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CREST綜合征

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1 拼音

CRESTzōng hé zhēng

2 簡介

CREST綜合征是一種較良性的進行性系統硬化癥。1964年Winterbauter將一組同時具有鈣質沉積(calcino-sis)、Raynand現象、指硬化(sclerodactyly)和毛細血管擴張(telangiectasia)四個特征的患者稱為CRST綜合征。以后Frayha等發現CRST綜合征患者常有食道功能障礙(esophageal dysfunction)故改名為CREST綜合征。

3 病機

病因不明。但患者血清中存在多種自身抗體,特別是抗著絲點抗體ACA),提示發病機理與自身免疫有關。

病理皮膚病變與進行性系統性硬化癥相似,真皮網狀層致密膠原纖維增多,小血管數目減少,呈玻璃樣變,皮膚附件喪失,皮膚厚度和羥脯氨酸含量與正常人相似。

4 臨床表現

主要為: ①鈣質沉積: 可在皮內或皮下形成大小不等的結節,常見于指尖、掌指關節周圍、前臂伸側、鷹嘴窩和髕前區。②Raynand現象。③食道功能障礙:患者感到難以吞咽干硬食物,有梗塞感。X線食道檢查示食道蠕動減少,食道下段擴張或狹窄。④指硬化: 皮膚硬化只限于手掌指關節的遠端,早期呈皮膚水腫,逐漸變為緊繃和硬化。CREST綜合征的皮膚病變亦可累及面部。⑤毛細血管擴張: 常見于面部和手掌面,此外亦可見于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗著絲點抗體是與其他疾病相鑒別的血清學標志,陽性率為50~90%。抗著絲點抗體針對的抗原是一種與著絲點中DNA緊密結合的組蛋白成分,分子量為70 000。因此,亦稱抗CREST-70抗體。最近(1985) LeRoy等指出CREST綜合征主要是發展緩慢的系統性硬皮病,在起病的最初10年可僅有Ray-nand現象,很少內臟受累。但第二個及第三個10年時可有內臟影響,如三叉神經痛、肺纖維化伴肺動脈高壓膽汁性肝硬化等,唯腎、心累及較少。

診斷并不困難,凡患者臨床具備CREST五個癥狀或CRST四個癥狀即可診斷。如有CREST五個癥狀中任何3個癥狀,并有DNA陽性亦可診斷。治療參見“進行性系統性硬化癥”條。


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開放分類:風濕免疫科
詞條CREST綜合征tatata创建
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參與討論
  • 評論總管
    2020/10/27 8:48:50 | #0
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