Burkitt淋巴瘤

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發生于非洲兒童的一種淋巴瘤。現在世界各地都發現類似的病例。我國也有少數病例報道。患者主要為兒童和青年人。男性多于女性。

病變特點為腫瘤常發生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統等。一般不累及外周淋巴結和脾，也很少發生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長，侵蝕破壞附近組織，造成面部畸形。腫瘤發生于腹腔，常形成巨大腫塊，并可累及腹膜后淋巴結、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經系統的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。

腫瘤由小無核裂濾泡中心細胞惡性增生而來。鏡下見大量瘤細胞彌漫增生，細胞大小相似，形態單一，胞漿少，呈嗜堿性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內有一些脂肪小空泡。細胞核較大，圓或橢圓形，染色質細，常有2～3個明顯的核仁，核分裂像多見。腫瘤細胞常變性、壞死。瘤細胞表面有單克隆性免疫球蛋白，多數為IgM伴κ輕鏈，證實瘤細胞來自B細胞。瘤細胞間散在多數吞噬各種細胸碎屑的巨噬細胞，形成所謂滿天星圖像。

疾病描述

本病首先由Burkitt于1959年報告，在我國很少見，主要見于非洲中部兒童。

癥狀體征

本病在非洲烏干達兒童的惡性腫瘤中幾乎占一半。腫瘤常多發，最主要侵犯頜骨、卵巢及腎臟，也可波及其它臟器包括胃、腸、腹膜、肝、脾，肺、長骨及腦受累少見，約20％侵犯淋巴結。皮膚受累罕見。一般不發生白血病。

疾病病因

目前認為本病的發病與EB病毒感染密切有關，瘤細胞核內可查出EB病毒基因組，血清中有抗EB病毒抗體。但EB病毒常引起兒童傳染性單核細胞增生癥，而少有發生本型淋巴瘤，因此本病的發生可能還有其它因素的存在。已發現90％的病人瘤細胞有異常核型，包括8、14染色體易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都與發病有關。

病理生理

病理變化：Burkitt淋巴瘤的瘤細胞大小和形態一致，相互粘連，主要由小無裂細胞組成，可伴有少量免疫母細胞。瘤細胞胞界不清，胞質少，嗜雙色性，甲基綠派若寧染色呈強陽性，核圓或卵圓形，核膜厚，染色質較粗，核仁明顯，可貼近核膜，核有絲分裂象多見。特殊的是瘤細胞迅速死亡，被成熟的巨細胞吞噬，這些含有吞噬碎片和包涵體樣顆粒的巨細胞淡染，均勻地散布于瘤細胞之間呈現所謂的“滿天星”圖像，是本病的組織學特點。免疫組化染色表明，瘤細胞相當于不成熟的B細胞，個別病例屬前B細胞表型，瘤細胞表達全B抗原CD20、CDl9及單克隆性SIg，常為λ輕鏈，重鏈可為μ、γ或α，也可表達CALLA，部分病例還表達TdT抗原。

診斷檢查

根據臨床表現，主要依靠特征性的組織學檢查確診。瘤細胞的免疫表型及EB病毒檢測也有助于診斷及鑒別診斷。

治療方案

Burkitt淋巴瘤大多預后不良，少數病人經小劑量細胞毒藥物治療可得到緩解。

相關出處

皮膚病學

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