尿、管型尿,提示有腎臟損害。血清肌紅蛋白含量的高低可估測疾病的急性活動程度,加重時增高,緩解時下降。

自身抗體檢查

3/4的病人抗核抗體陽性,常見細斑點核型。不到一半的病人血中類風濕因子檢測陽性。71%的病人血中可檢出抗肌紅蛋白抗體,90%的肌炎患者抗肌球蛋白抗體陽性,還可出現抗肌鈣蛋白原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。

對肌炎診斷較特異的自身抗體是抗Jo-1抗體,陽性率為25%~45%,特別是在有間質性肺病變者陽性率高。其抗原為組氨酰tRNA合成酶。抗nRNP及抗Sm抗體見于多發性肌炎伴發SLE者,抗Scl-70抗體出現在伴發系統性硬化病者,抗SSA和抗SSB抗體見于伴發干燥綜合征或系統性紅斑狼瘡者,抗PM-Scl抗體見于10%的肌炎病人,其中一半合并有硬皮病。

肌酶譜檢查

血清中肌肉來源的酶可增高。如肌酸磷酸激酶(CK)、醛縮酶ALD)、谷草轉氨酶(GOT)、谷丙轉氨酶(GPT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。在疾病過程中,這些酶升高的程度依次遞減,這與在肝臟病中所觀察到的情況不同。其中肌酸磷酸激酶的改變對肌炎最為敏感,其升高的程度反映肌肉損傷的程度,肌酶高,則損傷重,預后差,病情好轉后可下降。在病程中連續多次檢測,可觀察肌炎進展過程。但在疾病晚期,由于出現肌萎縮,肌酸磷酸激酶不再進一步釋放,血清中水平可不高。另外,糖皮質激素治療亦可使其水平下降,但并不一定伴有肌力的改善。醛縮酶還可存在于肝臟,乳酸脫氫酶和轉氨酶分布更廣,它們對多發性肌炎的診斷并不特異。碳酸酐酶Ⅲ是唯一存在于骨骼肌中的同功酶,在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高,對肌肉病變的診斷較有價值。

25%的包涵體肌炎病人血清肌酸磷酸激酶可正常,多數病人可有輕度升高,肌酶水平的高低與疾病的嚴重性或急、慢性無關。

血清肌酶活性升高

血清肌酶活性升高是多發性肌炎-皮肌炎的生化特征之一,以肌酸磷酸激酶(CPK)最敏感,其他如乳酸脫氫酶(LDH)、轉氨酶(ALTAST)、醛縮酶(ALD)等也可升高。

尿肌酸和肌紅蛋白含量增加

尿肌酸(正常<200mg/24h)和肌紅蛋白含量常增加。

免疫學檢查

免疫學檢查以抗Jo-1抗體陽性特異性較高,但敏感性較低(PM為50%,DM為10%)。

此外,可出現貧血、血沉增快、α2和γ-球蛋白增高等。

輔助檢查

肌電圖

針電極肌電圖的典型表現為肌源性改變,靜止時可出現纖顫電位和(或)正相尖波,輕收縮時運動單位電位時限短、波幅低、多相電位比率高于正常,重收縮時呈干擾相或病理干擾相。多塊肌肉檢查可提高診斷陽性率。

肌肉活組織檢查

以選擇中等度病變的肌肉活檢為宜。在常規光鏡和電鏡下可見肌纖維的變性、壞死和再生,炎性細胞浸潤和血管改變。但肌活檢陰性者也不能完全排除本病。

診斷

多發性肌炎主要見于成人,兒童少見。常呈亞急性起病以對稱性肢體近端肌群無力為其臨床特點。早期可有肌肉腫痛,晚期出現肌萎縮。其他系統肌群受累時可出現相應癥狀,如吞咽困難、發音困難,甚至呼吸困難等。

血清肌酶增高、抗Jo-1抗體陽性、肌電圖異常、肌肉活檢病理特征性炎性改變均是診斷本病的重要指標。

皮肌炎除以上肌炎改變外,還可出現眶周水腫伴暗紫紅皮疹、暴露部位彌漫性紅疹、光過敏、甲周紅斑、皮膚血管炎以及雙手外側掌面皮膚出現角化、皸裂、粗糙、脫屑等皮疹。

皮肌炎的分類

皮肌炎目前尚無滿意的分類方法,一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分類法:

