百科詞條：ASH
摘要：
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）是一種常見的原發性心肌病，特征為心室肌肥厚，心室腔變小，左心室舒張期順應性下降。肥厚型心肌病病因尚不清楚，有明確家族遺傳性，屬于常染色體顯性遺傳。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分無癥狀，主要臨床表現為呼吸困難和類似心絞痛發作，梗阻性者有頭暈、近似暈厥，有猝死傾向。
肥厚型心肌病可表現為全心、室間隔、心室游離壁、心尖及乳頭肌肥厚，其中以室間隔肥厚最常見，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，從而導致心室腔明顯縮小。肥厚可為非對稱性（占90%）、對稱性（占5%）及特殊部位肥厚。有些病人可僅表現為右心室肥厚，嚴重者可形成右室流出道梗阻及收縮期壓力階差。根據室壁肥厚的范圍和程度不同，可將本病分為3型：①非對稱性室間隔肥厚；②對稱性左心室肥厚；③特殊部位肥厚。根據左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。二者的區別在于靜息狀態下做可引起左室舒張末期容積減小的動作時流出道有無梗阻，以及是否有收縮期壓力階差形成。本病曾被稱為非對稱性室間隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy，ASH）、肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS）等，但由于心肌肥厚可為向心性肥厚，多數情況下并無流出道梗阻，故上述提法現已基本上被肥厚型心肌病取代。
肥厚型心肌病病程發展緩慢，預后不定。可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動的發生可以促進心力衰竭。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥。
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