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AA

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1 英文參考

acquired aplastic anemia[國家基本藥物臨床應用指南:2012年版.化學藥品和生物制品]

2 國家基本藥物

與獲得性再生障礙性貧血有關的國家基本藥物零售指導價格信息

序號基本藥物
目錄序號
藥品名稱劑型規格單位零售指
導價格
類別備注
1037169復方氨基酸18獲得性再生障礙性貧血注射劑25g:500ml瓶(支)14化學藥品和生物制品部分*
1038169復方氨基酸18獲得性再生障礙性貧血注射劑12.5g:250ml瓶(支)7化學藥品和生物制品部分
1039169復方氨基酸18獲得性再生障礙性貧血注射劑30g:250ml瓶(支)22.2化學藥品和生物制品部分*

注:

1、表中備注欄標注“*”的為代表品。

2、表中代表劑型規格在備注欄中加注“△”的,該代表劑型規格及與其有明確差比價關系的相關規格的價格為臨時價格。

3 概述

AA(acquired aplastic anemia,獲得性再生障礙性貧血)是指原發性纖維化和異常浸潤骨髓衰竭(低增生)導致的全血細胞減少[1]。目前認為,AA是一類T淋巴細胞功能亢進、過度凋亡骨髓細胞而導致的骨髓衰竭性疾病[1]

4 AA的診斷

4.1 診斷依據

(1)血常規提示一系或多系血細胞減少[1]

(2)骨髓增生減低或重度減低,小粒空,淋巴細胞比例高[1]

(3)T細胞功能亢進指標:如CD4+/CD8+比值減低,IL-2、IFN-γ水平增高,輔助性T細胞(Th)1/Th2比值增高等[1]

(4)除外其他可引起血細胞減少的血液系統疾病(如骨髓增生異常綜合征陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥先天性骨髓衰竭癥等)及非血液系統疾病[1]

4.2 診斷分型

4.2.1 重型再生障礙性貧血S獲得性再生障礙性貧血

血象滿足以下兩項:中性粒細胞<0.5×109/L,PLT<20×109/L,網織紅細胞<20×109/L;骨髓增生減低或重度減低(小于正常的25%,或為正常的25%~50%,但殘存造血細胞<30%)[1]

4.2.2 超重型再生障礙性貧血(VS獲得性再生障礙性貧血)

符合重型再生障礙性貧血(S獲得性再生障礙性貧血)標準,但中性粒細胞<0.2×109/L[1]

4.2.3 非重型再生障礙性貧血(NS獲得性再生障礙性貧血)

不符合重型再生障礙性貧血(S獲得性再生障礙性貧血)和超重型再生障礙性貧血(VS獲得性再生障礙性貧血)標準的獲得性再生障礙性貧血患者[1]

5 AA的治療

5.1 免疫抑制治療

5.1.1 胸腺/淋巴細胞球蛋白(ATG/ALG)

ATG/ALG有馬、兔、豬等不同來源,不同來源的制劑臨床用量不同[1]

法國產馬ATC用量為10~15mg/(kg·d),法國產兔ATG為3~5mg/(kg·d),德國產兔ALG為3~5mg/(kg·d),國產豬ATG20~30mg/(kg·d),療程5天[1]

用藥前先進行過敏試驗,陰性者方可應用,并同時用腎上腺糖皮質激素預防血清病反應[1]

ATG/ALG急性不良反應包括超敏反應發熱、皮疹、高血壓等,用藥過程中應旁備搶救設備及藥品,嚴密監護患者生命體征,及時給予對癥處理[1]。用藥后1周可出現血清病反應(發熱、關節酸痛等),可調整腎上腺皮質激素用量[1]

應用ATG/ALG時,應盡量為患者創造無菌環境,一旦發現感染跡象,須遵循“重錘出擊、降階梯”原則,及時給予抗生素治療[1]

5.1.2 環孢素(CsA)

環孢素(CsA)與ATC/ALG聯合應用,常規用量為口服3~5mg/(kg·d)[1]

環孢素(CsA)的主要不良反應包括消化道反應、齒齦增生、色素沉著肌肉震顫、肝腎功能損害,少數出現頭痛血壓變化[1]

環孢素(CsA)治療療程要長,一般需小劑量(可小至25mg)鞏固數年[1]

(3)腎上腺糖皮質激素:以甲潑尼龍潑尼松為主。以潑尼松為例,按照1mg/(kg·d)與ATG/ALG同步應用,療程15天(前5天折合成靜脈皮質激素),足量應用至ATG/ALG后第16天開始逐步減藥,第31天停藥[1]

5.2 對癥支持治療

5.2.1 小劑量丙種球蛋白

是輔助治療獲得性再生障礙性貧血合并感染常用的免疫支持治療,一般劑量為2.5~5.0g/d[1]監測患者是否出現發熱、蕁麻疹過敏反應[1]

5.2.2 促造血治療

雄激素、造血刺激因子等,與ATG/ALG及CsA合用,促進造血功能恢復[1]

5.2.3 胸腺肽

適用于繼發于病毒性肝炎的獲得性再生障礙性貧血患者(肝炎相關性獲得性再生障礙性貧血),可調整細胞免疫,輔助清除或抑制病毒,對于各種類型肝炎均有治療效果,適用于獲得性再生障礙性貧血免疫支持治療[1]

5.2.4 白膜”輸注

即具有正常免疫功能白細胞(主要是中性粒細胞),用于抗生素及其他支持治療仍不能控制的嚴重感染[1]。一般成人劑量為每天1次,每次10~20單位,連續輸注2~3天。擬行骨髓移植的患者不宜采用[1]

5.3 造血干細胞移植

對于年齡<40歲有合適供體的患者可行造血干細胞移植治療[1]

6 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:149-150.

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AA藥品說明書

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開放分類:血液系統疾病疾病貧血
詞條AAbanlang创建
參與評價: ()

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  • 評論總管
    2019/8/22 11:11:25 | #0
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