(1)多發性肌炎,占30%~40%。

(2)皮肌炎,占20%~30%。

(3)伴惡性腫瘤的多發性肌炎-皮肌炎,占10%~15%。

(4)兒童皮肌炎,占10%。

(5)重疊綜合征(皮肌炎或多發性肌炎合并其他結締組織病),占20%。

兒童皮肌炎分型

兒童皮肌炎分為二型,極少伴發內臟惡性腫瘤。

(1)Brunsting型(Ⅱ型):較常見,以慢性病程、進行性肌無力、鈣質沉著和皮質類固醇療效良好為其特征;臨床表現與成人皮肌炎極為相似,二者的主要差別在于40%~70%患兒發生鈣質沉著,且兒童病例很少伴有潛在的惡性腫瘤。

(2)Banker型(Ⅰ型):少見,其特點是迅速發生嚴重的肌無力、肌肉與胃腸道血管炎、皮質類固醇療效不佳、死亡率較高。

診斷標準

目前臨床上多發性肌炎-皮肌炎的診斷仍然沿用1975年Bohan/Peter建議的診斷標準;明確診斷可進行磁共振顯像檢查。DM和PM的診斷標準如下:

臨床表現:

①對稱性近端肌無力伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力;

②血清肌酶升高,特別是CK升高;

③肌電圖異常。呈肌源性損害。

④肌活檢異常。可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個核細胞浸潤。

⑤特征性的皮膚損害。包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關節和背側的Gottron征;甲周毛細血管擴張;肘膝關節伸側、上胸“V”字區紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

具備上述①②③④者可確診PM;具備上述①~④項中的3項可能為PM;只具備①~④項中的2項為疑診PM。

具備第⑤項再加③或④可確診為DM;第⑤項再加上②可能為DM;第⑤項再加上①為可疑DM。

鑒別診斷

皮膚癥狀的鑒別

(1)CTD:主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫和其他類型的皮膚血管炎鑒別。

(2)多中心網狀組織細胞增生癥:又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發于手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結節(2~10mm),丘疹多時可融合呈苔蘚樣變,發于面部的甚至可似可融合呈苔蘚樣變,發于面部的甚至可似毛發紅糠疹;可至關節畸形的對稱性多關節炎。該病的血清學檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑒別。

肌肉癥狀的鑒別

多發性肌炎-皮肌炎診斷之前需與代謝性肌病、運動神經元病、重癥肌無力、進行性肌營養不良、風濕性多肌痛、脂質沉積癥、感染性肌病等疾病相鑒別。

(1)CTD:如系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、系統性硬皮病、韋格納肉芽腫等(參見有關章節),肌肉癥狀僅是其多系統損害的一部分。

(2)包涵體肌炎(inclusion body myositis,IBM):IBM常見于高齡男性,表現為遠端肌無力,緩慢發展,肌肉癥狀呈不對稱性,體檢時有神經反射異常;組織學檢查除有炎癥外可見特征性的細胞內空泡,這種空泡在石蠟切片含有嗜酸性物質,而在冰凍切片含有堿性顆粒。治療后癥狀難有改善,但不影響生命

(3)風濕性多肌痛:風濕性多肌痛的特點是全身疼痛及肩、髖、軀干及四肢近端晨僵,無肌無力和肌酶異常;多在50歲后發病,平均年齡70歲,女性與男性比為2∶1,實驗室檢查血沉增快、中度貧血。

(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病:前者發病較急,全身癥狀較重,肌肉或皮膚癥狀都可與PM或DM相似;后者緩慢起病,遠端肌肉癥狀明顯。內分泌學檢查可資區別。

(5)感染性肌病:寄生蟲、病毒、細菌感染都可引起類似DM或PM的癥狀,在經皮質類固醇等免疫抑制劑治療后癥狀無好轉反而加重時必須考慮有無感染性肌病的可能。其中弓形體(弓漿蟲)及線蟲感染最多見且最易混淆。

(6)嗜酸性細胞-肌痛綜合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性細胞增多綜合征以及重癥肌無力、肌營養不良癥等,均可引起肌無力和腎損害的表現,應注意鑒別。

多發性肌炎-皮肌炎的治療

在制訂治療計劃前,一般均強調多發性肌炎-皮肌炎診斷的準確性。因為炎性肌病的近端肌無力表現、主要體征和肌酸磷酸激酶水平的升高亦可由其他原因引起,這使其診斷比其他結締組織病更為困難。而且,有時肌炎與其他結締組織病相關,所以確定疾病的亞類又不容忽視。對肌活檢結果的正確估價是很重要的,可以幫助區分對治療反應不好的炎性肌病,如包涵體肌炎。

