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C5功能不全綜合征

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1 拼音

C5gōng néng bú quán zōng hé zhēng

2 英文參考

C5 insufficiency syndrome

3 概述

C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先報道。主要見于嬰兒,特征是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性腹瀉消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出現反復的細菌性感染(以革蘭陰性菌為主),如中耳炎肺炎腸炎。嚴重時可并發剝脫性滲出性皮炎、膿毒血癥、化膿性腦膜炎等。

C5功能不全綜合征的治療以預防和控制感染為主,可根據病原菌藥物敏感實驗,選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿

4 疾病名稱

C5功能不全綜合征

5 英文名稱

C5 insufficiency syndrome

6 C5功能不全綜合征的別名

C5功能不全綜合癥家族性C5功能缺陷

7 分類

血液科 > 白細胞疾病 > 白細胞減少癥

8 ICD

D72.8

9 流行病學

嬰兒發病。

10 病因

染色體異常,為顯性隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。

11 病機

補體在參與宿主病原微生物免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原效應。當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染的易感性增高,并容易繼發各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發病機制尚不明。

12 C5功能不全綜合征的臨床表現

C5功能不全綜合征患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出現反復的細菌性感染(以革蘭陰性菌為主),如中耳炎、肺炎、腸炎。

13 C5功能不全綜合征的并發癥

嚴重時可并發剝脫性滲出性皮炎、膿毒血癥、化膿性腦膜炎等。

14 實驗室檢查

血清總補體(CH50)及C5含量、泳動度及抗原均在正常范圍,C5活力下降,患兒的血清不能像正常人一樣有增強吞噬細胞對淀粉顆粒和葡萄球菌吞噬作用。患兒的其他中性粒細胞功能正常,但部分病例可伴有T細胞功能異常和高球蛋白血癥。

15 診斷

根據嬰兒發病,臨床表現及實驗室檢查確診。

16 C5功能不全綜合征的治療

C5功能不全綜合征以預防和控制感染為主,可根據病原菌和藥物敏感實驗,選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。由于部分患者的T細胞功能存在缺陷,這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時可發生嚴重移植物抗宿主反應,所以在輸血漿時應先測患兒的細胞免疫功能是否正常。

17 相關檢查

血清總補體

治療C5功能不全綜合征的中成藥


C5功能不全綜合征相關藥物


相關文獻

開放分類:白細胞疾病疾病白細胞減少癥血液科
詞條C5功能不全綜合征banlang创建
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  • 評論總管
    2019/5/27 9:07:25 | #0
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本頁最后修訂于 2013年3月12日 星期二 11:23:12 (GMT+08:00)
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