有作者認為多發性肌炎-皮肌炎在組織學和免疫學上均有差別,提出其治療和預后應有不同。而且,有研究表明肌炎特異性抗體亞類與治療和預后有關。這些研究將對未來的治療產生重要影響。目前對多發性肌炎-皮肌炎的治療仍基本相同。

多發性肌炎-皮肌炎確診后雖不需要住院治療,但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者,應立即行相應檢查包括顳動脈活檢,以除外顳動脈炎的診斷。

一般治療

因該病屬慢性疾病,要幫助病人樹立長期治療的信心,積極配合治療。

①休息及護理:急性期應臥床休息,注意病人口腔、會陰粘膜、皮膚及大小便護理,以防繼發感染。因病人抵抗力低下,易并發細菌、病毒、霉菌等感染,可應用提高免疫力的藥物。避免日曬和紫外線照射,以防病情加重或復發。可適當增加肢體被動運動,以防止肌肉攣縮。在恢復期鼓勵病人進行速度緩慢的主動運動,還可配合按摩推拿等物理療法,以防肌肉萎縮。

②飲食:以高蛋白、高熱量、低鹽飲食為主。有吞咽困難者進流質飲食易反嗆,發生吸入性肺炎,因此飲食以軟食為主,少進流質飲食,此類患者睡覺時頭部宜抬高。

藥物治療

一般治療開始得越早,治療效果越好。應根據患者肌無力的程度、肌肉萎縮和廢用情況、血中肌酸磷酸激酶水平的高低及其他功能受損情況選擇合理的治療,強調個體化的治療原則。總的來說,①多發性肌炎-皮肌炎在病程中可有疾病的突然發作;②與其他結締組織病相關(Ⅴ型)的肌炎對治療反應很好,很少復發;③皮肌炎總的治療反應尚好,肌力可恢復,復發少;④多發性肌炎可有病情突然加重,肌力經常不易恢復。

炎性肌病的藥物治療示意圖(圖9,10)。

非甾體抗炎藥

對癥狀輕微或不伴血管炎的多發性肌炎-皮肌炎尤其是顳動脈活檢陰性者,可先試用非甾體抗炎藥,如腸溶吲哚美辛(25mg,2~3/d),雙氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3/d)等,可控制肌痛和頭痛等癥狀。有報道約10%~20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情,而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解癥狀,但無阻止血管炎并發癥的療效。因此,一般認為短效皮質激素如潑尼松乃為本病首選。

糖皮質激素

糖皮質激素是本病的首選藥物。

通常劑量為:潑尼松,每日每千克體重1~2mg,晨起頓服;如有發熱也可分2~3次服用。病情穩定后(肌力明顯恢復、肌酶趨于正常),開始以每1~2周減10%的速度緩慢減量,并按病情和劑量適時調慢減藥速度;維持劑量:潑尼松一日5~10mg。除少數輕癥病例外,建議加用免疫抑制荊聯合治療。

對病情發展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者,可用甲潑尼龍,一日0.5~1.0g,靜脈沖擊治療,連用3天后改為每日60mg口服,再根據癥狀及肌酶水平逐漸減量。與其他結締組織病相比,部分多發性肌炎-皮肌炎患者病情緩解較慢。

對癥狀輕微的PMR,經非甾體抗炎藥治療2~4周病情仍無改善即可開始應用5~10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確,其臨床癥狀一般在使用激素后即可迅速緩解,此點常用來判斷PMR診斷是否正確,如治療后無反應,則需要進一步排除其他疾病。到目前為止,糖皮質激素仍然是治療多發性肌炎-皮肌炎的首選藥。雖然尚缺乏嚴格的對照研究來證實其確切療效,但很多病人經治療病情可得到明顯緩解。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎癥狀,因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始癥狀嚴重者,一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應,將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定,療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的PMR,潑尼松常規推薦劑量為15~30mg/d,一般4d左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解,血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦癥狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行,否則病情復發。潑尼松開始劑量超過15mg/d者,可每周減5mg直至15mg/d,并每2~3周測定血沉1次。15mg以后每月減2.5mg,一般在6~12個月內可達到維持劑量2.5~7.5mg。因無實驗室檢查可預測什么時候可以停用激素,故維持治療時間隨病情嚴重程度而定,一般認為當2.5mg維持治療6~12個月后,無任何臨床癥狀且血沉正常者可停止治療。停藥后約一半患者可完全正常,其余可在隨后的數月內復發,復發早期再服10~15mg潑尼松龍又可控制病情。

通常成人開始劑量為強的松1~2mg/(kg•d)(60~100mg/d)或等效劑量的其他糖皮質激素。可一次給藥,但最好分次口服。兒童劑量通常較成人劑量增加些,為1.5~2.5mg/(kg•d)。可根據癥狀輕重,調節劑量的大小。一般用藥1~4周癥狀可開始改善,偶見病人用藥3個月癥狀才開始好轉。自開始用藥到病情最大程度改善約需1~6個月,一般為2~3個月。待病情控制,肌力好轉或恢復、肌痛減少或消失、肌酶(特別是肌酸磷酸激酶)下降或趨于正常、皮疹減輕或消失后,強的松開始減量,每4周減5mg,還有作者提出每月減原劑量的25%,亦有作者認為,可每周減原用量的1/10。總的原則是先快后慢,先多后少,如減藥過快出現病情復發,則須重新加大劑量控制病情。在治療過程中,應注意觀察肌力、肌酶譜等的變化,以判定療效及肌炎有否復發。在強的松減至每日40mg時,可改為隔日80mg口服以減少糖皮質激素的副作用。有人認為對病情較輕者,開始治療時就可采用隔日給藥的方式,可達較好療效。維持量為5~10mg/d,也可按成人、兒童均0.1mg/(kg•d)計算,需維持用藥數月或數年,一般療程不少于2年,最后可停藥。成人急性或亞急性多發性肌炎或皮肌炎比慢性多發性肌炎病情改善快,多數兒童病人對治療反應好,肌酸磷酸激酶高的病人治療效果較好。

當上述常規治療無效,或病人為嚴重的急性肌炎,或病人出現嚴重的吞咽困難、心肌受累或有活動性肺泡炎時,可采用甲基強的松龍沖擊治療。方法是甲基強的松龍每日800~1000mg,靜脈滴注,連用3天。接著改用強的松60mg/d,維持治療。

有報道甲基潑尼松龍肌內注射可進一步減少激素的副作用。方法為每3周肌內注射1次,劑量為120mg/次,連用12周,然后每月減量20mg肌注1次,療程1年。療效極快,48h癥狀即可緩解,血沉恢復正常。對下丘腦垂體腎上腺軸無抑制,激素總量較口服小得多,故較為安全,容易被患者接受。作者也曾按上述方案,肌注倍他米松得寶松)7mg也取得類似的療效和安全性

皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療后實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管并發癥可能性相當小,但并不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸)主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重并發癥之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍較一般人群更高的心血管疾病死亡率。

糖皮質激素副作用較多,如胃腸不適、骨質疏松電解質紊亂、水鈉潴留、糖尿病、高脂血癥,抗感染能力下降,甚至股骨無菌性壞死等。反復皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍白內障等。由于這些副作用發生率在不同研究中報道不一,而且這些并發癥本身在老年人中就較為常見,故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為了盡可能減少激素的副作用,推薦采用最小有效劑量早晨1次頓服,并輔以鈣劑以防骨質疏松的發生。激素治療期間,應補充鈣,每日0.5g,維生素D每周50000單位,服用胃粘膜保護劑,及時補充鉀離子等。糖皮質激素特別是地塞米松,可引起激素性肌病,表現為近端肌無力,顯示與多發性肌炎相似的肌電圖改變,易與肌炎病變加重混淆,根據血肌酸磷酸激酶無進一步增高和激素減量癥狀好轉可加以鑒別。

免疫抑制劑

對嚴重病例單用大劑量糖皮質激素治療的方法已被早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療所取代。一方面可有效改善癥狀,減少復發,另一方面還能減少激素用量,從而減輕副作用。一般用于激素無效的病例,激素有效但因副作用較大不能耐受的病例,以及激素減量易復發的激素依賴性病例。常用藥物為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

A.甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX):甲氨蝶呤用于肌炎的治療已積累了一定的臨床經驗,很多醫生認為它是首選的免疫抑制劑。

甲氨蝶呤,7.5~20mg,每周1次,服藥期間應定期檢查血常規和肝功能;硫唑嘌呤,50~150mg,一日1次,用藥期間注意檢查血常規;環孢素,常用劑量3~5mg/(kg·d),用藥期間注意檢查血壓、血常規和血肌酐;環磷酰胺,50~100mg/d,重癥者也可給予環磷酰胺一次800~1000mg靜脈沖擊治療,用藥期間監測血常規、肝腎功能。

早期甲氨蝶呤的使用方法是成人每周10~15mg靜脈注射,現最大劑量已增至每周50mg。通常劑量為0.5mg/(kg•w),兒童采用20mg/m2體表面積,療效更佳。除靜脈注射外,還可采用口服、肌內注射和皮下注射的給藥方法,所用劑量相似,為一周一次,7.5~15mg。因口服給藥既方便又相對安全,因此有些病例在開始治療時即選擇了口服途徑,而且可根據病人的耐受情況,將甲氨蝶呤口服劑量增至每周25mg。該藥可在不引起淋巴細胞減少的較低劑量即發揮療效。甲氨蝶呤與糖皮質激素的早期聯合用藥,可使肌無力、肌酶得到明顯改善。還可減少激素的用量,從而減輕其副作用。病情穩定后一般甲氨蝶呤需小劑量維持用藥數月至1年,過早停藥,可引起復發。

因甲氨蝶呤可引起骨髓抑制,在用藥期間,每1~2周需監測血常規的變化。甲氨蝶呤亦可誘導肝纖維化和神經毒性,可同時給小劑量葉酸和肌酐口服,以減少副作用,還應定期檢測轉氨酶(SGOT、SGPT)的變化。需注意,肌炎病人轉氨酶升高,可能是由于藥物的肝臟毒性,亦可來自于肌肉本身的損傷。如發病時轉氨酶正常,治療后升高,且肌酸磷酸激酶正常,則藥物的肝毒性可能性大。如開始治療時,由于肌炎SGOT和SGPT均升高,經甲氨蝶呤治療后,它們均應下降。在鑒別有困難時,可通過減少甲氨蝶呤的劑量來幫助判定。

B.硫唑嘌呤(Azathioprine,Aza):目前已有很多硫唑嘌呤治療肌炎的報道。該藥起效比甲氨蝶呤所需時間長。通常起始劑量為1.5~2.5mg/(kg•d),每日劑量范圍為100~200mg。用硫唑嘌呤治療的目的是將淋巴細胞計數降至750/μl,而維持血紅蛋白水平在12g/dl以上,血白細胞計數在3000/μl以上以及血小板計數在125000/μl左右。現主張硫唑嘌呤與糖皮質激素聯合用藥,其療效明顯優于單用激素治療,且可減少激素的劑量。有作者提出每日用硫唑嘌呤150~200mg治療,直至疾病緩解,然后激素可減量,每日強的松15mg以下,硫唑嘌呤亦減量,每日50~100mg維持,可減少對肝臟、骨髓和胃腸道的副作用。

C.環磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX):環磷酰胺用于多發性肌炎-皮肌炎的治療經驗還不多。一般僅用于其他治療因毒副作用而失敗者。口服劑量為1~2mg/(kg•d),一般每日劑量為50~150mg。環磷酰胺比甲氨蝶呤或硫唑嘌呤毒性大,用藥期間要注意其對肝、腎和骨髓的毒性。有關其療效的報道尚有爭議。有人認為其對多發性肌炎-皮肌炎有一定療效,特別是對與其他結締組織病重疊的肌炎和間質性肺病者有效。

D.環孢霉素A和其他:環孢霉素A用于肌炎治療的劑量為2~3.5mg/(kg•d),降低劑量可減少毒性但療效亦降低。有報道認為該藥與靜脈輸入γ球蛋白聯合應用效果較好。其他氮芥烷基化物,如苯丁酸氮芥瘤可寧)也曾用于肌炎的治療,但經驗有限。

抗瘧藥

抗瘧藥主要用于控制皮肌炎的皮膚病變和減少肌炎病人的糖皮質激素用量。應在皮肌炎以及與腫瘤相關的皮肌炎病人的早期治療中使用抗瘧藥。即使其他藥物已停用,抗瘧藥仍應繼續使用,并以小劑量長期維持治療(氯喹100mg或羥基氯喹200mg,每周2次)。

在非活動性肌炎病人,當皮膚病變突然加重時,可在不加入激素或不增加激素用量的情況下,單用抗瘧藥控制皮膚病變。

此類藥物的主要副作用是對視網膜的損害,而且氯喹的毒性大于羥基氯喹。氯喹通常的安全劑量不超過4mg/(kg•d),而羥基氯喹不超過6.5mg/(kg•d)。在用藥期間,應每6~12個月行眼底鏡檢查及視野檢查。另外,抗瘧藥可誘導肌病,使病人出現進行性肌無力,易與肌炎進展混淆。此時肌肉活檢有助于確定肌無力的病因。

其他治療

γ球蛋白治療

近年有很多關于靜脈輸入γ球蛋白治療炎性肌病的報道,特別是在兒童病例。一項對照研究發現,大劑量γ球蛋白靜脈輸入治療[0.4g/(kg•d),連用5天],可使激素治療無效的皮肌炎病人病情得到明顯改善,也可能對嚴重的或頑固性病例有效。有報道認為靜脈輸入γ球蛋白對其他治療無效的皮肌炎仍有效,但這項研究缺乏對照,其療效有待進一步證實。

全身照射治療

有幾位作者報道了全身照射治療使頑固性多發性肌炎-皮肌炎病人病情得到改善。但尚缺乏對照研究、長期隨訪及近期使用此療法的經驗,因此,其使用僅限于特殊病例。

血漿置換療法

雖然有人提出血漿置換治療對多發性肌炎-皮肌炎治療有效,但一項對照研究未能證實血漿置換和白細胞置換有效。近來的一篇綜述總結了法國所有行血漿置換治療的多發性肌炎-皮肌炎病例,認為并非完全無效,主要對早期、活動性病例有效。另外,血漿置換不僅除去了假定的免疫復合物或致病抗體,其作用也許還伴有某種形式的免疫抑制。

對癥治療

如出現各種并發癥可對癥治療,如腕管綜合征可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合并感染時加用抗生素等。

對肌酶異常,尤其合并肝功能異常者可加用聯苯雙酯,15mg,一日2~3次。

注意事項

約有14%的該疾病患者合并惡性腫瘤,應予高度關注;對經規范治療后,療效不佳者,應予再次腫瘤篩查。

年齡小于15歲的PM患者罕見,應謹慎診斷。

多發性肌炎-皮肌炎診治應在風濕病專科醫師指導下進行。

由于環孢素不同制劑工藝的口服劑型,生物利用度的個體差異較大。為減少療效波動和藥物不良反應,建議在治療過程中固定使用同一種商品名稱的環孢素,應避免更換使用不同商品名或制劑的環孢素產品

中醫治療

辨證論治

本病早期多屬痹證和陰陽毒臨床表現,中晚期多表現為痹痿證或痿證。

風熱客表傷肺

主癥  發熱惡寒皮痛,肌痛,面部紅赤,眼瞼紫紅,肢軟無力,或胸悶咳嗽,或氣短咽干,脈浮數無力,舌紅、苔白。

治法  清熱解表潤肺。

方藥  清燥救肺湯加減。

冬桑葉15g,生石膏25g,白人參15g,生甘草5g,胡麻仁15g,麥門冬15g,枇杷葉15g,阿膠15g,杏仁15g。

加減  發熱者加青蒿連翹;皮膚癥狀明顯者加紫草葛根蟬蛻氣血不足者加當歸

脾虛濕熱

主癥  肌肉疼痛,四肢痿軟無力,身熱不揚,頭痛如裹,眼瞼紫紅,身有紅斑,食少納呆,吞咽無力,或腹脹便溏,脈滑數,舌紅、苔膩。

治法  健脾益氣祛濕清熱。

方藥  升陽益胃湯加減。

柴胡15g,甘草15g,黃芪25g,白術15g,羌活15g,升麻15g,黃連15g,半夏15g,陳皮15g防風15g,茯苓15g,當歸15g,白芍25g,黨參15g。

加減  濕盛加木瓜土茯苓薏苡仁;熱盛加葛根、生石膏。

濕毒化熱

主癥  發熱,口微渴,顏面紅赤,眼瞪紫紅,身有皮疹,肌晦疼痛,肢軟無力一,或胸悶腹脹,或溲赤便干,或皮膚作痛,脈濡數或滑數,舌赤、苔黃膩。

治法  解毒利濕清熱。

方藥  清營湯加減。

水牛角15g,生地25g,玄參15g,竹葉15g,金銀花15g,連翹15g,黃連15g,丹參15g,麥冬15g。

肝腎陰虛

主癥  病久不愈,邪戀不去,癥見身倦神疲,肢軟無力,頭暈腰酸,肌肉萎縮,皮膚不榮,手足麻木,午后發熱,脈細數或虛數,舌紅、少苔。

治法  滋補肝腎,舒筋通絡。

方藥  一貫煎四物湯加減。

北沙參15g,麥門冬15g,當歸身15g,生地黃25g,熟地黃15g,枸杞子15g,川楝子15g,川芎15g,白芍25g。

加減  若肌肉萎縮明顯加蜈蚣僵蠶、黃芪;手足拘攣者加鉤藤珍珠母

脾腎陽虛

主癥  皮損黯紅,肌肉酸痛或萎縮,雷諾征,頭部下垂,難以站立,腰酸腿軟,眩暈耳鳴,畏寒肢冷,遺精尿頻帶下清稀,苔薄質淡,脈沉細濡緩。

治法  溫補脾腎,益腎壯陽

方藥  金匱腎氣丸湯劑加減。

分析  方中重用熟地,配山萸肉補益腎陰而攝腎氣山藥、茯苓健脾滲濕澤瀉、丹瘦活血利濕;附子肉桂命門真火

脾濕痰阻

主癥  肌肉酸楚,松軟無力,浮腫而黯褐,納食減少或痰多氣急,嘔吐痰涎,舌淡、苔白膩,脈濡滑。

治法  益氣健脾,化濕通絡。

方藥  六君子湯加減。

血瘀阻絡

主癥  肌肉疼痛如刺如錐,按之加劇,固定不移,舌黯或有瘀點瘀斑,脈澀。

治法  化瘀通絡。

方藥  身痛逐瘀湯加減。

分析  方中秦艽、羌活祛風除濕桃仁紅花、當歸、川芎活血祛瘀;沒藥五靈脂香附行血止痛;牛膝地龍通經絡;甘草調和諸藥。

加減  身體重著、舌苔厚膩,瘀而化熱濕熱偏重者,可加蒼術黃柏;病久氣虛,而致氣虛血瘀,可于方中加黃芪,以益氣化瘀。

中成藥

補中益氣丸二妙丸、丹參注射注射液血府逐瘀丸雷公藤片火把花根片、血竭膠囊、虎潛丸

單驗方

A.活血補氣復方(單一君):方由黨參、黃芪、生地、紅藤、紫草、雞血藤、白芍等組成。本方根據脾主肌肉肺主皮毛腎主骨原理,辨病和辨證相結合,運用補氣活血法,以調整機體免疫機能,改善癥狀。

B.雷公藤糖漿(單一君):先將雞血藤、紅藤、雷公藤等分制成糖漿后混合均勻,使每毫升藥液含上述生藥各0.5g,每次口服10~15ml,3次/d。

針灸治療

A.早期針合谷外關曲池手三里足三里陰陵泉陽陵泉等穴,并配艾灸

B.中、晚期針百合、曲池、足三里、陰陵泉、陽陵泉、承山等穴,并配艾灸。

推拿療法

病變肌肉無力、疼痛時,可配合推拿輕手法,以促進血液循環,防止肌萎縮,減輕疼痛。

護理

護理問題

①肌肉、皮膚損害;②發熱、疼痛;③肌萎縮、活動障礙。

護理目標

①減輕肌肉、皮膚損害;②減輕疼痛,降低體溫;③提供生活精神支持;④防止肌萎縮的發生。

護理措施

①一般護理:急性期應臥床休息,以避免肌肉的損傷。加強病情觀察,做好搶救準備,如發紺、呼吸困難、呼吸衰竭時應及時給予吸氧,必要時應用呼吸機。病變累及心肌,有心功能不全或傳導功能失常時則按心功能不全搶救及治療心律失常。觀察藥物的療效及毒副反應。緩解期逐漸增加活動量,不宜做劇烈運動,從短距離散步開始,逐漸鍛煉肌力。每日可進行溫水浴,輕輕按摩肌肉,盡量料理個人的生活,以減慢肌力下降速度,提高協調能力,延緩肌肉萎縮的發生。同時,避免日光直射曝曬或受凍,以免增加肌肉、皮膚的損害。

飲食護理:應給予營養豐富易消化的高蛋白、高維生素,尤其含維生素C、E較高的飲食,以促進蛋白的合成,加強肌力恢復。對于有吞咽困難者,予以半流質或流質飲食,采用少食多餐方法進食。有嗆咳者要注意進食不可過快,以免嗆入氣管,引起吸入性肺炎等,必要時給予鼻飼。

③生活護理:照顧好病人的生活起居,保持床鋪的整潔、舒適,肌無力者幫助病人翻身和肢體活動。合理安排生活,適當進行活動鍛煉,注意自身機體防護,減少肌肉、皮膚損害,促進肌力恢復。做好口腔護理,預防感染。

心理護理:本病病情復雜,多有內臟損害,病人的心理壓力較大,多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒,護士要關心同情病人,給予心理上的疏導,講解保持良好情緒的重要性,鼓勵病人積極配合治療,樹立信心。

⑤皮膚護理:皮肌炎急性期皮膚紅腫或出現水皰但無滲出時,可局部使用爐甘石洗劑或單純粉劑處理。滲出多時局部使用3%硼酸溶溶液或1∶8000高錳酸鉀溶液等進行冷濕敷處理。皮損出現,防止皮膚感染是重要環節,注意環境清潔,每日更換衣褲及被單,減少感染機會。對于皮損局部,每日清潔,盡可能保持干燥,盡量暴露皮損部位,不予包裹,以防加重皮膚損傷。如出現感染時,則可根據局部溫度,分泌物的顏色、氣味等,必要時進行細菌培養,給予對癥處理。

⑥對發熱疼痛病人的護理:對發熱病人要定時測體溫,鼓勵他們多飲水、避免受涼;疼痛較重者給予局部按摩、熱療等。

出院指導

多發性肌炎-皮肌炎病因不明,預防本病發生較困難。

出院后,預防病情的加重和復發可注意以下幾點:

①做好心理護理,將本病嚴重性及預后向家屬及患者講清楚,使其遵循醫囑,配合治療;

②堅持功能鍛煉,促進肌力恢復

③盡量避免妊娠,以免病情復發或惡化;

④定期復查,觀察病情變化,如出現異常及時處理。

多發性肌炎-皮肌炎的預后

預后一般較好。國內報道一組48 例病人長期隨訪的結果,單純PM 和DM患者10 年生存率為84.61%,伴其他結締組織病者10 年生存率為62.50%。有明顯吞咽、呼吸無力,抗Jo-1 抗體陽性,伴其他結締組織疾病和癌腫者預后不良。呼吸肌受累、呼吸功能衰竭。肺部感染和心臟損害以及合并惡性腫瘤為其致死的常見原因。國內陳達仁等報道一組83 例多發性肌炎-皮肌炎 患者,除2 例外均用類固醇治療,約1/3 的患者合并應用細胞毒性免疫抑制藥,結果臨床治愈11 例(13.3%),好轉45 例(54.2%),無變化15 例(18%),死亡12 例(14.5%)。Henriksson 等報道了經他治療而且可評估的100 例多發性肌炎-皮肌炎 患者,其平均隨訪時間為5 年,結果50 例有效,50 例無效,在截止隨訪結束時尚存活的46 例中,87%沒有或只有輕微的運動功能障礙。病死率為23%,在起病2 年后才開始治療以及伴有腫瘤或心臟病的患者中病死率最高。Ramirez 等隨訪所治療的25例患者,平均隨訪時間為12 個月,結果生存率為96%,病死率為4%。此組病死率較低的原因被認為與注意防止藥物并發癥和給予適當營養有關。

1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎,往往癥狀較重,治療不及時預后差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕,預后較好,而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕,對皮質類固醇治療敏感者預后好。

2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對,對皮質類固醇治療不敏感,需加用細胞毒藥物,預后較差。

3.中老年女性DM患者的首發癥狀為皮膚出現水皰或大皰的預后較差。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常,則預后較差,此類患者多合并有系統性硬皮病。

4.并發腎損害及呼吸系統肺部病變的如間質性肺炎 (發生率>40%),肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右),病程多呈緩慢發展,可出現不同程度的呼吸系統及腎損害表現,并易繼發感染。據國外統計,以上病變在DM/PM的發生率和死亡率較高。

多發性肌炎-皮肌炎的預防

其發病機制可能與自身免疫異常有關。而自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治并發癥也是臨床醫療護理的重要內容。

相關藥品

膠原、西咪替丁、氯喹、秋水仙堿、依米丁、吐根、洛伐他汀、青霉胺、腫瘤壞死因子、甲氨蝶呤、吲哚美辛、阿司匹林、潑尼松、潑尼松龍、倍他米松、硫唑嘌呤、環磷酰胺、氨苯砜、地塞米松、葉酸、氮芥、苯丁酸氮芥、人參、丹參、金匱腎氣丸、補中益氣丸、二妙丸、丹參注射液、血府逐瘀丸、雷公藤片、虎潛丸、氧、維生素C、爐甘石、爐甘石洗劑、硼酸、高錳酸鉀

相關檢查

抗Jo-1抗體、組氨酸、尿肌酸、血清肌紅蛋白、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗Sm抗體、抗Scl-70抗體、維生素D、葉酸、淋巴細胞計數、血紅蛋白、白細胞計數、血小板計數、維生素C

分類關系樹

多發性肌炎和皮肌炎類詞條

僅顯示前30條。
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